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Page 1 金沢大学学術情報州ジトリ 金沢大学 Kanaraพa University

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Page 1 金沢大学学術情報州ジトリ 金沢大学 Kanaraพa University
Title
Creutzfeldt-Jakob病の視床の神経病理学的研究
Author(s)
小林, 克治
Citation
金沢大学十全医学会雑誌, 92(6): 822-850
Issue Date
1983
Type
Departmental Bulletin Paper
Text version
publisher
URL
http://hdl.handle.net/2297/9098
Right
*KURAに登録されているコンテンツの著作権は，執筆者，出版社（学協会）などが有します。
*KURAに登録されているコンテンツの利用については，著作権法に規定されている私的使用や引用などの範囲内で行ってください。
*著作権法に規定されている私的使用や引用などの範囲を超える利用を行う場合には，著作権者の許諾を得てください。ただし，著作権者
から著作権等管理事業者（学術著作権協会，日本著作出版権管理システムなど）に権利委託されているコンテンツの利用手続については
，各著作権等管理事業者に確認してください。
http://dspace.lib.kanazawa-u.ac.jp/dspace/
正
誤
表
金 沢 大 学十 全 医学 会雑 誌
C
r e
血 z f el d ト 蕗 k
o
第92 巻
第6 号
822
-
850
b 病 の 視 床 の 神 経病 理 学 的研 究
金沢 大 学 医 学部 神経 精 神 医 学教 室 ( 主 任 : 山 口 成風 教 授)
小
林
克
治
( 昭 和5 8 年12 月 6 日 受 付)
p
82 3
.
左側 8 行
p
9 行
∼
包埋 し
右側1 5 行
p
p
.
p
,
p
.
右側
1 9行
右側
33行
a bl e
.
2
.
p
.
19 行
39 行
di s
se a s c
e a se
星性
星状
病
CJ
脳皮 異 常
脳 波 異常
di s t rib
di s t rib u ti
G J
-
1 行
-
病
.
24
.
説明
u si o n
o n
846
.
25
1 e si
p
.
o n s
rl m a r
説明
(s h a d e d
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.
wi th
1 e si o
n s
( sh ad ed
rl m
ar
y th
p
846
右側
.
di
タイ ト ル
845
Fi g
.
.
843
Fi g
p
嘩下 障 害
8 41
左側
p
燕 下 障害
83 9
右側
p
紡錘 状 回
,
83 6
右側
p
紡 錘 鐘状 回
82 8
.
T
p
包埋 し
,
82 7
.
2 行
肥下
肥大
847
左側
6 行
左側4 7 行
fr
T
o m
o
p
m
e tr
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fo
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T
op o m
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y
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ic d eg
t
e n
c as e s
e n e r a ti o n
.
wi t h
( 1 9 8 3)
金 沢 大 学十 全医 学 会 雑誌
822
C
t z f el d t
r eu
-
J a k ob 病
の
視床
第9 2 巻
第6 号
-
822
8 5()
( 19 8:i)
神 経 病 理 学 的研 究
の
金 沢 大 学 医 学部 神 経 精 神 医学教 室 ( 主 任 : l1 = 1 成 良 教 授)
,
小
林
克
治
( 昭 和5 8 年i 2 月 6 日 受 付)
症例 の C r e u t zf eld t J a k o b 病 ( C J 病)
4
-
察を行 っ た
れ
その 結果
.
強 い 神 経 細胞 脱 落 と 星 状 ダ リ ア の 肥 大 増 生 は
,
た
っ
に
は 小 脳 病 変 と 関連 す る
か
っ
に
類似 し て い た
た
次変 性
こ
.
のことは
変 に 対 応 す る 臨 床 症状 に つ
C J 病 に お け る 視 床病 変が
ては
K
e
w o r
y
ds
t z f el d t
C
re u
Q
u a n
f el d t J a k
る痴呆
ob
J a k o b di s e
中で
の
病 ( 以下 C J 病 と 略 す) は,
錐体 路
,
C
,
r e u t zf eld t
l)
1 92 1 年 の J
,
た 東 急 性海 綿 状脳 症 ( s u b
l o p a th y)
との 同
a
k
ob
今 日 G ib b
n
同 じく
&
s
G aj d
u se
k
4)
,
非 通常 型 ウ イ ル
e
,
N
s
o n
p
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-
,
ら
に
N
K
M
o
b
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,
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V
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R
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7)
,
p a th ol o
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,
K
D
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U
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g
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成因
の
e
つ
に
い
て
っ
本
,
ph
en c e
へ
の t
cr a
痴呆
,
PS D は
断の
-
,
J
&
M
a u m
8)
,
ud
M
a
of
N
n i v e r s it y
th e
e ur o
.
m
u
ロ
e ri o d i c
s
y
C J 病 の 多 彩 な 臨床 症 状
-
.
よ び 脳 波上 の 周 期性
ヌ ス お
ー
n ch r o n o u s
d i s ch
a rg e
o n es
っ
PSD
,
と りわけ
,
ら 1 0 ) の 報 告以 来 C J 病 の 主 要 な 臨 床 診
-
てい る
.
神 経 病 理 学 的 に は 主 と し て 中 枢 神経 組 織 の 灰 白 質を
,
侵し大脳皮質
･
病と
al a m
オ ク
ミ
,
基準と な
脳幹
,
な び ま ん性の 病 変を有す る が
,
6)
るだ け で
は
で
y
T h al a
基底 核
,
,
条体 と 祝 床 が 傾 病 性 が 高 い
床病 変 に
r
T h al a
,
は 臨床 症 状 の 3 主 徴 と し て 知 ら れ
と 略 す)
a
r a n s
pi e
中で
同期 性 放電 ( p
多数 の
,
.
神経 病 理 学 的 な 病 変 の 構成 や 分 布 と 臨床 症 状 と の
,
の
.
K i r s ch b
S t ud y
a r
詳 細 な 検討 が な さ れ て き た
,
つ
ては
い
,
M
脊 髄 な ど に 広汎
,
し か しな が ら
.
a r ti n
小脳
皮質 下 灰 白質の 中で は線
ll )1 2)
,
,
そ の 系統 的 な 研 究 は 極 め て 乏 し
,
こ の
C-J 病 の 視
1 3)
小 田 ら の 研究があ
い
焦 点 を合 わ せ て 検 索 し
視床病変に
本論 文
.
視床 を
,
通 し て C J 病 の 騎 床病 理 学 的特 徴 を 明 ら か に し よ う と
よ り 多 数の 剖検例の 報 告 や 文献的 考察 が な さ
eu r o
dis ch
p a th o l o g y
e u r o
れ
･
よ る伝 達 性 海 綿 状脳 症 に
ス に
C J 病 の 臨 床病 理 学 的研 究 は S i e d l e
を は じめ と
o r m
病や羊 の S
u ru
神 経 学 的 徴候 で 初 発 す る も の が 多 か
,
sy n ch ro n o u s
N
ら 3) の 提 唱 し
in
e v
属す る疾患と し て位置づ け られ て い る
して
,
1920 年
.
の報告以来
や 立 石 ら 5 ) の 動物
実験 成 功以 来 K
の
,
a c
ut
2)
本論文
,
.
性 の 議論 な ど の 歴 史 的 変遷 を 経 て
一
a se
錐 体外 路 症 状 な ど の 多 彩
･
剖検 例 や 臨 床 例 の 報告 が な さ れ
9)
視 床 病 変 を 有 し な い 症 例 に は 脳 幹病 変 が な く
急速 に 進 行 す
･
意 識 障害
,
-
な 神 経 精神 症 状 で 特 徴 づ け ら れ る 疾 患 で あ る
i s si o
,
因が 求めら れ る も の と推測 した
一
ti t a ti v e a n a l y si s
初 老期痴 呆 と して 知 ら れ る 疾患
･
視 床病
.
本邦 例 の
,
す な わ ち 連 合核 や 皮質 中継 核 の 病 変 に よ り 視床 非 特 殊 核 が 生 理 的刺 激 遮
,
断の状態に 陥っ た た めの解放現象に そ の
m
ろ
C J 病 に 特徴 的 な 周 期 性 同期 性 放電 ( p e ri o d i c
論文 の 症例 群 の 視 床 病 変 の 特 徴
C
こ
･
,
を推 論 せ し め る
こと
脳 の 他 の 部 位 の 病 変 が 強 い た め に 解 析 困難 で あ っ た が
,
臨 床症 状 と 病 理 所 見 を比 較 し て み た と
なお
.
ri o r
に
い
症例 群 の よ う な 視床 病 変 の あ る 症 例 で は 精神 症 状 が よ り 多 彩 で
た
te
a n
は病 変は み ら れ な
核に
症
,
の
o r s ali s
ら
シ ス
41
･
,
d
.
み
ー
病 変 の 性 状 は 大脳 皮質 病変
,
次性 の 過 程 で あ る
一
･
,
N
.
特 殊 感 覚 中 継 核 や 視 床 網様
.
計 量 的観
視 床 病 変 の 有 無 で 2 群( 3 1 症例 は 視 床病 変 を 有 し 1 0 症 例 は 視 床病 変 を 有 し な い)
例の C J 病の報告 を
分け
所見が み られ た
の
れ ら の 視 床 病 変 の 分 布 は 系統 発 生 学 的 に 新 し い 核 ほ ど頻 度 が 高 く
こ
.
二
て
た が線雄性グ リ オ
っ
中心 核 に は 2 症 例 で 神 経 細 胞 脱落 と 星 状 ダ リ ア の 肥 大増 生 が み ら れ た
.
い
つ
祝床 の 連 合核 と 皮 質 中継 核 に
,
中 心 核 を 除 く 髄 坂 内 核 や 正 中線 核 で は 神経 細 胞 脱 落 は ほ と ん ど み ら れ な か
,
が 著し か
の
臨 床病 理 学 的 観 察 お よ び 各 症 例 の 祝 床 に
の
-
-
m u s
in
p 岳y c hi a t r y ( Di r e c t
C
re u
or
,
t z f eld t
P
r of
.
N
-
D is e
J ak ob
.
Y
a m
a
g
a se
u c hi
)
,
K
.
S
c
a
t s uji
h o ol
of
C
試み た
布び) 系 統 性 に
つ
対象 と な
理し
中脳
h
,
橋
,
y li n
W
o el c k e
B
,
Klti v
染色
n
い
は
て
B
-
oI z e r
a rr er a
計測 し た
染 色標 本 を 用 い
すなわち
.
つ
1
,
の
て
視床 核 に
い
つ
m
.
数を 計測 し
核小
,
細胞脱落 の 程 度 を 判 定 し た
T
a bl e
し
示 すよう に
l に
体の
て
例で
高度 と は 2/ 3 以 上
.
以下
,
脱 落程 度
中 等度 と は 2/ 3
,
以 下の 神経 細胞 脱 落 と 定 義す る
1 弟
中野 ら
1/ 3
(T able 2 )
N
,
a n t e ri o r
.
a l lt e ri o r
ま た そ4･ い こ よ る 略称 を 用 い た
,
N
,
d
.
o r s a li s
p
o s t e ri o r ,
こ
N
.
tr
m e di ali s
,
o r s ali s
p
N
ulv
p
.
o s t e ri o r
て分 類 し た
2 月上 旬
錯 視 な ど が 出現 し
,
た
っ
2 月 末 に は 上 下肢 が 硬
,
3 月上 旬に古
ま足 を 曲 げ よ う
,
発語も
.
食 欲不 振 や 自 発
層少 な く な り尿 失 禁 も 出現
一
1 9 0/
.
1 10
m
H g の 高血 圧 が
m
,
病 的反 射 も 上 下 肢 に 出現 し た
.
入 院 時所 見 : 痛覚 刺 激 に も 応 じ な い 強 い 意識 混 濁 が
あり
除皮 質 姿 位 を と り
,
四 肢 腱 反射 は 冗進 し
,
下肢 に病的反 射が み られ た
がみ られ
ヌ ス
時 に 間 代性 け い れ ん も 出 現 し
高熱 が 続 き 全 身 衰弱 も 進 み 死 亡 し た
い
右側
,
ま た四肢 に は ミ オ ク
.
,
全経 過 5
.
ロ
ー
その 後
ヵ
月
.
脳 皮 上 は 高 振 巾 の 3 相性 な い し 多相 性 の 鋭 波が 全 誘
ali s
N
.
N
vf s u aI
a r
,
は脳幹な どか ら の 上 行路 をう けず
.
d
o r s a li s
su
p
e rfi ci ali s ,
N
また N
.
.
v e n t r a li s
p
o s t e ri o r
d is t ｡ , b
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S
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l
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.
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.
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,
L
-
- 1
d ･i p l e g i
a
_
_
一
-
■
亡10 n U $
は 特 殊 感覚
d
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飽
a ｡ C e
.
in
,
由
e m e nt
e
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ほu
A
re
h
c a se s
c o n s c io u 狛 e 8 8
C
rうr ai n W ei g h t
uri n a ry
C
o n t r ol
l
F
67y
r
1 2 5O g
L
u n
C
o n t r o1
2
M
58y
r
1400 g
L
e ulく e m
C
o n t r o1
3
M
56 y
r
1 56 0 g
L
u n
g
i
祀
d il t u
両n
即
帥
.
b
即- C ●
i
a
癖
一
托b
Fig 1 A
C li n i
-
.
r o sis
-
一■
一
e 8
c a II C e r
g fib
,
全 身状 態 の 悪 化 に 伴 い
.
金 沢大 学 医学 部 付 属病 院 神経 科 精神 科 に 転 院 し た
c o n v ul
C
その 後嘔 吐
,
あ り 上 下 肢 の 強 い 抵抗 症 と 高度 の 意 識混 濁 が み ら れ
,
間脳 か ら の 線 維 を う け 大 脳 皮質 に 投射 す る 連 合核 と し
T
.
は 特殊 な 皮 質下 灰 白 質 よ り 線 維 を う け 大 脳
,
皮 質に 投 射 す る 皮 質 中継 核 と し て 分 類 し た
d
,
した た め に K 病院 に 入 院 した
れ らの
v e n
.
き こ と は な く 既 往歴 で は 4 7 歳 時
体 動 が 困難 と な り
,
と しな くな
,
山 1 5) に よ る 国 際 分 類 を 用
べ
子 宮 筋腰 に て 手 術 を う け て い る
ばり
′
.
e w t
.
語 の 減退
軽度 と は 1 / 3
,
62 歳女 性
よ り 視 力障 害 で 発 症 し
細胞計測法 は
この
.
は
軋
.
-
致
い て
つ
績
.
よ る 方法 と 同 じ も の で あ る 本 論 文 で は 視
に
床諸 核 の 命 名 は D
うち
∼
に
は
,
た だ し本 論文 中 で は 項 目
.
現 病歴 ( Fi g 1 A ) : 昭和 3 9 年 ( 62 歳 時)
前 述 し た 方 法 と 同様 に 連 続 切 片 を 作 製 し神 経 細
,
胞 数を 計 測 し 対照 と し た
.
と どめる )
に
中枢 神 経 系 に 病 変 が な い 身体 疾 患 で 死 亡 し た 3 症
,
N
臨床 経 過 な ら び に 神 経病 理 学 的 所 見 ( 視 床 を 除
･
家族歴 に 特 記 す
神経
一
l a t e r ali s
us
よ り 詳 細 に 報 告 さ れ て い る の で 本論 文 で は 略 記 す る
に
明 瞭 な 神 経 細胞 の 個
-
は非 椰 剰 乳
t
.
-
( 本 症 例 の 臨床 病 歴 お よ び 剖検 所 見 は す で に 大塚 ら 1 6 )
に
対 照 と し た 剖 検脳 は
.
N
a r a
p
.
く)
) 計25 視
,
g
区分し た
に
e n i c ul a
ali s ,
N
,
部の 核を上 記の 区分と は入れ か えて 論 じ
一
症 例1 : Y
,
3
m
年令が C J 病症 例群 と
,
Ⅰ
2 )
.
,
･
tr
C en
,
ri n ci p ali s
p
N
N
e di a n u s
a ra m
P
･
.
･
5 枚の
,
1 視 野 あ た り の 平均 紳 胞数 を 求 め
,
u s
左 半球 を 定 量 的 に
,
標 本で そ れ ぞ れ 5 視 野 ( 1 視 野 は 0 0 1 2
野を 無作 為 に 選 び 出 し
er
視 床 の 神経 細 胞 数 は
.
e d i ali s
e11 a ri s ,
m
N
成
20 / ` の 連 続 切 片 を 作
,
e t a t h al a m
便宜 上
i n t r al a
,
ま た 凍 結切 片も 作
.
m
た
･
r e ti c ul a ri s
･
m
vi ol e t
佐 伯染 色
･
823
r e u nie n s･
enic ulat u s
毎 に 前記 の 各 染 色標 本 を作
m Ⅲ1
以 下の よ う に 検索した
,
er
H
N
,
N
,
･
包
( K lti v
e
III 染 色 な ど も 施 行 し た
つ
ま り1
つ
,
C r e S yl
,
fa st blu
,
後頭葉
,
c ell oi di n
ol
-1 u x
ud a n
,
製して
( H E) 染色
-
v i()1 et
dia
o
) 前頭葉
1
,
N
n s･
g
の
臨床 症状 が 観 察 さ れ た 4 症
染 色 P A S 染色を施し た
50 枚 毎
,
法
脊髄 な ど の 1 部 を
,
祝床 を 含 む 大 脳 半球 に
り
て
e O Si n
･
C aj al 染 色 S
,
い
C r e S yl
,
染色
a r r e r a)
製し
延髄
,
at o x
e m
( N i s sl) 染 色
B
方
i ta
m
e n i ali s
t
.
神経病理学的検索は
.
1i
･
た 剖 検脳 は 主 と し て 金 沢 大 学 医 学部 付 属
っ
病院神経 科精 神 科 に お
例で あ る
と
中継 核 と し て
C J 病 の 祝床病変の 分
,
も検討し た
て
い
対 象
,
J a k o b 病 の 祝 床 の 神 病 理 学 的研 究
嘩
-
ま た視床の 病変分 布を視床を原発 病巣と する
.
進行性 視 床性 痴 呆 と で 比 較 し
小脳
r e u t zf el d t
W
id t h
W
er e
.
of
th
e
th
e
l e ft
bl
Ju
cal
c o u r se
a ck
b
sid e
.
a rs,
th
of
e
c a s e
l
se v ere r
.
Th
th
e
e
w
id
sy m
th
er
pt
o m
n
e
s
小
824
導 に 同期 性 に 出 現 す る P S D を 認 め た
線条体で は
.
全 身剖 検所 見 : 両 側 性気 管 支肺 軋
度の 裾創
右 腎孟 腎 灸
高
マ
リ ン 固定後 の 脳 重 は 8 7 5 g で 著 し く 小
大脳 は 全 体 に 高度 に 萎 縮 し
大脳 脚
,
さい
延髄も小 さい
,
小脳 で は 左 右 対称性 に 高度 の 萎 縮 が あ る
萎 縮 は 割 面 上 は 後頭 葉 に 最 も 著 明 で あ る
白質 は 全体
萎縮 し て
に
皮質
.
皮 質下 灰
.
る が 輪郭 形 態 は 正 常 で あ る
い
落が ある
.
線推 性グ リオ
全 層 に わ た る 神経 細 胞 脱落
と海 綿 状態 , 星 状 ダ リ ア の 肥 大 増 生 が み ら れ( F i g 2)
,
側頭 葉
,
前頭 葉 の 順 に 軽 く な っ
化 は, 核 融解 や 核 洩染
な 変化 が 主 で
てい
つい
,
る
神経 細 胞 の
.
胞体の 萎縮と い
,
で頭頂葉
っ
,
変
の 神経 細 胞 脱落 が あ る
細 胞 の 脱落 は 比較 的 軽微 で 細胞 構 築 も 大 き な 乱 れ は な
い
ま た 円形
.
大小 不 同 の 1 0
類 円形 の
∼
∼
20 / J の 空胞が
み られ 房状 に 集合 し基質の 粗大 な 空 隙 を形成 し て
も強
い
い
歯状 核 の 神 経 細胞 は軽
.
がある
がある
ス
落が あ り
中 等度 の
薫
蘭
髄
濫
脳
脱
赤核は正 常で
.
橋核 に は 高 度 の 神 経細
.
星 状 ダ リ ア の 増殖 や 線 維 性 グ リ オ
,
ー
橋横走線推は良く
,
脳 神 経 核細 胞 に は ク ロ
Ⅶ
チ ン 融解 像 が
マ
第ⅠⅤ脳 室 底 に は 中等 度 の 線 維 性 グ リ オ
下オ リ
ー
シ
ブ 核 で は び ま ん 性 の 神 経 細胞 の 脱
ー
残 存 す る 神 経細 胞 に は 陰 影化 や 萎 縮像 を 示
,
す も の が多い
脳 幹 か ら 延髄 に か け て Ⅶ 脳 神 経核 以 外
.
は 脳 神 経 核 の 病変 は 明 ら か で な い
に
∼
.
,
.
服
猥
下 丘 の 神 経 細 胞 は 良 く保
.
青斑 核 は 正 常 で あ り
.
.
妻
異 質で は 少 数 の 神 経細 胞 に 色 素 遊 出像 が
保 たれ てい る
みられる
a n n
濃
大脳 脚 に は 変化 は み ら れ な い
シ ス
e rg m
.
シ ス
ー
.
延髄 で は
その他 の皮質の部位 で は神経
.
像が ある
B
,
分子 層に は垂直に 走る
.
あ る が 神 経細 胞 の 脱 落 は 明 ら か で な い
.
第 1 前頭 回 な どで は 皮質 中 層 に 斑 状
,
シ ス
ー
胞 の 脱落が あ り
,
た 非特 異 的
神経 細 胞 の 脱 落 は 後 頭葉 に 最 も 強 い
,
ま た 第 3 側頭 回
.
脳 幹 で は 中脳 被 蓋 や 中脳 水 道 周 囲 に 軽 度
たれ て い る
顕微 鏡 学 的所 見
の皮質の変化は後頭葉に 最 も強く
外髄板 に は線推性グ
u rk i n
線推性 グ リオ
.
,
淡 蒼 球 で は神
.
j e 細胞 は軽度に 脱落 し
P
.
度 に 脱落 して い る
･
大脳皮質は罪薄とな り
こ
が み られ る
内
.
グ リ ア の 中 等度 の 増 殖 が あ る
小脳 で は 皮 質 が 詐 薄化 し 皮 質髄 質 境 界 も 不 鮮 明 で 髄 質
が灰白色を呈 して い る
シ ス
ー
･
小 脳 で は 分 子 層 は 罪 薄化 し 顆 粒 層 に 中等 度 の 細 胞脱
.
割 面上 は 大
.
脳 皮 質 は 非 薄 化 し 皮質 髄 質境 界 も 不鮮 明で あ る
の
リオ
.
,
被穀に も星 状グ リ アの 増
.
が 著明で あ る
シ ス
ー
経細胞 は長く保 たれ て い る
肉眼 的所 見
ホル
海 綿状 態 は み ら れ な い
.
殖や 線推性グ リ オ
神経 病 理 学 的所見
があり
シ ス
ー
被 殻 の 小神 経 細 胞 は 強 く 脱 落 し 血 管 外 腔 の 拡 大 が あ
る
.
尾状 核 に 線 維性 グ リ オ
,
.
l
l
る
こ の 海 綿 状 態 も 後 頭葉 に
.
最も 強い
.
神経 膠 細 胞 は
脊 髄( C
けて星 状グリ
明化 が あ る
増殖 性 変化 を 示 し
皮質3 層と 5 層に
アが増殖 し H
染色で は肥大 した星 状グ リ アが
,
oI z e r
,
の 部位 に み ら れ
がみ られ る
つ
H
.
皮 質 下 白質 に は線 推 性 グ リ オ
,
-
か
E 染色で は
エ
,
ー
こ
れ C aj al 染色 の 所見 も 同様 で あ る
,
血管 の 増 生 が あ り
,
症例 2
シ ス
皮 質表 層 で は 微 小
.
大脳 白 質 に は 著 変 は な い
｡
_
Th
,
) で は 後 索 の 楔状 束 に 軽 い 髄 鞘 の 淡
1 2
前 角細 胞 は 長 く 保 た れ
.
は病 変 は み ら れ な い
:
T
Ⅰ
.
そ の 他 の 部位 に
,
.
54 歳女性
.
家族 歴 で は 妹 が 精 神 病 に 愕 思 し た 以 外特 記 す べ き こ
オ ジ ン好性の 胞体 をも
肥 大 し た 星 状 ダ リ ア が 皮質 下 白 質 を 中心 に 多 数 み ら
3
と はな い
既往 歴 で は
.
愕思 して
に
い
る
19
歳で 虫垂炎
21 歳 で 肺結 核
,
.
現 病 歴 ( Fi g 1 B )
･
.
.
,
:
昭 和 4 3 年 ( 5 2 歳 時)
り 頭 痛 や 肩 こ り な ど の 症 状 が 出現 し
,
8 月頃よ
心 惇冗 進 の た め
8 月 2 0 日 に E 病 院 に 入 院 し た 症 状 は 軽快 し 退 院 し た
.
dは
封 川 用t 化
鮎
"
G O n 与C‖川 針 肱 川
m
h l d et けl
Y押 l帥
m
亡0
1 1
…
.
.
N
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c o rt e x
.
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H
･
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Fi g 2
山
仰
川 帥 t 14
l t tl u Jt
S tU ′b a no t
U ‖ M 如Y
M
印
nli no 祀
●
1 96
Fi g l B
･
.
.
.
9
1 97
Cli n i c al
c o u r se
of
c a se
2
P
･
C
が
同年 12 月初旬よ り
,
りが 多くな り
r e u t zf eld t
話し方が遅く な り
,
書字に 誤
,
,
症 状 軽快 せ ず
,
昭和 4 4 年 1 月 3 0 日 に は T 病 院 に 転 院 し た
ら 前屈 歩 行 が 出現 し
この
.
その後
.
ナナ の 皮 をた べ た りと い
っ
時 に ｢ 相 手 の 言う
,
.
と
う
左
の
へ
8 月
.
偏 位 や 排 相 が 目立
現した ため
した
は 某精 神 病 院 に 入 院 し た が
つ
ようになり
て い
っ
るい そ う も出
,
悶状 で あ
た
っ
血 圧 は 1 3 0/ 9 0
.
栄 養 は 不 良 で 表情 は 苦
m
H g で 心血 管系に 異
m
常 は な い 歩行 不 能 で 自 発 語 は 呼 名 に 対 し て の ｢ は い｣
.
え｣
いい
は異常 は な く
対光反射や 調節反射 に
.
っ
た
ン
とす る速 い 運動が みら れ た
.
入 院 後 は 症 状 の 動揺 が み ら れ
時に
り
,
は 前 屈小 股 歩 行 で 両 手 を さ げ
っ
た
時 間, 場 所
.
しく答 え る と き も あり
あっ た
食事 も
,
わか らず
,
たが
察さ れ
る
5
血液生 化 学
ヒス
.
6
∼
H
z
の th
脳 脊髄 液
,
テリ
ー
et a
口
,
妄も み ら れ
に
異常は な く
,
月 中旬 に は
,
｢
い い
え｣
g
r eif e n
12
,
肉眼 的所 見
ホ ル
付 近 に 軟膜 の 軽 度 の 白 濁 が あ る
常は ない
時症 状 の 軽快 を み た が
,
その後
( 的 は ず れ 把 捉) や 左 右認 知 障 害
.
11
前 頭 葉 は 左 側優 位 に 萎縮 し
.
,
整が著 しい
前頭極
.
第2
わ け著明 で あ
縮は軽度 で あ る
,
中心 前 回 や 中心後 回
.
割面 で は
.
後頭葉の萎
,
左前 頭葉 の 皮 質の 罪薄 化
,
と 灰白 質 深層 の 層状 の 茶褐 色 の 変 色 が あ り
の
側頭 葉
.
3 側 頭 回 の 後 半部 に と り
各脳 回 に も 同様 の 変化 が み ら れ る
他 の 部位 に は 粗 大 病 変 は な い
側頭 葉 の
,
小脳や脳幹な ど そ
.
.
顕微 鏡 学 的所 見
大 脳皮 質 の 全 層 に わ た る 神経 細 胞脱 落
紡錘 状 臥
の
第1
2
,
,
特 に第 2
,
ロ
マ
チ ン 融 解や 核 の 偏 位 と い
様 の 変化 が 認 め ら れ る ( F i g 3)
.
の
他の
脳回 で は
状態 は第 2.
∼
10 〝 の
,
しく
で著
,
,
た 原発 刺 激
っ
神経 細胞 の 脱落 は 前
.
特 に 皮 質 中層 に お い て 強 い
神 経細胞 の 脱 落 は や や 軽 い
3 側頭回
,
.
∼
5
,
額 円形 の 空胞 よ り な り
,
孤
ま た それ は特に こ れ らの脳
回 の 側壁 部 か ら 谷 部 に か け て 認 め ら れ る
神経 膠 細胞
.
は 全 体 に 神 経 細胞 の 脱 落 に 比 し て 強 く 増殖 し
∼
.
海綿
.
紡錘 状 回 を 中心 に み ら れ
大 小不 同 の 円形
立性の 傾 向を示 して い る
皮質
,
神経細
.
細 胞 や 錐体 細 胞
et z
,
などにはク
,
3 側頭 回 や
,
3 前頭回 に 著明であ るが
胞 は 全体 に や や 萎 縮 性 で あ る が B
そ
海 綿状 態
,
変 化 は び ま ん 性 で 大 脳皮 質 全体 に み ら れ る
皮質4
,
5 層 を 中心 に 層状 の 星 状 グ リ ア の 肥 大増生 が み ら れ
,
V
,
.
同
o rb eト
手 指 の 呼称
,
見 当識 は 良 好 で あ
っ
た
.
12 月
F if 3
P ri m a r y i r rit a ti o n of
2 ; M id dl e t e m p o r a l g y r u s
.
ー
た
っ
ウス 溝
脳回表面の不
眼層 回 に も 萎縮 が 強 い
,
ビ
月
,
カタレ プシ
左シル
.
脳 表 の 血 管系 に は 異
.
触刺激や
下旬 に は 上 下 肢 の 固縮 が 著 明 と な り 昭 和 4 5 年 1 月 に
,
リ ン 固 定 後 の 脳 重 は 1 0 20 g
マ
夜間せ ん
.
月 に は 上 肢 の 固縮 が 出現 し た
障害 な ど が 出 現 し た が
は
.
不 関状 態
の み で
,
一
た
副 腎萎 縮
.
命 に よ る 自 動 詞的 運 動 は 不 能 で 自発
痛覚 に 対 す る 反 応 は み ら れ ず
は 口 唇 の 攣縮
,
,
あっ た
絶 え ず 下肢 を 動 か す
音刺激 に 対 し て は お び え る よ う な 反 応 を 示 し た
に
.
10 月 同 院
,
反 応 も 遅 く 意識 混 濁 が 疑 わ れ た
,
っ
z
カ月で
.
語 は質 問 に 対 す る ｢ は い ｣
が著しく
一
性も う ろう状態が疑 われ
転科 後 は 神 経学 的 に 変 化 な く
,
II
尿に も異常は み られ な か
,
神経科 精 神 科 に 転 科 し た
運動が み ら れ
10
,
波の 混入 が み ら れ た
チグ ラ フ ィ
ン
全 身状 態 も 悪 化 し 3 月 1 7
.
全経 過 は 1 9
,
述した各脳回
,
神経 学 的 に は 変化 は な
諸検査で は脳波に 異常が み られ
.
脳血管 写 は 正 常 で 脳 シ
,
また 物品の 個数が
,
1 時 間 程度 持 続 す る 眼 球上 転 発 作 が 1 回 観
,
てい
の 基礎 波 に
ため
人 でで きる ことも
物 品 呼 称 も 不 能 で 保 統傾 向が み ら れ た が
その 様 子 が 演 技 的 と 思 わ れ た
っ
自 己 の 見 当識 も 正
,
ー
読字 や 書 字 に 障 害 が 強 く
.
左 に 偏位
,
する歩 き方で あ
た
星状 グ リ ア の 肥 大 増 生 が あ り
.
歩行 が 可 能 な 時 も あ
,
っ
.
神経 病 理 学 的 所 見
ま た 下 肢 を無 目 的 に 絶 え ず 動 か し 手
みら れ な か
吸 引反 射や 強 制把
全 身剖検 所 見 : 気管 支肺 炎 膀 胱 炎
腱反射 は正 常で 病的反射や 原始反射は
,
指には ピク
こ の
,
だ け で 開 眼 状 態 が 多 く 被 動的 に 開 瞼 さ せ よ
うと す ると 強い 拒絶を呈 した
か
日 呼 吸不 全 で 死 亡 し た
,
,
同月 中旬 に 間代
,
,
3 月 上 旬 に は 眼 球上 転 発作 が 頻 回
.
昏睡状態と な
,
は 左 側 優位 に 萎 縮 し
.
入 院 時 所 見 : 体 格 は 中等 大
｢
とな り
た
金 沢 大学 医学 部付 属 病 院第 2 内 科 へ 入 院
,
時的 に 症 状 の 改善 が み ら れ た が
握な ども出現し た
こ
歩 行時 の
,
一
825
性 けい れ ん が み られ る よう に な り
た症状が み ら れ るよ う に な
自発譜は極端 に減少 した が
に
は
も の忘 れが ひ どく バ
,
と はわ か る が言 い た い こ とが話せ な い ｣ とい
い
,
頃か
ひ そめ眉 をす る こ とが 多く な り
,
自発語 も 少 な く な っ た
,
J a k o b 病 の 視 床 の 神 経病 理 学 的研 究
ま た 時 々 眼 の 前が 暗 く な る と い う こ と
で 12 月 9 日 に K 病 院 に 再 入 院 し た が
り
-
が 出 現 し無 言状 態 と な
っ
た
.
2 月に
n erv e
.
.
H
･
E
c e11 s
( †) in
s t ai n
,
×4 0 0
c a se
.
826
る
い
小
明確な
.
が
ph
n eu ro n o
a
gi a
,
iit o si s が 散 見 さ れ る ( Fi g 4 )
.
み られ な い
オ
海馬 で
.
がある
シ ス
ー
線 状体 で は
ロ
ミ ク
.
は 顆粒 細 胞 層 に
と 神 経椰 胞脱 落が あ り
経細 胞 の 脱 落 は み ら れ ず
が内
,
外髄坂に み ら れ る
.
,
扁桃核
乳 頭体 に 著 変 は な い
小脳で は
,
分子 層 は や や 非 薄化 し て い る
細胞 脱落 は 明 ら か で な く
弱い
B
,
e rg m
中下小 脳 脚 に は軽度 の 線 維性 グ リ オ
( F i g 5)
.
る
.
や
に
が ある
い
中 脳 被 蓋 と 中脳 水 道 周 囲 に 線 維 性 グ リ
,
.
ら
大脳 脚 に は 変 化 は な い
.
橋 で は 縫線 核 の 部位 に グ リ ア 結 節 が み ら れ
.
S
a t ellit o si s
a ri et a l
c o rt e x
ク
,
pyk
n o
-
:
M
.
E
.
53 歳女性
.
と はな く 既往歴 で は 30 歳時
こ
,
乳腺症 で手術 を受 け た以 外 に 特 記す
き こ と はな
べ
.
トC ) : 昭和 5 3 年 ( 5 2 歳 時)
.
それ まで や
,
て
っ
月 頃か
1
た 和 裁 の 仕事 の 能 率 が 低 下 し て
い
.
橋核神経
,
.
.
細胞 や
ost
.
Fig 6
P
神経 細
,
内側毛 帯 の 外線 に は ダリ ア 結 節 が あ
黒 質や赤核は正 常で あ る
Fig 4
.
三 叉 神 経 運動 核
,
L ｡) で は 前 角神 経細 胞 の 脱 落 が あ り
,
現 病 歴 (F i g
が ある
シ ス
ー
シ ス
ス
ー
が ある
シ ス
ー
.
家族歴 に特記 す べ き
.
脳 幹で は
オ
ー
リ
フ
,
ブ 核 の 背 内側
ー
を 呈 す る 細胞 が あ る 後 索 と 側索 に は 軽度 の 髄 鞘の
症例 3
顆粒層の
.
動 限 神経 核
,
チ ン融解 や胞体 の 膨 化 し た g
h
マ
淡明 化 が あ る
.
ダ リ ア の 増殖 も
a n n
歯状 核 で は 神経 細 胞 脱 落 は な い が
.
脊髄(T b l
ロ
,
が み ら れる
原 発 刺 激様 の 細 胞 や 萎 縮 し た 細 胞 が み ら れ
に
シ ス
ー
神 経 細 胞 脱 落 と 線 維性 グ リ オ
胞脱落も み られ る
Si s
視 床下 部
,
に
線状
淡蒼球で は神
.
延髄で は下 オ リ
.
脳 幹 の 各脳 神 経 核 で は
シ ス
.
.
強い
に
シ ス
ー
青 斑 核 で は 神 経 細胞 の 軽 度 の 脱 落 と 原発 刺
.
部
ー
線維性グ リオ
軽度の
( F i g 6)
激横紙胞が み られ る
.
が ある
シ ス
ー
体 の 変化 は 吻側 に 強 い 側 向 が み ら れ る
･
い
被 殻 で は 小 神 経 細胞 を 中心
,
中等 度 の 細胞 脱 落 と 線 維性 グ リ オ
橋被蓋と橋腹側部に は線維性 グリ オ
線維性 グリ
軽度の
尾状 核 に 中等 度 の 線推 性 グ リ オ
,
,
S at eト
グ リア の 増殖は
大脳 白 質 に は 著 変 は な
.
細 胞 は 脱 落 し 原 発刺 激 様 の 形 態 を 呈 す る 細 胞 が 多く
は認 め られ な
a r o s e tt e
g li
,
部 の 神経細 胞 に は 希 突 起 グ リ ア に よ る
一
,
of
H
･
E
th
e
n e rv
s t ai n
e
C ell s
( †) i n
,
×1000
2;
c a s e
.
画t
d
v e n
Su
p
e ri o r
H
oI z e r
di i t u
爪ut i s
川 n
F ib rill
.
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p
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×4
,
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o n ti n e
p
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ed u n cl e
n o
t
e
m
g
g li o
en
si s
i
n
2; P
c a se
tu
m
th
e
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,
.
抑 亡e
m
血
∝
I n .
｡ 皿
, i
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…
.
_
■ ■■ ■■ ■■
-
一
_ ■
血 m 帥 ti a
馴 肌 れ
止針目
m 叩 Cl
山
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ト
引
汗軋
▲
伸
†i n co
小山t 仙i
.
,
n u cl e
Fib ri11 a r y
g li
u s in c a s e 2 ; C
o si s
a r o u n
e r eb ell u
m
,
d
th
H
oI z e r
e
d
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e n
st a i n
,
｣
｣
ri u
n
←
÷
m
++++++++
丁+十∵
幸十
二
十÷
十
O
●∩
e
×8
Fig 1 C
-
.
虚 虚戯疲
t i n ●n e O
J
Fig 5
｣
o n t】 I
.
.
C li ni
c al
c o u rs e
of
c a se
3
.
c
t
C
きた
た
-
J a k o b 病 の 視 床 の 神 経 病理 学 的 研 究
3 月 中旬 よ り 書字 困難 を 訴 え る こ と が 多 く な
.
脳 波学 的 に は
っ
3 月 1 9 日 に 夜 間大 声 で 怒 鳴 る な ど の 異 常 が 出 現
.
し 食欲 不 振 と な
院した
るが
指示 に 従わ ず
,
れるよ う
波上
な
に
た
っ
神 経 学的 に 異常 は な か っ た が
.
,
0 8 秒 間 隔 の 3 相性 の P S D が み ら れ た た め
.
,
炭谷 ら1 7 )
ひね く れ たよ う な態度が み ら
,
,
られ た
血 圧 は 1 6 0/ 9 2
.
き こ と はな か
た
っ
m
神経 病 理 学 的 所 見
微 熱が み
表 情 は 無欲 様 で 自発 諸 に 乏 し く
.
疏通性 は 不 良 で あ っ た
質問に
.
力 は著 し く 減 弱 し て い た
屈曲 と 左 上 肢 の 伸 展 に 対 す る 軽度 の 抵抗 を 除 き
はみられ なか
た
っ
濁を伴
た 運 動不 穏 が み ら れ た り
,
時 に 軽 い 意識 混
,
症状 も み ら れ た
り
4 月 に は両上肢が 屈曲 した状態と な
.
間代 性 け い れ ん も 出 現 し た
,
の状態に
その 後
.
除 皮 質肢 位
,
な り 口 尖ら し反射や上肢 の ミオ ク
みられ る よう に な
っ
た
ロ
ー
ヌ ス
も
5 月 に 入 り 意 識 状態 も 悪 化 し
.
気管 支肺 炎
左側 に 比 べ 強 く 左 半球 で
回が 萎縮 性 で あ っ た
.
られ なか
た
っ
その 後
.
膀胱炎を併発 して
化し
,
全経過 は 10
た
.
昏 睡 状 態 と な り 栄 養状 態 も 悪
,
カ月 で
0 月 8 日呼吸不全で死 亡 し
1
,
あ
っ
た
3 側 頭 回,
,
紡錘 鐘 状 回
,
側 脳 室 は 拡大 し て い た
,
常 はみ られ なか
た
っ
S
･
r a ti o n
fr
o n
t
al
n e rv e
c ell
ild
o n
e v e re
it h
w
gy
m
ru s,
s
p
N i s sI
lo
gy
st a
in
小脳
.
帯状 回
,
.
特に 右
,
島回に み
,
脳 幹, 脊 髄 に 異
.
落
強く
は
皮 質 は 罪 薄化 し 全 層 に わ た る 神経 細胞 脱
,
星 状 グ リ ア な ど を 主体 に し た 神 経膠 細 胞 の 増殖 力吏
,
海 綿 状 態 が み ら れ る ( F i g 7)
と 紡 錘状 回 に 著 し い
.
の 皮質 の 変 化
こ
.
,
前頭 葉, 側 頭 葉 に 強 く
,
.
と りわ け第2
,
3 側頭回
,
神経 細 胞 は全 体 に 染 色性 が 低 下
錐 体 細胞 は 比 較 的保 た れ て い る
,
.
て み ら れ 皮 質 の 崩壊 は
っ
,
組織 学 的 に は 仮 層 状 の 基 質粗 顆 化 が 主で
合傾 向 を 示 し ま た 自質 に も 及 ん で い る
,
部で は融
一
,
大脳皮質の 星
.
.
d
s s a n
st a t e
.
大脳
顕微 鏡 学 的 所見
大脳 で は
.
･
.
3 前頭 回
,
側の 第2
Fig 8
Fi g 7
2
,
ま た 眼 裔 回 の 萎縮 も み ら れ た
海綿 状 態 は 皮 質 全 層 に わ た
,
軟膜 の 軽
.
大脳 皮質 の 非 薄化 や 粗 造 化 が あ り
し 萎縮 性 で あ る が
,
.
は逆 に 頭 頂 葉繰 上
,
下顎反 射 の 克 進 も み ら れ た が
上 下 肢 の 病 的 反射 は み
肺う っ 血
リ ン 固定 後 の 脳重 は 10 7 0 g で あ る
マ
間代性 け い れ ん 発作 も 頻 発 し た 除皮 質 状 態 も 進 行 し
.
,
割 面 で は,
保続
,
,
は 全体 に 萎 縮性 で 特 に 右側 頭葉 と 第 1
ま た 時に はき ち ん
と挨 拶 を し た り と い う よ う に 症状 の 動 揺 が あ り
膀胱炎
,
度 の 白濁 が 前頭 葉 か ら 頭頂 葉 に か け て み ら れ る
られ
入 院後 は 日 常動 作 に 介助 が 必要 で
っ
異常
,
.
,
.
肉眼 的 所見
の 萎縮 が
,
は 困惑 し た様 子 で 記 銘
神経 学 的 に は 両 側 の 拇 指 の
.
本症 例 の 脳 波 異常 の 経 時 的変 化 は
,
腎孟 腎 炎
H g で 身体 所 見 に 特 記 す べ
m
なお
.
伊 藤 ら 18) に よ り 報 告 さ れ て い る
,
4
ホル
,
す で に前述 した
,
全 身剖検 所 見
.
入 院 時現 症 : 体格 は 中等 大 で や や 肥 満 し
F 病 院 入 院時 よ り
,
脳
月 5 日 金沢 大 学 医学 部 付 属病 院 神経 科 精 神科 に 入 院 し
た
82 7
P S D が み ら れ , そ の 後 こ の 周期 が 次 第 に 延 長 し低 電 位
化を示 した
月 に 入 り 自 発 語が 減少 し 見 当識 は 保 た れ て
4
.
た た め に 3 月 25 日 F 精神病院に 入
っ
,
い
r e u t zf eld t
× 20
a st r o
in
.
gli a l p
c a se
r olif e
3 ; M id dl e
･
t
l ay
P
.
r op
hic
e rs
St a i n
,
r olif e r a ti o n
a st r o c
in
×4 0
c a s e
yt e
.
s
of
p
ro
gl i al fib
a st r o
mi
3 ; M id dl
n en
e
t
fr
i n th
o n t al
er s
d h y pe r
p c o r ti c al
S
H oI z e r
an
d
e e
g y
ru
e
･
,
小
82 8
状 グ リ ア の 増 殖 は 著 明 で 皮 質 深層 か ら 皮質 下 白 質 と 皮
質中 層 に
( F i g 8)
H
,
.
け て 層状 の 線推 性 グリ オ
か
-
E 染色 や C aj al 染色 で は 深 層 を 中 心 に 肥
大 した 星 状 グリ ア が 多数 み ら れ る
外腔 の
,
が線維性グ リオ
軽度
の
髄鞘の
はみ ら れ な い
細 胞 層 に 中等 度 の 線維 性 グ リ オ
ー
シ ス
が ある
変化 は 吻側 に 強 い
に
強く
る
.
染色性は著 しく低下 し
,
一
の
部同質化を呈 して
い
血 管外 膿 も 拡 大 し, 星 状 ダ リ ア の 肥 大 増生 も 強 い
淡蒼 球 の 神 経細 胞 は比 較 的 長 く 保 た れ て い る
髄板 に線維性 グリオ
視 床 下部
ー
シ ス
がみられる
内
.
ー
シ ス
が ある
小 脳 で は 分 子 層 は 詐薄 と な り,
著 し い ( F i g 9)
.
.
P
a n n
脱落 し て い る
線維 性 グリ オ
顆 粒 層の 細 胞 脱 落 が
シ ス
ー
があり
も み られ る
経細 胞 は軽 度 に 減少 し て い る
.
脳 室底 に 線 維 性 グ リ オ
シ ス
ー
下オリ
脳 幹 の 各 脳神 経 核 に は 著 変 を み な い
_
7
Tb
,
) は, 後 索
1 2
ー
シ ス
も
延 髄 で は 第ⅠⅤ
.
背 内側 部 に 強 い 神経 細 胞脱 落 と 線 維 性 グ リ オ
脊髄( C 6
.
橋核 の神
.
緑綬性グ リオ
,
字 困 難 が 出現 し た
なか
た
っ
なく
C a S e
3; C
n
g
of
th
e
m
ー
ー
ブ核 の
シス
la y
o f c ell s
e r e b ell u m
,
.
視 力 障 害 も 出現 し
.
,
ロ
7 月に入り
,
が明瞭と な り
ヌ ス
ー
7 月 1 1 日 金 沢 大 学 医学 部 付 属病 院
.
H g と著変な く
01 m
,
球運 動 は 不 能 で
,
振が み られ た
.
対光 反 射 は 正 常 で あ
右側 に 回旋 し
,
た
r6 m
,
た
っ
四 肢 腱 反 射 は 上 下肢 で
,
反 射が右上 肢 に み られる
n e r
入 院 後 は 夜 間 せ ん 妄 が 時折 み ら れ た
下旬 に は 上 肢 の
血
di
仙
d d
u a
∩､t ｡
父 ｡
rb 一 間
巾
オク
ミ
また
.
ヌ ス
ー
たが
っ
,
7 月
が 著 明 と な り 燕 下障害
▲
rt
■
●
■■
｣
山
.
強 直 間代 性 け い れ ん も 出 現 す る よ
,
u m
=
ロ
た
っ
ま た 口 命 指示
.
従 う な ど 症状 の 改 善 の み ら れ る 時 も あ
, Sl
頭 部 は 軽度
.
他の 病的反射 や原始反射 はみ ら れ な か
,
追跡 眼
,
上 肢 は 屈 曲 し下 肢 は 伸展 位 を 呈 し て い
左 側 優 位 に 完進 し T
以外
.
側 方 注 視 時 に 右 側 に 急速 相 を も つ 眼
ま た 四 肢 筋 の 固紡 が あ り
.
た
っ
胸部 Ⅹ線上 心肥大
神 経学 的 に は 半昏 睡 状 態 を 呈 し
.
,
燕 下障 害
,
入 院 時現 症 : 体格 は 中 等 大 で 栄 養 は 良好 で あ
に
髄 鞘の淡
た
神経 科 精神 科 に 転 院 し た
__.______二.｢
L
▲
∪- ●
_
▲
▲
d rl p l 剛 直
n ■
血
相
●■
川
■t
一
血
■ m
■
■
■
■
一
●
ut l ■M
_
.
.
_
. . . .
..-
■■ ■
一
Ju
..
■■■■ ■■■■■■■
些
ー
( m l) a n d
y e r( g l) i n
e r
i n t h e g r a n ul a r l
K B s t a i n ×2 0
･
,
6 月 20 日頃 よ
,
点 を 凝 視 し た り 突 然 声 を上 げ る な ど不
一
っ
も 出現 した ため に
が
.
の模状束に 軽い
ol e c ul a r
理由
,
歩 行障 害 も 出 現 し た た め に
,
知 的機 能 も ほ ぼ 保 た れ て い た が
,
眼 振や 四肢 の ミ オ ク
m
tf a ll
きなど
つ
頃 よ り家 事 が 著 し く 困 難 と な り
この
.
著 し い 減少 や
亡O
o u
5 月上旬
家 事 の 能 率低 下 や 書
,
6 月 に は 頭痛 や 体 の ふ ら
.
31 歳
,
6 月 16 日 Ⅰ病院 に 入 院し た 日常動作に は特 に 障害は
q
T h i n ni
は
.
.
も な く 突 然笑 い 出 し た り
⊂ 0 ∩∨∪■ …
.
で
既往歴
.
る ま た 5 2 歳 時 に 高血 圧 と
た め に 近 医 を 受 診 し て い る が 身体 的 異 常 は 指 摘 さ れ
の
n I9 h t
a rk ed
い
-
9 ■t d
.
て い
.
帥
m
と はな
現 病 歴 ( F i g 1 D ) : 昭 和 5 5 年 ( 5 2 歳 時)
も悪 化 し た
Fig 9
こ
浮 腫 の 治療 を う け て い る
が み ら れた
が あり
線維性グ
54 歳女性
.
心 肥大を指摘さ れ
血 圧 は 1 1 8/ 7 8
,
.
み ら れ る が 橋 横 走線 維 に は 著 変 は な い
.
e ト
異 質 で は 軽 度 の 色 素連 出像 が あ る
,
頃
に
歯 状 核 の 神 経 細胞 は 軽 度
赤 核 は 正 常 で 大 脳脚 に は 特 に 病 変 を み な い
ある
B
,
中脳 被 蓋 や 中脳 水 道 周 囲 に 線 推 性 グ リ
脳幹 で は,
オ
シ ス
ー
N
.
家 族 歴 に 特記 す べ き
穏な状 態に な
.
白質 で は 軽 度 の 髄 鞘 の 淡明 化 が あ り
.
E
,
て
.
.
j e 細 胞 も 軽度 脱 落 し 分子 層 に
.
:
い
い
り 軽 い 振戦 や 限 瞼 下垂 が 出 現 し た 2 3 日 に は 自 発語 の
u rk i n
グ リ ア の 増殖 も 強 い
症例 4
も み られ な
.
.
は グ リ ア線 維 が 垂 直 に 走 行 す る 像 が み ら れ
m
.
外
･
乳頭 体 に は 特 に 病 変 は な い が 扁桃 核 に は
,
軽度 の 線 経 性 グ リ オ
g
こ
.
被穀で も神経細胞の 脱落 は小 細胞
.
神経 細 胞 の 形態 は 保 た れ て
シ ス
ー
前 角の 腹側 部 に は 軽 度 の 神 経 細胞 の 脱落
.
,
よ り少 しづ つ 動作が緩慢 と な り
.
小 細胞 を 中心 に 神経 細 胞 の 脱 落 が あ る
,
リオ
海馬で は 顆粒
.
線 状体 で は 尾状 核頭 部 に 明 ら か な 基 質 の 粗 醇 化 像 が
み られ
が あ るが
.
淡明化が あ る
外包 や 側 頭 葉 の
.
軽度の 髄鞘の 淡明化が あ る
に
u s
シ ス
ー
に
明 化が あ る
皮 質表 層 で は 血 管
.
拡大 も み ら れ る が 微 小血 管 の 増 生像 は み な い
大脳 白 質 で は 半卵 円 中心
I s th r n
が あ り
シ ス
ー
困
n
仇:l
柑抽
a
Fi g 1 D
-
.
.
C li n i c a l
c o u rse
of
c a s e
4
.
C
うになり
られ
み
8 月 に は 強迫 笑 も み ら れ た
,
も ミ オク
ロ
態に移行 し
した
ヌ ス
ー
が 出現 し
脳 波学
9 月 に は 下肢 に
.
や が て 屈 曲性 対 麻 痔 の 状
,
は
的に
,
ヵ月
であ
た
っ
発症 2 ヵ月目よ り P S D の 傾向 を も
みられ
に
発症 3
,
目よ り 典型 的 な 3 相 性 の P S D が 出現 し た
ヵ月
その後
.
1 8)
ら は 島 回 や 側 頭 葉 に 著 し い( F i g 1 0)
大増 生 も 著 明 で
か でな い
マ
特に 前頭葉や頭頂葉
,
は左右 対 称性 に 萎 縮 し て い た
はほ ぼ正 常 に保 たれ
縮が み ら れ た
3 側頭回
,
眼裔回
,
れ は特 に第 1
こ
,
島臥
,
あ
っ
られ な か
た
っ
,
直 回 に は軽い 萎
,
2
,
･
E 染色や
.
が あ る が,
大脳 白質 で は
.
も み られ な い
.
尾状 核 頭部 の 基 質 の 粗顆イヒと 小 細 胞 を
,
星 状 グ リ ア の 肥大 増 生 が
,
変化 は 吻 側 に 強 い
この
.
神経 細胞 の 脱落 は 明 ら
髄 翰 化 は 正 常 で 線推 性 グ リ
,
被殻で は
.
強 い 神経 細
,
血 管外脛 の 拡 大
,
星
,
状 グ リ ア の 増殖 が あ り 神 経 細胞 の 染 色性 の 低 下 が 著 し
い
淡 蒼 球 で は 神 経細 胞 の 脱 落 は み ら れ な い が
.
外髄 板
に
線維 性 グ リ オ
視床下部
,
,
が ある
属桃核は正 常で ある
線維 性 グ リ オ
小脳で は
シ ス
ー
シ ス
ー
内
,
･
.
乳 頭体 に は 軽度 の
.
が あ る が 神経 細 胞 の 脱 落 は な い
,
.
分 子 層の 罪薄 化 と 顆粒 層 の 細 胞脱 落が 著
3 前頭回 や第
,
半
.
側脳 室 の 拡 大 が み ら
,
小 脳自質も萎縮
,
そ の 他 の 部 位 に は 肉眼 的 に 粗 大 病 変 は み
.
た
大脳 は 全
下 頭 頂小 葉 に 明瞭 で あ っ た
そ の 他 尾 状 核頭 部 は 扁平 化 し
.
性で
.
側 頭 葉 の 前 半部
側 頭 葉後 半 分 と 後頭 葉
.
卵円 中心 や 側 頭 葉 白質 は 縮 小 し
れた
.
割 面 で は 大 脳皮 質 の 灰 白質 は び ま ん 性
.
に 罪 薄粗 造 化 し
2
で あ る 脳裏の 血
血 性で硬化所見は み られ な い
っ
体的 に 萎 縮 し
シ ス
胞 脱 落 が 小細 胞 を 中心 に み ら れ
リ ン 固定 後 の 脳 重 は 1 0 2 5 g
管はやや う
の脳回
シ ス
ー
ある
肉眼 的所 見
H
,
海 馬 で は 顆粒 細胞 層 に 中等 度 の
.
ー
中心 と し た 神経 細 胞 の 脱落
神経 病 理 学 的所 見
ホ ル
ら れ る( Fi g 1 1)
に み
線 状体 で は
.
皮質下白質の 部位
,
が あ り
シ ス
ー
.
C aj al 染 色 で は 肥 大 し た 星 状 グ リ ア が 皮 質 深層 を 中心
剖検 所 見
脳剖 検 の み が 施 行 さ れ た
皮 質中 層 や 深 層
,
層 状 の 線 維性 グリ オ
それ
,
星状グ リ アの 肥
.
オ
.
脳回側壁部や谷部に か け て
,
大 小不 同 の 円形 の 小 空胞 の み ら れ る 部位 も あ り
線維性グ リ オ
,
P S D 周 期 の 延長 化 と 背景脳 波活 動 の 平坦 化 を 呈 し
た
829
質の層状の 粗 程化が 主 で
に
.
高振 巾 徐 波 が 前 頭 導 出 を 中心
つ
J a k o b 病 の 視 床 の 神経 病 理 学 的研 究
-
全 身状態 の 悪 化 や 尿 路 感 染 を 併 発 し死 亡
,
全 経過 は 6
.
t
を尖ら せ る よう な周期的な運動や 振戟も
口
,
r e u t z f eld
.
顔 微 鏡学 的所 見
大脳 で は
,
大 脳 皮質 の 非 薄化 と 全 層 に わ た る 神経 細
胞脱 落
海綿 状 態
の 崩壊 が
著 しい
,
して
,
前頭葉の
.
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 が あ り 皮 質
,
こ の
よう な変化は
各脳回 と第 2
,
肉眼 所 見 に
,
3 側頭 回 に 特 に 著 し い
神経細 胞 は 全体 に 萎縮 性 で 染色 性 が 低 下 し て
発刺激 を 呈 す る 神 経細 胞 は み ら れ な い
F ig 1 0
･
･
CO rt e x
t
s t ai n
,
S p o n g y d e g e n e r a ti o n
i n c a s e 4 ; M id dl e t e
×4 0 0
.
致
一
of
m
p
い
る
.
原
.
Fig 11
H y p e rt ro p hic
S u p e ri o r f r o n t al g y r u
･
海綿状態は基
.
th
o r al
e
gy
a st ro
･
s
yt
( †) i n
es
C aj a l
,
st a
in
c a s e
×4 0 0
,
4 ;
.
c e r e b r al
ru s
H E
･
,
F i g 1 2 F ib rill
in c a s e 4 ; C
.
.
a ry
g li
o si s
e r eb ell u m
,
ni t h e
H oIz e
m
ole c
r
s
ul
t ai n
,
a rl a
y
×1 0 0
.
( m l)
er
∵
∴
..
...
.∴
‥
｣
∴
8 30
しい
小
B
.
e rg m
の 形成 も み ら れ
る( F i g 1 2)
てい
る
こ
グリ アの増生 も強く
a n n
も 脱落 し て い る
.
B
.
分子
,
れに
染色で は T
a n
層に
ⅠⅠ
K
症例 1
,
ak
t
u s
な
橋で
.
れ るが
シ ス
がみられる
変 をみ ない
は 第ⅠⅤ脳 室 底 に
,
,
.
経核
に
の
2
【
)
で
3
は
が みら
中等 度 に
増生 し
部に
けて 強い
か
N
.
t
v en
.
,
シ ス
小 細胞 部 に 強 い
脳 幹 の 各脳 神
fi b
pf
前 角神 経 細 胞 も 保 た れ
(N
r o sa
.
芳 束 核)
,
N
.
(N
で
fi) の 中 央部 や N
m
Ⅴ a
前腹
,
.
ー
この
.
星状
内 側 核) で は中
,
シ ス
ー
.
.
が あ り,
16
.
A)
-
星
p
.
a r a f a s ci c u l a ri s
p
ars
(N
.
近 傍 に 微 小 空胞 に よ る 融 合 側 向 の 少 な い
の
.
1
6 B)
こ
･
.
の N
の
m
.
腹側 端 の N
.
p f に は 中等 度 の 神経 細 胞 脱 落 と 強 い 線 推 性 グ リ オ
シ ス
が あ るが
肥大 し た 星 状 グ リ ア は み ら れ な い
,
ー
こ
.
.
変化 は 腹 外 側 部 に 強 い
では
N
.
.
m
(N
n u s
p
.
p
.
m
D
,
e cr e a sed
n u cl e u s
K B
,
,
.
.
b
( †) i n
st ai n
P ro m in
Fig 14
o li v a r y
n u cl e
St ai n
×4
,
n u m
c ell s
n er v e
e n
u s
t
×4 0 0
,
fi b rill
in
er
a nd
c a s e
deg
4 ; Inf
c e
中心
,
線推性グ リ オ
中
,
シ ス
ー
)
,
,
.
(N
r e u nie n s
線推性グリオ
p t)
.
(N
ー
.
N
,
)
r e
シ ス
.
に
p
a r a
-
は神 経
が み られ
,
of
e n e r a ti o n
e ri o r
,
a r a t e n i a li s
N
細胞 の 脱落 はな い が
Fi g 1 3
.
.
第ⅠII 脳 室 壁 の N
edia
(N
c e n t r ali s
吻 側 に 軽 い 微 小 空 胞 の 海 綿状 態 が あ り
,
は軽度 で ある
.
m
.
あ る ( Fi g
等 度 の 神経 細 胞 の 脱落 が あ る が
e
少 ない 微
神経細胞の 脱落 は尾側の
,
e d i ali s
m
.
海 綿 状 態 が あ る( F i g
核)
.
.
や星 状 グリ ア の 肥大増生は軽度で あ る
グリ ア の 活性 は吻側に 強く
の
th
(N
e ri o r
t
状 グ リ アの 肥 大増生 が著明
.
向の
れ ら の 変 化 は 前 内側
こ
a n
肥大 し
,
融 合傾
,
.
r ali s
は 軽度
シ ス
ー
染色性も低下 し強い 線
後索 と 側 索 の 辺 緑 の 軽度 の 髄 鞘
,
,
,
育斑 核に も著
,
線推 性 グ リ オ
側核) で は 神 経細 胞 は 中等 度 に 脱 落 し 線 維 性 グ リ オ
.
.
淡明 化 以 外 に は異 常 は な く
てい る
シ ス
で は 神 経 細胞 は 中等度 に
前核)
,
等 度 の 神経 細 胞脱 落 と 線 推 性 グ リ オ
.
は明 らか な病変は ない
脊髄 ( C
て
が み ら れ る( F i g 1 4)
シ ス
ー
い
ー
a
.
ブ核の 腹側部 に 強い 神
ー
経 細胞 の 脱落 が あ り( F i g 1 3)
推性グリ オ
(N
小 空 胞 に よ る 海綿 状 態 が あ る
赤核 に は著変 は
.
線維性グリ オ
延髄で は下オ リ
.
e ri o r
･
.
下 丘 の 神経 細 胞 は 保 た れ て い る
,
橋 核 神経 細 胞 は 保 た れ て
,
.
t
た星 状グ リ ア は
ー
異 質で は 色素 連 出像 が 軽度 み ら れ る
い
a n
.
小葉 の 髄質 に 髄 鞘 の 淡明 化 が あ り
,
があ るが
シ ス
ー
N
.
歯状 核 で は 神 経 細 胞 の 脱 落 が み ら れ
脳 幹 で は 中脳水 道 か ら 中 脳被 蓋 に か け て 線 維 性 グリ
オ
4 症 例 の 視 床 の 病 理 学 的所 見
j e 細胞
u rk i n
o rp ed o
は グ リ ア線 維 が 密 に 増殖 し
致 し て 線 雄性 グ リ オ
一
P
,
.
脱落 して い る が
.
小脳 白質 で は
.
di
o
√
o li v a r y
.
a ry
c a s e
gli o
si s
4; M
i
n
th
ed u 11 a
e
,
inf
H
e ri o r
oI z e r
Fig 1 5 A
.
,
.
S ch
e m
a
of
th
e
th
ala m
ic leis
o n
in
ca s e
l
･
‥
C
N
N
(N
r a li s
(N
Ⅴ
,
N
,
v e n t r ali s
.
l a te
p
.
v
.
p
.
1)
.
(N
.
N
,
N
,
p
.
ri o r
(N
.
d
,
d
.
N
d
.
o s t e ri o r
p
N
.
d
.
o r s ali s
su
p
(N
d
.
軽 度 の 線推 性 グ リ オ
,
e rfi ci ali s
p
シ ス
ー
(N
d
.
.
sf)
p
ed i ali s
m
o r s a li岳
o s t e ri o r
(N
落が あ り
N
.
1i
it a
m
p)
シス
が
がある が
は星 状グ
p
があり
r a li s
(N
F ib rill
.
,
Sli
gh tl y i n
l;
C a Se
Fi g 1 6 B
.
P
,
.
r Olif e r a
C aS e
gli
a ry
S e V e r el y
,
N
T h al a
M
ti o
in
m
u s
,
l ; T h al
of
a m
H
p
oIz er
o u tf a ll
a st r o cy
u s
,
H E
,
t
o d e r a t el y
m
o st e ri o r
st a i n
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es
s t ai n
in
N
a r a f a s ci c u l a ri s
p
.
v e n t r ali s
.
a rk ed
n
o si s
N
l at e
×2
,
,
N
c ell s
m
.
× 20 0
.
.
o re
p
ro m
T h al
a m
u s,
re
.
g
1
.
微 小 空胞 に よ る 海 綿 状 態
N
.
) は正 常 で あ る
r
N
.
r e ti c
.
.
g
ul
a ri s
e ni c u l a t u s
が あ る が 神経 細 胞 は 保 た れ て い
シ ス
ー
ul v i n a r
i n th
n e nt
H
シ
外側 膝状 体) の 腹 側 の 大 細胞 郡 に
,
p
.
i
p
.
ー
oI z e r
sh o w
e
s t ai n
×2
,
s
fib rill
l at e
a rs
p
r ali s
a ry
in
gl i o si s
c a se
l ;
,
.
d
C A S E
in
e d i a li s
a n
d
i
n
Fig 15 B
-
.
部に 軽い
2
.
n e rv e
in
r ali s
a n
(N
N
-
.
軽 度 の 線 推性 グ リ オ
,
神経 細胞 の 脱 落 は な い
,
線 推性 グ リ オ
m
e di a li s
.
一
.
.
( N 1i) で は
n s
外側 の
,
ri n ci p ali s
F ig 1 6 C
.
微小 空 胞 に
･
ス
.
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 も 外
.
よ る 海綿 状 態 も み ら れ る
-
N
.
中等 度 の 神経 細 胞 脱
,
.
a n
い
m
視床 枕) で は
,
内側 部 に 強 い
,
で
.
u
p
.
側 部 を 中心 に 中 等度 み ら れ る( F i g 1 6 C)
ー
と 神経
ー
で
ul v i n a r
l at e
Fi g 1 6 A
831
リ ア の 肥 大増 生 が あ る が 神経細 胞脱 落 は な い
.
o st e ri o r
p
1 に 軽 度 の 線 維性 グ リ オ
.
o r s ali s
は神経 細胞 脱 落 は な く
.
v e n t r ali s
.
) で は軽度の 線維性グ リ オ
N
J a k ob 病 の 視 床 の 神経 病 理 学 的研 究
-
で 強度 で あ る
a
.
細胞脱 落 が あ り
ある
zf eld t
t
pt
.
v e n t r ali s
.
Ⅴ
.
)
Ⅴ 0
.
N
,
) では N
m
.
で 中 等度
re
.
o r ali s
が あ るが 他の 核 は正 常で ある
シス
te
で軽度
m
p
.
r eu
.
.
S
ch e m
a
of
th
e
th
al a m
ic l
e si o n
in
c a s e
2
.
小
8 32
る
N
.
enic ulat u s
g
.
は 著変 は な
に
い
m e
g
.
内 側膝 状 体)
,
内髄 板 の N
,
条 に は 軽度 の 線維 性 グ リ オ
が ある
シ ス
ー
が ある が
シ ス
ー
の 外 価 境界 と N
m
.
図示 した
に
-
.
が
は 強 い 神経 細 胞 の 脱 落 が あ る が
Ⅴ
.
は 神経 細 胞脱 落 は 強 く
で
a
.
緑綬性グリオ
.
の N
から N
m
.
が み られ
はN
い
,
.
d
a
.
の 内側 に ま た が り線 状 の 軟 化 臭
u
の 背側 部 と N
る( Fi g 1 7 止)
.
d
.
.
モ
ヘ
N
v
.
p
.
.
N
,
.
N
.
がある
.
pt で
は軽 度
が みられるの みである
が ある
シ ス
ー
N
.
.
N
.
p
っ
て い る ( F i g 1 7 C)
pf
.
シ
ー
.
N
,
Ⅴ
,
p
.
.
で は 内外
u
は 斑 状 に み ら れ 腹側 に や や 強 く
,
線推 性 グ
,
ま た 尾側
外髄板よ り N
･
.
.
の ぴ る 線 推 に も 軽 い 線 推性 グ リ オ
に
は 軽度
ー
中 等度 の 神経 細 胞 脱落 が あ り
に
一
い
で
シ ス
m
p
1 に は明確な病変 は ない が
.
がある
シ ス
ー
.
1i で は 内 側 に や や 強 く 軽 度 の 神 経 細 胞 脱 落 と 中
等 度 の 線維 性 グ リ オ
ジ
re
.
と の 境 界 の 内髄 板 で 最 も 強 い
m
.
向 う 程強 く な
.
シ ス
ー
線 維性 グ リ オ
い
シ ス
ー
N
及んで
部に
一
軟 化巣 の 吻 側 で は 不 全 軟化 と
.
p
内側か ら尾側
の
a
内側部の
p の
.
Ⅴ
.
m
.
0
.
軽
リオ
に
N
.
Ⅴ
.
で
で は右側
は軽度で ある
シ ス
ー
そ の 範 囲 は 吻側 は N
,
m
.
N
N
側部 に 均
胸部 に 著明 で 吻側 の 大細胞 部 は比較的 良く 残 っ て い
る
,
m
特 に 尾側 の 小 紙
,
N
,
内側 境 界 か ら 中等 度 の 線 推 性 グ リ オ
の
c e
.
が あり
線推 性 グ リ
は 軽度 で 星 状 グ リ ア の肥 大増生も 軽度 で あ
シ ス
N
神 経 細胞 脱 落が
,
や 星 状 グ リ ア の 肥 大 増生 が み
.
では N
.
,
背 側 に 向う 程
,
シ ス
ー
星 状 グ リア の肥大像は み られ な
,
ス
で
a
.
ー
.
では
神経 細 胞 脱 落 と 中等 度 の 線維 性 グ リ オ
の
は
シ ス
ー
症例 2
オ
sf
.
の線推性 グリ オ
以 上 の 病 理 所 見 は Fi g 1 5 A
る
d
.
第Ⅰ
Ⅰ
Ⅰ脳 室 壁 の 視 床 諸 核 で は
髄線
.
.
N
N
.
られる
･
外髄 板 や
,
乳頭 体 視床 路 の 髄 鞘化 は 正 常 で 線 推 性 グ リ オ
ない
強い
に
.
周 囲 に 中等度 の 線 推 性 グ リ オ
の
m
.
強 く線維性グ リ オ
視 床 内神 経 路 で は
c e
di a li s ( N
ー
髄 鞘 化 は 正 常で あ る が
が ある
シ ス
視 床 内 の 神 経路 の
.
内 髄板 の N
,
m
.
の 外側緑から
デ リ ン の 沈着 が あ り 尾 側 で は 血 管 周 囲 に 形 質球 や 大 食
細 胞 な どの 集 積 が み ら れ る ( Fi g 1 7 B )
右側の N
･
.
は左側 に 比
い
右側 N
.
では N
m
.
m
,
.
･
m
も強
シ ス
ー
fi に 強 い 神 経細 胞 脱 落が あ
り 星 状 ダ リ ア の 肥 大増 生 も 強 い
胞の脱落は軽 く 線維性グ リオ
.
ー
,
一
.
や や 萎縮 性 で 緑 綬 性 グ リ オ
べ
N
.
m
.
神経 細
f a で は,
も 軽微 で あ る が
シ ス
,
部 に 血 管周 囲性 に 星 状 グ リ ア 線 推 の 増 殖 が み ら れ る
部位も ある
オ
N
.
で は
ce
.
が み られ るが
シ ス
ー
の核 の外縁 に 線推性 グ リ
こ
,
核 内 の 星 状 グ リ ア の 線推 増 殖
,
は 軽 度 で 神経 細 胞 の 脱 落 は み ら れ な い
N
d
.
a
.
.
で は明確な病変 は み られ な い
高度 の 神 経細胞 脱落 が あ り
や線維性グリオ
シ ス
ー
.
N
星状 グ リア
,
も み られ る
こ の
.
d
,
.
では
p
肥大増生
の
Fig 1 7 B
変化 は 吻 背側
A g g r e g a ti o
a nd
m
r c t e d l e si o n
of t h
-
.
pl
f
a s m
a
St ain
Fig 17 A
F ib rill
T
.
.
m
e di ali s
Su
p
N
,
r ali s
ti
( †) l o
o n
t
d
a ry
lg i o si s
o r s ali s
a n
t
e ri o r
m
o d e r a t e ly
ei r o r
a nd
N
.
in
d
N
i
n
×1 0 0
a c ro
p
th
e
a
g
al a m
e s
u s
h
m
p
o c
yt e s
a r o u n
d
th
e
c as e
2;
al 1
s m
h
1y
in
,
in
･
H E
･
.
.
.
-
.
,
of
n
c ell s
o r s ali s
a n d sli g
h tl y ni N v e n t r ali s p o st e ri o r
Rig
h t t h a l a m u s h a s li n e a r i n f a r c
c at ed in
N
m e di ali s t o
N
d o r s ali s
e rfi ci a li s
l at e
an
.
.
a
.
c a s e
2 ; T h al
.
a m
u s,
H
oIz er
st ai n
,
×2
,
Fig 17 C
p ul vi n a
D
･
.
in
.
c a se
e
p
o
p
ul a t e d
d p r es e
2 ; T h al a m
r
a n
u s
c ell s
n e u r o n al
rv ed
n e rv e
K B
-
,
c ell s
st ai n
,
in
×40
N
･
in
･
1i
m
N
it a
l
ns
C
N
.
∼
周 囲 の 部 分や 外髄板 の N
の
c e
中 等度 の 線維 性 グ リ オ
床路 は 正 常 で あ る
N
.
ili a
.
c
.
m
･
N
,
神経 細胞 に は 色 素沈 着 が み ら れ る
以 上 の 病 理 所 見 は Fi g 1 5 B
に
･
.
p
.
.
pf
J a k o b 病 の 視床 の 神 経病 理 学的 研 究
N
,
乳頭 体 視
.
c e
.
な どの
.
っ
て存在 して い る
ー
シ ス
N
.
尾側 の
,
一
部
みら れ る ( Fig 18 B)
N
-
.
.
アが あ り
.
3
や
,
第III 脳 室 周 囲 の N
なく
.
S
･
.
.
ch e m
of
a
th
th
e
al a m
i
c
l e si
in
o n
c a se
3
-
.
T h ala
-
･
m
･
d
o
a n t e ri o r
F ib rill
a ry
e r a t el y
i
in
c a s e
g li o
N
si s s e v e r el y
a n
t
3 ; T h ala
m
n
.
e ri o r
u s
,
in N
N
a nd
H
oIz e r
.
.
m
e di ali s
d
o r s ali s
st ain
,
×
2
.
で
c e
.
シ ス
は
r e
シ ス
ー
ー
∼
中等度の
神 経細 胞 の 脱 落 は
,
しか し N
.
N
.
は 軽度
pt に
.
では
中等 魔
,
が みら れ る
.
が み ら れ る以外
吻 側 に 中等度 の 神
,
･
Fi g 1 8 B
F ig 1 8 A
N
p f に は 軽 度 の 線維 性 グ リ オ
は 実 質 に は 異常 は な い
Fi g 1 5 C
.
,
形 態上 も 異 常 は な い
と の境界部 に
肥大 した星状 グリ
,
が み られ るが
シ ス
ー
m
p
シ ス
神経 細 胞 の 脱 落 や 線 維性 グ リ オ
の
N
,
,
pf
.
は 中等 度 の 神経 細 胞
で
a
.
,
微 小空 胞 か ら 成
-
ー
や尾側に 強い
線 維性 グ リ オ
a nd
18 A)
.
Ⅴ
.
脱落と軽度の 線推性グ リオ
C AS E
星状グリ ア の
は 神経 細 胞 脱 落 や 線 維
で
m
.
吻 側程 こ の 変 化 は 軽 い ( Fi g
.
.
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 は 中 等度 で
,
る 海綿 状 態 が こ の 核 の 中央 部 か ら N
で は 中 等度 の 神 経 細 胞 脱落 が あ り
a
よ る 軽 い 海綿 状態 が あ る
肥 大増 生 は 中 等 度 で 散 在性 に P A S 陽 性 顆粒 が 小 塊 と
な
症例 3
N
に微小空胞に
性グ リオ
.
図示 し た
83 3
-
部分に軽度
の
u
がみられる
シ ス
ー
t z f el d t
re u
.
Fig 18 C
.
m
-
.
S p
u s
.
3 ; T h al
,
o n
H
-
gy
E
Fib rill
a m
u s
,
ch a n
s t ai n
a ry
H
,
g
gli o
oI z e r
e
in N
×100
si s
in N
s t ai n
ed i ali s
m
.
in
c a se
3;
.
,
×2
.
.
p
u l vi n a r
in
ca s e
小
834
経細 胞 脱 落 が あ り
逆 に線推性 グリ オ
,
た 星状 グ リ ア の 増 生 は 尾側 に 強 く
れ る線 推 性 グ リ オ
N
Ⅴ
.
なく
ス
0
.
N
,
.
Ⅴ
p
.
.
1
N
,
Ⅴ
.
が み ら れ る に す ぎな い
オ
p
.
シ ス
があり
N
,
.
d
に
m
.
N
.
がある
性グリ オ
シ ス
ー
d
.
線 推性 グ リ オ
,
が著明で
の変化は
こ
,
で
p
.
N
.
18 C)
.
内側 部 に
内側 部 の
･
.
.
海 綿状 態 が あ る
N
シ ス
があ り
で
.
c e
N ili
.
,
a
C
･
強く
ー
に
,
が あり
,
この
,
変化
で は 微小
m
.
N
.
は異
に
c e
.
星 状 グ リ ア の 肥 大 増 生 も 強 い ( F ig
.
m
fi に 強 く
.
さ ら に 尾側 で は N
,
c
.
神経 細 胞 周 囲 に も 空 隙 を
,
m
.
接 す る 部分 に は微 小空 胞
.
経細胞脱落と線推性グリ オ
N
.
.
シ ス
ー
m
.
.
f
で
a
fi の 中 央 部 か ら N
∼
.
を成 して い る部分 が み られ る
N
,
.
.
は
pf
よ る海綿 状態が み られ
に
る ま た 形 態 上 正 常 な 神 経 細胞 が 1 0
外側 部 で は 神経
シ ス
.
ili a
.
で は 強 い 神経 細 胞 脱落 と 線 維 性 グ リ
m
.
神経 細 胞 脱 落 は N
.
軽度 で
･
N
.
シ ス
ー
･
は 神経 細 胞 脱 落
Ⅴ
.
a
2 0 個程 度 で 小塊
で は 中等 魔 の 神
があり
星 状 ダリア
,
が 優 勢 で ある
部 に は 微 小 空胞 に よ る 軽 い
一
.
星 状 グリ ア の 肥 大 像 は み ら れ な い し
,
神経 路 で は
N
,
髄線条 に 軽度
が
N
.
u
N
-
.
ー
.
経細胞の脱落も ない
N
p
グ リオ
g 1 で は腹側の 2 層に 中等度 の 線推性
.
オ
19 B)
よる
は神 経 細 胞脱 落 や 線 推
細胞脱落 に 比 して 線維性 グリ オ
(F i g
常は な い
や 星 状 グ リ ア の 肥 大増 生
シ ス
ー
に
強
( Fig 19 A)
い
有 す る も の が あ るが 脱落 はみ られ な い
や 星状 グ リア の肥大像
部 に は 微 小空 胞
一
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 が あ り
,
空胞 に よ る 海綿 状 態 が あ り
シ
ー
シ ス
ー
は前内側部に
は 軽 い 線 推 性 グリ
に
a
.
は 中等 度 の 神 経 細 胞 脱 落 と 軽 度 の 線 維 性 グ
で
a
.
リオ
は 実 質 変性 の 所 見 は
はとも に軽微 である
シ ス
ー
N
.
は明 らか な病変は ない
が強く
,
N
みら
は中等度 の神経細胞 の 脱
ま た こ の 核 の 内側 の
.
海 綿状 態 が み ら れ る
に
d
.
s王 で
.
落 と 軽 度 の 線 推 性 グリ オ
m
境界に
核 内 を 走行 す る 線 推 束 に 軽 い 線 推性 グ リ オ
,
ー
の核
の
症例 4
や肥大 し
シ ス
ー
は 尾側 に 向 う 程 明 瞭 で あ る
シ ス
ー
こ
.
∼
.
N
g
.
.
は 正常 で ある
m
.
,
神
視床内の
の 辺 緑 を 形 成 す る 部 分 の 内髄 板 と
c e
中等 度 の 線 推 性 グ リ オ
シ ス
ー
が ある
髄 鞘 は 正 常 で 外 髄 板 乳 頭 体 視床 路 は 異 常 は な い
･
,
.
d
,
a
N
t
.
pf
の 神経 細 胞 に は 色 素 沈 着が あ る
以 上 の 病理所見は Fig 15 C
･
.
に 図示 し た
.
.
.
Fi g 1 9 A
･
a nt e r o m
a r s
St
ain
,
×4 0
Fig 19 B
t ro p hic
･
.
Fig 15 D
-
.
.
S ch
e m
a
of
th
e
th
al a m
i
c
l e si o
n
in
c a s e
4
･
a rk ed
M
-
.
p
T h al
.
a m
n e u r o n a l c ell
e di ali s
in
l
o ss
in N
4 ; T h al
c a s e
･
a m
a n t e ri o r
u s
K B
･
,
.
S
fib rill a
e v er e
a st r o c y
u s
,
Il oI z
t
e s
e r
i
n
s s ai n
g li
ry
N
,
･
m
o si s
e di ali s
×200
.
a nd
i
n
h ype
c a se
r
･
4 ;
C
も肥大増生 して
い
線維性 グ リ オ
シ ス
ー
外側 外縁 に 沿 っ
る
が み ら れる
神 経 細胞 脱 落 の 著 し い 部 分 が あ る
て
N d
.
中等 度
m
p
.
シ ス
ー
脱落と 線推 性 グ リ オ
N
.
d
.
シ ス
ー
,
グリ オ
シ ス
ー
維性 グ リ オ
N
p
.
ー
がある
い
.
.
19
C)
-
N
.
d
.
.
中等 度 の 線 維 性
,
は核 の 外線 に 沿
に
c e
が軽度み ら れ る
シ ス
で は強
u
N
.
変
N
,
に み
m
.
.
神経 細 胞 脱 落 が あ り
神経細胞 は萎
,
ら れ た よ う な正 常形態の 神経細胞の 小
.
一
∼
中 等 度 の 線 推性 グ リ オ
で ある
シ ス
ー
がある
病変は均
.
.
N
.
g
.
1 は正常で ある
N
.
g
.
は背側 部 の 小細 胞 に 中等 度 の 神 経 細胞 脱 落 と 線 推性 グ
リオ
シ ス
ー
があ る
度の 線 推 性 グ リ オ
そ の 他 の 視床 核 で は N
.
ー
シ ス
Ⅴ
.
p
.
る
以外に は著変は な い
視床 諸 核 の 病 変 を 個 々
.
N
部
つ
の 組 織 学 的差 異 が み ら れ る
m
.
に
核に
の
て まと める と い く
い
す な わち
.
N
,
v
.
a
.
N
,
d p
.
.
N
,
d
.
sf ,
.
比 較 し て 強い 変化が み られ る
N
,
N
,
d p
.
,
.
p
.
は N
で
m
.
N
N
,
d
.
fi
N
,
N
.
v
.
内側 部 に
強い
認め られ な い
落の 強 い 核に
強い
み
られ
い
N
の
pf
.
症例2
,
が
,
症例2
の
N
.
ミク
.
N
線 維性 グ リ オ
pt
.
N
,
m
p
.
が 強い
線維性 グリ オ
,
例1
3
,
4 で
,
N
,
N
.
re
.
N
.
が 神 経 細胞 は 保 た れ て い る
に
オ
お
N
.
たも の も ある
,
o r s ali s
.
r ali s
in
c a se
4 ; T h al
a m
p
e rfi ci ali s
.
u s,
H oI
z er
m
edia
o s t e ri o r
a nd
st ai n
N
,
.
×2
a n
.
1 で は症
.
肥 大した 星状 グ
を除 く 外側核 に は 全症 例
a
軽度 の 線 推性 グ リ
,
核群 内 を走 行 す
この
.
海 綿状 態 は 症 例 1 で は
.
g
.
は症例 4 で 神
で
,
部 軽 度 の 線 雄性 グ リ オ
一
N
.
シ ス の
ー
,
N
a
.
N
,
みられ
.
m
,
N
.
-
1i
d
c e nt
.
Ⅴ
.
,
え肥 大 し た 星 状
m
.
シ ス
が み ら れ ただ け で あ る
る 線 維束 に は
.
N
.
g
.
ー
で は症 例 1
が 腹側 に み ら れ る
シ ス
ー
て ほ と ん ど病 変 は み ら れ ず
シ ス
ー
な どの 核
は 全症 例 に お い て
で
r
p
.
経 細胞 の 脱 落 や 線 推 性 グ リ オ
い
が
シ ス
ー
r e
.
ce
.
シ ス に加
ー
線推性グ リオ
リ ア が 出現 し て い る
ー
お い て は肥 大 し た
に
r e
.
実 質 変性 や グ リ ア の 変 化 は み ら れ な い
N
線絡性
,
ダ リ ア の 惰性 や
ロ
.
の
シ ス
ー
グ リア が出現 して い る
in
び まん性 で
で
一
を 除 い て 実質 の 変 化 は み ら れ な
r e
線維性グ リ オ
,
3 において
y
は前内
て
は し ば し ば 線綻 性 グ リ オ
これ
,
ま た 第III 脳 室壁 の N
.
では
s e v e r el
い
は尾側 の小 紙胸
で
.
,
.
,
傾 向 が あ る 神 経膠 細 胞
星 状 グ リ ア は 出現 し て お ら ず
-
a
.
星 状 グ リ ア の 肥 大 増 生 は神 経 細胞 の 脱
.
程度を凌駕 して い る
症例 1
.
お
に
a
.
a
.
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生
,
な どが み られ る
シ ス
ー
.
N
変化 は他 の 核
の
u
p
.
で は病変は ほぼ均
sf
.
では
u
m
.
N
希 突起 グ リ ア の 病 的変 化 な ど は 軟 化巣 を 除 き ほ と ん ど
シ ス の
F ig 1 9 C
F ib rill a r y gli o si s
1i s
m O d e r a t el y
in
N
d
Sli g h tl y i n
N d o r s ali s s u p
神経 細 胞
,
脱 落 や 萎 縮 は 各 症 例 に お い て 共通 し て お り,
の
視床 内
.
て共通 して い る
お い
他の 組織学
.
1 の軽
.
.
ま た症例2 の
グリオ
m
.
,
微 小 空 胞 に よ る 海綿 状態 な どで あ る
,
は 増殖 性 変化 を 呈 し
,
,
線維
右 視 床 の 軟 化巣 を 除 い て 視 床 の 病 変 は両 側対 称 性 で あ
あり
.
.
星 状 ダ リ ア の 肥 大 増生
,
的 特 徴 は 全 症例 に
側部
,
N 1i で は 外側 部 に 微 小 空 胞 性 の 海 綿 状 態 が あ る が
神経細 胞 の 脱 落 は な い
萎縮
,
つ か
塊が 内側 部 に み ら れ る 星 状 グ リ ア の 肥 大 増 生 が 強 く
軽度
,
症 例 2 を 除 き 視 床 に も 海綿 状 態 が み ら れ
て線
っ
縮性 で 核構 造 が 不 明 確 で 空胞 を 有 す る も の も み ら れ る
が
4 症 例 の 視 床 の 組 織 学的 主変 化 は
シ ス
ー
.
,
神経 細胞 の 脱 落
性 グ リオ
図示 し た
に
-
この
髄
,
神 度細 胞 に は 色 素
の
c e
.
.
星 状 グ リ ア の 肥 大 増生 が
,
変 化 は び ま ん 性 で あ る ( Fi g
こ の
1i や N
.
.
以 上 の よう に
,
N
.
が み られ るが
シ ス
ー
以 上 の 病理 所見は Fig 15 D
で は 中等 度 の 神経 細 胞
p
.
沈着 が あ る
,
.
で は 神 経細 胞 脱 落 は 軽 度 で あ る が
a
があり
シ ス
ー
や 屋 状 グ リ ア の 肥 大 増生 は 軽 く
化は 外 側部 に や や 強 い
,
は神経細胞 の 脱落 は
pt に
.
シ
ー
外 側 の 外 髄 板 や こ れ か う の び る 放 射状 の
の
u
p
.
線推束の 軽度の 線推状 グリ オ
で は 神 経 細 胞 の 脱 落 は 強度 で あ る が 線 維 性
sf
グリ オ
あり
N
,
強 度 の 線維 性 グ リ オ
∼
外 側 部 ま で 波及 し て い る
.
N
,
辺緑部の 軽度の 線推性
の
c e
.
や 髄線 条の 中等度 の 線推 性 グ リ オ
シ ス
ー
鞠 化 は正 常 で あ る
,
の
re
.
ス
.
.
第lII 脳 室 壁 の N
N
グリ オ
い
ない が
神 経路 で は 内髄 板 の N
の
る が 小 細 胞 郡の 脱
い
835
-
ま た 乳 頭体 視 床 路 の
.
吻 仰 の 大細 胞 部 は 比 較 的 保 た れ て
落が強
J a k o b 病 の 視 床 の 神経 病 理 学的 研 究
t
核 内 を縦 走 す る 線 維 束 に も
こ の
.
r e u t z f eld
-
,
で
d
.
N
.
c e
N
,
最も 強い
sf
,
N
.
p
u
.
d
.
sf ,
症例 3
.
,
N
.
で
p
な ど の 諸核 に み ら れ
u
は
N
,
症例 4 で は
,
.
N
a
.
,
N
m
,
m
.
N
,
.
N ili a
ili a
.
,
C
.
.
m
N
,
c
,
.
m
N
.
,
.
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u
N
p
.
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,
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8 36
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.
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N
,
.
d
.
a
.
N
,
程度 は 軽 微 で あ る
の
ili
a
c
.
症例1
.
状 グ リ ア の 肥 大増 生 を 伴
は 髄線条に 線維性 グリ オ
で
N 1i
の
.
症例 3
,
あ るい は ごく軽微で ある
と外側核や N d
.
グリ オ
シ ス
ー
瞭とな る
外髄 板 で は
.
シ ス
は軽 い が
は
こ の
,
,
,
尾側の N
,
N
p
れ らの神経路の 髄鞘化 は正常で あ る
こ
,
1
察
C J 病 は 組 織 病 理 学 的 に はJ
a
･
N
特徴 は
,
な どの 所見 に代表さ れ
r o s e tt e
軽微 で あ る の
られ
ob
古典 型 と
の
神 経 細胞 の 脱 落 と 原 発 刺激 と い
経細 胞病 変 と 星 状 グ リ ア の 肥 大 増生
gli a
k
,
前核の病変はび ま ん性で ある が
.
があり
ある
状変性 を 主病 変 と し て
れ
,
.
一
a
帯状回
海馬 とい う
一
e z
p
a
,
ま た 海馬 に は 本論 文 の 症 例 群 に お い て み ら れ た
.
に 二次変性を惹起さ
の よう な病理 特徴 をも
症例 1
3
,
4 は海 綿
,
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 が み ら
上 記の 亜急
,
の古典型 に 属 して い る と 考え られ る
変と考 えた い
内側核 ( N
,
m
m
e r
型
いp
a n e n c e
ph
al o
2 2)
強い 病変
B
n ell
r o w
Ⅰ
.
p
a
大脳 皮 質 と と も
t hi
c
型2 1 )
H
,
eid e n
に
,
n ell
白質 の 変 性 の 強
症例
.
1
は臨床的 に
-
O pp
細胞 構 築 学 的 に は 2
2 9)
.
m
.
f a)
4 は 小脳 の
e n h ei m
e r
視 床 諸核 の 病 変 に
型 と い える
つ
い
症例2
も強い
シ ス
ー
3 でも
,
この
核 の 大細 胞 部 は よ く 保 た れ て
3
,
で強 い
4
,
変化 が あ る が 症例 3
細胞 部に 線 推性 グ リ オ
ー
シ ス
,
性ま た は 逆行 性 の 変性 が 生 じ る 2 3 )
,
,
ら の 病巣 に よ り順行
これ
.
と り わ け大脳皮質
は皮 質視床 路 を 介 し視 床 と 豊富 な 線 推 結 合 を 有 し
床病 変の 成 因 を 考 え る う え で 重 要 で あ る
.
,
に お い
症 例 で 前頭 葉 皮 質 の 病 変 は 強 い が
こ の
,
視
視床 は生理
,
こ
d
.
.
p N
,
上 頭頂葉
,
.
N
d
.
.
d
3
,
.
sf
全
4 に
,
とい え
一
たが
星状 グ
,
内側核 病 変
,
.
2 4)
sf は 外 側 核群 に 分類 さ れ
N
,
.
d
.
p
は
は 前楔 状 回 と 相 互的 な 線 維 結 合 を
有 し 上行 性 線 推 を ほ と ん ど受 け ず3 1 )
,
っ
れ ら の 所見は
が 原 発病 巣 で あ る こ と
･ を示 唆 し て い る
N
.
小紙胸部の 神
ま た 同時 に 肥 大
,
症例 2 で は海綿状態はみ ら れ なか
.
て大
が 中等度み ら れ た の み
他症 例 で は 神経 細 胞 は 比 較 的良 く 残 っ て い る
,
い
限簡回 に は
,
症例 1
で
ま た 側 頭 葉病 変 が 比 較 的 強
.
扁桃 核 に は 全症 例 で 病 変 は み ら れ ず
.
リ アの 肥 大像が み られ
周 知の よ う に 視 床 は 大 脳 皮 質や 基 底 核 小 脳 脳 幹
脊髄 な ど と 線 経 緯 合 を 有 し,
本論文
.
胸 部 の 強 い 神経 細 胞 脱 落 と 星 状 グ リ ア の 肥 大増 生 で 線
る
.
て
,
症 例群 に お い て み ら れ た 内側核 病 変 は 主 と し て 小 紙
お け る 海綿 状 態 の 存 在 な ど は 皮 質 病 変 と 同
,
部 分,
.
し た 星 状 グ リ ア が 出現 し て い る 点や 症例 1
,
の
な ど と 線 締結 合 を有 し, 小細 胞 部 は
h ain 型 に 属 し
症例 3
つ
て い る 大 細 胞部 は 扁桃 核 2 7 )
っ
経 細 胞脱 落 は 皮 質病 変 の 程 度 を越 え
,
この
,
と尾側 の小細胞部
病 理 学 的 に も 後 頭 葉 に 強 い 皮 質病 変
と り わ け顆粒層 の 細胞脱落 が 特 徴的 で
,
-
視床に 強い 病 変 を有す
,
な ど に 区分 さ れ て い る
視力 障害 が あ り
,
,
ro w
.
,
前頭 葉 考隆 部 と 相互 的 な 結合 を 有 し て い る 3 0)
る
h ei
前述 し た よ う に
.
) は 視 床 内髄 板 と 脳 室 周 囲灰 自覚 と の
眼 窟回
,
た
en
がみられ
側頭葉
後 頭 葉 に 皮 質 変 性 の 強 い H ei d e n h a i n 型1 9 ) や
O pp
視床 前 核
,
ま た 従来 種 々
,
.
.
fi) か ら 成 り 立
.
2 8)
の
,
m
.
い
小脳額 粒 層 の 強 い 細 胞 脱 落 の み ら れ る B
る 視 床型
(N
推性 グリ オ
2 0)
で ある が
せ るも の で はな く
ま り 吻側 の 大 細 胞 部 ( N
ま
た亜 急性 海 綿状 脳 症 は 病 変 分 布 の 局 在 性 を も と に
とえば
シ ス
ー
した と い う報告 はみ られ な い
神経
神経細 胞 の 原 発 刺 激が 広 汎 に み ら れ 海 綿 状態 は 軽微 で
,
視床
一
た 変 化 が あ り 二 次 変性 の 所 見 も 乏 し い こ と よ り 原 発 病
gi
a
.
ob
す な わ ち 乳頭 体
連 の 線維 連絡 の 中継 核 で
一
海 綿 状態 の 存在 は
h
性海綿 状脳 症 の 特徴 的 所 見 を 有 し て い る 症 例 2 で は
あり J a k
の 回 路ヱの,
前核 は P
核 に は 海綿 状 態 を は じ め と す る 大脳 皮 質病 変 に 類 似 し
神 経細 胞 の 急 性変 化 の 所見 に 乏 し く
,
,
れ は 4 症 例 に お い て 共 通 に み ら れ る 特徴 で
こ
,
つ
,
乳頭 体 の 神 経細 胞
乳 頭体 内側 部 と 線 雅 結 合 を 有 す る 前 内側 部 に 強 い 変 化
織像を呈 す ると さ れ て い る
.
ま た 乳頭
.
は 著変 を み な い
.
て
で そ の 程 度 は帯 状 回 の 病変 を 凌 駕 し て い る
簡の広い 領域 を占め
と に本論文の 症例群 を みる と
い
て 強 い 病変 が あ り 各症 例
い
体 視 床路 の 線維 束 は 保 た れ て い て,
細 胞 の 急性 変 化 や g li a r o s e tt e な ど の 所 見 に 乏 し い 組
こ
本論文 で は
部 K ri e g 2 4 ) に よ る 分 類
一
皮 質 中継 核病 変 に つ
･
) は 全症 例 に お
a
多くの 学
の 研 究 論 文 に も 海 馬 の 病 巣 が 前 核 に 二 次変 性 を も た ら
後者は強い 海綿状態に 特徴づ け
,
.
生理学
,
,
,
n e u r O n OP
,
れ に 星 状 グ リ ア の 肥 大 増生 な ど を伴 い
こ
,
対し
に
前者の
.
た 急性 の 神
っ
致から
一
の 細 胞 構 築学 的 知見 な ど を 用 い た
所見は軽度の線雄性グ リオ
ら の 亜 急性 海綿 状脳 症 と に 大 別 さ れ る
e vin
2 S)
視 床 連合 核
.
前核
.
よ り構成され る が
に
よ る 国際 分 類 と
に
a s sl e r
ある
考
15)
u lf
e w
に
中 等度
∼
髄 鞘 染色 上 は
.
D
前 核( N
ー
2 4)
の核群
つ
者 に よ り 視 床 諸 核 の 分 類 が 異 な る た め,
m
.
外 縁 を 形成 す る 部 分 で
の
u
が み られ る
シ ス
ー
N
,
吻側 の 部 分 は 線維 性 グ リ オ
.
83 7
的知 見 と 解 剖 学 的線 推 結合 と の 不
や H
.
中等度の 線推性
∼
解剖学的に 9
はみ られ
核 内 の 内側 方 に の び る 線 維 束 に 軽 度
の 線 維性 グ リ オ
.
をと り か こ む 部分で明
c e
.
シ ス
ー
内髄 板 で は
.
と の 境界で軽度
a
.
が み られ
N
4 の
,
祝床 内 の 神経 路
.
乳頭体 視 床 路 は 全 症 例 で 線 推 性 グ リ オ
,
そ
,
が 廣も著明で あ る
シ ス
ー
,
ない か
J a k o b 病 の 視 床 の 神経 病 理 学 的研 究
-
神 経細 胞 の 脱 落 や 星
,
てい な い
っ
t
微 小 空胞 よ り な り
,
ら れ る 海 綿 状態 は
に み
m
.
み られ
に
u
p
.
r e u t zf eld
,
こ の
ため大脳皮
質 の病巣 が比 較 的単純 に 視床 に 反 映さ れ る 核 とい え
小
8 38
る
症例 2
.
あり
た
3
,
症 例 1 で は 線 維性 グ リ オ
,
九
一
.
は内
で は こ れ ら の 核 の 神経 細 胞 脱 落 が
4
,
変化 は 症例 2
,
で あ るの に
症例
大 脳 皮質 の
の 病 変 は ほ と ん ど均
一
,
3
4 の 頭頂葉
,
頭 頂 業病
1 の
変 は 後 頭 葉 と 共 に 他 症例 よ り 高 度 で あ る ま た N d
この よう
sf
N d p の 病変は症例 に よ り差異が あ る
.
.
,
.
.
.
.
な 大脳 皮 質 病 変 と 平 行 し な い こ れ ら の 視 床 核 の 所 見
は
大 脳皮 質 病変 か ら の
,
ろ視 床 原発 性 の
えら れる
N
.
d
.
次性の 変化 を示唆 して い る所見と 考
一
は Ⅹri e g の 分 類2 4 ) で は 大 半 が N
a
皮 質運 動 野
.
投射し てい る
へ
神経細 胞 減 少が あ る
線 推性 グ リ オ
見で ある
N
.
d
Ⅴ
.
a ti o
織学的に
N
,
で
p
.
や N
.
) は
a
i n t r al
,
d
.
sf
へ
と は異 なる 所
,
) や F
ell a ri s
a m
a ti o
o r m
p 畠r
3 2)
腹側 核 病変 は
,
-
生 理 学 的 に は 特殊 核 と 非
,
い
.
て
,
か つ
r e c r uiti n g
本論文の症 例群の 前
全 例 に み ら れ 主 に 尾 側 の 小細 胞 部 に 強
,
の 部 位 は 淡蒼 球 か ら の 投 射線 維 を 受 け て い る 部
分である が
本論 文 の 症 例 群 の 淡蒼 球 に は 内
,
の 線維 性 グ リ オ
.
a
ー
･
外髄板
以 外 に は 実 質 の 変 性 は存 在 し な
シ ス
病 変 を 2 次変 性 と す る 場 合 に は 前頭 葉 を
の
は じ め と す る 大 脳皮 質 や そ の 他 の 脳 部位 の 病 変 と の 関
連 を考えな け れ ばな らな い
群 に み られ た
この
この
.
す な わ ち,
本論文の 症例
視 床 部位 の 線 維 性 グ リ オ
シ ス
ー
3 3)
核 内 を 走行 す る 髄 坂 内核 か ら の 投 射線 維
が深い よう に 思われ る
また病理 学的 に は
.
,
は
核に
は 内側核や 前核に み ら れ た 肥大 した 星 状 グ リ ア が あ
り
海 綿状 態 が な い 点 を 除 け ば 大脳 皮 質病 変 の 性 状 に
,
似て い る
オ
ー
シ ス
し か し神 経細 胞 の 脱 落 に 比 し て 線推 性 グ リ
.
が弱 く
応が少 なく
と は異な る
,
こ の
,
シ ス
の 二
2
a
核 や 内 側核 と は 異 な り
,
の病理 所見を ま とめ れ ば
.
p
u
前
大 脳 皮 質 を含 む 脳 の 他 の 部 位
よ りの 二次的変化が より特徴的 とい える
視床枕( N
,
,
発生学的 に も新 し い
こ
症例 1 が症 例
,
後頭 葉や 頭 頂 葉の
,
視床枕の それ
,
に
神経 細 胞 脱落 の 所 見 は な
,
これ
を上 ま わ るも の で ある
皮 質病 巣 と 同 性状 で あ り
,
視 床 非 特 殊核 病 変 に
正 中核 ( N
,
中内 側 核 ( N ili a
.
c
.
)
m
.
,
の核
い
つ
比 して
い
ー
症例
.
,
各症 例 の
.
こ
,
れ に加
原 発 病巣 と思
,
て
)
c e
.
芳 束 核( N
,
a
.
へ
側副路 を有 し
の
c
.
&
K
て
中心被蓋束を通 り
核や 斉束核
u
y p
er s
よ る G ol g
i 法の 研究 で
に
,
主と し
髄 坂 内 核 へ 到 達 し 同側 性 に 正 中
,
視 床 腹 側部 に 終 末 す る と さ れ て い る
,
線
,
脳 幹網 様 体 か ら の 上 行線 経 机
.
3 5)
a ut a
正
,
1) な
びま ん 性 に 大脳 皮質 へ 投
,
N
た 脊 髄 視 床 路 か ら 両 側性 に 線 推 を 受 け て い る
.
ま
.
こ の
他
髄 坂 内 核 は 小 脳 の 歯 状核 や 室頂 核 か ら の 求心 線維
,
を う け る と さ れ て い る が 3 6)
線 推 は 正 中核 を 通過 し
て い
る
これ
,
らの 上 小 脳脚か らの
正 中外 側 核
,
へ
終末す る とされ
本論文の 症例群の 髄板内核の 各 々の 核に
.
てみ ると
努束核で は症例1
,
ー
シ ス
性 グ リオ
シ ス の
ー
,
症例 3
の
,
脳幹の
病変
関連 で み て も
,
脳 幹 や 脊 髄 の 病変
,
の
影響は み られ ない
3 で 軽度
星 状 グ リ ア の 肥 大増 生
,
∼
中 等度 の
海綿 状 態 が み
4 に は 強 い 小脳 病 変 が み ら れ た が
,
正 中核に は病変は な く
と 思わ れ る
肥大 した星 状ダ リア
,
そ の 他 の 症 例 で は 線維
.
正 中核で は症例 1
.
神 経 細 胞 脱落
.
た
っ
つ い
中 等度 の 神 経 細胞 脱落
み が み られ た が
は症例 2 で最 も強く
と思 われ る
で
がみられ
や 海綿 状 態 は み ら れ な か
の
.
主と して 脳幹網様体か らの 入 力を う け
,
射線維 を出 して い る
に
p f)
.
正 中 外側 核 ( N ili
,
,
,
前述 し た脳 幹病 変と
小 脳 や 脳幹 の 病 変 の 影 響 は な い も の
.
以 上 本 論 文 の 症例 群 で は
_
は
で
,
髄 板 内核 に は
.
) は 視 床後 方 を 形 成 す る 核 で 人 を は じ
め 霊長 類 で 発 達 が 良 く
症例2
.
.
症例 4
.
視床枕の 病変は
.
次的変化が み られ な い と 考え られ
られ た
Ⅴ
頭頂
側 頭 葉 の 皮 質病 変
,
え て 前 述 し た よ う に 大 脳 皮質 を は じ め と す る 病巣 か ら
点 で 他の原発病変が み られ た視床核
.
は 前頭 葉
で
,
い
が み ら れ るが
肥大 した星 状 グリ ア な どの ダ リ ア反
以上 N
.
しか し
.
と 線維 性 グ リ オ
,
と 関連
こ の
4
,
.
状体投射
.
す なわ ち
a
,
あ る 症 例 3 で は 外 側膝 状 体 に 線 推性 グ リ オ
で
どが あ り
に 関連 す る 核 で も あ る
Ⅴ
軽微
そ の 性状 は 内側
,
星状 グリ ア の 肥大増生な どが
,
症例 3
4 に 比 し て軽
,
髄坂
び まん性 に 投射 し
側 頭 葉 後方
,
症 例 1 で は 貴 大 の 皮 質病 変 は 後 頭 葉
,
組
r e sp on se
.
.
らの線推 をう け て い る
か
海綿状態
,
.
が 最も強 い
内 側 核 の よ う な 部位 特 異 性
,
特 殊核の 両者 の 特性 を有 し て
N
症例 1
,
ら の 所 見 は 小 脳 病 変 に 対応
d
.
は
類似 し
視床 枕 の 変 化 は
変 を起 こ しうる核で あ り
.
られ た
は大 脳 皮 質や 祝 床 を 含 む 部 位 か ら の 二 次 的病
v e n t ri c ul a ri s
い
み
われる
内核 ( F o r m
こ
核
に
症例 4 で は こ れ に 加 え 神経 細
これ
は み ら れ な い も の の 前頭 葉
.
は 全 例 に 強 い 神 経 細 胞脱 落 が み ら れ
視床 枕 の 病変 は
a
.
頭頂葉
,
.
4 で は 内 側膝 状 体 に 中 等度 の 神経 細 胞 脱 落 が あ る が
歯状核 の
,
.
前腹 側核 ( N
い
,
皮 質 神経 細 胞 の 脱 落 の 程 度 は
4 で は小 脳
,
上 行性 の 知覚 入 力 を ほ と ん ど受 け な
い
3 4
部 線 条 野 な ど に あ る ) 本 論 文 の 症 例 群 の 視床 枕 病変
3 で軽度
.
.
する所見と考え られ
3
,
u rk i n
シ ス,
ー
胞 の 脱落 も み ら れ る
症例 1
.
j e 細 胞の 減少
額粒層の 細胞脱落や P
v e n t r ali s
.
核 は 小脳 か ら の 線綻 を 受 け
この
長
,
ま た そ の 皮 質 投射 は 後 頭 葉
.
3
.
l a t e r ali s に 相 当 す る
の
い
葉に あ り
次 的 変化 と い う よ り も む し
二
外側 膝 状 体 や 特 殊 感 覚 中継 核 な ど の 祝 床 核 か ら
入 力を 受 け
みが 認 めら れ
シ ス の
ー
･
に
よ る 正 中核 や 労 束核
の
と考 えら れ る
.
へ
の
脳 幹 や 脊髄
,
二
,
小 脳 の 病変
次性 変 化 は み ら れ な い も
r e u t zf eld
C
各症 例 に お
て
い
思わ れ る も の は
核に
3
o w sh e r
7)
研究 に よ れ ば
の
向う 投射 が あ る と し て
は主に 被穀
る
また M
.
い
投射 し て
へ
a rti n
3 8)
,
る
い
.
い
や s pi n
o r e ti c ul o
中核の
大細胞部
t
る
み で
斉 束 核 複合
と く に 脳 幹網 様 体 の 変
d
e
d
e n e r a ti o n
g
てい る
u n ti n
こ
g
-
線状体病 変 と の 関連 を 求 め る の が 妥 当 と 思 わ れ る
か し 芳 束核 の 組 織学 的 変 化 は 皮質病 変 の 性状 と は 異 な
り
次変 性 の 変 化が 主
二
,
で
原 発病 巣 と み な さ れ る
,
F
o r m
a
ti o
は 正 中 線核 (
i dli n
m
t ri c
a r a v e n
p
は K ri e g の 分 額2 4) で
n u cl e u s
) と呼 ばれ
e
囲の 灰 白 質 や 視 床 間橋 な ど に 存 在 し
合 を有 し て い る
症例 2
本論文 の 症 例群の
.
3 の N
,
お け る 軽度
に
r e
.
こ の
ー
神経 細 胞
シ ス の み で
これ
,
e s c hl
で
中 等度 の
で
は あ ま り 意義 は な
綱様 核 ( N
の 細胞 層 で
re
.
G
,
o l gi
法 の 研究 4 0 )
との 線 推 結 合 を 有 せ ず
はなく
3
.
Ⅴ
.
の 表 在深 部 知覚
Ⅴ
.
.
N
.
Ⅴ
p
.
.
1
p
っ
次変 性 を起
,
い
つ
,
い
る
この
.
い
症例4
,
る
で
た
.
.
N
考え られ る
) と
脊 髄 視床 路 か ら
中心後回 に
,
･
グリ オ
視 床 性痴 呆
で
禎床病変の 成因 に つ
.
l l ) 1 2)
a rt i n
る
そ の 病 理 所見 を Fi g
N
.
v
.
ー
シ ス
.
Ⅴ
p
.
.
,
に
m
が み られ た だ け で 実
充 分 な組 織 荒廃 で あ っ た が
,
症
各 症例 で 脊 髄 視床 路 の
本論 文 の 症例 群 で は
この
後述 す る 進 行 性
.
核の 病変
C J 病にお け
･
,
な症例 も多い が
N
,
る
M
.
m
.
病変の 記載が あ り
い
20
.
の
9 67 年 に さ ら に 6
1
,
21
,
病変 に
つ
a
.
N
,
る
い
.
に病
変が あり
小 田 ら1 3 ) は
.
Z h ei m
er
N
.
a
.
,
は 未検 索
で
致し
一
そ の 病 変 分布 は
,
本論 文 の 症例群 と 類似 し て
,
1973 年 に C J 病 や Pick 病
･
,
病 進 行性 視床 性 痴 呆 な
,
分布や病理 像を総括 して 論じ
,
p
u
報 告 の 症 例 1 3 は 軽 微 な 皮質 病 変 と 強
a rt i n
m
.
て は全症例で 強
い
視 床 変性 を 有 す る 視 床型 で あ る が
N
,
Al
-
疾 患 で 視床 変 性
どの
,
特に C J 病に お い て
･
,
視床 病 変 の 分布 が 発 生 学 的 に 新 し い 高次 の 部 位 に
と を指摘し て い る
こ
亜 急 性 海 綿 状脳 症 が 1 例 と J
まれ て い るが
a
また N
,
て 報告 し て い
い
まと める と
に
本論 文 の 症 例 群 の 所見 と
,
.
て
病 変 の 記載 に 乏 し く
の
a
.
強 い 傾 向の あ る
1 と N
い
は 1 9 6 6 年 に 7 症例
は
.
症例 で も 線 推 性
の
る 本 核 の 傾 痛 性 に つ い て は 今後 の 検 討 を 待 ち た い
そ
p
川 1 2)
a r ti n
は こ の 核の 変性が 多い が
症
.
M
.
み が記載され て い る
シ ス の
ー
本論 文 の 症 例 群 で は
Ⅴ
星性
,
C J 病 に お い て こ の 核の 病変の 記載は 外
.
の
.
シ ス
の核に 関連す る下丘
こ
.
ー
聴覚 放 射 な ど の 自質 に も 異 常 を
,
側膝 状 体 同様 に 少 な い
核の 身体 表 出 は 生 理 解 剖
3 で は こ の 核は 正常 で,
,
∴m
p
.
神 経 細胞 脱 落 や 線 推 性 グ リ オ
な い こ と な ど か ら 症 例 4 の 内側 膝 状体 は 原 発 病 巣 と
て い
.
各症 例 の 大脳 皮 質 の 病 変 は こ の 核
こす に
変性 の 所 見 は な く
Ⅴ
.
は 粗 大病 変 は な く
い
.
膝状 体側 頭路 や 聴 覚放 射 を 経 て
,
に
て
1) に 分 け ら れ
.
れぞれ軽度の 線推性 グリ オ
質変 性 は な か
に
な ど の 感 覚 性 入 力 を受 け
学的に よ く 研 究 さ れ て
例2
核 に 病変
この
は 内側 後腹 側 核 ( N
P)
.
投射 線推 を 出 し て
に 二
核 は 大 脳 皮質
本論文の 症例群で は
.
特 殊 感 覚中 継 核病 変
外側 後腹 側 核( N
で
この
,
病 理 学 的 な 意義 は な い も の と 考 え ら れ る
,
後 腹側 核 ( N
例1
は
.
横 回 へ 投射 す る 本 論 文 の 症 例群 で は, 症 例 4
･
中脳 被 蓋 や 網 様 体 と の 結 合 が
,
ある と さ れ て い る
で
つ
.
聴 覚 の 中継 核 で あ り, 下 丘 中心 核 よ
,
症 例 を追 加 し て C J 病 の 視 床病 変 に つ
.
は 視 床外 髄 板 内部 の 薄 い 灰 白質
r)
p
.
もの と考 え られ る
い
核 に 病変 の 記 載 が あ る
み
M
ずる 上
こ の
,
グリ アの 肥大増生が み られ る
祝床 の 病 理 像 を 論
,
,
り の 線維 を う け
H
オ
致 す る 所 見 で あ り3 9 )
し か し 自 質 の 強 い 変性 や 視 神経 の 病
.
内 側膝 状 体 は
ⅠⅠ
一
.
,
膝 状 体鳥 拒 路 な どの 変性 に 基 く も の と 推定 さ れ る
･
シ ス に
てい る
っ
核 の 病変 の 記載 は 乏 し く ま た
ま り 外側 膝 状体 の 病 変 は 二 次 変性 が 主 で そ れ は 視 索 や
はC J 病 に し ば し ば み ら れ る脳 室周囲 の 線 維性 グ リ
ー
こ の
,
変 を 有 す る 症例 4 1 ) で は
核の 病理像 は
中等度の
∼
脱落以 外 は 主 と し て 線 雄 性 グ リ オ
第III 脳 室周
,
視 床下 部 と の 結
,
視神 経 や 網 膜
,
記 載 は な い 1 1 )1 2 )
.
u l a ri s
が みら れ た の
.
と で そ の 部位 の 対 応 も か な り 正 確 に わ か
･
ア の 肥 大増 生 や 海綿 状 態 が あ り 皮 質病 変 と 同性 状 で あ
り
シス
ー
こ
方 中心 核 に は 星 状 グ リ
一
,
本 論 文 の 症例 群 で は 症
.
実 質変 性 の 所見 は み ら れ な か っ た
C J 病に お い て は
し
.
,
病 巣 に よ り 外側 膝 状 体 に 変 性 が 起 こ る こ と は 周 知 の
れ を 二 次 変性 と 考 え た 場 合 に は
こ
.
てい る
っ
4 で 中 等 度 の 線 推性 グ リ オ
の
すとし
本 論 文 の 症 例 群 の 正 中 核 は 主 と し て 小 紙胸 部
.
変性 が 主 で あ る
.
て
い
後 頭 葉病 変 の 強 い H eid e n h ai n 型 で も こ の 核 の 変 性 の
n
な どで は正
線状 体病変な どを 有す る H
,
ti o
eg e n e ra
舞 踏病 で は こ の 核 の 小紙 胸 部 が 変 性 を起
o n
の
ま た 正 中核
r e ti c u l o c e r e b ell a r
C e r e b ell a r
-
例3
,
た
っ
病変 に つ
u s
ある腹側部よ り成
正 中核 よ り 皮質 下 白 質 に
一
e t a th a l a m
皮 質線 条 野 と 関連 を有 す る 背側 部 と 無名 帯 と 関連
,
の
,
中 枢神 経 系 の 変 性 疾 患 の
,
約 半数 に 正 中核 の 病 変 が あ り
性 を 合併 し て
しか し
.
M
.
外 側 膝状 体 は 視覚 経 路 の 中 継 核 で 視床 腹側 核 や 視 床
枕
る と い う解剖 学的知見が あ
よれば
に
4
し か し 大脳 皮質 の 病変 が
.
は広 汎 な 生 理 学 的知 見 に 反 し て極 め て 乏 し い
B
有意義な もの は 認めら れ なか
に
び ま ん 性 の 大脳 皮 質病 変 と 強 い 線 状
次 変性 を 起 こ さ せ る と い う 組 織 学 的 な 知 見
二
839
-
正 中 核一斉 束核 複合 に 関 連 す る と
,
,
体の 変化で ある と思わ れ る
こ の
J a k o b 病 の 視床 の 神経 病理 学 的研 究
t
,
ob
C J 病 と して は
･
.
の
古典型が 2 例含
,
.
a
や N
.
Ⅴ
,
本 論文 の 症 例群 と 類 似 し
,
し か し後 者 の 視床 病変 の 分布 は視 床 吻側 持 病
.
変がなく
k
前 者 の 視 床病 変 の 分 布 は N
の病変が な い 点 を除けば
ている
a
,
また N
.
m
や N
.
p
u
な ど の 実 質変 性 だ け で
,
林
8 40
M
口 田
3
n
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.
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･
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･
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.
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【正
】
その他 の視床核の病 変は ない
載が な く
DP
な
D ‡t
論 して い る
以上
こ
=
…
er V e C 8
S ch e m
Fi g 20
M a r ti n 1 9 6 6)
,
re
a n t e ri o r
.
S
.
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th
e
N
,
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･
( 1 7)
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P
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N
,
･
J
･
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.
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l
.
,
to p
e
A
･
a r a
p
･
,
,
.
,
も み られ た
に
d
られ て い る
雄性 グ リオ
.
に
a
つ
.
,
線 推性 グ リ オ
.
前 腹 側核 な
症例4
ー
シ ス
で
は
と 神経
ー
み られ
,
ま た努束核 に も症例 1 で み
ま り 中 心核 を 除 く 非 特 殊 核 の 変化 は 線
シ ス
核に お い て 著 しか
･
が 全体 で あ り
っ
た
こ の
.
,
そ れ は 脳 室 周囲 の 諸
よう な視床亜 核の 変化を
他 部位 と の 線 推 結合 の 立 場 よ り 検 討 す る と
･
,
.
,
すなわちこのよう
.
ど の 連 合核 や 皮 質 中継 核 と 中 心 核 で あ り
症例 の N
-
･
･
内 側核
星 状 グ リ ア の 肥大
,
視 床枕
･
,
,
海綿状態が 主 な所見 で あ る
細 胞 減 少 と い う 二 次 変性 の 変 化 は 小 脳 病 変 を 合 併 す る
･
m e d i a li s ;
i s; M
N
P f N p a r af a s ci c u l a ri s ; L i N 1i m it a n s ; C M N
a n t e ri o r ; V O
N
c e n t r ali s ; V A
N
v e n t r ali s
N
v e n t r ali s
v e n t r a li s
o r ali s ; V P L
p o st e ri o r
N v e n t r a li s p o st e ri o r m e di ali s ;
l a t e r ali s ; V P M
N
d o r s ali s p o s
DA
N
d o r s ali s a n t e ri o r ; D P
N
D sf
N
d o r s ali s s u p e r fi ci ali s ; P ul
t e ri o r
ed i a n u s
,
内側膝 状体
l e si o
c
に
各
,
定し た傾向が み られる
一
組織学的に 神経細胞の 脱落
,
視 床 変 性の
,
ろが 大き い と結
本 論 文 の 症 例 群 め視 床 病 変 を 要 約 す る と
な 変化 を 示 す 核 が 前核
O Si s :
of
a
.
と
増生
【
…岩辟
o s s:
が 仙 r 州a r 州
m
,
こ
,
これ
,
.
症例 の 視 床 亜 核 の 病 変 分 布
G
N
-
分布 の 広 が り は 疾 患 の 経 過 に よ る と
G
n e
は 1974 年の C J 病の 総説の 中で
4 2〉
白木
.
が 精 神 症 状 に 果 た す 役割 を 強 調 し て い て
. R
li
,
てい る
視 床 病 変 の 共通 し た 亜 核 の 病 巣 は 内側 核 に あ り
P ul
.
っ
ま た 中 心核 の 病 変 の 記
.
点 で 本論 文 の 症例 群 と は 分布 が や や 異
この
,
連合 核や
.
,
皮 質 中継 核 で は 大脳 皮 質 の 病 変 分 布 と こ れ に 対応 す る
.
,
視 床核 の 病 変 分 布 が 不
･
.
,
p
ul vi n a r
l a te
r ali s
.
,
,
;
RT
:
G M
N
,
,
･
,
.
,
N
r e ti c u l a ri s
･
.
g
;
e n i c ul a t u s
GL
m
,
N
･
g
ed i ali s
e ni c u l a t u s
.
一
致 で あ り 視 床病 変 の 性 状 は 大
脳皮質 に み ら れ たも の と 同
一
である
.
こ
の こ と は これ
ら の 核 の 変 化 は 大 脳 皮 質病 変 の 二 次 変 性 所 見 と い う よ
りは
,
じJ 病 に よ る
一
次性 の 過 程 を 意 味 し て い る も の
C
と考え る
し
次に N
.
d
.
られ る こ と が知 られ て お り
線維 性 グ リ オ
d
.
,
は中 心核 を 除 く 視 床非 特 殊 核 で と く に N
な ど で ある が
pt
.
も
m
p
.
ら れ る あ る 意 味 で は 非特 異 的所 見 で あ り
け る 意義 は 少 な い と 考 え ら れ る
は 二 次 変性 の 所 見 が み ら れ
な どが 1
つ
年に N
19 6 0
症例 群 で 明 ら か な 循環 障 害性 の 病 巣 は
本論文 の
2 の 視 床 吻側 部 の 小軟 化 巣 が 挙 げら れ る
2 の 視 床 の 変化 は 両側 対 称 性 で あ り
行性 で あ り 急性 期 の
ピソ
エ
,
ドが な か
ー
軟化 巣 の も つ 意 義 は あ ま り な か
この
れる
たことから
っ
視床 の
変 化 も 考慮
よれ ば
ていて
･
,
こ
.
3
,
の よ う な 系 統発 生 学的 な 観 点 か ら み
4 の大 脳 皮 質病 変 の 分布 に も こ の
,
ま り 前頭 葉 前方 の 前 頭 前野
つ
.
後 頭 葉 に 最強 の病 変 が あ り
,
っ
関与 は な
い
最後 に
たことより
も
と 考え
の
け い れ ん 発 作 の 視床 病 変
,
たい
&
W
I
の 神経 核 に
e
pi t h
の よ う な 病 巣 分布 と 系統発 生 学 的脳 領 野 に 関 す る
d
m
u s,
ら 求心 性 の 線 維 を う け る
V ent ral
g
ro u
o r s ol a t e r a l
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n u cl ei
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V e nt ral
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か
g
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p
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t
r o u
p
,
g
b
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e
m
r o u
g
,
,
in t rala
人の 視床に お い て
視 床1丸
,
d
m
m
th
が起 こ る
ら 4 6 ) は様 々 な ウ イ ル ス 性疾 患
ている
の
選 択 的傾 病 性 に
の
慢 性 脳疾 患 で は 宿 主 側 の 細 胞 は 代 謝 的 に 高 い 機能 を
また J
.
,
脳症に 属す る
ala m
d
o r s al
3
と
o
h
n s o n
つ
い
て 実験 を 行 い
そ れ は 同時 に 修 復
,
い
海 綿 状脳 症 な ど
,
る
.
本 論 文 の 症例 群 を 含 め C J 病 の 病 変 は
･
.
e ni c u l a
g
m
t
o rs
b
e
od
a r
th
,
高 等 動物
n u cl ei
al a m
u s
で
となる
,
,
a
t に対す
en
g
る 神経 組
さ ら に 本論 文 の 症例 群 の 視 床病 変 の 解析 よ り
.
C J 病 の 亜 型 に も 系統発 生 学 的 に 新 し い 核 が
･
重 篤に 侵さ れ る こと が明ら か に され た
つ
一
とは
こ の こ
.
,
次性 か
,
y
,
,
ed i
まり
つ
は上 記 の
上 記 の 仮 説 を 強 く 示 唆 す る の み な ら ず G J 病 の 中枢 神
al
経 系 の 傾 病 性 や 臨床 症 状 と の 関連 を考 え る 際 の 重 要 な
指標 を な す も の と 考 え る
Ⅰ
Ⅰ
Ⅰ
にお
一
,
内側
正 中線 核 や 正
.
視床病 変
と
a rti n
1 1)1 2)
1 3
小 田 ) な どの C J 病
-
,
け る 視 床 病 変 の 分 布 は 上 述 し た よ う に 発 生学 的 に
定の傾 向の ある
症 例 の 臨床 症 状 は
ミ
.
臨床 症 状 と の 関 連
本 論 文 の 症 例群 や M
-
退 化す る
と りわ け
,
正 中核 な ど は 発 達 が よ く
.
m
こ の こと
-
e d i o d o r s al
o r s ol a t e r a l , C e n t r u m
.
織 の 親和 性 や 選 択 的 傾病 性 の 仮 説 を 支 持 す る も の と 考
える
それ
,
示 して い る
高等 哺 乳動 物 で よ く 発 達
,
in
の
u s
前者 に は d
,
後者は
,
m
n u cl ei
e di al
p
と多数
u s
は さ らに 視床外
us
分け られ
に
となり
e di o d o r s al
n u cl ei
y
親和 性 に 羞 が あ
の
侵 入 経 路 や 潜伏 期 間 の 差 な ど と も 関係 が あ る と 述
,
機 能 の 低 い 細 胞 で あ る と 論 じて
視 床 は 系 統発
,
e x t ri n si c
dy と
e ri o r
al a
) と 下 等 動物 で 発 達 が 良 く
mi dli n
g
間 で も 神経 組 織 へ
e nt
の 伝 達 実験
単 な る 脳 の 感 染 症 と 異 な り 系統 変性 症 と 類 似 の 分布 を
総説に よ れ ば
に
以 外の i n t ri n si c
a
r alit
べ
.
つ
,
g
pi e
S Cr a
,
に よ り 病 変の 1at e
St r ai n
の
ら 4 5) は
-
の
ala
こ の
e nt
ru c e
C J 病 は 非通 常 型 遅 発 性 ウ イ ル ス 感 染 に よ る 伝 達 性
分化 し て い く 新 し い d o r s a l t h a l a
分け られ
症例
.
有 し て い る も の ほ ど侵 さ れ や す く
の
.
小り
o oI S e y
生学 的 に 古 い
r al
へ
系統 発 生 学 的 観 点 か ら 本論 文 の 症例 群 の 視
,
床病変 を 考 察 し て み る
os e
.
異な っ
に
.
第 3 側頭 回
皮 質の 変化 が 強 く 存 在 し て い る
り
と は少 な い と い う
こ
る
側頭葉の 各
組織学的に 虚
,
てい
前 頭 葉や 側頭 葉
,
,
とか ら
そ れ は 外側 核 や 内側 核 に 強 く
,
第3
,
こ
43)
cb oIz
,
脳 回 に お い て は 他 の 3 症例 と 同 じ よ う に
に
S
ま た 病 理 組 織 像 も 虚 血 性壊 死 病 巣 と は 異 な る
,
変化 で あ
軌
以 上 の 知見 は C J 病 に お け る 視床 病 変
.
連 合領 野 は 後 頭 葉 に 比 較 す れ ば 軽 い が
の
こ
れ に よる
本論文 の 症 例 群 の 視 床 病 変 の 分 布 と は 明 ら か
d
1 では
a
.
けい れ ん に よ る視床の 変化は,
,
前核や 視床 枕 に は 通 常 み ら れ る
l a te
症例 2
,
で
こ
,
入 れ る べ き であろ う
に
血性壊死 病 巣 で あ り
R
る
て い
最近 の 研究 と し て , B
･
要
ま た 大脳 皮 質病 変 の 性状 と も
に
,
.
C J 病 は しば し ば けい れ ん発作 を伴い
れ に 対 し て 発 生学 的 に
こ
.
,
た もの と考 え ら
っ
より
質変 性 は ほ と ん ど な く
,
症例 の 大脳 皮 質 病 変 の 強 い 領 野 が 広 が っ
.
疾 患 の 経過 が 進
,
これ
,
側頭 回 な ど の 発 生 学的 に 新 しい 脳 回 を 中心 に そ れ ら の
,
症例
,
視床 枕 な ど の 発
,
中心 核 を 除 く 髄 坂 内核 に は 実
ると
し か し症 例
.
内側 核
,
定 した病変が みら れ
一
白 木 ら 4 2)
,
中心核 に は 病変 の 出現 頻度 が や や 少 な
,
傾向がみ ら れ る
循環障 害 を そ の 原 因 に 求 め疾 患 の 独 立 性 を 主 張 し た
小 田 ら 1 3)
,
,
を示 し て い る
.
ら3 〉は 亜 急性 海 綿 状脳 症 を提 唱 し
e vi n
川 1 2)
が 系統 発生 学 的 な 新 旧 の 序 列 を よ く 反映 し て い る こ と
に
大 脳皮 質 や 線状 体 の 病 変
,
原因と考 えら れ た
の
視 床 変性
,
膝 状体 な ど は
,
網 様核
異な っ
症例 1 の 努 束核 に
.
前核
古 い 正 中線 核
し か し こ の 所 見 は 視 床 の 変 性過 程 と い う よ り
.
新 しい 核 に
く 中 等度 の 病変 が み ら れ る
の所見に 対応す る も の
シ ス
ー
古い
やや
,
視床 以 外 の 中脳 水 道 周 囲や 第ⅠⅤ脳室 底 な ど に も み
,
方
N
,
-
脳室 周囲 の 線 維性 グ リ オ
である
re
.
生学的に
れ らの 所見は C J 病 に お け る
こ
,
a r ti n
症例 に お け る 視 床病 変 は
の
実 質変 性 が 乏 し い 核
前核
,
.
本論 文 の 症 例 群 や M
や 外 側 膝状 体 の 変
a
.
腹 側核 群
,
発 生学 的 に は や や 古 い
.
が 目立 ち
シ ス
ー
N
,
化は二 次 性の もの と 考え る
N
中核 を 除 く 髄 板 内核
外 側 膝状 休 も 白質 変 性 を有 す る 症 例 で は 病 変 が み
,
84 1
J a k o b 病 の 視 床 の 神 経病 理 学 的研 究
r
は明 ら か に 小 脳の 病 変と 相関
a
.
r e u t zf eld t
オク
ロ
ー
ヌ ス
こ
とが明 らか とな
各症 例 に お い
て
,
っ
た
痴呆
.
,
本 論文 の
意 識障 害
を 主 と し た 不 随意 運動 や 筋強 剛 と い
4
,
っ
842
n
■:
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餌
忘
t
C
た 錐体 外路 症 状
J a k o b 病 の 視 床 の 神 経病 理 学 的研 究
t
,
れ て い る C J 病 の 臨床 症 状 を 呈 し て い る
C J 病 はい
･
-
.
わ ゆ る 初 老期 痴 呆 の 中 で も 急速 に 進 行 す る 痴 呆 で 特 徴
づ けられ て い る
を 疾患 の
47)
末次 ら
.
は C J 病の精神症状 の特徴
-
早期 か ら 認 め ら れ る 意 識 障 害 と そ の 亜 急性 の
こ
経過 に あ る と し,
の よ う な 特 徴は他 の 初 老期痴呆 に は
みられ な い も の と述べ て い る
これ
.
は1
は C J 病
に
つ
･
,
心 に 視 床病 変 を 有 す る C J 病 症例 と 視床 病変 を 有 し な
･
症 例 と で 比 較 検 討 を 試み る F i g 2 2 は そ の 集 計 で あ
い
.
.
り
は Siedle
状体 に 多く
中 で と り わ け 高次 の
に
この
.
神経機 能 を も つ 視 床 の 病 変 は
関与 を も つ
そ の 臨床 症 状 に 大 き な
,
と は 十分 に 予 測 さ れ る
こ
.
文献上
神経 精
,
& M
r
23 と Fig
.
al a m
変分 布 を み る と
脳
とが あげ られ る と思う
そ の 詳 細 は Fi g
,
24 に示 した
.
,
ud
6)
大脳 皮 質 の 病 変 は 必 発 で
,
以 下 視床 , 小脳
ほぼ
致 して い る
一
.
臨床症 状 で は
中で 最 も 多 い も の は ミ オ ク ロ
如く で あ る
や幻覚
a
p
情動 回 路 の 中継 核 で
の
e z
の核 の 病 変 は 記 憶 障害 や 情 動 異常 を 起 こ し4 自)
K
,
4 9)
k of f 症候 群 の 重 要 な 責 任病 巣 の 1 つ
or sa
で
内側核 は 種 々 の 神 経精 神 症 状 と の 関 連 が 深い
ると
ある
なか
.
の核
の病変 に も と づ く 症状 は多 く の症例 で 報告さ れ て い
て
al k e r
W
,
呈して い る
想 興奮
,
,
.
の
視 床 内側 症 候 群5 0 ) の い く つ
この
中 で 腫 瘍 性病 変
自発 性 減退
ト 5 3)
51
人 格 変化 と い
,
徴候 を
か の
では
幻覚や妄
,
た 精 神 分裂 病
っ
様 の症 状 や 脳 波異 常 な ど が 記 載 さ れ
,
性があ る こ と が指摘さ れ て い る
方循 環 障 害 な ど に
一
よ る硬 塞 や 出血 な ど の 症例 で は
.
長い
,
ま た病状の動揺
経過の 末 に視床
性痴 呆 を 呈 し た も の 5 4 ) も 報 告 さ れ て い る が
忘 や 失語 症 状 と い
っ
55)
加っ た もの が 多い
た 症 候 に 軽 い 感 情 や 情 動 の 障害 が
5 7)
∼
.
て もみ られ
に お い
,
多く は健
,
P
a
p
内側 核 と 同様 の 傾 向 は 視床 枕
e z
5 8)
報告 した視床枕病巣 に
の
よ る精神分裂病様 の 症状や Oj e
よ る 呼称 障 害 な ど の 報 告 が あ る
m
a n n
5 9)
の 電気刺激 に
ま た 視 床 枕 は 解剖 学
.
60 )
的に も 後 頭 葉 頭 頂 葉 側頭 葉 に 開 い た 扇 の 要
,
たり
,
,
これ
,
の
る
,
視 床枕 の 症 候 は複 雑で あ り
精神 神 経 症候 群 と い う よ り も
広が り や刺激
の
視床 枕 内 で の 各部
,
,
中心 核病 変
,
よ る 舞踏 病 様 運動 の 報 告6 1 〉と 正 中線 核 病 変 に よ る 睡
眠過多 を 呈 し た 症 例6 2 〉な ど が あ る が
,
この
核の 病変 に
よる症候 は報告も少な く ま だ不 明の 点が 多い
覚中継核 は 知 覚 の 統 合 や 調 節 の 中枢 で あ る
知覚 障 害 の 報 告 が 少 な い
,
こ の
以上述
の
核 の 病変 が 稀 な た め と 思 わ れ る
べ
橋
,
延髄 に 病 変 が み ら れ ず
,
両 者 間で 差 は な い
症例 で は
.
臨床 症 状 で は
が 多い
の に 対 し て 幻 覚 が や や 高頻 度 で あ っ た
ない
られ
周知
.
C J 病 の 精神 症 状 の 多 く は 器 質 性精 神 症 状 で
の如く
,
あり
末次 ら4 7 ) の 指摘 の よ う に 意 識障 害 が そ の 基 盤 に
･
,
あ る も の と 考 え ら れ る 神 経 症 状 の 中で は ミ オ ク ロ
.
ヌ ス
ー
,
筋 園縮 な ど の 錐 体外 路 症状 に は視 床 病変 の 有 無
,
で差異は み られ ず
,
錐 体外 路 症状 に 対 し て は視 床 よ り
も 被 穀 や 淡 蒼 球 な どの 基底 核 の 病 変 が 関係 が あ る と 思
われ る
錐 体 路症 状 は こ れ
.
る症例に 多い が
大 脳 皮質
,
対 して
に
,
橋
影響も考慮 しな けれ ばな らな い
の
祝 床 病変 を 有 す
,
延髄 な ど の 脳 幹 病 変
,
.
C J 病 の 特 徴 的脳 波 所見 と い わ れ る 周 期 性 同 期 性放
t
電 (p
e ri o di c
s
n ch ro n o u s
y
は
,
に
お け る び まん性
辣波
行に
い
3
つ
鋭波
,
4
di s c h
a r
g
e
P S D と 略 す)
,
徐 波 複合 が 3 相 波 を形 成 し
周 期性
,
同期 性 を有 し
,
,
各導出
,
疾患の進
れ て そ の 周 期 が 延長 し 背景 脳波 が 平 担化 す る と
う 特徴 を も
,
一
て い
っ
る
.
本 論 文 の 症例 群 で は 症例 1
典型的な P S D が み られ
で
,
症例 2
で
,
ミ
オク
ロ
ー
,
は 基礎 律 動
P S D の成因 に つ い て は
っ
た
.
こ
ヌ ス や 心機能
,
呼 吸 リ ズ ム な ど と の 関連 を 求 め た 研 究 約 )6 4 ) が あ る が 多
く は否定的 で あ る
.
また PSD
は 各種 の 脳 疾 患 に 伴
て 出現 す る こ と が 知 ら れ て い る が
こと
根拠に な
て 以 下本 邦 例 の 剖検 報 告 を 中
,
ま た 視 床 病変 の な い 症 例 で は 抑 う つ 症状 が み
.
ると い う も の で
っ
視 床病 変 を 有 す る
,
視床 病 変 を 有 し な い 症 例 で は 精 神症 状 で 初 発 す る も の
は 2 つ の 考 え 方が あ る
よ
し か し 脊髄 病 変 の 頻 度 で は
.
初 発 症 状 と して 神経 症状 が 多 い の に 対 し
,
領野の 広汎 で 激 し い 病 巣 の た め個 別 的 に 明 ら か に す る
.
視床 病変 を 有 す る
,
症例と で 差異が み られ た
場合 に は 大 脳 皮質 の 病 変 を は じ め と す る 他 の 中枢 神経
は 困難 で あ る
躍 病 期 間 な ど で は差 は み ら れ
,
徐 波 化 の み が み ら れ P S D は 観察 さ れ な か
C J 病の
.
,
の
-
,
,
精 神症 状 で は 興 奮
.
の
.
た よ う な視床病変 に 基 く症候 は
,
神経 症 状 の
.
特殊 感
は痴 呆 や 意識障害 に 加
報告
や 筋強 剛 で あ り
C J 病で
.
-
.
中
,
の
た が 視床 病 変 の な い も の で は 脳 重 が や や 重 く ,
っ
中脳
単
脱 落 徴候 と 関 係 し て い る と も い わ れ
視床 非特 殊 核病 変 に よ る 症 状 と し て は
え
,
.
に
の
あ
ら の 大 脳 皮 質 領野 は 神経 心 理 学的 症 状 と の
関連 も あ る こ と か ら
一
に
発 症 年令 や 性 別
,
9)
病 理 を視 床 病 変 の 有 無 で 比 較 し て み
一
･
とくに
こ
.
C J 病 の臨床
こ
,
橋
,
y
抑 う つ 症 状 な ど が 多 く 出現 し て い る
,
前核は P
,
a
病
.
で線
初発 症 状 と し て
,
ヌ ス
ー
M
,
精 神 症状 と 神 経 症状 の 頻 度 は 同 じ で あ る
次 い で歩行障害や構音障害である
.
8)
a u m
,
れ
こ
,
つ い
,
脊髄 , 淡 蒼球
,
大脳 白 質 の 順 で あ り K i r s c h b
,
で
の 6 7 % に近 い 結果 で あ る
神症状 に 関連 を 有 す る と 考 え ら れ る 視床 亜 核 は 以 下 の
す なわ ち
41 症例
.
中視 床病 変 の み ら れ た も の は 3 1 症 例 ( 7 5 % )
の 病変 分布 が 広 汎 で 激 し い こ と や 病 変過 程 の 進 行 が 早
い こ
84 3
･
脳 皮 異常 な ど 従 来 い わ
錐体 路 症 状
,
r e u t zf eld
っ
,
てい る
.
,
この
っ
起源に 関し て
1 つ は 限 局 し た 病 巣 に 由来 す
腫 瘍 や 局所 的 な 血管 障 害 な ど が こ の
.
し か し局 所 病 巣 に よ る も の は
,
病
844
⊂
ラ
状 が 比 較 的急 性 の 場 合 に 出現 し や す く
成さ れ
ゝ
に乏 しく
を伴
っ
こ
,
て い
考 え られ る
.
る こ とか ら
しPS D
,
ぞ れ は,
.
.
Bi g n
a m
i 6 9) は A T P
.
.
R
ら 6 7) は
so n
小脳 病 変 の 強
,
B
い
r o w
a
,
,
誘 発電 位 の 出現 は 第
,
次 知覚 路 を 通 る
人G 【( Y
5 4 0 ! 11 8 (
I
R
.
o s si n i
.
.
6 8)
は C J 病患
-
-
e ri o
っ
di c d i s ch
( N
.
Glo
=
41)
･ D･)
I
F
.
P S D
8 R ▲l N
11 8 2 5
.
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W
±1
6 丁1
.
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C 【R E 8 R A L
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C 【R E 8 R A L W
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1
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th
e
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g
o u a b ai n
大 脳 皮質 と 視
,
a r
致す
e
を得た と報告
-
! 11 8
.
て
一
ら 7 0) は C J 病 患 者 に 種 々 の 薬 剤 を
D I S 【A S E
J A K O B
J A P A N
M
12 7
)
の抑制物質の
S
S 亡X
D U RA T10 NI M
p
が 生 じ る と 説明 し て い る
PSD
I N
･
o rt
,
汎 性投射
系が皮 質病変 に よ り 抑制解除 の 状 態と な る た め に
C R E U T Z FE L DT
l
yp
投 写 し て P S D の 抑 制 に 関 す る 実験 を行 い
･
一
コ
して い る
･
型 の C J 病患者に お い て い くつ か
よ り 体 性知 覚 誘 発 電位 の 変 化 を 調 べ
e n h ei m e r
その結果
.
a s e
の脳内に 投与す る こ と に よ
をネ
た
る
1
てい る
の薬剤の投与に
･
て い
脳幹網
ある
で
床に 海綿状態を作 り
O pp
べ
脳 幹 網様 体 の 各 々 の 神 経 領 痢
わ発 生 に 関連 し て い る と い う 考 え 方 で あ る
-
脳 幹網 様 体 が 大脳 皮質
,
る部位 に 頭皮上 と同 じ P S D の 脳波像 を得 た と報告し
た と え ば N el
･
を生 じる と述
様体か ら大脳皮質ま で の 汎性投射 系が C J 病の P S D
n ell
汎性投射 系の
,
け る相
こお
･
-
る ことか ら
者 の 脳 生検 の 際 に 誘 導 し た 深 部電 極 で 淡蒼 球 に
互作 周 に 求 め よ う と す る も の
=
い
他方は P S D の成因と して 大脳皮 鼠 皮
,
.
定 して
や 小脳 か ら の 影 響 の 解 放 に よ り 周 期 活動 の 元 進 を起 こ
て んか ん の範噂 に含 まれ る と
,
刺激 の 種 類 と 無 関係 に 誘 発電 位 の 皮
,
一
P S D に 対 す る 重 要性 を 強 調 し
か つ ほ と ん ど全 例 で 焦 点 性 の て ん か ん 発作
､
一 質下灰 白質
質 上 の 分布 が
一
ま た外部の 刺激に よ る変化
65) 68)
とが 多い
'
場 合 よ り も長 く
発作波よ り構
,
脳 波 上 の 局 所 部位 が 解 剖学 的 な 病 変 部位 と
,
致 しな い
一
林
小
､
cli ni c al
r e u t z f eld
sy m
t
･
pt
o m
s
a n
J a k ob dis e a se
d
re
d i s t rib u ti o n
o rt ed i n J a p
p
of
a n
.
o r
,
ら7 1 ) の 周 期 性脳
r e u t zf el d
C
り a k o b 病 の 視床 の 神経 病 理 学 的 研 究
波異常 に 関 す る び ま ん 性脳 症 の 脳 波 の 研 究 で は
皮 質と 皮 質 下 灰 白質 に 同 時 に 病 変 を も
性脳 波 異常 が 出 現 す る と 述 べ て
以上
生 理 学 的研 究 で は
,
る
い
響が あ ろう
皮質と 皮 質下 灰 白 質 の 病 巣 が 同 時 に 存 在 す る こ と お よ
び,
脳 幹網 様体 か ら の 汎 性 投射 系 が 重 要 な 役割 を は た
して
い
る こ とが 強調され
てい
る
よう な観点 か ら
こ の
.
本論文 の 症例 群 の 視床 病 変 の 分 布 を み る と
核と 皮 質 中継 核 の 強 い 病 変 が 認 め ら れ
中線核
のの ほ ぼ 保 た れ て お り
また
,
を有 す る と さ れ る 前腹 側 核 も 強 い 変化 を 生 じ て い た
この
る
,
Ⅳ ∴ 視 床性 痴 呆 と の 比 較
も
PS D が み られ な か
たの は
っ
か っ た こ と や 大脳 皮 質 の 病 変 が 比 較 的軽 度 で あ
とと共に 視床 に海綿状態が存在 しなか
性と し て 挙 げ ら れ る
m
2)
L
.
di s ら7 3) は
a n
C
,
D
e
e m
を 提唱 し
e n z
83)
され
内側 核 と 前腹側 核 の 両 側性 変
,
tb
ala
しか し こ の 症 例 は,
致 しない
一
こ
今日で
とや
つ の
核 に 限定され て い る
急
,
.
こ
と な ど か ら 系統 変性
c
M
M
e n e m
e
の 報 告症
y
布 と そ の 頻度 は Fi g
.
25 の ごと くで ある
.
これ
らの疾
D I S 即 占E
%
100
5 2 3 ±1 3 0 (
.
.
l
r
,
S
P
I
州
匝
11 8 8
.
■
.
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.
匝
●
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l
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11
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3
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.
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.
.
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C Ⅲl E 且仏 L Ⅶ1 I T E ト仏T n 現
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･
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1 3 2 まt3 1
.
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AGE
.
cli ni c al
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en
t
.
pt o
m
s
a n
･
そ の 原 因 を視 床 穿通 校 の 循
,
.
症 で ある と 考え ら れ て い る
JA KOB
-
-
例 柑 ) を 除 き 著者 が ま と め た 各症 例 の 視 床亜 核 の 病 変 分
i
J 病患 者 の 脳 生検 組 織 の G ol g i 法 に よ る 研究 で 樹 状 突
ロ肛m ヱ門m m
i s ch
記の 2
C J 病 の 海 綿状 態 の 起 源 は 神 経
.
は
79) 80
-
性期 の み ら れ な い 慢性 進 行性 の 経 過 で 視 床 の 変 性 が 上
･
細胞 に 由来 す る と い わ れ て い る 7
al
は 動 脈支 配領 域 が 病変 の 部位 と
た こ と が可能
っ
血 th
r
環障 害 に 基 く も の と し た
たこ
っ
G
.
榊 瑚 7 4) 7 6
,
視床吻側 部の 病変が 強
,
る
76)
ブ核 の 痛 変 を
ー
類 似 の 症例 は悪 性 腫瘍 に
,
性 と 片側 の 赤核 病 変 を も つ 症 例 を報 告 し
また 症例 2 で
.
い
て
抑制解 除 の 状態 も 加 わ り , 汎性 投 射 系 の 解 放 現 象 と し
てP S D が 出現 した も の と推測さ れ る
た 症 例 を報 告 し て 以 来
っ
よ る も の 7 5) な ど を 除 き 1 1 例 報 告
.
大脳 皮 質 病 変 に よ る
,
が , 亜 急 性 の 経 過 を と る 進 行性 の 痴 呆 で 病 理
7 4)
e m
学 的 に 両 側 対称 性 の 視 床 変性 と 下 オ リ
よ う な 視床 の 状 態 は 汎 性投 射 系 が 連 合 核 や 皮 質 中
継核 か ら 遮 断 さ れ た 状態 と な り
た点であ
っ
.
St
汎性 投 射 系 の 調節 機 構
,
症例 群 の 視 床 病 変 の 分 析 よ り 明 ら かゝ と な
の
網 様核 な ど の 非 特 殊核 は 多 少 の 病 変 は あ る も
,
,
視 床 に 存在 す る こ と が 重 要 で あ る と い う こ と が 本論 文
視床連合
,
す な わ ち, P S D
.
,
髄 板 内核 や 正
,
と は 十分 に 考 え ら れ る
こ
成 因の 条件 と し て 組 織学 的 に 海 綿 状態 が 大 脳皮 質
の
,
こ
.
よ う な 樹 状 突 起 の 変 化 が シ ナ プ ス 間 の 電位 活 動 に 影
の
.
P S D の 出現 に 関し ては
,
起 の bl e b と 呼 ば れ る 襲 胞状 の 腫 大 を観 察 し て い る
大脳
,
た場合 に 周期
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視 床 の 系 統変 性 症 と み な さ れ て い る F i g 2 5
頻度に 病変が あ り
,
分 布 は 系統 発 生学 的 に 新 し い 核 に 集 中 し て い る
ると
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.
た核に 病 変の み られ る症
っ
例 で は 祝 床亜 核 の 病 変 の 範 囲が 広 い と い う 特 徴 が あ る
が
新 旧の 序 列 は 保 た れ て い る
,
視床病 変 と 異 な る 点で あ る が
の 点で は C J 病 の
こ
.
･
内側核に 強い 病変 と高
,
出 現頻 度 は C J 病 の 視 床病 理 と 共 通 し て い る 以 上
い
-
.
C J 病 と 視 床性 痴 呆 の 祝 床 病 理 を 比 較 す れ ば
核 の 病変 分 布 は
るが
が
-
て い る こと が明 らか と な
っ
,
C J 病で は 後者 に 比 べ て 限局 して い
,
両者共 に 系統発生学 的に 新 し い 核 を 中心
,
,
視床亜
･
っ
こ
た
.
の所見は
,
広
に
今後
,
これ
,
視 床 連 合核 や 皮
,
また 4 症例 に お け る大脳皮質の病
.
に 二
次変性を生 ぜ しめ る に 充分 である
い
大脳皮質の 各領野 の 病理
各症 例 に お
,
と 1 症 例 を 除 き 海綿 状態
シ ス
ー
は大脳皮質に お い て み られ た 病変の 性
変 の 程 度 は 視床
平行せ ず
1 な どの核 に も比 較的よ く病
ま た視床枕の 病変の 頻度 は N d
る と やや少な い
べ
.
線 維性 グ リ オ
,
状 に 類似 して い た
が
.
の 症 例 Il) 12) と 比 較 し て み
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本 論文 の 症 例群 や M
増殖
が み られ
病変 を有す る亜 核の 病変
られ ず
の 間に は相関はみ
と
の
確 病 期 間や 発症 年令 と 病 変 の 範 囲
,
すな わ ち
.
質 中継 核 に は 強 い 神 経細 胞 脱 落 や 肥 下 し た 星 状 グ リ ア
,
外側 核 に 高
前乳
,
以 下 の よ う に 要約さ れ る
-
示すよ
に
.
.
う に 進 行 性 視床 性 痴呆 で は 内側 核
rn u sd e
て
病変の 性状よ りみ
,
次性 の 過 程 で ある と考 えた
一
推性グ リ オ
-
祝 床 非特 殊核 で は
.
大脳皮 質や 線状体病 変 か らの
た
,
次 的影響 と考 え られ
二
祝 床特 殊 感 覚 中継 核 に は病 変 は み ら れ な か
.
線
,
を 主 体 に し た 問質 病 変 が 主 で あ り
シ ス
ー
程度 は
の
も主 な 変化は C J 病の
て
た
っ
.
よ う な視床 の病変 分 布は 系統発生学 的見地 や 1 1
こ の
C J 病 の 視 床病
例 の 進 行 性視 床 性 痴 呆 と の 比 較 か ら
-
,
変は系統発生学 的に 新 しい 核 に 集中し て い て
次性の 強い 病変 が み られ る
こ
病 変 と 臨 床症 状 と の 関連 に
つ い
皮質 病 変 が す
状へ
とが特徴的で あ る
意義は 明らか で は な か
の
ては
存在す る た め に
で に
か
,
っ
た
つ
→
視床
.
び ま ん 性 の 大脳
,
視 床 病 変 の 臨床症
,
し か し 本 邦例 の C
.
J 病 の 剖 検 報 告 の 検 討 か ら視 床 病 変 を 有 す る 症 例 と 有
各種 の 中枢 神 経 系疾 患 に お け る 視 床 病 理 を 観 察 す る 際
しな い 症例と で 臨床症状や病理 所見に 相違が み られ
の 重要 な 方 向性 を示 唆 す る も の と 考 え る
視床 病 変 を 有 し な い 症 例 で は 精 神症 状 が 広 範 囲 に
.
,
れ
結
論
･
視床に
て 計 量 病理 学 的検 索 を 行
い
つ
神経 学 的 症 状 で 初 発 す る も の が 多 か
,
特徴的脳波所見で ある P S D に
4 症 例 の C J 病 の 臨 床病 理 学 的観 察 お よ び 各 症 例 の
た
っ
.
視床病変は
っ
は
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つ
,
た
殊 核 の 解放 現 象 に
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や 皮 質 中継 核 の 病変 に よ り 刺 激遮 断 状 態 と な
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み
C J 病の
.
お け る 海綿 状 態 に も 原因 が あ る も の と 推 論 し た
.
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稿 を終え る に あた り
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口成
良教授
御 指 導 御 校 閲 を い ただ い た恩 師山
終 始 直 接 の 御 指 導 を い た だ い た 伊 崎 公 徳 教授
,
,
,
( 福 井 医 科 大 学 神 経 精 神 医学 教 室) 倉 知 正 使 助 教 授 に 心 か
ら謝 意 を 表 し ま す
また 御助言 と御協力 神経病理 学 へ の 手 ほ ど きをい ただ
,
.
,
,
松 原六 郎講師 ( 福
井 医 科 大 学 神経 精 神 医学 教 室) に 厚 く 御 礼 申 し 上 げ ま す ま
た
福谷祐賢医学 土の御協 力に 感謝 い た しま す
正常脳標本 の提供 や御助 言をい た だ い た 本学 第 2 病理学
い
た 小 泉 卓 久 博 士 ( 石 川 県 立 高松 病 院)
,
.
,
.
教 室 野 々 村 昭 孝 助 教 授 に 感 謝 い た し ま す 脳 脊髄 標 本 の 作
製 は 池 田 輝 男 技 官 に よ り 写 真 撮 影 は 池 田輝 男技 官 岸 谷祐
子 氏 松 原 由美 氏 に よ っ て な さ れ た こ と に 対 し 厚 く御 礼申
.
,
,
,
,
し上げ ます
.
本 稿の 要 旨 は 昭 和 5 8 年 5 月 第 24 回 日 本 神 経 病 理 学 会 学
術 研 究 会 ( 名 古 屋) で 報 告 し た
.
文
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