小脳血管芽腫(Lindau病)の 1例

圃
小脳血管芽腫(Lindau病)の 1例
三宅
一
松 崎 和仁
小松 島赤十字病院脳神経外科
要旨
小脳血管芽腫 は組織学的には良性腫療で・成人の小脳半球に好発し、全頭蓋内腫蕩の 2%前後を占める比較的まれな
腫露である 。今回、腎謹胞を伴った多発性小脳血管芽腫の 1例を経験したので報告する。
症例は 51
歳の女性で
、 8年前に 小脳血管芽腫の摘出術を施行されている 。今回、初診の約 2週間前より 頭痛を訴えて
いた 。初診時、神経学的には頭痛以外異常は認められなかった。 CTで、右小脳半球 に謹胞を伴っ た大きな腫蕩が、また
左小脳半球に小さな腫療が認められた 。右小脳半球の腫療に対し摘出術を施行した 。組織診断は血管芽腫であ った。左
小脳半球の 1重躍 は深部に位置 しているためガンマナイフ治療で経過をみている 。本症例は 腎謹胞、卵巣謹腫を合制 して
いたが、眼底には異常なく リンド 一病と診断した 。
キーワード・血管芽腫、リンド一 病
管 とする血流豊富な腫蕩が認められ、 左小脳背面の腫
はじめに
蕩も確認さ れた
(
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2)
。 腹 部 CTでは左 腎 に腎嚢
胞が見られたが、その他の臓器には異常を認めなかっ
血管当ニ!毘は成人の小脳半球に発生する良性腫壊であ
た
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3)
。
るが、多発することもあり、発生部位によっては根治
手 術 :入院後症状は急速に進行 し
、 頭痛、
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吐が高
困難な こと もある 。今回、初回手術より 8年後 に再発
度となっ たため
を見た小脳血管芽腫の 1例を経験したので報告する 。
側臥位で右側をやや広めに開けた T字切開を後頭蓋
7月 1
9日開頭術を施行した。手術は左
富に行っ た。硬膜を切開すると 真 っ赤な腫療が出現し
症 例
栄 養血 管 である 後 下小 脳 動 脈 の 枝 も 確 認 さ れ た
(
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4)
。腫傷 と小脳組織の境を模索しつつ 腫虜 の摘
患 者 :5
1
歳女性
出に取り掛か ったが、 腫療にわずかに触れただけで出
主
血し摘出には時間を要 した。腫壊を摘出すると深部に
訴:頭痛、幅吐
家族歴 :特記すべきことなし 。
cyst壁が出現した 。取り残した腫壌のないことを確
既往歴 :昭和 4
4年 に右卵巣 護 腫で手 術、また、昭和
認 し硬膜、頭皮を閉じ手術を終了した。組織診断は血
6
3
年に小脳血管芽腫で関頭術を施行された。
管芽腫であった。
現病歴 :平成 8年 7月初旬 より頭痛が発生、次第 に増
術後経過:術後 、 頭痛 、 II~ 吐は 完全 に消 失 した 。 また
強したため、 7月 1
6日来院した。
新 た な 神 経 脱 落 症 状 も 出 現 し な か っ た。 入 院 中、
神経学的所見:強度の頭痛 と1I~吐を訴えたが、 意識は
MRIで全脊髄の検索を行ったが脊髄に血管芽腫 は認
清明 、眼球運動、眼底所見には 異常なく 、 四肢 にも
められなかった 。術後の経過は良好で一 ヶ月後退院し
小脳症状は認められなかった。
た。
血液生化学的検査 :特に異 常 は認められなか った。
一方、左小脳半球の血管芽腫に対 してはその後経過
画像診断:CTでは右小脳半球に cystをともなった
を観察 していたが1
重傷の増大を抑制する目的で、平成
楕円形の腫壌が認められ、また水頭 症 を来 していた
9年 3月ガンマナイフによる治療を行った。現在経過
(
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)。 さらに、左小脳半球背面にも小腫蕩が確認
観察中であるが、やや増大 しつつあるように 思 える
された。血管造影では右後下小脳動脈を主要な栄養血
(
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5)
。
VOL.
3 NO
.
1 MARCH 1
9
9
8
小脳血管芽腫 (
Lindau病)の 1例
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Fig-1:CE-CT scan revealed two tumors and
hydrocephalus.
Fig-2・ Vertebral angiogram. Large tumor i
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Fig4
: Thetumori
nrightcerebellar hemisphere
and feeding artery.
Fig-3:Abdom川 a
l CT scan with CE(lower) and
without CE(upper) showed the cyst i
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. The tumor i
n right
Fig5:Postoperative MRI
cerebellarhemispherewasremoved.
6
4 小脳血管芽腫 (Lindau病)の 1例
Komatushima Red Cross HospitalMed
icalJournal
考
察
まとめ
小脳血管芽腫 に肝、 腎、騨等 に嚢胞または腫虜の
合併 した場合、 Li
ndau病、さ らに網膜血管芽腫の合
onHippe
l
-Lindau病 と呼ば れ る。
併 した 場合を v
:1)、全脳腫
壌の約 2%をしめる 。好発部位は小脳半球であるが、
小脳虫部や脳幹、脊髄にも発生す る。多発症例 も1
2%
に認めら れる。今回の症例では、眼底 には異常が認め
られず、腎嚢胞 と以前に卵巣嚢腫で手術を受けていた
ことより 、 Lindau病 と診断した。 また、 今回手術部
位の臆療 は、初回手術より 8年を経過してい ることよ
り、新たに発生 したと 考えたが、前回手術部位 とき わ
めて近い部位に発生 していることよ り前回手術の取り
残 しと 考え られないこともない。何れにして も本腫壊
には良性腫壊であり ながら完治さ せ ること の困難 さを
痛感させられた。
好発年齢 は 3 5~45歳 で 男性 に 多く
( 2
方、本腫療 に対す る放射線療法の効果 は明かでは
ない。多発性の場合小脳全域に照射をす ることが多 い
もよう であるが、単発例では今回行っ たよ うにガ ンマ
ナイフ の適応と 考え られるように なっ た。但 し今のと
ころ症例数が少 な く f
ol
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w up期間 も短 いた め どの
程度の効果があ るのか不明である 。
治療上の留意点を緒家の報告 と今回の症例の経験を
ふまえてまと めてみ ると、
# 1 多数回手術にそ なえ皮切は正中 また は T字状
切開と する 。
#2 大 きな護胞 は一気に穿刺す ると立体関係を見失
いやすい ので注意を要する 。
# 1 8年後に再発 した小脳血管芽腫の l例を報告 し
f
こ。
#2 ガン マナイフ 治療を行 い経過観察中である 。
# 3 手術は多数回手術を予測 した計画を立てる必要
がある 。
最後 にガ ンマナイフ治療 に御協力いただきました
大阪市立総合医療センタ ー脳神経外科岩井謙育先生に
深謝し1たしま す。
文 献
1) 石田 陽一 :He
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oma. 脳腫痕 臨
￨床
病理 カラ ーア トラス、
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2，医学書 院
、
東京、1
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2)岡 一成、北村勝俊 :血管芽腫の 臨 床 脳 神経外
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5)鷲 山和夫、田中隆一 :脳腫壌の組織診断 ア トラ
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)Hemangioblastoma. 脳 神 経 外 科
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32
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#3 摘 出は nidusぎりぎりで行 うが、 取り残 しの
ないよう 注意を要す る。
#4 摘出困難な腫壊には少数個なら ガ ンマナイフ、
多数個な ら全小脳照射をおこなう 。
# 5 大 きな腫壊には塞栓術の併用 も有効。
#6 多数回手術で小脳実質の絶対量が減少しても小
脳症状は軽度のこと が多 い。
以上の ようであるが、発生部位によ っては治療困難 と
なる ことも稀ではないよ うである。
VOL.
3 NO
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Lindau病 )の 1例
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