若年女性の脳梗塞 - 奄美徳洲会グループ

若年女性の脳梗塞
徳之島徳洲会病院
初期研修医 2年次
中川 知
【症例】25歳
女性
【患者プロフィール】
職業は小学校の先生. 島に勤めて3年目.
特に既往のない生来健康な女性.
【現病歴】
来院2週間前に嘔吐と目の奥の痛みがあったが経過
観察していた.
来院当日, 授業中に児童の前で右側に倒れ, 意識が
戻らず救急要請.
児童たちに粗大な痙攣は目撃されていない.
搬入時, 食物残渣用の吐物あり. 痙攣なし.
【嗜好歴】
タバコ never
飲酒 機会飲酒
【既往歴】
特記事項なし
【内服歴】
低用量ピル(詳細不明)
【来院時現症】
＜バイタルサイン＞血圧 120/90 mmHg, 脈拍 70 回/
分 整, 体温 37.5 ℃, SpO2 99 %(room)
＜全身状態＞不良, 明らかな外傷なし
＜意識＞JCSⅢ-300
＜頭頸部＞項部硬直なし
＜胸部＞呼吸音清, 心雑音なし
＜末梢＞冷感なし
＜神経＞瞳孔 R=L 4.0mm 対光反射あり(迅速)
【検査所見】
＜血液検査＞
WBC
4730 /μl
LDH
196 U/l
HBs Ag
(-)
<AVG> room air
145 U/l
HBs Ab
(-)
pH
RBC
446 万/μｌ
ALP
Hb
14.0 g/dl
γ-GTP
18 U/ml
HCV Ab
(-)
pO2
75.7 mmHg
Plt
24.1 万/μl
AMY
64 U/ml
RPR
(-)
pCO2
36.7 mmHg
BUN
9.9 mg/dl
TP
6.9 g/dl
HCO3
21.3 mmHg
Cre
0.5 mg/dl
Alb
4.3 g/dl
Na
140.7 mEq/l
K
3.6 mEq/l
Cl
107.0 mEq/l
Ca
8.8 mEq/l
BS
99 mg/dl
CPK
109 U/l
GOT
18 U/l
GPT
12 U/l
T-Bil
0.3 mg/dl
CRP
0.02 mg/dl
PT-INR
1.13
APTT
24.1 sec
ESR 30min 1.0 mm/h
ESR 60min 2.9 mm/h
ESR 120min 17 mm/h
TPHA
(-)
7.381
AG=12.4
抗ｶﾙｼﾞｵﾘﾋﾟﾝ
5
u/ml
抗ﾘﾝ脂質抗体 3.6 sec
＜心電図＞洞調律
＜胸写＞明らかな浸潤
影なし、縦隔拡大なし
【頭部CT】
頭蓋内に出血, 占拠性病変を認めず
【頭部MRI】
MRI: DWIで左前頭葉,側頭葉,頭頂葉皮質に高信号域. T2, FLAIRでは明らかな所見なし.
【頭部MRA】
MRA: 左内頸動脈全体の描出不良, 特にC2-1にかけて狭窄著明. 左A1狭窄著明.
左中大脳動脈の末梢も血流はpoor. 頸部内頸動脈は明らかな狭窄ないがややflow弱い
【搬入後経過】
頭部CTでは明らかな異常を認めず, 頭部MRI/MRA
施行.
前頭葉, 側頭葉, 頭頂葉に脳梗塞の所見を認めたた
め脳神経外科Dr.にコンサルト.
緊急脳血管撮影施行.
【脳血管撮影】
左内頸動脈; C1に著明な狭窄
【脳血管撮影】
左内頸動脈にカテーテル挿入し, ニカルジピン塩酸塩, ファスジル塩酸塩水和物(エリル®)を希
釈, 動注. C1狭窄部の明らかな開存は無かったが IC系全体の血流は上昇した.
【治療後のMRI】
DWIでの高信号域消失. MRAのflowも改善傾向.
【problem list】
#1 意識障害(due to seizure s/o)
#2 脳梗塞
【Plan】
脳血管の攣縮を認めているため、SAH後のspasmに
準じた治療を行う。
【入院7日目のMRI/MRA】
DWI左前頭葉～側頭葉～頭頂葉にかけて高信号域。
MRAで左内頸動脈描出不良
【若年の脳梗塞の鑑別】
心房細動 → 心電図は正常
奇異性脳塞栓症 → 卵円孔は調べてません
抗リン脂質抗体症候群 → 抗体陰性
CADASIL → 遺伝病、調べていません
もやもや病 → もやもや血管なし、両側性
脳血管の解離 → 狭窄部位が限局していない
改善後の再狭窄という病歴から,
可逆性脳血管攣縮症候群 → ？？？
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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1988年, Callらにより初めて報告された.
その後, Call-Fleming syndrome, 産褥血管症, 良性の中枢神
経系の血管症, 可逆性攣縮を伴った雷鳴頭痛, 片頭痛性動脈
炎, 薬剤性脳血管炎などとも呼ばれる一連の症候群
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原因は不明. 血管緊張のコントロールの異常.
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20-50歳で発症. 男女比は1:2-3.
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脳の血管に限局し, 頸部血管の攣縮は起こらない
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症状；
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94%で突然の強い頭痛を伴う
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52%で片頭痛の既往, 40%で嘔吐, 24％で羞明
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攣縮を起こした脳動脈の灌流域に見合う症状
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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診断基準：Calabreseらが提唱
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多数の脳動脈の部分的攣縮が血管撮影で認められる

脳動脈瘤によるクモ膜下出血ではない
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髄液所見が(ほぼ)正常である
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急性の強い頭痛がある
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発症から12週以内に血管撮影上の異常が消える(可逆
性で正常化する)
起こしやすい状態：
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妊娠, 産褥, 薬剤の投与(ブロモクリプチン, エルゴタミ
ン, エフェドリンなど多数), 高Ca血症, 頭部外傷, 頸動
脈内膜剥離術, 脳神経外科手術, 未破裂動脈瘤など
可逆性脳血管攣縮症候群
(Reversible Cerebral Vasocontriction syndrome: RCVS)
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治療法：確立された治療方法はない. 症状が強い場合は
以下を考慮.
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カルシウム拮抗薬(nimodipine, verapamil, など)
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ステロイド
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硫酸マグネシウム
脳血管障害の続発：報告に差異
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ブラジル；神経学的症状 48%, TIA 4%, 脳梗塞 44%
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フランス；SAH 22%, ICH 6%, TIA 16%, 脳梗塞 4%
→疾患群としていくつかの異なるメカニズムが混在する
事, 人種差が影響？
【結語】
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本症例はMRA, angioで多数の可逆性脳血管攣縮を認め,
若年女性の脳梗塞の原因としてRCVSが疑われた.
一度は攣縮改善し脳梗塞が軽快したが, 入院中に再度
DWIで高信号域出現し脳梗塞となってしまったと思われる.
誘因としては個人的な素因の他に, 経口避妊薬の内服で
妊娠中のホルモン状態が作られていた事が疑われる.
RCVSは珍しい疾患ではない事が報告されてきており, 若
年性の脳梗塞を見たときに鑑別として挙げておかなけれ
ばならない事を学んだ症例であった.