本態性振戦の診断（070111）

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本態性振戦の診断（070111）
家族歴がある場合には家族性振戦、個発例では本態性振戦といわれることもある。神経病理
学的、病態生理学的には未だ不明な点が多い疾患である。
本態性振戦は 5％の人に認められるともいわれるほどの高頻度疾患である。頻度が高い割に、
あまり正確に診断されていないようだ。2006 年の Arch Neurol では本態性振戦と診断された 37％
の患者で誤診があったと報告している。その内訳は
Parkinson disease (11 patients [15%])
dystonia (6 patients [8%])
Parkinson disease with ET (5 patients [7%])
other disorders (4 patients [6%]).
と、パーキンソン病との鑑別が大きな問題であることが分かる。ジストニアは作動筋と拮抗筋の同
時集収縮が基本像であり、他のジスキネジアと区別される。dystonia tremor は本態性振戦と類似
するが、単独で出現することはめったになく、異常姿勢などを伴うようだ。振戦は本態性振戦と比
較して不規則である。
年齢が上昇するにつれ、頻度も増加する。地域で診察していると、高齢者も多いので、なるべく
誤診を防ぎたいものである。本態性振戦の特徴に関してまとめてみた。
□ 神経症状は振戦のみ（＊1）
□ 動作時振戦、姿勢時振戦
□ 屈曲進展の振戦（パーキンソンは回内回外の振戦）
□ 家族歴あり（パーキンソン病はより少ない
□ 少量のアルコールによって軽減
□ 生理学的振戦が増強（興奮やアドレナリン作動性の機序で増悪）
□ 腕や手に多い（＊2）
□ 脚にはまれ
□ 歩行障害はまれ
□ 振戦は非対称的である
□ 固縮が無い
□ 経過が長い（3 年以上）
□ 20 代と 60 代での発症が多い（パーキンソンは 50 歳以上）
□ 書字で大きく、震えた、角張った文字（パーキンソンでは小字症）
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（＊1）重症例では軽度の歩行障害や小脳症状を認めることもある。
（＊2）頭部の振戦が優位であったり、唯一の症状の場合もある。水平または、垂直な振戦を認め
る。振戦は声に現れる場合もある。顎や唇の振戦はパーキンソンに多い。
参考文献
1.
Overview of tremor UoToDate 14.3 (http://www.uptodate.com/)
2.
Dystonia Medical Research Foundation ホームページ
(http://www.dystonia-foundation.org/)
3.
Jain S et al. Common misdiagnosis of a common neurological disorder: how are we
misdiagnosing essential tremor? Arch Neurol. 2006 Aug;63(8):1100-4.
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