虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例 - GINMU

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虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
奈良県立医科大学第 1内科学教室
石原京子，土肥和紘，西浦公章
上村史朗，椎木英夫，石川
兵衛
奈良県立医科大学産婦人科学教室
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IndexTerms
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家族歴:兄，腎不全，弟，高血圧
緒 言
腹膜偽粘液腫
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ei)は，粘液
物質が腹腔に貯癒した病態を示すものであり，卵巣ムチ
1
0歳，子宮外妊娠 2
8歳，眼底出
4
0歳，脳梗塞 5
0歳.
現病歴:昭和 6
2年 1
2月に骸量のために当院神経内科
既往歴:腸チフス
血
ン性腫蕩や虫垂粘液留腫に続発するとされている.また
を受診したところ，腎機能障害と高血圧を指摘されて当
本疾患は特異的な臨床症状に乏しく，術前に確定診断さ
科に紹介された.昭和 6
3年
れることが少ない
感が出現している.
今回，著者らは虫栗原発腹膜偽粘液
腫の 2例を経験したので、報告する.
症例
l
1月初旬から急激に腹部膨満
1
4
3cm，体重 4
2kg，体温 3
5
.
6C，脈
6/分，整.血圧 1
6
4
/
9
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g
.結膜に貧血・寅痘を
拍9
入院時現症身重
0
患 者 :6
3歳，女性
認めない.頭部の表在リンパ節を触知しない.肺は正常
主訴:高血圧・腎障害
共鳴音，正常肺胞呼吸音であり，副雑音も聴取しない.
(
4
3
5
)
虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
肺肝境界は第 5肋間.心音は純で心雑音も聴取しない.
に限局して認められた (
F
i
g
.1
)
.
腹部は全体に膨隆と圧痛を認めるが，腫癌は触知されな
そこで卵巣原発の腹膜偽粘液腫を疑い，昭和 6
3年 2月
い.肝・牌・腎も触知されない.四肢に異常なく，神経
1
2日に当院産婦人科で試験開腹をした.腹腔内にはムチ
学的異常所見も認められない.
ン様粘液が充満しているのが観察された.これらを除去
入院時検査成績:尿検査では軽度の蛋白尿，血液学的
したところ，大網の一部が左腹壁に癒着しており，さら
検査ではヘモグロビン 1
0
.
8
g
/d
lの軽度貧血を認めた.赤
に虫垂より発生した粘液癌腫が破裂しているのが確認さ
沈は 75mm/時間であり，中等度に促進していた.血液生
れたので，この虫垂粘液癌腫を切除した.ムチン様粘液
化学的検査では総蛋白は 7
.
5
g
/
d
lの正常値を示したが， γ
は肝上面および牌部にまで及んでおり，温水でくり返し
グロプリンが 2
4
.
9%に上昇していた.総ピリノレピン，
洗浄した後，肝側面・牌部・ダグラス寓に、ンリコンドレ
GOT，GPTおよび LDHはいずれも正常範囲にあった
ーンを留置し， C
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n (CDDP) 40mg，MitomycinC
が，総コレステローノレは 2
3
1m
g
/d
l，中性脂肪は 2
4
0m
g
/
(MMC) 10mg，Cyc
1ophosphamide(CYP)400mgを腹
d
lの高値を示した.さらに腎機能は BUN4
8m
g
/d
l，尿酸
12.0mg/dl，クレアチニン 3目。時/
d
l;7レアチニンクリア
ランス 20ml/分で、あり，中等度に低下していた.血清学
的検査では CRPと抗 DNA抗体の上昇が認められた.
腫療マーカーについては CEAが 1
3
.
6
n
g
/
m
l，CA19-9が
80.9U/mlであり，両者はともに上昇していたが， CA125
は 46U/mlの正常範囲にあった (
T
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b
l
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)
.
入院後経過.腹部膨満感が急激に出現しており，腹部
エコーでも多量の腹水が確認されたため腹水穿刺を施行
した.淡黄色のゼリー様粘液が採取され，本例は腹膜偽
粘液腫と診断された.腹水の細胞診は C
l
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Iであった.
腹部 CTによる原発巣の検索では腫癌の局在を明らかに
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yが下腹部
し得なかったが，腹水を示唆する lowd
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石 原 京 子 〔 他 7名
〕
AFPは正常範囲であった (
T
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)
.
腔内投与した.
入院後経過:腹部 CT所見は下腹部
病理診断ではムチン内に一部異型性を示す腫湯細胞が
骨盤腔の広範囲
散在しており， m
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yを示しており，腹水の貯
に及ぶほぼ均一な l
(
F
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.2
)
.
癌が疑われた.さらに腹腔断面中央部に約 7叩の辺縁不
術後経過
F
i
g
.3
)
. 卵巣腫蕩を疑って開
整な腫癌像が認められた (
術後は血圧のコントローノレが不良で、あった
が，腎機能の悪化や白血球減少もみられなかったので 2
腹したが，腹腔内にはゼラチン様粘液が充満していた.
月2
3日には CDDP50mgMMC10mg，CYP400mgを
本例は虫垂原発の腹膜偽粘液腫と診断され，虫垂切除術
腹腔内投与した.白血球数は 3月 2日に 9
0
0
/
μ
lに減少
が行われた.
r
3月 1
4日には 4
，
40
0
/
μ
lに回復したので，再び
摘出標本は薄い被膜に包まれた大小不同の嚢胞性腫癌
CDDP50mg，MMC10mg，CYP200mgの腹腔内投与を
であった.病理診断は，ムチン産生細胞が多量の粘液内
試みた.しかし同日夜間から呼吸困難が出現し，胸部レ
に埋没して細胞巣を形成し，一部に異型性を示すものが
ントゲン像で心胸郭比の拡大と肺うっ血が認められた.
認められたので m
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さらに乏尿を伴い， 3月 1
8日には血清クレアチニン値は
た (
F
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.4
)
.
したが
5
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g
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l，血清カリウム値は 7
.
1
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，尿中 β
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，
M Gは
術後，昭和 6
0年に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除
8
1
7l
!
1g
/1，NAGは 1
3
.
8
U
/
lに上昇した.紫斑や穿刺部位
術が施行された.しかし昭和 6
2年に再度，腹水の貯癌が
μ
lの血小板数減
よりの出血といった出血傾向， 7X104/
4
.
4秒に延長してい白た.本例は
少の出現に加えて PTも 3
DICスコずの診断基準を満たしており， FOY投 与 G新
6日には血小板
鮮血・血小板の輸血を必要とした. 3月 2
数が 1
5
:
>
<
1
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μ
1に改善しており， DICのみならず心不全
と腎不全も離脱し得た.以後の経過は良好で，現在まで
の 2年聞に再発 Lていなし、.
症例
2
患者目 5
1歳，女性
主訴・腹部不快感
家族歴特記することはない.
既往歴.特記することはない.
6年 5月頃から右季肋部の不快感に気
現病歴:昭和 5
7年 2月上旬から同症状が次第に著明
づいていた.昭和 5
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となり，特に呼気時に増強するようになった.
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7Cl!1，体重 5
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.
9C，脈
入院時現症:身重 1
0
分，整.血圧 1
40/100mmHg. 結膜に貧血・黄痘
拍 62/
を認めない.頚部の表在リンパ節を触知しない.胸部・
心・肺については，心音は純で，呼吸音は正常肺胞音で
ある.腹部では表面平滑で弾性硬の手拳大腫癌が右下腹
部に触知される.肝を l横指触知するが，牌と腎は触知
しない.下腿浮腫を認めない.
入院時検査成績:尿・糞便検査に異常を認めなかった.
血液学的検査でも特に異常はなく，赤沈の促進もみられ
.
4g
/
d
lの正
なかった.血液生化学的検査では総蛋白は 8
常値を示しているが，tX2グロプリンが 10.6%，y グロプ
0
.
2%であり，この両者は上昇していた.また血
リンが 3
清クレアチニン値は1.5
、
l
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g
/
d
lであり，軽度に上昇してい
たが，他の検査所見には異常がなかった.一方，腫療マ
ーカーについては CEAが 8
.
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lの軽度上昇を示し，
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(
4
3
7
)
虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例
的症状を欠くために術前診断がしばしば困難であり，腹
水穿刺でゼリー様粘液が採取されて初めて気づく場合が
多い.時には開腹時に診断されることもある.その理由
は，ゼリー様粘液および嚢胞の CT値は腹水に比してや
や高い 15-24であるが 8)，粘液と腹水の鑑別が必ずしも
容易でなく，また嚢胞の画像が得られないこともあるか
らである.上記の 2症例についても，症例 1では腹部超
音波検査および腹部 CT検査を施行したが原発巣は不明
であり，症例 2では腹部 CTで腫癌像を認めたが虫垂原
発と診断するに至っていない.最近では， CT検査の所見
として肝辺縁の波状湾入像や嚢胞壁の石灰化，超音波検
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査の所見として腹腔内に中隔様エコーがみられるとされ
ている 9).これらの所見は癌腫症との鑑別の手助けとな
るが，必ずしも本疾患に特異的とはいえない.したがっ
て本症の診断は本症の存在を常に念頭において検査を進
出現した.腹腔内洗浄および単純子宮全摘術・右附属器
切除術を行ったが，昭和 6
3年 7月に死亡した.
めることが最も重要と思われる.
治 療:治療としては開腹手術により原発巣およびゼ
考
リー様粘液を除去することが必要である. しかし粘液は
察
腹膜面や臓器援膜面に固着しており，完行除去は不可能
腹膜偽粘液腫の概念:腹膜偽粘液腫は 1
8
8
4年 に
に近い.したがって補助療法としての抗癌剤腹腔内投与
Werth川こよってはじめて報告された疾患で、あり，現在
が有効とされる川.症例 l・2の両例には原発巣(虫垂〉
では多数の報告がみられる.本邦でも古くは明治 3
2年に
の摘出と生理食塩水による腹腔内洗浄が施行された.さ
自然に破潰した卵巣嚢腫の 2例 2)として報告されており，
らに症例 1には術後， CDDP140mg
，MMC30mg
，CYP
0
0例以上の症例が報告されている 3) Ear
1y
現在までに 4
，
200mgが腹腔内投与とされた a しかし，心不全， CDDP
1
ら刈主，粘液性物質が貯癒した症態であれば良性・悪性に
の副作用と思われる腎障害，さらには D
ICの合併がみら
かかわらず腹膜偽粘液腫として取り扱っている.一方
れたので全身状態の一時的な悪化をみたが，以後は!順調
Higaら川主，腹膜偽粘液腰 (pseudomyxomap
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ei
)
に回復して現在までの 2年聞には再発をみていない.症
を虫垂の嚢胞腺腫 (
m
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l
e
) の中でも粘液嚢胞腺癌
例 2には術後の化学療法が施行されておらず
(
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a
) に伴う腹腔内粘液貯
に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除術が施行され，し
3年半後
癌としており，悪性との考えを示している.さらに WHO
かし以後にも粘液の再貯癌が頻固に認められており，悪
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性腫蕩としての経過をとっている.
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自の川こおいても本疾患は悪性腫療の腹膜転
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移に分類されている.統ーした見解がみられないのが現
状であるが，いずれにしても上記の 2症例は本疾患と診
断固著者らの今回経験した 2例は，腹部膨満感と
3歳と 5
1歳の女性であり，
腹部不快感を初発症状とした 6
多量のゼリー様粘液の腹腔内貯癌から腹膜偽粘液腫と診
断されている.両者は術前検査では原発巣が確定されて
おらず，開腹後に虫垂の嚢胞腺癌
言
書
以上，比較的稀な疾患である腹膜偽粘液腫の 2例を報
告した.腹膜偽粘液腫は疾患概念が確立されておらず，
断される.
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紅白
cinoma)と診断された.本疾患の原発巣は虫垂と卵巣の
7%を占めている7).その他に腸管や胆管のこと
両者で 6
病態の解明と治療の確立のためには今後も症例の集積と
長期観察を続けることが必要と考える.
本論文の要旨は第 1
2
8回日本内科学会近畿地方会〔平
成元年 6月 2
4日，大阪市〉において発表した.
文 献
1
) Werth
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.，Young，J
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もあるが，これらの頻度は 1%
程度であり，残りは原発
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が不明のものである.今回報告した 2例は虫垂原発であ
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り，症例 2では卵巣に再発がみられた.本疾患では特異
2
) 天野友蔵:自然、に破潰した卵巣嚢腫の 2例.岡山医
恥
石 原 京 子 〔 他 7名
〕
(
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)
10: 8，
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9
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.
会誌. 1
3
)笠原洋，山田幸和，田中茂，梅村博也，白羽
誠，久山
健:腹膜仮性粘液腫;本邦報告例につい
ての検討.消化器外科 4(
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7
) 間島進，藤田佳宏腹膜仮性粘液腫.外科 4
0
(
1
1
):
1
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1
2，1
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.
8
)竹内仁司，小長英二，河村武徳，中村純，真壁幹
夫，片岡和彦，榎本正満，井出愛邦・腹膜偽粘液腫
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の 2例一一画像診断を中心にして.消化器外科 1
0
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