Comments
Description
Transcript
親のための胆道閉鎖症ノート
胆道閉鎖症・乳幼児肝疾患母の会 肝ったママ´ｓ 私たちは胆道閉鎖症や肝移植の⼦子どもを持つ⺟母親のグループ（任意団体）です。 育児のかたわら、ゆるやかな活動をしております。 胆道閉鎖症や乳幼児肝疾患の早期発⾒見見、病気の知識識や医療療の情報などをサイトで提供しております。 Eメール：[email protected] Homepage：http://kimottamamas.info Facebook：www.facebook.com/kimottamamas Copyright © 2015 胆道閉鎖症・乳幼児肝疾患⺟母の会 肝ったママ´́ｓ All Rights Reserved. お子さんが胆道閉鎖症とわかり、ご家族皆様つらい日々だったと思います。よくわからない医療用語や、たくさんの 検査、そして手術…と目まぐるしい毎日で、病気に向き合うどころか、今でもお子さんの病気を受け入れがたい方も おられるかもしれません。また、病気や治療の説明に、理解するのも一苦労かもしれません。 胆道閉鎖症は、現在の医学では「原因不明」とされています。母親が妊娠中に何かしたから…とか、何か食べたか ら…などとは関係ありません。遺伝と関係があるとは証明されていません。ですので、どうか母親を責めないでくださ い。お母さん自身も自分を責める必要はありません。大切なのは、今後家族が協力しあって、向き合うことです。 1950年代に元東北大学医学部教授の故葛西森夫先生が「肝門部空腸吻合術」、いわゆる「葛西手術」を考案して から、この病気の赤ちゃんは生存率が高くなりました。葛西先生にこの手術を受けた方もまだご存命と聞いております。 その後、1988年に世界で初めて、生体肝移植が行われました。日本で生体肝臓移植が行われたのは、1989年の 島根医科大学で、胆道閉鎖症の男の子に行われたのが最初です。現在でも、日本における年間小児肝移植数の ６〜７割は、胆道閉鎖症のお子さんです。 肝臓移植に関しては、摘出したドナー肝の保存方法や、優秀な免疫抑制剤が開発されたことにより、飛躍的な進歩 をとげて、今では90％以上の成功率があります。皆さんがテレビなどで受ける印象よりも、実際に肝臓移植した子ども たちは、普通の生活に溶け込んでいるのです。 病気を持って生まれてきたのは、避けられません。しかし、医学は日進月歩です。今後は再生医療も期待ができま す。医師や病院と上手に付き合い、日々の生活で子どもと関わる方々の理解を得られるためにも、私たち患者自身も 病気について学ぶ必要があります。 自己肝でも、移植をしていても、病気について理解することはとても大切です。親やご家族の方がまず理解すること で、子どもの成長過程で、いろんな場面に一緒に立ち向かえます。そして、いずれは子どもが自分で自分の身体と 病気を知り、自分で体調管理をしていくことが大切です。この冊子では、図などを通して病気や治療の説明、日々の 生活で注意することなどをもりこんでおります。この小冊子が、皆様の病気へのご理解に、少しでもお役に立てたら幸 いです。 肝ったママ’ｓ 肝臓は⼈人の⾝身体の中で⼀一番⼤大きい臓器です。その働きはとても複雑です。役割として、 （１）貯蔵倉庫：鉄や脂肪など栄養分を蓄える （２）⽣生産⼯工場：胆汁などを分泌泌し、脂溶性ビタミンなどを⾝身体が吸収しやすいものへとかえる （３）処理理⼯工場：酵素などを分泌泌し、毒素や⽼老老廃物などを代謝し、排泄する があります。そして、肝臓を取り巻く⾎血管や臓器には以下のような役割をはたしてます。 ◆⾨門脈：腸で吸収した栄養分を肝臓へ運ぶ。 ◆肝静脈：肝臓で作られた栄養分や処理理された毒素を⼼心臓へ運ぶ。 ◆肝動脈：肝臓が働くために使う酸素や栄養を肝臓へ運ぶ。 ◆総肝管：肝臓で作られた胆汁を胆のうへ運ぶ。 ◆胆のう：胆汁を⼀一時的に貯蔵し、腸へ⾷食べ物が流流れこむと収縮して、胆汁を流流す。 ◆胆のう管：胆のうとつながっている胆汁の通り道。 ◆胆管：胆のうで溜溜めている胆汁を腸へ運ぶ。 ◆胆汁：肝臓から分泌泌され、⼀一旦胆のうへ溜溜められる。⾷食べ物が⼊入ると胆のうから腸へ流流れ込み、 ⾷食べ物と混じって、脂溶性ビタミンなどを吸収しやすくする。 肝臓はとても重要な臓器です。しかし、胆道閉鎖症や代謝性疾患、肝炎などになると、肝細胞が破壊され、 肝機能障害が起きます。肝機能障害が進むと肝硬変となり、やがて肝不不全となり、命に関わります。 胆道閉鎖症とは、肝臓から胆汁を腸へ流流す「胆管」が何らかの原因で塞塞がれてしまい、胆汁が流流れなく なる病気です。⽇日本では、新⽣生児⼀一万⼈人に⼀一⼈人の確率率率で、毎年年100名ほどの患児が⽣生まれてきます。 胆汁が流流れなくなるので、胆汁が肝臓の中に溜溜まってしまいます。これを「胆汁うっ滞」といいます。 胆汁がたくさん溜溜まると、肝臓の細胞（肝細胞）が壊されてしまい、肝機能障害となります。 肝機能障害が始まってしまうと、元には戻れません。何もせずにいると、病気が進⾏行行してしまい、肝 臓が硬くなる「肝硬変」となります。肝硬変が悪化してしまうと、「肝不不全」となり、命に関わります。 以前は、胆道閉鎖症の⾚赤ちゃんは⼀一才まで⽣生きられないと⾔言われましたが、現在では「葛⻄西⼿手術」と「肝 臓移植」の治療療⽅方法があります。 【出典】小児外科学会：http://www.jsps.gr.jp/general/disease/hbp/gpt57x 胆道閉鎖症は閉鎖する状態によっていくつかの型（タイプ）に分けられます。⼀一番多いのはIII型です。 タイプによって、⼿手術の予後などが違うことはないようです。 胆汁が流流れないままだと、肝臓の中に溜溜まってしまう（胆汁うっ滞）ので、開腹して⼩小腸の⼀一部を肝臓 の近くまで持ってきます。そして、肝臓の肝⾨門部というあたりを掘り、胆汁が染み出してくる部分に⼩小腸 を広げて繋げます。⼩小腸が「漏漏⽃斗」のような役⽬目をして、胆汁が腸へ流流れるようにします。この⼿手術は、 考案した元東北北⼤大教授の故葛⻄西森夫医師の名前にちなんで、「葛⻄西⼿手術」といいます。 胆道閉鎖症患者 葛西手術後の経過 減⻩黄せず１才までに肝移植 １才〜～成⼈人までに肝移植 葛⻄西⼿手術後、⾃自⼰己肝で⽣生存 0% 20% 40% 60% 80% 100% 合併症などで死亡 葛⻄西⼿手術が考案されてからは、胆道閉鎖症の⽣生存率率率は上がりました。しかし、葛⻄西⼿手術をした後でも、 ３分の１が⼀一才までに、３分の１が成⼈人までに肝移植することが多く、⾃自⼰己肝で成⼈人できるのは２割前後 と⾔言われます。また、脳出⾎血や肝硬変、術後の合併症・感染症などによって１割前後のお⼦子さんが亡くな ります。 現在、⽇日本で⾏行行われている⼩小児肝移植のおよそ７割前後の原因が胆道閉鎖症と⾔言われております。 葛⻄西⼿手術を⾏行行うと、肝臓と⼩小腸が直接繋がるようになります。そうなると、腸のなかにいる雑菌（悪⽟玉 菌）が肝臓と繋げた管から上がってきてしまい、炎症を起こすことがあります。これを「上⾏行行性胆管炎 （胆管炎）」といいます。上⾏行行性胆管炎になってしまうと、肝臓に負担がかかりますので、⼊入院して絶⾷食 し、抗⽣生物質を投与するなどの治療療が必要になります。 胆管炎は熱が出たり、お腹が痛むな どの症状がでます。あまりに頻繁に繰 り返されると、胆汁の流流れが悪くなっ たり（便便が薄くなったり、⽩白っぽくな る）、肝硬変が進んで、「肝臓移植」 になる可能性もあります。胆管炎を確 実に予防する⼿手⽴立立てはありませんが、 ＜入院治療＞ 便便秘をしないように⼼心がけることが⼤大 切切です。 肝硬変が進むと、肝臓が硬くなってきますので、肝臓へ⼊入る⾨門脈の⾎血圧が⾼高くなります。これが「⾨門脈 圧亢進症」です。⾎血流流は⾏行行き場を求めて「バイパス」を作ります。そのバイパスから流流れた⾎血が、⾷食道の 静脈のなかで「こぶ」をつくることがあります。これが「⾷食道静脈瘤」です。⾷食道静脈瘤は破裂裂すると、 ⾎血を吐いたり（吐⾎血）、便便に⾎血が交じったり（下⾎血）することがあります。 病院では、それぞれの状態により、定期的に内視鏡で⾷食道静脈瘤があるかどうか検査します。検査⾃自体 は、乳幼児の場合、全⾝身⿇麻酔で10〜～20分ほどです。検査した時に静脈瘤が⾒見見つかれば、必要に応じて処置 をします。⾷食道静脈瘤の検査は、⼊入院することがありますが、処置なしであれば１〜～３⽇日で退院できます。 胆道閉鎖症のお⼦子さんの中には、肝臓が⼤大きくなっていたり、脾臓が腫れていたりすることがあるため、 腹部への強打には気をつけてください。疲れやすい時は無理理をしないように、休息を⼼心がけましょう。 また、⾵風邪や胃腸炎などから胆管炎を引き起こすことがあるため、感染症予防の観点からも、⼿手洗いを するようにしましょう。胆管炎を確実に予防する⼿手⽴立立てはありませんが、バランスの良良い⾷食事と適度度な運 動で、便便秘などをしなように⼼心がけましょう。 肝臓に良い健康食品？ 肝臓に病気を持っていると、ついつい気になるのが巷の「健康⾷食品」です。中には、肝臓に良良いとい う健康⾷食品もあります。肝臓病があるということは、肝臓⾃自体が健康な⼈人より弱っている状態です。健 康⾷食品の中には、添加物や鉄分などが含まれ、それらを処理理しきれずに、かえって肝臓に負担をかけて しまうことがあります。⾃自⼰己判断で⾷食べたりせず、主治医に相談しましょう。 下記のような症状があらわれましたら、主治医へ連絡しましょう。（症状によっては、救急⾞車車をお願い しましょう。） （１）発熱：38度度以上の熱がでた時。感染症や胆管炎の可能性があります。 （２）腹痛：胆管炎の可能性があります。 開腹⼿手術をしていると癒着があるため、稀に術後の合併症で「腸閉塞塞」が起こります。 激しい痛みの場合は、救急⾞車車を呼んで救急外来にかかることもあります。 （３）吐⾎血・下⾎血：⾷食道静脈瘤破裂裂や、消化器内出⾎血の可能性があります。 緊 急 時 連 絡 先 保護者⽒氏名： ☎ − − （⾃自宅宅・携帯・勤務先） ⼩小児外科病院名： ☎ − − （代表・直通・その他） ⼩小児外科主治医： 現在服⽤用中のお薬： ⾎血液型： 型 輸⾎血歴： 無・有 注意事項： 肝臓移植は病気になった肝臓を取り出し、健康な肝臓と取り替えることです。肝臓移植には、脳死のド ナーから肝臓を移植する「脳死肝移植」と、健康なドナーの肝臓の⼀一部を移植する「⽣生体部分肝移植」が あります。⽇日本では、年年間⾏行行われる肝臓移植の九割以上が「⽣生体肝移植」です。また、肝臓移植の年年間症 例例数の三割前後が18才以下の⼩小児に対するものです。⼩小児肝移植の年年間症例例数の６〜～７割が、胆道閉鎖症 の⼦子どもに対するものです。 【出典】独⽴立立⾏行行政法⼈人国⽴立立成育医療療研究センター臓器移植センター http://www.ncchd.go.jp/hospital/section/special/transplant_̲surgery/cases.html 肝臓移植すれば、病気が治り、⾝身体は元気になれます。しかし、元は⾔言えば他⼈人の臓器ですので、⾝身体 の免疫システムに肝臓は異異物と⾒見見なされ、攻撃されます。これが「拒絶反応」です。拒絶反応が起きると、 最悪の場合は肝臓がダメになってしまいます。 拒絶反応が起きないようにするため、「免疫抑制剤」というお薬を服⽤用し、免疫を抑えます。これを 「免疫抑制」と⾔言います。免疫が抑制されると、拒絶反応は起こりにくくなりますが、⾝身体の抵抗⼒力力が低 下するので、感染しやすくなります。⽔水ぼうそう・おたふく・⾵風しん・⿇麻疹・インフルエンザなどでは、 感染してしまうと「重症化」することもあります。 この中でも、「⽔水ぼうそう」を発症したお⼦子さんと同じクラスや濃厚な接触（同じ部屋で遊んだ、近距 離離で遊んだ）があった場合は、主治医と相談してください。予防のためにお薬を飲む場合があります。 また、インフルエンザなどが幼稚園内で猛威をふるっている場合は、お休みをすることを考えてもいい と思います。感染症が流流⾏行行っている時は、⼿手洗い・うがいをして予防しましょう。 ワクチンについて 多くの⽅方は移植前に予防接種をするように⾔言われます。移植後に免疫 抑制剤を飲み始めると、抗体が付きにくいからです。病院によっては、 移植後⼀一定の期間が経ち、肝機能などが安定したら、予防接種を始める こともあります。 予防接種には不不活化ワクチンと⽣生ワクチンがありますが、飲んでいる 免疫抑制剤の種類によっては、⽣生ワクチンは打てないこともあります。 予防接種については、移植外科の主治医とご相談ください。 免疫抑制剤（プログラフ・グラセプターなど）を服⽤用していると、⾷食べられないものがあります。免疫 抑制剤は、薬の⾎血中濃度度をコントロールして飲むお薬です。グレープフルーツなど⼀一部の柑橘類では、中 に含まれる「フラノクマリン」という成分が、薬の代謝を阻害してしまい、薬の⾎血中濃度度を上げてしまう ことがあります。ですので、これらの成分を含む⾷食べ物は避けます。 食べても問題のない柑橘類 フラノクマリンが含まれる柑橘類 温州みかん グレープフルーツ・ぶんたん・晩⽩白柚・ バレンシアオレンジ レモン かぼす 夏みかん・ダイダイ・サワーオレンジ・ 絹⽪皮・スウィーティー・ハッサク・ 河内晩柑（美⽣生柑） 【参考】愛媛⼤大学医学部附属病院薬剤部 薬品情報室 https://www.hsp.ehime-‐‑‒u.ac.jp/medicine/2012031.pdf アレルギーではないので、万が⼀一これらの柑橘類をひと⼝口、ふた⼝口少量量を間違えて⾷食べたとしてもすぐ に何か問題が起きることはありませんが、避けられる場合はできるだけ避けましょう。 他にもワーファリンなど、抗凝固剤（⾎血の塊・⾎血栓をできにくくするお薬）を服⽤用している時は、納⾖豆、 クロレラなどビタミンKを含む⾷食べ物は⾷食べられませんので、ご注意ください。 ヨーグルトについては、⾃自家製のものは雑菌が混⼊入している可能性があるので、避けた⽅方が良良いかと思 います。健康⾷食品などは、添加物が不不明だったり、肝臓に思わぬ負担をかける場合もありますので、医師 の指⽰示を仰いでください。 服⽤用しているお薬とどんな⾷食べ物が⾷食べられないかについては、医師、または薬剤師にご相談ください。 免疫抑制剤（プログラフ・グラセプター）はマクロライド系の抗⽣生物質とは飲み合わせに注意が必要で す。しかし、病気によっては、マクロライド系抗⽣生物質での治療療が第⼀一選択の場合もあるので、移植外科 の主治医と相談してください。（⼊入院中であれば、プログラフ・グラセプターを⼀一旦中⽌止して、マクロラ イド系抗⽣生物質を投与することもあります。） プログラフ・グラセプターを服⽤用中のお⼦子さんは、街のかかりつけ医には、あらかじめ「マクロライド 系抗⽣生物質は飲み合わせが悪い」とお伝えしましょう。マクロライド系抗⽣生物質でないと治療療できない病 気の場合は、移植外科の主治医に相談しましょう。 ＜他に飲み合わせに注意が必要な薬のメモ＞ 免疫抑制剤は、薬の⾎血中濃度度をコントロールして飲むお薬です。普段は決まった時間に、⼀一定の量量を服 ⽤用しているため、⾎血中濃度度が⼀一定しております。多量量の汗をかいたり、激しい嘔吐下痢痢を起こした場合、 急激に体内の⽔水分が失われ、脱⽔水状態となります。脱⽔水状態になると、薬の⾎血中濃度度が上昇し、濃くなり ます。そうなると思わぬ副作⽤用（腎臓への負担など）がでることがありますので、夏場の運動時などは脱 ⽔水にならないよう、こまめな⽔水分補給を促しましょう。 脱⽔水は夏場の汗かき、熱中症だけに起きる症状ではありません。胃腸炎などで、激しいは嘔吐や下痢痢を 起こした場合も、急激に⽔水分が失われます。冬場のノロウイルスやロタウイルスに感染し、激しい嘔吐や 下痢痢の症状があらわれた場合、移植外科の主治医と相談して、点滴を受けた⽅方が良良いかどうか、判断をあ おぎましょう。（近隣隣に、点滴補⽔水をしてくださるかかりつけ医を⾒見見つけておくと⼼心強いです。） 家庭でできる経口補水液の作り方 ⽔水 1リットル 砂糖（上⽩白糖） ⼤大さじ4と2分の1 塩 ⼩小さじ2分の1 レモン 数滴 肝臓は38℃以上の熱がでると、代謝能⼒力力が落落ちます。代謝能⼒力力が落落ちますと、薬が代謝されず、再度度⾎血 液の中に流流れます。⾎血中濃度度が下がらないため、このまま免疫抑制剤（プログラフ）を服⽤用し続けると、 タクロリムス（プログラフの成分名）の⾎血中濃度度がどんどん上がり、濃くなってしまいます。そのため、 38℃以上の熱がでた時は、⼀一旦プログラフの服⽤用を⽌止めることがあります。 また、感染症などで⾼高熱が出た場合、⾝身体の免疫システムを⼀一旦回復復させて感染症を治すために免疫抑 制剤の服⽤用を⽌止めたり、服⽤用する薬（マクロライド系抗⽣生物質など）の効能を優先させるためにプログラ フを⼀一旦中⽌止したりすることもあります。 免疫抑制剤を⽌止めるかどうかについては、移植外科の主治医と連絡をとり、⼦子どもの症状を伝えた上で、 判断を仰いでください。 薬の種類名・商品名・成分名 薬にはいろいろな呼び名があります。種類名・商品名・成分名などがあります。 薬の種類名というのは、薬の役割を⽰示しています。免疫抑制剤、解熱鎮痛剤、抗⽣生剤、整腸剤 などです。 薬の商品名というのは、製薬メーカーが名づけた商品の名前です。プログラフ、カロナール、 メイアクト、ビオフェルミンなどが商品名です。 薬の成分名というのは、薬のなかで治療療に効き⽬目がある主な成分の名前です。タクロリムス、 アセトアミノフェン、ビフィズス菌などが成分名です。 例：免疫抑制剤（種類名）のプログラフ（商品名）＝タクロリムス（成分名） 解熱鎮痛剤（種類名）のカロナール（商品名）＝アセトアミノフェン（成分名） 解熱鎮痛剤（種類名）のアンヒバ（商品名・座薬）＝アセトアミノフェン（成分名） 抗生剤（種類名）のメイアクト（商品名）＝セフジトレン ピボキシル（成分名） 整腸剤（種類名）のビオフェルミン＝ビフィズス菌（成分名） 開腹⼿手術しているため、腹部への強打には気をつけてください。⼦子どもによっては、移植した肝臓が肋肋 ⾻骨内に収まっていないため、鉄棒など⼀一点を圧迫するような運動は医師より禁⽌止されている場合がありま す。（個⼈人差がありますので、詳しくは主治医にお尋ねください） 動物園などで、⿃鳥・げっ⻭歯類・⼩小動物などと触れた場合は、動物由来の細菌・ウィルスなどの感染予防 のため、⼿手洗いをするようしましょう。 ペットについては、移植後⼀一定の時期が過ぎれば、種類が制限されますが、飼える場合もあります。 【参考】国⽴立立成育医療療研究センター臓器移植センター：『臓器移植を受けたお⼦子さんとペットの⽣生活』 http://www.ncchd.go.jp/hospital/section/special/transplant_̲surgery/images/110826-‐‑‒1.pdf 近隣で街のかかりつけ医を見つけるコツ ・移植⼿手術をした主治医に紹介してもらう ・移植⼿手術をした病院の勤務経験を持つ医師を探す ・移植外科のある⼤大学病院や医療療センターの勤務経験を 持つ医師を探す ・移植した主治医から紹介状を書いてもらう ・事前に電話で移植した⼦子を診てもらえるか確認する お⼦子さんに下記のような症状があらわれましたら、主治医へ連絡しましょう。（症状によっては、⼊入院 することもあります。） （１）激しい嘔吐や下痢痢：⽔水分が急激に失われるので、脱⽔水になる可能性があります。 （２）発熱：38度度以上の熱がでた時、プログラフを飲んでいるお⼦子さんは服⽤用休⽌止することがあります。 （３）腹痛：開腹⼿手術をしていると癒着があるため、稀に術後の合併症で「腸閉塞塞」が起こります。 激しい痛みの場合は、主治医に連絡し、場合よっては救急⾞車車を呼びましょう。 緊 急 時 連 絡 先 保護者⽒氏名： ☎ − − （⾃自宅宅・携帯・勤務先） 移植病院名： ☎ − − （代表・直通・その他） 移植主治医： 現在服⽤用中のお薬： ⾎血液型： 型 輸⾎血歴： 無・有 輸⾎血時注意事項： その他注意事項： 現時点で⽐比較的⼊入⼿手しやすい書籍です。 （１）「裕弥ちゃん１歳 輝け命」~∼⽇日本初・親から⼦子への肝臓移植 —―復活への舞台裏 プロジェクトX~挑戦者たち~ [Kindle版] NHK「プロジェクトX制作班」 Amazon 電子書籍 Kindle こちらは電⼦子書籍です。NHKの番組「プロジェクトX」で放送されました。 ⽇日本で初めて⽣生体肝臓移植を⾏行行った島根医科⼤大学（現・島根⼤大学医学部）の 永末直⽂文医師とそのチームの奮闘を書いてます。 ⽇日本の⽣生体肝臓移植の歴史は、ここから始まりました。 （２）⽣生体肝移植：京⼤大チームの挑戦 後藤正治著 岩波書店（岩波新書） ⽇日本の「肝臓移植の⽗父」と⾔言われる⽥田中紘⼀一先⽣生が率率率いる京⼤大チームが、 どのように⽣生体肝移植に挑戦していったかを書いた書物です。 胆道閉鎖症のお⼦子さんに対しての移植についても触れてます。 （３）こどもの肝移植：いのちを救うタイミング 笠原群生著 診断と治療社 上の書籍で描かれている⽥田中紘⼀一先⽣生のもとで、肝臓移植について学び、 現在は国⽴立立成育医療療研究センター臓器移植センター⻑⾧長の笠笠原群⽣生先⽣生の著書です。 この本は、医学⽣生向けに書かれた本ですが、図解⼊入りで分かりやすく肝臓移植に ついて書かれてますので、肝臓移植を受けるご家族には、参考になるかと思います。 （４）肝臓移植のためのガイドブック 京都⼤大学医学部附属病院移植外科・臓器移植医療療部 京⼤大移植外科サイト http://www.kuhp.kyoto-‐‑‒u.ac.jp/~∼transplant/Guide.pdf こちらの⼩小冊⼦子は、京⼤大病院移植外科のサイトにあるPDFファイルです。 京⼤大病院の移植外科は、⽇日本の肝臓移植を牽引して来ました。このガイドブックには、 肝臓というはどういう臓器なのか、肝臓移植の流流れはどんなものか、とても詳しく 解説しています。インターネット上で公開されているので、⼿手に⼊入りやすい資料料です。