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診療アルゴリズム
診療アルゴリズム 2 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅠ 急性リンパ性白血病 ALL 小児 ALL 成熟 B 細胞性リンパ腫の治療 成熟 B 細胞性 ALL （リンパ腫の項を参照） Ph＋ALL 1 歳未満 再構成 （−） 1 歳以上 再構成 （＋） 標準リスク 中間リスク 高リスク PGR PGR PPR high WBC CNS （＋） 6 カ月未満 high age ≧WBC30 万 T-ALL hypodiploid 標準 化学療法 強化 化学療法 強化 化学療法 ＋同種 SCT 標準 化学療法 強化 化学療法 MRD （＋） または非寛解 強化 化学療法 ＋同種 SCT TKI 併用 化学療法 ± 同種 SCT ＊3 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅡ 急性骨髄性白血病 AML 小児 AML Down 症児の AML AML APL （Down 症児，APL を除く） 低リスク 化学療法 ATRA ＋化学療法 中間リスク （ t 8;21） または inv（16） 低リスク因子，高 リスク因子いずれ も持たない 化学療法 強化化学療法 高リスク 初期治療反応性不良 または予後不良染色 体遺伝子異常 同種 SCT または化学療法 4 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅢ 骨髄異形成症候群 MDS 小児 MDS 小児 MDS/MPD 除外 2∼4 週間の経過観察 除外 RA，RCMD，RCC＊ RAEBT RAEB CML ウイルス性疾患 / Noonan 症候群など JMML 芽球 10％以上 なし あり 輸血の必要性 なし AML 治療 あり 同種 SCT 経過観察 HLA 一致血縁ドナー なし 免疫抑制 療法 病勢が 緩徐な場合 非血縁者間 SCT あり 同種 SCT ＊：Monosomy7 と複雑核型は SCT の適応である。 同種 SCT 経過観察 ＊5 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅣ 成熟 B 細胞性リンパ腫 小児成熟 B 細胞性リンパ腫の疑い 生検または細胞診にて確定 病期，体内腫瘍量（切除の有無，LDH 値） ，浸潤部位で層別化治療 病期Ⅰ 病期Ⅱ 病期Ⅲ 病期Ⅳ 完全切除 あり 2 コースの 化学療法 なし 3∼4 コースの 化学療法 B-ALL 骨髄腫瘍細胞≧25％ CNS 浸潤 なし pre-phase＋ 4∼6 コースの化学療法 あり pre-phase＋ 6∼7 コースの化学療法 6 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅤ リンパ芽球性リンパ腫 小児リンパ芽球性リンパ腫の疑い 生検または細胞診にて確定 Murphy の病期分類で層別化治療 病期Ⅰ 病期Ⅱ 限局期リンパ芽球性リンパ腫の治療 ALL 標準リスク群とほぼ同等の ALL 型治療 病期Ⅲ 病期Ⅳ 進行期リンパ芽球性リンパ腫の治療 ALL 高リスク群と同等の ALL 型治療 （初診時 CNS 浸潤陽性例は CNS 照射） ＊7 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅥ 未分化大細胞型リンパ腫 小児未分化大細胞型リンパ腫の疑い 生検または細胞診にて確定 病期診断 全身型 皮膚限局 CNS 病変 あり 対応は未確立 化学療法＊ ＊：放射線治療の位置づけは未確立。 なし 短期集中型治療法 ALCL99，APO など 対応は未確立 経過観察も選択肢 8 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅦ ホジキンリンパ腫 小児ホジキンリンパ腫の疑い 生検病理診断にて確定 病期，巨大腫瘤の有無で層別化治療 病期ⅡB 病期Ⅰ/ⅡA 巨大腫瘤 なし 化学療法 2∼4 コース ±IF 照射 15∼25Gy 病期Ⅲ 病期Ⅳ 巨大腫瘤 あり あり 化学療法 4∼8 コース ＋IF 照射 20∼25Gy なし 化学療法 4∼8 コース ±IF 照射 20∼25Gy ＊9 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅧ 標準的感染予防 白血病・リンパ腫の化学療法 全治療期間中 ニューモシスチス感染予防 ST 合剤内服 真菌感染症予防追加 重度好中球減少時 ST 合剤 ＋ 抗真菌薬 （FLCZ，ITCZ，MCFG） G-CSF の追加 高度の感染リスク時 ST 合剤，抗真菌薬 ＋ G-CSF 10 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅨ 発熱性好中球減少症 FN FN に対する初期治療 発熱（腋窩 38.0℃以上）＋好中球減少（ANC＜500） 低リスク 高リスク 予測好中球減少期間が 7 日以内に 臨床的に安定して合併症がない 予測好中球減少期間が 7 日超または 臨床的に不安定または合併症がある 小児症例に関しては 低リスクであっても原則的に 入院して抗菌薬投与を行う 入院して下記のいずれかの 抗菌薬投与を行う 治療に反応し，外来で治療可能と 判断される基準を満たしていて 退院前に状態が安定していれば 外来治療を考慮 TAZ/PIPC, IPM/CS, MEPM, PAPM/BP, CAZ, CFPM 検査結果を評価して 抗菌薬投与内容を調整する 例として，蜂巣炎・肺炎に対する VCM の使用， 肺炎やグラム陰性菌に対するアミノグリコシドの 追加やカルバペネムへの変更，腹部症状や 感染に対するメトロニダゾールの投与 ＊ 11 経験的な抗菌薬治療から 2∼4 日後 高リスク 説明できない発熱 説明できない発熱 発熱持続 臨床的に不安定 下熱 培養結果陰性 病原体判明 発熱持続 臨床的に安定 ANC>500 になり 増加するまで 抗菌薬治療続行 培養結果や 感染部位により 抗菌薬治療を修正 経験的な抗菌薬 治療は変更しない 感染部位の評価 反応あり 培養結果や 感染部位により 抗菌薬治療を修正 下熱 培養結果陰性 ANC>500 になり 増加するまで 抗菌薬治療続行 反応なし 判明した病原体にあわせ 7∼14 日間以上（例として ANC＞500 になり増加する まで）抗菌薬治療続行 感染悪化部位の検索，画像再検 培養，生検，ドレナージによる細菌， ウイルス，真菌の同定 抗菌薬のスペクトラム・用量の再検討 経験的な抗真菌薬の追加 さらに広域の抗菌薬投与 4 日以上発熱が持続する高リスク例 連日の診察・問診 血液培養を適宜反復施行 感染が疑われる部位の培養 説明できない発熱 臨床的に安定 病原体確定 臨床的に不安定 感染兆候の悪化 好中球回復傾向 あり 経過観察 臨床的，微生物学的， 画像的にあらたな感染が なければ抗菌薬治療は 変更しない なし 肺と副鼻腔の CT 検査を考慮 フルコナゾール 予防投与中 胸部/副鼻腔の CT 所見や 血清ガラクトマンナン検査 などに基づく preemptive な 抗真菌薬治療 糸状菌をカバー する抗真菌薬 予防投与中 糸状菌をカバーする経験的な 抗真菌薬治療 ボリコナゾール アムホテリシン B 感染悪化部位の検索，画像再検 培養，生検，ドレナージによる細菌， ウイルス，真菌の同定 抗菌薬のスペクトラム・用量の再検討 経験的な抗真菌薬の追加 さらに広域の抗菌薬投与 経験的な抗真菌薬治療 糸状菌をカバーする異なる クラスの抗真菌薬への変更を 考慮する 診療アルゴリズム 低リスク 12 ＊ 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅩ 真菌感染症 抗菌薬不応性発熱 臨床所見（カンジダ） 臨床所見（アスペルギルス） 肝脾膿瘍，網膜炎，皮疹など あり なし 胸部 CT 異常，副鼻腔炎，CNS 病巣など なし あり 菌学的検査（カンジダ） 菌学的検査（アスペルギルス） β-D-グルカン 陽性 喀痰，BAL，副鼻腔貯留液など（非無菌的検体） よりアスペルギルス検出 β-D-グルカン，ガラクトマンナン抗原 陰性 陰性 カンジダ可能性例 真菌感染症可能性例 アスペルギルス可能性例 病巣，菌種とも不明 カンジダ経験的治療＊ MCFG，FLCZ（F-FLCZ） ， VRCZ，L-AMB，ITCZ より選択 陽性 接合菌の可能性を考慮 アスペルギルス経験的治療＊ VRCZ，L-AMB，MCFG，ITCZ より選択 接合菌が否定できない場合は L-AMB でスタート カンジダ推定診断例 アスペルギルス推定診断例 血液培養，病巣（無菌的検体） からのカンジダ検出 血液培養，病巣（無菌的検体） からのアスペルギルス検出 カンジダ確定診断例 アスペルギルス確定診断例 カンジダ標的治療＊ アスペルギルス標的治療＊ 第一選択：MCFG，L-AMB 第二選択：FLCZ（F-FLCZ） ，VRCZ，ITCZ 改善しない場合 第一選択：VRCZ 第二選択：L-AMB 第三選択：ITCZ，MCFG 併用療法を考慮 VRCZ＋MCFG，L-AMB＋MCFG など ＊：いずれの場合も抗真菌薬使用中であれば，作用機序の異なる薬剤への変更を原則とする。 ＊ 13 診療アルゴリズム 診療アルゴリズムⅪ 腫瘍崩壊症候群 TLS 急性白血病・リンパ腫症例 TLS 初期リスクの評価 低リスク 中間リスク 高リスク 十分な輸液を行い 注意深く観察 十分な輸液を行い アロプリノール投与 高尿酸血症を生じれば ラスブリカーゼ投与 十分な輸液を行い ラスブリカーゼ投与