サルコイドーシスの鑑別診断 −肉芽腫性ぶどう膜炎

ぶどう膜炎におけるサルコイドーシスの位置づけ
シンポジウム３
サルコイドーシスの鑑別診断 −肉芽腫性ぶどう膜炎−
石原麻美
【要旨】
サルコイドーシスは非感染性肉芽腫性ぶどう膜炎の代表である．サルコイドーシスを疑って検査をすすめてい
く過程で，他の原因疾患によるぶどう膜炎を除外しなければならないが，「サルコイドーシス診断基準と診断の手
引き−2006」の「眼病変の診断の手引き」には６つの鑑別すべき疾患があげられている．そのうち，肉芽腫性ぶ
どう膜炎を呈する結核性ぶどう膜炎，ヘルペス性ぶどう膜炎，および眼内悪性リンパ腫を取り上げ，それぞれの
眼所見やサルコイドーシスと鑑別するための検査について述べた．結核は最もサルコイドーシスと鑑別が必要な
疾患であるが，眼外結核の合併が少ないため，いまだ確定診断は困難である．ヘルペス性ぶどう膜炎（急性網膜
壊死）や眼内悪性リンパ腫については，前房水や硝子体などの眼内液を利用した検査を積極的に行い，サルコイ
ドーシスとの鑑別を速やかにつけ，特異的な治療を開始することが必要である．
［日サ会誌 2011; 31: 73-75］
キーワード：サルコイドーシス，鑑別診断，肉芽腫性ぶどう膜炎，非感染性ぶどう膜炎
Differential Diagnosis from Diagnosing Sarcoidosis
− Granulomatous Uvitis −
Mami Ishihara
Keywords: sarcoidosis, differential diagnosis, granulomatous uveitis, non-infectious uveitis
サルコイドーシスは非感染性の肉芽腫性ぶどう膜炎
１．結核性ぶどう膜炎
の代表疾患である．
「サルコイドーシス診断基準と診
日本の結核罹患率は10万対19.0人といまだ多く，結
断の手引き−2006」の「眼病変の診断の手引き」に
核は決して稀な疾患ではないが，ぶどう膜炎の原因疾
あげられている眼所見６項目は，他の原因疾患による
患に占める結核の割合は１％に満たない．眼所見 1）と
ぶどう膜炎でもみられ，サルコイドーシスに特異的な
しては，結核菌タンパクに対するアレルギー反応とい
眼所見は存在しない．そこでサルコイドーシスと鑑別
われる非特異的なぶどう膜炎を呈することが多く，最
すべき疾患として，６つの疾患が記載されている．そ
も多いのは閉塞性網膜血管炎である．以前みられた結
の中から肉芽腫性ぶどう膜炎である結核性ぶどう膜
核菌の直接浸潤による脈絡膜結核腫や脈絡膜粟粒結核
炎，ヘルペス性ぶどう膜炎，および炎症と間違われる
は現在ではほとんどみられない．結核性の網膜静脈炎
眼内悪性リンパ腫について，各々の眼所見の特徴や，
では，結節性・びまん性に境界不鮮明な，羽毛状また
鑑別のためにどのような検査が必要かを述べる．
は真綿状と形容される白鞘を形成する（サルコイドー
シスではカフスボタン様または竹節状と形容される）
．
サルコイドーシスにくらべ閉塞性血管炎の要素が強
横浜市立大学医学部大学院 視覚器病態学
著者連絡先：石原麻美（いしはら まみ）
〒150-0011 東京都渋谷区東1-14-8
E-mail：[email protected]
Department of Ophthalmology, Yokohama City University,
School of Medicine
日サ会誌 2011, 31（1） 73
シンポジウム３
ぶどう膜炎におけるサルコイドーシスの位置づけ
く，周囲に出血や白班を伴うことが多い（Figure 1）
拡大し，最終的には網脈絡膜萎縮や網膜剥離を生じる
が，しばしば鑑別は困難である．血管閉塞による無還
疾患である（Figure 2）．診断・治療の遅れが視力予
流領域に新生血管が発生し，網膜硝子体出血を生じる
後に重大な影響を及ぼすので，病初期に診断をつける
こともある． 必要がある．
結核性ぶどう膜炎はサルコイドーシスと最も鑑別を
確定診断をつけるためには前房水を採取し，PCR
要する疾患であるが，その診断はいまだ難しい．確定
を用いたウイルスゲノムを証明する．また，前房水と
診断は，病巣から結核菌が証明されることだが，眼内
血清中の抗ウイルス特異的抗体価とIgG量を測定し，
液の結核菌DNAの検出感度は非常に低い．ツベルク
抗体率（Q値）を計算する．その比が６以上のときに
リン反応強陽性は結核診断の拠りどころであるが，日
ヘルペスウイルスによるぶどう膜炎と診断する 3）．
本人はBCG接種率が高いため，陽性でも結核とは限
らず，また陰性でも否定はできない．一方，新しい
３．眼内悪性リンパ腫
結核菌感染診断法であるクオンティフェロン（QFT）
リンパ腫とはリンパ球が腫瘍性に増殖するように
は，BCGの影響を受けず，特異度が非常に高いため，
なった病態であり，眼内では炎症細胞のように見える
診断に有用と考えられている．しかし，過去の感染と
ため，仮面症候群と呼ばれる．中枢神経リンパ腫を併
発病の区別がつかないため ，やはりQFT陽性だけ
発しやすい予後不良な悪性腫瘍であるため，ぶどう膜
では結核性ぶどう膜炎とは診断できない．さらに胸部
炎（炎症）との鑑別は重要である．
の活動性病変や他臓器結核の合併は少なく，眼外結核
眼所見であるが，リンパ腫細胞は黄白色の顆粒状か
の証明ができないことも診断を困難にしている．した
ら斑状の網膜下浸潤病巣を形成し，融合する（Figure
がって，結核を疑った場合は抗結核剤による治療的診
3a）
．しかし，オーロラ状と形容される硝子体混濁を
断を行う場合がある．
きたし，網膜病変を確認することが難しい場合や（Fig-
2）
２．ヘルペス性ぶどう膜炎（急性網膜壊死）
ure 3b）
，網膜静脈炎を呈する場合があり，サルコイ
ドーシス疑いとしてステロイドが処方されることが多
感染性の肉芽腫性ぶどう膜炎であるヘルペス性ぶ
い疾患である．炎症ではないのでステロイド抵抗性で
どう膜炎は，単純疱疹ウイルス（HSV）あるいは帯
あるが，初期にはある程度の改善をみることもあるの
状疱疹ウイルス（VZV）によるぶどう膜炎で，健常
で，そのまま炎症としてみすごされていることがある．
人に突然発症するのが特徴で，急性網膜壊死（acute
悪性リンパ腫を鑑別するためには硝子体生検が有用
retinal necrosis）と呼ばれる．
である．眼内に浸潤する細胞の悪性度を調べ，また同
眼所見であるが，肉芽腫性前部ぶどう膜炎で発症
時に硝子体中のIL-10とIL-6を測定し，両者の比が１
し，発症初期には眼底周辺部に散在する黄白色の網膜
以上（IL-10値が高い）であれば悪性リンパ腫が疑わ
滲出斑がみられることから，サルコイドーシスが疑わ
れる 3）．中枢神経悪性リンパ腫に伴って眼病変が発症
れることがしばしばある．その後，網膜動脈炎を中心
する場合もあり，頭部MRIなどで中枢神経系の検索
とした網膜血管炎と血管閉塞，網膜壊死病変が急速に
は大切である．
Figure 1. 結核性ぶどう膜炎の網膜静脈炎
結核でみられる網膜静脈炎は，サルコイドーシスにくらべて閉塞性血管炎の要素が強く，周囲に出血や白班を伴うことが
多い．羽毛状または真綿状と形容される白鞘を形成する．
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ぶどう膜炎におけるサルコイドーシスの位置づけ
シンポジウム３
Figure 2. ヘルペス性ぶどう膜炎（急性網膜壊死）の眼底所見
網膜動脈炎を中心とした網膜血管炎と血管閉塞，網膜黄白色病変（網膜壊死病変）が急速
に拡大し，最終的には壊死に陥った網膜に穴が開き，網膜剥離を生じる．
a）
b）
Figure 3. 眼内悪性リンパ腫(仮面症候群)の眼底所見
a）リンパ腫細胞は網膜下に浸潤し，黄白色の顆粒状から斑状の浸潤病巣を形成する．
b）オーロラ状と形容されるびまん性で細胞密度の高い硝子体混濁．
引用文献
１）石原麻美，大野重昭：眼科領域における結核．日本臨床 1998; 56: 163-167.
２）鈴木克洋：クオンティフェロンTB-2G（QFT）の有用性．
呼と循 2009; 57: 299-303.
３）佐々木莢，水木信久：免疫学的検査．眼科診療プラクティ
ス編集委員編 眼科検査ガイド． 文光堂， 東京，2004,
658-660.
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