Title 片側腎無発生を合併した水子宮腟症の1例 Author(s)

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片側腎無発生を合併した水子宮腟症の1例
若林, 昭; 藤井, 敬三; 徳中, 荘平; 稲田, 文衛; 高村, 孝夫; 八
竹, 直
泌尿器科紀要 (1985), 31(9): 1635-1641
1985-09
http://hdl.handle.net/2433/118598
Right
Type
Textversion
Departmental Bulletin Paper
publisher
Kyoto University
1635
泌 尿 紀 要31巻9号
1985年9月
片側 腎無 発生 を合 併 した水子 宮膣 症 の1例
旭川医科大学医学部泌尿器科学教室(主 任:八 竹
A CASE
若
林
藤
井
敬
三
徳
中
荘
平
稲
田
文
衛
高
村
孝
夫
八
竹
Akira
直
OF HYDROMETROCOLPOS
RENAL
INADA, Takao
WITH
LEFT
AGENESIS
WAKABAYASHI, Hiromitsu
Fumie
直教 授)
昭
FUJI',
TAKAMURA and
Sohei
TOKUNAKA,
Sunao
YACHIKU
From the Department of Urology, Asahikawa Medical College
(Director: Prof. S. Yachiku, M.D.)
Herein
we report a case of hydrometrocolpos
with left renal agenesis of a four-month-old
girl. The hydrometrocolpos
due to a transverse septum of the vagina and left renal agenesis
were confirmed by laparotomy.
The transverse septum was incised and cured successfully
by the abdominoperineal
approach.
without urinary tract malformations
its etiology
We have collected 21 cases of hydrometrocolpos
with or
including our case in the Japanese literature and discussed
and treatments.
Key words : Hydrometrocolpos,
緒
Unilateral
renal
agenesis
言
水子 宮 膣 症(Hydrometrocolpos)は,膣
症
あるいは
患 者:4ヵ
例
月,女 児
膣 口の先 天 性 閉 鎖に よ り,子 宮 お よび 腔 に 大 量 の 子 宮
主 訴:腹 部 腫 瘤
頸 管分 泌 液 が 貯 留 し,そ のた め,嚢 腫 状 に 拡 張 を きた
家 族 歴 ・特 記 す べ き こ とな し
す 疾患 であ る.新 生 児 ・乳 児 期 に み られ る比 較 的 まれ
な疾 患 で は あ る が,腹 部 腫 瘤 を きた す 疾患 の 鑑 別診 断
上 注意 す べ き もの のひ とつ で あ り,そ の うえ,尿 路 の
既 往 歴:在 胎40週 で 正常 産.妊 娠 中,母 体 に 異 常 を
認 め ず.生 下 時 体 重3,2409身
現 病 歴13ヵ
長48.2cm
月 検 診 で下 腹 部 の腫 瘤 を 指 摘 され,当
分 化異 常 を と もな う率 が高 い こ とか ら,泌 尿 器科 学 的
院 小 児 科 に 入 院 した.主 訴 は,腹 部 腫 瘤 以 外 に と くに
に 無視 ので きな い疾 患 とい え る.
無 く,食 欲,機 嫌,睡 眠状 態 は良 く,嘔 吐,発 熱,貧
わ れ わ れ が経 験 した症 例 で は,水 子 宮 膣 症 に,片 側
血,排 便 異 常 は,認 め な か った.超 音波 断 層法,CT
腎無 発 生 が 合 併 して い た.こ れ は,本 症 例 を 含 め た 本
ス キ ャ ンな どの 検 査 で,尿 膜 管嚢 胞 お よび 左 腎 欠 損 を
邦21例 の 水 子 宮 膣 症 中,は
疑 い,当 科 へ の転 科 とな った.
じめ て の 報告 と思 わ れ る.
本症 例 の報 告 に,尿 路 奇 形 との 関 連 と.本 邦 報 告 例 の
文献 的 検 討 を 加 え て,こ こに 報 告 す る.
入 院時 現 症:体 格 中 等 度.栄 養 状 態 良 好.体 重7,750
g腹 部 は膨 隆 し,下
腹 部 正 中に,恥
骨 結 合 よ り約1
}636
cmの
泌 尿 紀要31巻9号1985年
高 さ,幅
約8cmの
茨 面 は 弾 性 平 滑 で,可
ず,IVPお
液 所 見=RBC457×104,Hb
12.Og!dl,Ht35%,WBG8,900,尿
蛋 白(一),尿
像 は,右 前 方 へ 偏位 して お り,VURは
糖(一),PH7.o,RBG1∼2/
菌(一),尿
尿 浸 透 圧214mOsm,腎
機 能:尿
ク レ ァ チ ニ ンo.4mg/dl,肝
機能
の他,超
比 重Loo8,
音 波 断 層 法 で は,下
cysticpatternと
素 窒 素7mg/dl,
2)で
と くに 異 常 な し.
腎
認 め な い。そ
腹 部 正 中 の 腫 瘤 は,
して 描 出 され,CTス
キ ャ ン(Fig.
も 同様 の 所 見 が 認 め られ た.腎 部CT(Fig.3)
で も左 腎 は 確 認 で きな か った.以 上 の所 見 か らは,腹
血 清 電 解 質Nal38mEq/1,K4.omEq/1,cl
lO6mEq/1,Ca9.6mg/dl,P5.3mg/dl,そ
よび 膀 胱 造 影(Fig.1A.B)で,右
は 異 常 を 認 め な いが,左 腎 は 造 影 され な か った.膀 胱
所 見 ・黄 色 透
HPF,wBc2∼3/HPF,細
下,
X線 学 的検 査=腎 膀 胱 部 単 純 写 真 に は,異 常 を 認 め
動 性 が あ っ た,
入 院 時 諸 検 査 成 績1血
明,尿
ml.エ ス トロゲ ン10pg/ml以
ほ ぼ 球 状 の 腫 瘤 が あ り,
の 他1α 一
部 腫 瘤 に 対 す る確 診 が 得 られ ず,術 中 膀 胱 鏡 検 査 を含
め て手 術 を 施 行 した.
フ ェ ト蛋 白(一),LH5.omIu/1nl,FsH5.1mIu/
劇 闘懸
捧
Fig.1.Cystogramsshowingbladderdisplacedtotherightand
farsul〕eriorlyandanteriorly.
A:anteroposteriorprojection,B:obliqueprojection.
若 林 ・ほか:水 子 宮 腔症 ・片 側 腎 無 発 生
"・ 一
一-/「
卿町.岬
馬一
㍉ヴ
1637
噛.
rlg.Z.Abdomina正GTscan(nabelline-40mm)dcmonstrates
alargemass(broadarrow)displacesthebladder(narrow
arrow)totheright.
ダ
ハド
4㌦、
〆 ・づ 』
/拶
●
㌣
、
、
炉
＼
ざ ぐ
Fig.3.CTscan(nabelline十30mm)=broadarrowdemonstratesrightkidneybutleftkidneyisnotseeninthe
otherside.
道 お よび 膀 胱
取 し,水 子 宮 膣 症 との 診 断 が で きた,腫 瘤 を 切 開 す る
は右 前 方 に圧 排 され て お り,右 尿 管 口は 正 常 で あ る
手術 所 見(Fig.4):膀
胱 鏡 に て,尿
と,内 側 表 面 は,平 滑 な 粘膜 で お おわ れ,壁 は 筋 層 を
が,左 尿 管 口は認 め なか った.つ い で,下 腹 部 正 中 で
含む 子 宮 様 で,切 開 創 か ら金 属 ブ ジー を腔 に 向 け て 挿
開 腹 した と ころ,膀 胱 後 部に 鷲 卵 大 の腫 瘤 が み られ,
入 し,外 陰 部 か らみ る と ころ の膣 内膜 様 物 の切 開 を お
膀 胱 は,右 前方 に 強 く圧 排 され て いた.腫 瘤 頂 部 に 索
こな い,14Fネ
状 物 が 付 着 して お り,そ の両 端 に 卵 巣 を認 め た た め,
た.術 後,外
腫瘤 は,子 宮 内に 液 状 物 が貯 留 した もの と判 断 した.
が,膣
穿 刺す る と,腫 瘤 内 よ り80mlの
左 尿管 の 確 認 を 充 分に お こ な った が,左 尿 管 は存 在 せ
淡 黄 色 透 明液 を採
ラ トン カテ ー テ ルを 経 膣 的 に挿 入 し
来 的 に 定 期 的 ブ ジーを お こな って い る
口狭 窄 は 認 め られ な い.な お,こ の 手 術時 に,
1638
泌尿 紀 要31巻9号ig85年
Uterus
・瑠
TubeandOvary
Sound
・"
'・勺 ・
翻
.
1・:'/;i`
,黛
ヨ
Ureter〔rt=,
…"
A
Bladder
B
Inci3ionofセhe
Vagina{Hydrocolpos}
纏
Sound
o
C
憩
Hyd=OCOlpo8
蹴
三
・,9.
D
Fig.5.Theclassificationofvaginalobstruction
representedbyR.Spencerin1962.
A:Imperforatehymen,B:Transverse
septumofthevagina,C:andD=Low
andhighatresiaofthevagina・
Fig.4.Schemat三crepresentationofsurgical
且ndings.
膣 の 発 育 は,ミ
ュラ ー管,ウ
ォル フ管,泌 尿生 殖 洞 の
相 互 作 用 で成 り立 つ とされ,本 症 例 の よ うなvaginal
ず,そ
れ ゆ え,手
水 子 宮 腱 症(腱
術 診 断 は,片
septumは,間
側 腎 無 発生 を とも な う
のtransverseseptumに
よ る)と
は さ ま ざま で,一 定 し てい な い よ うで あ る.
っ た.
考
水 子 宮 腔 症 は,1856年
が 最 初 で,本
Gruenwald8)は,1941年
察
にGodefroyi)が
邦 で は,20例
記 載 した の
の 報 告 が あ る.発
半 が,腹
月 以 内 が 多 く,大
れ,女
子 新 生 児 に お け る 腹 部 腫 瘤 の 約15%を
巣 嚢 腫 よ り頻 度 は 高 い2)と い わ れ る.過
の 膨 隆 を 腫 瘍 と誤 ま り,子
は,他
去 に は,腹
に 先 天 性 の 奇 形 を と も な う こ とが 多 く,と
示 す6)と
く
い わ れ て い る.
路 の 発 生 と 性 器 の 発 生 は,そ
の発生
ュ ラ ー管 の正 常 な発 生 分 化
く疑 わ れ た.
つ ぎに,本
症
か で も尿
ォル フ管 の 異 常が 腎尿 管 の 発 生
を障 害 した の み な らず,ミ
閉鎖を
か し,本
ォル フ管 の発 生 異 常
を も障 害 し,こ の よ うな 性 器 奇形 を 招来 した こ とが 強
術 治 療 も病 型 に 合 っ た 選
女 膜 閉 鎖 以 外 の 膣 閉 鎖 で は 高 率 で,な
発 生 学 的 に,尿
本 症 例 の場 合 は,ウ
部
の転 帰 を と る こ
後 良 好 と な っ た5).し
路 奇 形 の 合 併 は,30∼50%を
り9),腎 尿管 奇 形 の一 部 に は,ウ
に 起 因 す る と思わ れ る も の もあ る,
宮 摘 出 術 を お こ な っ た り,
分 類 し,手
択 を す る こ と で,予
管 由来 の 尿管 芽 の間 に も,相 互誘 導 が あ る こ とが わ か
占 め,卵
とが 多 か っ た3)が,1962年Spencer4)が,腕
4型(Fig.5)に
路 ・性 器 の 発 生過
要 な こ とを示 唆 した.そ の 後,後 造 腎組 織 と ウ ォル フ
症 は,生
部 腫 瘤 と して発 見 さ
安 易 な ド レナ ー ジ が 敗 血 症 を 招 き,死
に,尿
程 に お い て,ミ ュ ラ ー管 の 発 生 分 化に ウ ォル フ管 が必
後1ヵ
に,処
質 の 異 常増 殖 や ミ ュラ ー管 。泌 尿 生殖
洞 の 形成 不 全,膣 板 の管 腔 化 不 全 に よる とされ,原 因
な
躊
邦 で 報 告 され た水 子 宮 膣 症21例(Table
1)10--16)につ い て検 討 して み る と,発 症 年 齢 は,新
生
児(4週
児
以 内)47%,乳
(1∼6歳)1%の
児(1年
順 に 多 い.臨
は,腹 部 腫瘤(腹 部 膨 満)が90%を
圧 迫 症 状 と して の排 尿 障 害,尿
以 内)42%,幼
床 症 状(Table2)
占 め,腫 瘤 に よる
閉,尿
路 感 染症 も 多
時 の 位 置 関 係 お よび 発 生 時 期 に深 い関 係 が あ る と推 測
い.21例 中13例(62%)に
さ れ る.
り,そ の うち5例 に 尿 路 異 常 が 認 め られ て い る.診 断
Marshallら7)は,1979年
に,尿
に つ い て 膣 の 存 在 に 注 目 し,そ
テ ゴ リ ー に 分 類 し て 説 明 し た,こ
路 ・女 性 性 器 奇 形
の 発 生 異 常 を6つ
の カ
れ に よ る と,正
常の
合 併 奇 形(Table3)が
され た 過 程 と して は,術 前 診 断 が42%,術
%,剖
検 時 診 断 は1%で
あ
中診 断 が47
あ った.
本 症 例 も術 中 に診 断 され た よ うに,本 症 の発 生頻 度
若 林 ・ほ か:水 子 宮 膣 症 ・片 側 腎 無発 生
Tablel.本
報 告者
1.橋
報告
年次
本1932
野1957
3.島
野 ほ か1961
時期
分類
治療
予後
腹 部腫瘤
小 児 頭大
一
術前
A会
陰式
良
排 尿障 害
黄色,400m1
不明
不明
卵巣嚢 腫
剖検
不明
一
死
腹 部腫 瘤
超 夏 ミカ ン大
鎖肛
剖検
不明
一
死
透 明200ml両
尿 管狭 窄
両側 水腎 ・水尿管 症
術中
C又 はD腹
式(子 宮.卵 巣
死
〕1歳
チァ ノー ゼ
・
腹 壁静 脈 怒張
4.亀
山 ほ か1968
0日
腹部腫瘤
藤tま カ、1968
4カ 月 腹 部腫瘤,発 熱
イ レ ウス症 状
6.牧
野 ほ か1969
7.北
村 ほ か1971
8.町
田 ほ か1971
1カ 月 腹 部腫瘤
7日
.北
10.松
驚卵大
一
膣 及び 嚢腫 摘出)
術中
不明
腹 式(腹 壁 か ら
黄緑 色膿 汁様
腹 部腫瘤
手拳 大170m1一
膣 部膨 隆
血性 乳び 混濁 液
一
10)9
島1971
1ヵ 月 腹 部腫 瘤
混濁 液
山 ほ か1972
4カ 月 腹 部腫 瘤
淡黄 色透 明
術中
A腹
会陰 式(切 開,良
縫 着,子 宮 摘出)
鴛卵 大200m1右
褐 乳白色
良
ドレナー ジ)
小児 頭大
膿 様350ml
チ アノー ゼ
指 ④D症
腹膜 前嚢腫
尿閉
2カ 月 腹 部腫 瘤
(切開,縫 着)
淡黄 色50m1多
イ レ ウス症 状
5.斎
診 断Spencer
合 併奇 形
主訴
1日
告 例
溜水腫 の大 きさ
性 状 ・液量
年齢
12日
2.綾
邦 のHydrometrocolpos報
1639
多趾 症
術前
A会
陰式(切 開)良
術中
C腹
会陰 式(切 開)良
術中
B腹
会陰 式(切 開)良
術中
A腹
動脈 管 開存症
一
右 腎形成 不全
排 尿 障害120ml右
会陰 式(切 開)良
右 腎尿 管摘 出
巨大 尿管
膣 部膨 隆
11.久
12。
保 ほ か1973
永 田 ほ か1976
22日
2日
腹部腫 瘤
直径10cm一
排 尿 障害
泥状 液350ml
尿閉
白色混濁 蔽
術中
C腹
会陰 式(切 開,良
縫着)
一
術前
A会
指症
術前
不明
陰 式(切 開)良
膣 部膨 隆100ml
11)
谷 ほ か1978
13.新
14。
12〕
数 野 ほ か1978
56日
5ヵ 月
腹 部腫 瘤500ml多
腹 部腫 瘤
不明
多指 症
術前
腹式
不明
不明
腹 式(切 開)
不明
排尿 ・排便 障害
発熱
・5.簸
16.松
17.島
ほ男
、978
下 ほ男∼1978
■幻
田 ほ か1979
2カ 月
腹部腫 瘤
小手 拳 大100ml一
尿閉
灰黄 緑 色粘液 性
52日
腹部腫 瘤
不明
左水腎 ・水尿 管症
術前A会
18日
腹部腫 瘤
鶏卵大
多指(趾)症
術前C又
術 中A腹
チ ァ ノー ゼ,発 熱
はD腹
会陰 式(切 開)
良
陰 式(切 開)
良
会 陰式pull
良
through
両下肢 浮腫
18ヵ 月
腹 部腫 瘤
不明
排 尿障 害
鎖肛
術前D不
明
不明
双頸 双 角子 宮
両 下肢 浮腫
1日
10,
20。 宮 原 ほ か1979
腹 部腫 瘤
不明
鎖肛
2カ 月
腹 部腫 瘤
小 児頭 大
多指症
漿 液 。膿 性
尿,生 殖 中 隔形成
450m1不
21.自
験 例1981
剖検D一
死
直腸膣棲,双 角 子宮
4ヵ 月
腹 部腫 瘤
手拳 大seml左
淡 黄色 透明
術 中D腹
式(膣 壁部 分
良
切除,縫 着)
全
腎 無 発生
術 中B腹
会陰 式(切 開)
良
1640
泌 尿 紀 要31巻9号1985年
Table2.本
邦21例
のHydrometrocolpos
Hymen.LancetteFranc,Gaz.d・HoP29:
の臨 床 症 状
1.腹
567,1856
19(90%)
部腫瘤
(腹 部 膨 満)
2.膣
部膨隆
2)CarlsonDHandGriscomNT:Ovarian
cystsinthcncwborn.AmIRoentgenol
3(14%)
RadiumTherNuclMed116:664∼672,1972
(Hymenalbulge)
3.腫
瘤 に よ る圧 迫 症 状
3)GraivierL=Hydrocoipos.JPediatSurg4:
8(38%)
2(10%)
4(19%)
3(14%)
尿 路 系(排
尿 障 害)
消 化 器 系(イ
レ ウ ス)
4.発
循 環 器 系(チ
熱
ア ノー ゼ)
563∼568,1969
4)SpencerRandLevyDM:Hydrometroco正.
pos;Reportofthreecasesandreviewofthe
literature.AnnSurg155:558∼571,1962
Table3.本
邦21例
5)RamcnofskyMLandRaffenspergerJG,An
のHydrornetrocolpos
abdomino-perineal-vaginaipull-throughfor
の 合 併 奇 形
1.な
2.多
3.尿
4.鎖
5.双
6動
definitivetreatmentofhydrometrocolpos.
し
指(趾)症
路 異常
8(38%)
両側尿 管狭 窄
尿 生殖 中隔形 成 不全
片 側 水 腎 ・水 尿 管 症
片 側 腎 一尿 管 無 発 生
1
片 側 腎 低 形 成,巨
肛
角双頸 子宮
脈 管 開存 症
1
JPediatSurg6:381∼387,1971
6(29%)
5(24%)
6)chawlas,BcryKandlndraKJ:Abnorma・
litiesofurinarytractandskeltonassociated
1
withcongenita豆absenccofvagina.Brit
】
MedJ5500:1398∼1400,1966
1
大尿管
7)MarshallFF,JeffsRDandSarafyanwKl
3(14%)
Urogenitalsinusabnormalitiesinthefemaie
2(10%)
1(5%)
卵 巣嚢腫
腹膜 前嚢腫
patient.IUrol122:568∼572,1979
1
8)GruenwaldPRelationofgrowingMul1
lerianducttoWolffianductanditsimportanceforgcnesisofmalformations.AnatomicalRec81:1∼19,1941
が 低 い こ とも あ って,術 前 診 断 はむ つ か し く,正 確 な
診 断 は,診
断 医 の状 態 把握 に か か っ てい る.す
なわ
g)GrobsteinC:Inductiveinteractioninthe
ち,尿 路 ・性 器 系 は,互 い に影 響 しあ っ て正 常 な 形 態
dcvelopmentofthemousemctanephros.∫
形 成 が な され,胎 生 期 に,そ の ど ち らか い っぽ うに 異
ExperZoo正130:319∼340,1955
常 を 生 ず る と,他 方 に もな ん らか の異 常 を 起 こ し易 い
10)北
と思 わ れ,わ れ わ れ は,尿 路 ・性 器 奇 形 を 同 一 の疾 患
群 と して と らえ る のが 良 い と 考 え て い る.し
たが っ
島 修 哉lHydrocolposの1症
11)新
谷 陽 一 郎
て,性 器 奇形 を発 見 した と きに は尿 路 奇 形 の合 併 を,
崎 良 夫
尿 路 奇形 を発 見 した と きに は性 器 奇 形 の合 併 に つ い て
泰
も,充 分 に 検索 す る こ とが 肝 要 と思わ れ る.
結
・川 名 弘 二
・犬 上
。梅 田
裕
篤
片 側 腎 無発 生 を合 併 した 水 子宮 膣 症 の21例 を 報 告 す
野
潔
医 誌
・古 守 泰 典
・柴 田
興
・石
・村 山 弘
・木 村 幸 三 郎:Hydro-
医 大 誌36=311∼314,
博
・池 田 敏 夫
・浜 脇 光 範
・三 原 康 夫
・ 日 野 千 恵 子
日 本泌 尿 器科 学 会 北 海 道 地 方 会
藤 正 光
史 俊
で 口演 した.
。伊 藤 保 憲
・塩 田 康 夫
・松 岡
・吉 川 清 志
月 女 児 に み ら れ たPyo・netro-
colposの1例.日
13)斎
小 外 会 誌14:128∼i29,1978
・天 野 一 夫
・小 松 幹 司
・織 畑 秀 夫
・金 田 吉 男
・小 松
尿 閉 を 主 訴 と し たHydrome-
trocolposの1例.小
1)Godefroy:ImperforationdelaMembrane
登
崇 信
例.東
・吉 本 辰 雄:5ヵ
こな い,若 干 の文 献 的 考 察 を 加 え た,
献
前
1978
語
る と と もに,今 ま でに 報 告 され た 本邦 症 例 の集 計 を お
文
・尾 泉 良 和
・藤 井
・劉
colposの1症
12)数
本論 文 の要 旨 は,第259回
例,弘
23:282,1971
児 外 科10:999∼1003,
1978
]4)松
下 昌 人
・ 常 盤 峻 士:Hydrocoiposの1症
日 泌 尿 会 誌70:955∼956,1978
例.
若 林 ・ほ か:水 子 宮 膣 症 ・片 側 腎 無発 生1641
15)島
田 憲 次 ・寺 川 知 良 ・坂 口
賜 ・生 駒 文 彦:腹
強 。時 実 昌 泰 ・桜 井
部 膨 隆 を 主 訴 と す る3例.小
児
原 信 弘 ・友 利 千 之 ・劉
例.日
小 外 会 誌151149,1979
(1985年1月7日
外 科11:105∼112,1979
16)宮
泰 久 ・木 村 幸 三 郎Hydrometrocolposの1症
崇 信 。梅 田
裕 ・小 柳
受 付)