先天性心膜欠損症における心臓超音波所見 (体位変換による所見の変化〉

心膜 欠 損症 にお け る心 臓超 音波 所見
先天性 心膜 欠損症 にお け る心臓超 音波所見
(体位 変換 に よる所 見 の変化〉
岡 山大 学 医学 部 第一 内科 学教 室(主 径:辻
日名
美
馬
一 誠,上
枝
正 幸,内
田
敦,渡
辺
博 史,斉
藤
孝夫 教授)
真 司 ,蓮
大 治,辻
井
雅浩
孝夫
同臨 床検査 医学教 室
松 原
堅,吉
田
英 紀,原
岡
昭一
多
利正
心 臓病 セ ン ター榊原 病院
岩 崎 孝 一 郎,草
地
省 蔵,喜
(平成 元年3月6日
Key words:心
先 天 性 心 膜 欠 損 症 は,従
受 稿)
膜 欠損 症,心 臓 超音 波,心 室 中隔 奇異性 運動
来 の 報 告 で は,剖
検
感 及 び 胞 部 痛 を 訴 え,症
例2は
検 診 での心 電 図
や 開 胞 術 時 に 偶 然 見 い だ され た 例 が 多 く,比 較
異 常 を,症
的 まれ な 疾 患 と考 え られ て い た が,近 年 本 疾 患
た め 当 院 を受 診 し て い る.こ れ らの 症 例 の,当
の 認 識 が 高 ま る と 同 時 に,健
院 初 診 時 の理 学 所 見,胸
部 レ ン トゲ ン,心
所 見 は 表1の
々 の 例 で ば らつ き が 多
診断 な どでの無
症 状 例 や 開 胸 に 至 ら な い 他 疾 患 例 な どで の 報 告
例 も増 加 して お り,実 際 に は,考
以 上 に,臨
え られ て い る
通 り で,個
来 の 報 告 で特 徴 的 と され
電図
の 左 方 偏 位 と移 行 帯
の 左 方 移 動 の み で あ っ た.症 例1の
胸部 レ ン ト
例 で は,レ
ゲ ン並 び に心 電 図 を 図1に
示 す.本
る レ ン トゲ ン 所 見 も欠 損 の 程 度 や 部 位 に よ り変
ン トゲ ン で左2弓
左 方 偏 位 を,心
化 が 多彩 で,本 症 を 疑 う事 は 必 ず し も容 易 で な
で は 移 行 帯 の 左 寿 移 動,電 気 的 交 互 脈 を 認 め た.
く,心 電 図 で も,特 微 的 と され る所 見 の 見 られ
本 例 も 含 め こ れ らの 症 例 で は,初
な い こ と も 多 く,今
音 波 検 査 が,本
も 多 い.最
か し,従
顔 面 浮 腫 を 主 訴 と して 精 査 の
く, 3例 に 共 通 な の は,心
床 の 場 で 遭 遇 す る機 会 は 多 い もの と
思 わ れ る.し
例3は
なお術 前診 断が 困難 なこ と
近 我 々 は 本 症 の4例
を経 験 し,そ の
突 出,心
診時 の心 臓超
疾 患 を疑 い 診 断 を確 定 す る の に
有 用 で あ っ た.症
例1∼3の
超 音 波 所 見 を 図2
に 示 す.い
ず れ も上 段 の 半 塩 側 臥 位(通
邦 で は 未 だ 報 告 例 が な い右 側 欠 損 と考 え られ た.
査 体 位)で
は,左
こ れ らの 症 例 で は,体
隔 の 奇 異 性 運 動(症 例1-typeA,症
う ち3例
は 左 側 心 膜 全 欠 損 で,残
波 検 査 で,特
る1例
は,本
位 変 換 を加 え た 心 臓 超 音
有 の所 見 を 認 め,本
疾 患の 診 断に
typeB)が
心 臓 超 音 波 検 査 が 有 用 で あ る と考 え られ た の で
症
我 々 の 最 近 経 験 し た4症
例1∼3は
例1は
常 の検
室 後壁 の過剰 運動 及 び心 室 中
例2,
含 め特 に右 心 負 荷
を来 す よ うな 異 常 所 見 は 認 め な か っ た.こ
れら
の こ と よ り,心 膜 欠 損 症 を 疑 い 体 位 変 換 を 行 い
例
超 音 波 記 録 を 施 行 し た も の が,図2の
健 を 表1に
中,下
段
で あ る.い ず れ も背 臥 位 か ら右 側 臥 位 と な るに
示 す.症
つ れ て,後
い ず れ も左 側 心 膜 全 欠 損 の 属 で,症
レ ン トゲ ン 異 常 に 加 え,深
3-
認 め ら れ る.同 様 に 右 室 内 腔 の 拡 大 も
見 られ た が, color Dopplerを
若 干 の 考 察 を加 え報 告 す る.
電図
壁 の 過 剰 運 動 並 び に 中隔 奇 異 性 運 動
は ほ ぼ 正 常 とな っ て い る.ま
吸気 時の 絞扼
487
た,右
室 及び 左室
488 日名
一 誠:他13名
表1
図1 症 例1の 胸部 レ線 と心 電 図
内 腔 径 も右 側 臥 位 で 減 少 して い る の が 判 る.以
上 の こ と よ り,超 音 波 で は 左 側 心 膜 全 欠 損 症 と
考 え ら れ た.全
例 で,そ
の後 の左 側臥 位 レン ト
ゲ ン 写 真 で 心 の 著 しい 左 方 移 動 が 確 認 さ れ た.
症 例1で は,胸 痛 との 関 連 も あ り更 に 心 臓 カ テ
ー テ ル 検 査 及 び 人 工 的 気 胸 術 を 施 行 した ,カ テ
ー テ ル で は ,圧
デ ー タ ー は 正 常 で シ ャ ン トも 設
め な か っ た.症 例1で
の左 側 臥位 及 び気胸 術 後
心 膜 欠損症 にお け る心臓 超 音波所 見 図2 症 例1∼3の
心 臓 超 音 波所 見
489
490 日名
の レ ン トゲ ン 写 真 を 図3に
一 誠:他13名
示 す .気 胸 後 の もの
で は 矢 印 の 部 位 に 心 膜 内free
airが 見 られ る.
本例 での疼 痛 の 原 因につ い ては心 膜 欠損 に よる
を 指 摘 さ れ,精
査 の た め 当 科 を受 診 し た.本
4に 示 す.本
例 の 場 合,右
側1,
2弓 の 突 出 が
可 能 性 も 疑 わ れ た が,本 例 で は全 欠 損 で あ り,
一 部 報 告 に あ る よ うな 致 命 的 な 経 過 を と る 原 因
特 徴 で こ れ は 右 側 臥 位 で 増 強 さ れ て い る.理
と な る とは 考 え ら れ ず,特
行 さ れ た(図5).本
に外 科 的処 置 は施行
せ ず 経 過 を観 察 して い る,症 例2,
3で は 自覚
症 状 も乏 し く観 血 的 検 査 は 行 わ な か っ た.
次 に 症 例4で
く,た
あ るが,本
ま た ま 痔 〓 の 手 術 時 の レ ン トゲ ン で 異 常
学
的 に も心 電 図 で も異 常 な く心 臓 超 音 波 検 査 が 施
例 で の 所 見 の 特 徴 は,左
臥 位 で は 正 常 の 超 音 波 像 を得 るが,右
な る に つ れ て,心
症 例 も 自覚 症 状 は 無
例
の 立 位 並 び に 右 側 臥 位 胸 部 レ ン トゲ ン写 真 を図
側 臥位 に
室 中 隔 の 過 剰 運 動 及 び右 室 内
腔 径 の 拡 大 が 出 現 し て く る こ と で あ る.そ
に はcolor
側
Dopplerを
図3 症 例1 (左)左 側 臥位(右)気
胸術後
図4 症例4 (左)立 位 単 純(右)右
側 臥位
の他
含 め 特 に 変 わ っ た所 見 は
心 膜 欠損 症 にお け る心臓 超音 波所 見 〔
症 例4〕
491
上 の 検 査 は施 行 し な か っ た.
考
察
心 膜 欠 損 症 は,我
年12月 ま で に,本
々 が 調 べ 得 た 範 囲 で は1987
邦 で約120例,外
国 で 約200例
報 告 され て い る.そ の 大 部 分 は 左 側 欠 損 で,右
側 欠 損 例 は 本 邦 で は ま だ 報 告 が な く外 国 で も5
例 の 報 告(い
ず れ も部 分 欠 損)を
見 るの み で あ
る1).また 欠 損 の 程 度 に よ り全 欠 損 と部 分 欠損 に
分 け られ るが,そ
の頻度 は 本邦 の報 告 では ほぼ
同 程 度 で あ る.症 状 と し て は,一 般 に 無 症 状 の
こ と が 多 い が,全
30%の
者 で,胸
欠 損,部
痛,動
分 欠 損 の い ず れ も約
悸,息
切 れ な どの 症 状 を
認 め る とす る報 告 もあ る2).こ れ ら の 原 因 と して
は,
1)心
臓 の 異 常 可 動 性 に よ る大 血 管 の ね じ
れ,
2)心
拍 動 の 肺 や 胸 膜 に 対 す る衝 撃,
3)
欠 損 部 に しば しば 発 生 す る心 肺 癒 着 に よ る張 力,
4)残
部 心 膜 辺 縁 の 心 血 管 圧 迫 な どが 考 え られ
て い る3).我 々 の4症
有 し た が,本
例 で は 症 例1の
みが胸 痛 を
例 の 胸 痛 は 誘 因 が 不 明 で,か
つ訴
え の 内容 も不 定 な 面 が 多 く,上 記 原 因 の い ず れ
に 由 来 す る もの か は 特 定 で き な か っ た.一
は 予 後 は 良 好 と さ れ て い る が,部
般に
分 欠損例 では
ご く まれ に 心 の 一 部 が 欠 損 孔 に 陥 頓 す る事 が 報
告 さ れ て お り,こ れ ま で に 本 邦 で1例4),外
6例5)の 突 然 死,並
国で
び に 外 国 で2例6)の 緊 急 手 術
成 功 例 も報 告 され て い る.注
目すべ きこ とは突
然 死 例 で は す べ て左 室 心 尖 部 が 陥 頓 して お り,
手 術 成 功 例 は い ず れ も左 室 耳 陥 頓例 で あ っ た こ
と で,中
等 度 の 部 分 欠 損 例,特
に 心 尖 部 寄 りの
もの で は 外 科 的 治 療 も考 慮 す る 必 要 が あ る 事 が
示 唆 され る.我 々 の 症 例1∼3に
み られ る よ う
な左 側 心 膜 全 欠 損 例 で は 急 死 の 報 告 は な く,特
殊 な 治療 を行 わ な くて も予 後 は 良 好 と考 え ら れ
て い る.次
に 本 症 の 診 断 で あ る が,左
欠損 で は 胸 部 レ ン トゲ ン 上,心
図5 症 例4の 心 臓超 音 波 所 見
し横 隔 膜 上 に 平 担 に の び,肺
側心 膜全
陰影 が 左方 移動
動脈起 始 部 の突 出
が あ る事 が 特 徴 と さ れ7),心 電 図 で は,電 気 的 交
見 ら れ な か っ た.本
こ ろ,直
例 にCT検
査 を施行 した と
接 心 膜 は 確 認 で き な か っ た が,レ
互 脈,右
軸 偏 位,胸
部 誘 導 移 行 帯 の 左 偏 移,不
ン ト
完 全 右 脚 ブ ロ ッ ク な ど を 認 め る場 合 が 多 い こ と
ゲ ン に 一 致 す る突 出 は 右 房 で あ る こ とが 判 明 し
が 報 告 され て い る8).一 方 部 分 欠 損 で は,心 の 陥
た,以 上 よ り,本 症 例 は 右 側 心 膜 欠 損 と考 え ら
頓 に な い か ぎ り レ ン トゲ ン に特 徴 的 所 見 は み ら
れ た が,若
れ ず,心
年 で 自覚 症 状 も な い こ と よ りそ れ 以
電 図 で も異 常 を 呈 さ な い.右
側心 膜 欠
492 日名
一 誠:他13名
損 で は 報 告 例 が 少 な く胸 部 レ ン トゲ ン の 右 房 の
ビー ム 方 向 が 多少 変 化 す る再 能 性 か ら そ の 精 度
突 出 に よ る右 心 上 縁 の 異 常 膨 隆 像 の 他 は 検 討 さ
に 問 題 も あ る が,中
れ て い な い.こ れ ら の 診 断 学 的 特 徴 をreirospeo
ム 方 向 の わ ず か な 変 化 で は 説 明 で き ず,体
tiveに 我 々 の 症 例143で
よ り心 膜 に よ る心 臓 の 機 械 的 保 持 状 態 が 変 わ る
1),症 例2は
検 討 して み る と(表
左 側 全 欠 損 の 多 くの特 徴 を み た し
比 較 的 典 型 例 で,症
例3も
を有 し て は い た が,症
特 異 的 レ ン トゲ ン像
例1は
レ ン トゲ ン,心
電
隔,後
壁 運 動 の 変 化 は ビー
位に
た め に 跳 ね 上 が り運 動 の 程 度 に 差 が で る こ とに
起 因 す る と考 え られ,本
疾 患 に 特 有 の もの と思
わ れ る.近 年, color Dpppler法
の 普 及 も あ り心
図 の み か ら本 疾 患 を 疑 う こ とは 難 し い 例 で あ る
臓 超 音 波 法 の 進 歩 に は 目覚 ま しい もの が あ り,
と思 わ れ る,実
際,我
々 の3症
ほ とん どの シ ャ ン ト疾 患 が 超 音 波 診 断 可 能 と な
で は16歳 時,症
例2で
は8歳
例 で も,症 例1
時 よ り検 診 で何 度
っ た こ と も加 え,特
に左側 の 心 膜全 欠損 の 診断
か 異 常 を 指 摘 さ れ な が ら も多 施 設 で 診 断 の つ か
には体位 変換 を含め た超 音波 検 査が 非常 に有 用
な い ま ま 経 過 を 見 られ て い た.
で あ る と考 え ら れ た.
従 来,心
臓超 音 波検査 は本疾 患 の診 断 に際 し
そ れ 程 重 要 視 さ れ て い な か っ た が,左
例 で の 左 室 後 壁 の 過 剰 運 動,心
還 動,布
側 全 欠損
室 中隔 の奇 異性
室 腔 の 拡 大 に つ い て は 既 に い くつ か の
報 告 が あ り,こ
れ らの原 因 と して心臓 支持 の 欠
更 に,今
回 我 々 は 右.側心 膜 欠 損 と思 わ れ る1
例 を経 験 した.右
側 欠損 につ いて は未 だ報告例
が 少 な い た め に 診 断 学 的 に 函 難 な 点 も 多 い が,
我 々 の 例 で は,超
音 波 で,右
側 臥 位 を と る と中
隔 の 遇 副 運 動 及 び 右 室 腔 の 拡 大 を認 め る こ と を
如 に よ り,心 臓 が 心 基 部 を基 点 と し て 跳 ね 上 が
確 認 した.こ
り運 動 を 呈 す る こ と並 び に 位 置 異 常 の た め 超 音
見 と本 質 的 に 異 な る も の で な く,片 側 性 心 膜 欠
波 ビー ム が 右 室 中 央 部 を 貫 く こ とが 考 え ら れ て
損 の た め の 体 位 に よ る心 保 持 の 変 化 に起 因 す る
い る9)10).しか し右 室 負 荷 を 来 す 疫 患 との 鑑 別 は
心 臓 の 跳 ね 上 が り運 動 の 変 化 が 主 な 要 因 と考 え
こ れ ま で 超 音 波 の み で は 困難 で あ る と さ れ て い
ら れ,右
た.最 近,別 府 ら は11)左側 全 欠 損 例7例
可 能 性 も示 唆 され た.
で体位 変
れ らの所 見は左 側 心膜 欠損 症 の所
側 欠 損 で も超 音 波 が 診 断 に 有 用 で あ る
換 に よ る 超 音 波 所 見 の 変 化 を 詳 細 に 検 討 し,全
ま
例 で 左 室 後 壁 の 過 剰 運 動,心 室 中 隔 奇 異 運 動(特
に 心 尖 部 寄 りに ビー ム を入 れ た 時)を
心 膜 欠 損 症4症
と
認 め,そ
め
例 で,体 位 変 換 を含 め た 心 臓
れ らが 右 側 臥 位 で 軽 減 並 び に 正 常 化 す る こ と を
超 音 波 検 査 が 診 断 に 有 用 で あ っ た の で,若
報 告 し て い る.更
文 献 的 考 察 を加 え 報 告 した.
検 討 で は,奇
干の
異性運 動 が体位 変 換 で軽減 す るこ
と は な か っ た,体
で,内
に 我 々 の心 房 中 隔 欠 損 例 で の
位 変 換 に よる超 音波上 の変化
腔径 の 増減 の程 度 につ い ては体位 に よ り
文
稿 を終 え るに あ た り,多 大 な御 協 力 をい た だ いた
榊 原 病院 検 査 室 の皆 様 に 深 謝 い た します.
献
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Am J Roentgenol
(1969) 106, 542-549.
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田
怜:先
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水 慶 彦,中
電 図.心
9)
臓(1973)5,
黒 島 振 重 郎,安
て.外
dium.
11)
谷 之 義,石
原
浩,田
別 府 慎 太 郎,松
本 博 昭:先
天性 左 心 膜 完 全 欠損 例 の 心
尚,本
間 伏 价,林
田 紀 和,田
村 正 秀,杉
江 三 郎:先
天性 心 膜 欠 損症 につ い
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久 茂 久 雄,泉
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田 喜 一,永
田 正 毅,朴
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永 大,榊
原
博,仁
Cardiogr.(1986)16,
村 泰 治:心
193-205.
膜 欠 損症 の
494 日名
Echocardiography
Alterations
Shinji
Hirofumi
in congenital
of cardiac
Kazuyoshi
一 試:他13名
motion
pericardial
induced
defect
by posture
HINA1, Kohichiro
IWASAKI3),Masayuki
UCHIDA1), Masahiro
HASUI1), Tsutomu
WATANABE1), Katashi
Hidenori
UEEDAI),
MIMAI),
MATUBARA2),Shozo
YOSHIDA2),Toshimasa
Shoichi
changes
KITA3), Daiji
HARAOKA2),Takao
KUSACHI3),
SAITO,
TsujI1),
1)First Department of Internal Medicine,
2)Department
of Laboratory Medicine,
Okayama University Medical School,
Okayama 700, Japan
3)Cardiovascular Center Sakakibara
Hospital,
Okayama 700, Japan
(Director:
The
true
generally
the
incidence
supposed.
degree
Because
of the
Recently,
absence
defect,
left
echocardiography
left-sided
decubitus
hand,
in a case
position.
interventricular
findings
by posture
by a change
Therefore,
congenital
with
septum
in cardiac
with
X-rays,
altered
hyperkinetic
were
a right-sided
decubitus
moved
were
to
defects.
Three
cases
were
In these
patients,
the
view
All three
patients
changes.
cavity,
the
posterior
in the
right
paradoxycal
wall
the
view
was
the
right
ventricular
These
almost
alterations
side of the pericardial
motion
in the
decubitus
defect,
to the
according
defect.
position,
hyperkineticaly.
specific
of
symptoms
than
pericardial
by posture
present
common
of the right.
ventricular
motion
not
ECG and
a pericardial
congenital
right
but it is more
of the
left
lateral
position.
normal
cavity
in
On the
the
enlarged
left
and
of
echocardiographic
defect,
and were
caused
restraint.
an echocardiogram
pericardial
to diagnose
easy
an enlarged
right
changes
of chest
not
patients
findings
In the
is unknown,
variance
characteristically
and
These
defects
and one was an absence
showed
septum
position.
decubitus
four
was
defect
interventricular
the
of the
pericardium
with
pericardial
it is still
we experienced
of the
with
other
of congenital
Prof. T. Tsuji)
defects.
recorded
with
posture
changes
is useful
in the
diagnosis
of