21 B．毛包系腫瘍 follicular tumors

B．毛包系腫瘍　387
治療
角質溶解剤外用，外科切除，電気凝固，凍結療法，削皮術，
レチノイド投与など．慢性で難治性である．
B．毛包系腫瘍　follicular tumors
1．毛包腫　trichofolliculoma
表面平滑な 5 〜 10 mm ほどのドーム状の小結節あるいは丘
疹で，顔面，とくに鼻部やその周辺に好発する（図 21.5）
．中
央部に角化性小陥凹がみられ，その部位に羊毛に似た複数の幼
ぜい もう
弱毛（毳毛）が生えることが特徴である．病因は不明であるが，
内・外毛根鞘と毛乳頭などを含む全毛包性分化を示す良性腫瘍
と考えられている．
2．毛包腺腫　trichoadenoma
直径 1.5 cm 以下の単発性で弾性硬の結節．顔面に好発する．
毛包腫と毛包上皮腫の間の分化を示す腫瘍と考えられる．正常
真皮との境界は明瞭で，真皮内に多くの角質囊腫や充実性細胞
図 21.5　毛包腫（trichofolliculoma）
中央部に角化性小陥凹がみられ，複数の幼弱毛が生
えている．
塊を認める．
3．毛包上皮腫　trichoepithelioma
基底細胞様細胞を主体とし，毛乳頭などへの分化傾向も伴う
おとがい
毛芽由来の良性腫瘍である．鼻周囲や眉毛部，上口部，頤部，
頬部に直径 2 〜 10 mm 程度，正常皮膚色の小丘疹がみられる．
弾性硬で表面に光沢を有する．①単発性，②遺伝性を有する多
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発性，③病理組織学的に線維化の強い線維硬化性毛包上皮腫に
分類される．
①単発性毛包上皮腫（solitary trichoepithelioma）
最も出現頻度が高い．遺伝性はみられない．病理組織学的に
は小角質囊腫や基底細胞様細胞で構成され，間質が増殖する．
基底細胞癌と鑑別の難しいものも存在するが，多くは分化が進
んだ角質囊腫で，不完全ながら毛乳頭の形成もみられる所見を
有する．
また，
腫瘍塊と間質間に裂隙を形成しない点が基底細胞
癌との鑑別になる．
ときに周囲に異物反応や石灰沈着を認める．
②多発性家族性毛包上皮腫（multiple familial trichoepithelioma）
〔同義語：多発性丘疹状毛包上皮腫（trichoepithelioma papulosum multiplex）
〕
女子にやや多い．常染色体優性遺伝形式をとり家族内発生が
図 21.6　多発性家族性毛包上皮腫（multiple familial
trichoepithe­lioma）
正常皮膚色，2～10 mm 大の半球状の硬い丘疹が多発．
388　21 章　皮膚の良性腫瘍
ある．本症の原因として cylindromatosis gene（CYLD1 遺伝子）
の異常が同定されている．思春期に初発し，常色の小丘疹が鼻
を中心に出現，多発する（図 21.6）
．結節性硬化症の顔面血管
りゅう き かく
線維腫（20 章 p.372 参照）に類似するが．白斑や粒起革様皮膚
など他症状の有無で鑑別可能である．必要に応じて単純切除や
レーザー療法を行うが再発しやすい．
③線維硬化性毛包上皮腫（desmoplastic trichoepithelioma）
比較的若年成人女性の頬部，額部，鼻部などの顔面に好発し，
正常皮膚色から淡黄色で数 mm 〜 1 cm までの環状結節ないし
は局面を呈する．辺縁が隆起し，中央が陥凹するのが特徴であ
る（図 21.7）．病理組織学的に腫瘍細胞の索状増殖や多数の角
しょう し
図 21.7　線維硬化性毛包上皮腫（desmoplastic tri­
choepithelioma）
5 mm 大，辺縁が隆起し小環状結節が縁取りする．
質囊腫，硝子化した膠原線維をみる．基底細胞癌との鑑別が困
難なものもある．
4．毛芽腫　trichoblastoma
好発部位は顔面や頭部で，半球状に隆起した結節ないしは皮
下結節．毛包の毛芽細胞（follicular germinative cell）に類似し
た腫瘍細胞と，線維性間質で構成されている．脂腺母斑に伴っ
て生じる場合もある．
基底細胞癌との鑑別が困難なものもある．
毛包上皮腫との異同が論議されている．
5．毛母腫　pilomatricoma
同義語：石灰化上皮腫（calcifying epithelioma）
，毛根腫（pilomatrixoma）
症状
幼小児の顔面，頸部，上肢に好発し，通常単発性の直径 1 〜
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2 cm までの硬い皮内および皮下腫瘍．表面は常色ないし青白
く透見され，凹凸に富み骨様硬に触知する（図 21.8）．ときに
水疱様外観を呈する．自覚症状はないが，ときに軽度の圧痛を
図 21.8　毛母腫（pilomatricoma）
直径 1 ～ 2 cm の軽度圧痛を伴う皮下結節．水疱形成
や淡紅斑を伴うこともある．
伴う．二次感染を生じて炎症性類表皮囊腫（p.395）と区別が
つかなくなることがある．筋緊張性ジストロフィー症で多発す
ることがある．ごくまれに癌化することがあり，毛母癌（pilo-
過形成，腺腫，上皮腫
matrix carcinoma）という．
病因
毛隆起（hair bulge）から発生する奇形腫の一種．b カテニン
遺伝子の異常でも本症が発症する．
C．脂腺系腫瘍　389
病理所見
真皮下層〜皮下組織に境界鮮明な不規則形の腫瘍塊を認め
る．明らかな被膜をもたないが線維性結合組織で包囲される（図
21.9）
．腫瘍細胞は好塩基性細胞（basophilic cell：毛母細胞由来）
および陰影細胞
（shadow cell：核が消失し好酸性に染色され，毛
にく げ
皮質に相当する）から構成される．石灰化や異物肉芽腫を伴う．
治療
外科的に摘出する．
6．外毛根鞘腫　trichilemmoma
顔面に好発する，直径 3 〜 8 mm くらいの正常皮膚色から淡
褐色の疣贅状の丘疹．多くは単発性であるが，多発する場合は
Cowden 症候群（MEMO）の可能性を考慮する．病理組織学的
には円柱状細胞が柵状に配列し，外毛根鞘細胞に類似した澄明
細胞が集団で存在する．本症の悪性型として外毛根鞘癌（trichilemmal carcinoma）がある．
図 21.9　毛母腫の病理組織像
矢印は shadow cell．
7．増殖性外毛根鞘性囊腫　proliferating trichilemmal cyst
被髪部位に好発する，1 〜 10 cm 大の皮下結節ないしは腫瘤．
臨床的に類表皮囊腫や外毛根鞘囊腫（後述）と類似するが，表
面にびらんや潰瘍を形成することがある．病理所見で外毛根鞘
性角化（trichilemmal keratinization）を示すが，細胞成分の増殖
もみられ，毛包峡部由来と考えられている．病理組織学的に異
型性を伴う悪性増殖性外毛根鞘性囊腫（malignant proliferating
trichilemmal cyst）との鑑別を要する．
カウデン
Cowden 症候群
（Cowden syndrome, multiple
hamartoma syndrome）
全身に過誤腫性病変を生じる常染色体優性遺伝疾
患．PTEN 遺伝子異常による．口腔粘膜の乳頭腫
症，顔面および四肢の角化性丘疹（外毛根鞘腫が
多い）や，乳腺，甲状腺，消化管腫瘍を生じる．
悪性腫瘍を合併しやすい．
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C．脂腺系腫瘍　sebaceous tumors
1．脂腺増殖症　sebaceous hyperplasia
同義語：老人性脂腺増殖症（senile sebaceous hyperplasia）
成熟した脂腺が増殖して隆起したもので，高齢者の顔面（前
額，頬，鼻）に好発する．直径 3 〜 8 mm の黄白色の丘疹ない
し扁平な小結節（図 21.10）
．複数個生じることが多い．中心
臍窩を有し，ときに中央から皮脂を排出する．
図 21.10　脂腺増殖症（sebaceous hyperplasia）
390　21 章　皮膚の良性腫瘍
2．脂腺腺腫　sebaceous adenoma
中高年の顔面，頭皮に好発する黄色調の結節および腫瘤．病
理組織学的に脂腺分化を示す良性腫瘍である．
3．脂腺腫（脂腺上皮腫）　sebaceoma（sebaceous epithelioma）
顔面や頭皮に生じるドーム状あるいは有茎性の結節（図
図 21.11　脂腺腫（sebaceoma）
黄色調のドーム状に隆起する小結節．
21.11）
．黄色調を呈することもある．病理組織学的に，基底細
胞様の腫瘍細胞の増殖を認める．未分化な細胞がみられるなか，
一部で脂腺細胞や導管への分化を認める．
D．汗腺系腫瘍　sweat gland tumors
1．エクリン汗囊腫　eccrine hidrocystoma
顔面に単発，ときに多発する，直径 2 〜 3 mm の常色〜青色
調の半透明小結節（図 21.12）．多発する症例では夏季に増加，
冬季に減少する傾向がある．エクリン汗腺の真皮内汗管が拡張，
囊腫化したものと考えられる（図 21.13）．断頭分泌はみられ
ない．針で穿刺すると汗の貯留が確認される．
図 21.12　エクリン汗囊腫（eccrine hidrocystoma）
2．汗管腫　syringoma
症状
エクリン汗腺の真皮内汗管が限局性に増殖した結果，直径 1
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〜 3 mm 大の正常皮膚色の扁平隆起性および小丘疹が多発す
る．眼瞼部に好発し，体幹に播種状に認められることや融合傾
向を示すこともある（図 21.14）
．女性に多く，汗の分泌量が
増加する思春期に目立つ．自覚症状はないが，自然消退するこ
ともほとんどない．17 章 p.311 の MEMO も参照．
図 21.13　エクリン汗囊腫の病理組織像
病理所見
真皮上〜中層に，大小の管腔構造と索状構造がみられる．管
腔の一端に，短い尾のような上皮索をつける特徴的な像〔オタ
マジャクシ様（tadpole-like）またはコンマ状（comma tail）〕を
呈する．管腔は 2 層の壁細胞からなり，周囲に結合組織の増殖
をみる（図 21.15）
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