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特発性
近 藤 治 男 1)
山村
篤司郎 1)
BOOPのー症例
城 野 良三 3)
木 村 秀 2)
1)小松島赤十字病院
藤 井 義 幸 4)
呼吸器科
2)小松島赤十字病院外科
3)小松島赤十字病院放射線科
4)小松島赤十字病院検査部
要旨
3
5歳、男性。平成 8年 5月下旬頃より、 I
度、疾、発熱などの風邪症状で発症、胸部レントゲン写真で左下肺野の調漫
性陰影が認めら れ、肺炎として治療を受ける も、病状は次第に悪化、胸部レントゲン写真の 調漫性陰影は、 急速 に上行
性に拡大、さらに右上肺野にも認められるようになり、 気管支 ファイパーにて TBLBを、文、 VATSにて肺組織を採
取し、 BOOPと診断する。副腎皮質ホ ルモン剤投与を行い、症状は急速に改善、胸部の禰漫性陰影も 4週間程のあい
だにほとんど認められなくなった興味深い症例を経験したので報告した。
キーワード
BOOP C
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urg
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y
)
により特発性 BOOPと診断した症例を経験したので
はじめに
報告する 。
BOOP という病名は Epl
e
r ら1
) により 1
9
8
5年 N
EnglJMedに肺線維症の病理組織像の見直しという
形で発表された。その 内容 は
症 例
1) 1臨床的に 『
肺線維
3
5
歳男性農業
症』 と診断された症例の開胸肺生検の中に終末細気管
患者
支あるいは呼吸細気管支腔から肺胞道、肺胞腔内にか
主訴￨咳疾発熱呼吸困難
けて器質化惨出物が認められ、肺胞隔壁に単核球細胞
既往歴
浸潤が観察される
2)それらの症例を r
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r
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c
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iv
e
2
0歳
胃潰蕩
2
3歳より気管支哨息
家族歴特記すべきことな し
に検討すると原因不明のもの、勝原病などの他疾患に
現病歴:今年 5月下旬より咳疾発熱が出現、風邪と
合併して発症しているものなどがある (原因不明の症
して近医で治療を受けていたが、しだいに増 強、胸部
例像群を特発性 BOOP、ほかは BOOP病変と呼ぶ)
圧 迫 感 胸 痛 呼 吸 困 難 を 伴 う よ う に な り 6月 4日上
3)拘束性肺機能障害を除き、特発性間質性肺炎
記医院を再受診し胸部レントゲンで左下肺の調漫性陰
(
I
IP)一肺線維症とは異なった臨床像(比較的急速
影を指摘され、精査の ため 当院に紹介、 6月 7日入院
な経過、班状 ・多発性で しばしば移動性の胸部 X 線
となる 。
像)を示す。 4)ス テロイドが有効であるが、減量 中
入院時現象
に再発する ことがしばしばあり、長期の投与が望まし
身長
いというものであった。
1
2
0/5
6 mmHg、脈拍数 1
0
4/分 整 、 貧 血 黄 痘
我々は最近、￨咳疾発熱呼吸困難を訴え、胸部レ
1
7
3.
0c
m、体重
5
0旬、体温
3
8
.
9 C、 血圧
浮 腫 チ ア ノ ーゼ を 認 め な か っ た。表在 リンパ節を
ン トゲ ン CTscanで左下肺野に特徴ある調漫性性陰
触知せず、聴診上左下肺の crackle音を聴取した。
影を認め、肺生検 (TBLB及び VATSにより採取)
Table. 1)
入院時検査成横 :(
VOL.
2 NO
.
1 MARCH 1
9
9
7
特発性 BOOPのー症例 5
7
403、
POz6
，
1 1torr、
P C Oz 3
7，
7
pH7，
Tabl
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3
torr と 酸 素 濃 度 の 低 下 が み ら れ た。
RBC
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CRP
9
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61
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9
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肺機能検査 では % VC49.2、1秒 率 9
WBC
7
8
40 /μl
GOT
31
IU/L
PC02 3
7.
7
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02% と拘束性換気障害が認められた。
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7.
7%
GPT
1
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8
% VC 4
9.
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ALP
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CT で も、左下葉 89、 810に末 梢辺
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3
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縁 を中心とした airbronchogramの
Eos
2
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LDH
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7
秒
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胸部単純 X 線写真では、 左下葉に揃
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漫性陰影がみら れた。 (
Fig. 1) 胸部
Na
139mEq/L
伴 う 陰影がみら れ、さらに tractlun
K
4.
4mEq/L
(
F
i
g
.2)
bronchiect
asisも認められた。
APTT 3
4.
6秒
I
gG 2
5
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Cl
1
01mEqL
入院後経過 (Tabl
e
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9
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l
入院後、点滴にて抗生斉I
j(
スルペ ラゾ
ン、ダラシン S、 1週間後にセフ ァメ
ジン 、
ア ミカ シン 、ミノマイシンほカ、
)
の投与を続けるも咳疾、発熱、呼吸困
難が増 強、胸部 レン トゲン写真でも 左
N8A 4.
9
下肺野に限局 していた捕漫性陰影は上
行￨生に拡大、 2週間程で左上葉及び右上葉にも 認
Tabl
e
. 2 cl
i
n
ic
a
l progress
められるようになっ た。 (Fig. 3) その陰影の特
徴は 、非区域性に急速に拡大していること、スリ
ガラス様陰影がみられる 一方で濃度の高 い陰影も
いっしょに混在していることである 。 CTでも前
lPLS4
0-一一二二と
O
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品 O~ O~ C~
M
I
:
:目り 竺:
竺 自蜘品h
よる濃度差、すなわち組織病変の差が、より 詳 し
く確かめられた。 とくに左下葉では濃度の増強と
ractionbronchiectasi
sの拡張及び胸水の
共に t
℃
日8
1
¥m
m
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貯i
闘が認められ た。 (
Fig. 4) (
Fig. 5) その陰
市 す席、、
4
6
1
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3 4
.
2 5
.1 1
.
7
1
06
0
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6
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5
7
0 6
6
5
0
1
0
2
0
3
1 8
/
1
0
93mm、 2時 間 値
回にみられた陰影 は拡大 しており、さらに部位 に
12lmmと冗進、
影 は特発性間質性肺炎 (
I
IP) I
謬原病 などでみ ら
1
1{家主は明らかに異 なるものであった。
れる蜂巣)
J
r
そこで、 気管支 フ ァイパーにて左下葉 B 9 B10よ
り TBLBを施行、さらに気管支鏡下にて肺生検
(VAT8) を施行 し組織 を 採 取 した。 その 病理所見
CRP 9.7mg/ dl、GOT 50 I
U/ L GPT 8
1I
U/ L、
では)Jr
i
l
の組織構造はよく保たれている 一方で
、 細気管
-GTP 118 I
U/ L と増 加
、 白血 球数 は7840/ 1と
支内に器質化接出物、リ ンパ球、及び形質細胞を認め
正常範囲内 にあり、は っきり した左方移動を認めず好
た。また、間質 には、リ ンパ櫨胞を伴うリンパ球浸潤、
酸球増加も見られなかった。寒冷凝集反応陰性、マイ
形質細胞浸潤がみられた 。 さらに肺胞内には エオ ジン
陰性、抗 DN A抗
好性の渉出液と泡沫細胞の接出がみられたが、好酸球
コプラズ、マ抗体陰性、抗核 抗 体
体 陰 性、抗 RN A抗 体 陰 性 で あ っ た。
腫蕩マ ーカ - CEA-8 CA19- 9 N8A 8LX 8CC
はすべて正常値内であった。
ツベルク リン反応
3x 2mm (陰性)
惨潤 はほとんど 目立たない程度であった。 (
Fig. 6)
臨床症 状、及び病理所見 よ り、特
(
Fi
g.7) 以上の l
発性 BOOP と診断した。 それと前後してステロイド
斉j
I
(
プ レドニン 40mg/ day)投与を開始した 。 その後、
l
略疾検査では、 有意菌 は分離さ れず抗酸菌の塗抹染色、
約 3週間程の問 に
、 ￨咳疾、発熱、呼吸困難は次第に軽
培養 は陰性であり、動脈血ガス分析では roomalrで
快消失 した。 さらに、その 1週間後の胸部レントゲン
5
8 特発性 BOOPのー 症例
KomatushimaRed Cross I
I
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特発性 BOOPのー症例
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Fig.6 :phathology
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4
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発性 BOOP
のー症例
Komatushim早 Red Cross Hospita1 Medica1 Journal
写真でも、左下胸膜の癒着双がみられたが肺野の陰影
胸部 X 線で滴漫性陰影を呈する疾患 はしばしば見
Fi
g
.8) ただ CT検査においては
は消失し ていた。 (
受 け られるがその原因、経過、治療 に対する 反応は、
下肺野の一部に葉間胸膜肥厚を伴った肺実質の器質化
疾患に よりそれぞれ異なる ため、組織学的検査が どう
F
i
g
.9)同 じように肺機能障害、
像が認められた。 (
しても必要な場合が多々ある 。本症例 は臨床症状、 経
動脈血酸素濃度の低下も正常内 に回復 した。 3カ月後
過、特徴的な胸部陰影の所見、及び、その急速な拡大の
5
m
g/day投与中であるが、病
の現在、プレド、ニン 1
しかたよ り、 BOOPが疑われ、 気 管支 フ ァイバ ーに
状は安定しており、胸部レントゲン写真及び CTで陰
て TBLBを行 ったが、細気管支 と細胞での組織病像
影の再出現はみら れていません。
のつながりかた、及びその違いを、また部位による障
害程度の差 をより 詳 しく見るため、さらに VATSを
考 察
施行、特発性 BOOPと診断しえた興味ある症例と考
えられる 。
E
p
l
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rらJ
) の発表以来 BOOPについての報告はか
なりされているがのの心的 特発性 BOOPとしての症例
文 献
は、それほど多 くはない。 その臨床的特徴は次の よう
0-7
0
歳に多く発症するが性
なものである 。年齢 は
、 4
1) Epler GR e
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咳疾、発熱、呼吸困難、感冒様
差 はなく、臨床症状は l
1
2:
orgamzmgpneumonia. N EnglJMed3
9
8
5
1
5
2， 1
2) 山 本 政 彦 ほ か : 本 邦 に お け る BOOPー とくに
臨床像について 日胸疾会誌 2
8:1
1
64
，1
9
9
0
3)岩田 政敏，佐藤 篤 彦 ほか:開胸肺生 検 にて
症状が多くみら れる 。理 学的所見では肺聴診上、 吸気
時に c
r
a
c
k
leを聴取することが多 いが、パチ状指や
血液検査では、
チアノーゼが観察さ れることは少なし 1。
白血球増加、血沈冗進、 CRP陽性、 LDH増 加 など
の炎症所見がみられる 。肺機能検査では、拘束性障害、
拡散能障害、低酸素血症をきたすことが多 いが、閉塞
性障害 を呈することは少ない 。 また臨床上及び胸部
X 線上、鑑別を要する疾患はつぎのようなものがあ
る。特発性間質性肺炎 C
IIP)
、 腰原 病 に 伴 う 間 質性
肺炎では、 胸部 X 線上及び CT上 で蜂巣肺像 を呈し
やすいことが一つの鑑別となる の
。 選延性の細菌性肺
上
炎、マイコ プラスoマ肺炎 で、も、胸部 X 線お よび CT
で同じような調漫性陰影がみら れることがあるが臨床
所見及び曙疾検査、各種抗体価、末梢血検査な どが大
BOOP所見を呈 した 各種肺疾患の 臨床的病 理 学
的検討. 日胸疾会誌 2
9:1
5
8
2， 1
9
9
1
4)山田 博 之 ， 橋 本 尚 子，河端 美則 ・免疫組織
7:
化学から見 た特発 性 BOOP. 日胸疾会誌. 2
98
9
1
1
3
3， 1
5)深山 正久 :特発性器質化肺炎 /BOOP. 病理と
臨1
1:2
4
9， 1
9
9
3
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6) 佐 藤 篤 彦、岩 田 政 敏 :BOOP (
2・ 1
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5
3，
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spneumonia)現代 医療 2
1
9
9
0
きな判断材料となる 。同 じく過敏性肺炎につ いても、
7)吉津靖之角
発生状況、臨床経過、既往歴、職歴、ペッ ト飼育歴、
臨床像.内科 7
7:6
8
2， 1
9
9
6
8) 斎 藤 建ほか:肺生検 に見る 好酸球性肺疾患の病
理，BOOP批判を含め て. 日胸臨 5
3:3
0
0， 1
9
9
4
9)北川 正信 :好酸球性肺炎の新しい見方と BOOP
批半I
.
J 呼と循3
7:3
8
7， 1
9
8
9
1
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) Carrington CB， Gaensle
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9
7
8
2
9
8・8
吸入誘発試験などで確かめられる 7
)
。 慢性好酸球肺炎
は BOOPにもっともよく似た臨床症状、胸部陰影及
び肺組織での細気管支、肺胞の器質化病変がみられる
疾患であるが、￨臨床所見として末梢血好酸球増加
、 I
gE増加、肺生検組織で多数の好酸球浸潤像が見られ
るのが大きな特徴であるのに対し、 BOOPでは末梢
血好酸球増加
、 IgE増加がみられず、組織での細胞
浸 潤 はリン パ 球 が 主 体 で あ る の が 大 き な 違 いであ
る8)9) 10。
)
VOL.
2 NO
.
1 MARCH 1
9
9
7
勇樹ほか:過敏性肺炎の成因と
特発性 BOOPのー症例
6
1
A caseof idiopathic BOOP
HaruoKONDOU1)， Tokuz
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ouYAMAMURA1)， SuguruKIMURA2)，
RyozouSHIRON03)， Yosh
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