胸壁腫瘤と多量の胸水を認めた8歳女児（※PDF）

Case25
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患者には睡眠時線呼吸と、抜歯が必要な虫歯の既往が S歳から 7歳のときにあった。予防接
種援としては、肺炎球菌ワクチンは摂取しており、
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:幼少期の傷害による気道狭窄で長期間気管切開している B歳の女児が
絢援の腿揚と多量の胸水でこの病院を受鯵した.
1中国で生まれ、 7か月のときに腐食弗!の吸入か摂取で傷害されたため、緊急で気管切僚
患者 1
だった。アメリカに入国する際のツベルク
BCGも 1か月のときに摂取しているとの事
9ン試験は陰性であった.現在は内服はなく、アレル
ギ}もない。彼女は養親と兄弟と住んでいた.活発な子供で、学校でも良くやっており、起きて
いるときは気管切開部に蓋をして、ふつうに呼吸、会話、食事摂取をすることが可能だった.彼
をされている. 2歳半の時にアメリ j}人に養子として引き取られ、アメリカに移住している.彼
:t屋外で喫煙し、最近旅行に行ったりはしておら
女は 2匹の犬と 1匹の織と住んでいた。傍親 l
女の書量規は暢I
鳴ゃいびきに気づいており、彼女がかかりつけの小児科医は彼女が 2歳 10ヶRの
ず‘具合の惑い人との接触はなかった。
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) の耳鼻科に紹介した.検査の結果、彼女の
時に MEEI (MassachusettsEyeandEarI
診察では体温 37"C、血圧 1
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筒、脈拍は 135、呼吸数は 16-30閏f
分
、 Sp021
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.95%だっ
上咽頭は完全に閉塞していた。つまり、舌の後部とl!J!口重量そして硬口蓋と喉頭蓋が引っ付いてし
た。咽頭所見はきれいで紅斑などはなかった。頭部は腫腺なく、気管切開部はきれいで乾燥して
まっており、中咽頭は狭い開通があった.声向上は通常生じる以上の狭窄があったため戸内下の
いた。右の胸鎖手L
突筋前面と肢路に 1cmのリンパ節を触知した.右の呼吸音は減弱していた.
評価はなされて b、ない。
右の側胸部の胸墜に 4cm-7cmのふくらみがあり、触診では軟らかく可動性はなく皮膚のひき
気管切開術が施行され、左の後鼻腔における狭窄はレーザ}で取り除かれた。繰り返し気管支
内視鏡を行い、喉頭・声門下の気道は正常であることが確認された.二回の上部消化管内視鏡検
査で宵食道逆流が無いことがわかったω 気管支切開チューブは患者が 5歳半の時に取り除かれ
た{その際気管に除去できない皮膚性の癒孔が残った)。彼女が 7議半のとき(今回の受診の 7
つれ無し.へマトクロット、赤血球関連の指標、アニオンギャップは正常だった.その他の血液
検査は t
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1に記載.
7か月前の受診時に正面からの胸部レントゲンは気管切掬チューブ、肺野は異常所見なく、胸
水貯留はなかった 受診時に正面、側面、問組J
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臥位でのレントゲンが撮影され、右下附野の透過
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か月前).中咽頭の狭窄が強くなり持管ができなくなるような可能性がでてきたため気管切開術
性の低下を認め、右片側横隔膜の辺縁と心臓との辺縁が不明瞭であり.右に多量の腹水 0)貯留を
を再度篇行したω
認めた.左側に関しては異常所見は認めなかったωCTが同日施行され{町駅間局、胸郭の不均
患者は 6
.
5週間前までは健康に生活をしていた. 6
.
5遁閥的には彼女の母親は 10日間すっと
衡は右の胸墜にある多様な成分からなる軟部組織の塊と軟部組織の肥摩によるものと分かった.
気管切開のチューブから血液がにじんだような疲が引けることに気づいており.学校では気管切
浸潤影は宥の下業と中葉にみとめた。右下策の低吸収領械は渚流の低下や線死の可能性を示唆し
関節から出血を認めたというエピソードもあった. MEEIの救急部を受診し、気管支内視鏡によ
ていた.大きな幸運胞状の胸水、右の上業に不規則な形状をした充実性の腫癌、股留のリンパ節の
る検査を行ったが、明らかな出血や肉葬組織は気管や気管切開郁には認めなかった.胸部レント
著明な盛版、おの 8番の肋骨の骨膜でわずかな肥厚を認めたω
グンでは有の下楽に誤畷・締炎・無気l
附などが原因と考えられる浸潤影を認めた。グラム染色で
は略液中の多量の好中球を認め、多くのグラム陽性球菌、で一部が連鎖しているもの、多くのグ
のグラム陽性梓菌・グラム陽性梼薗を認めた白匝書提言培養では MSSA‘
ラム陰性双球菌.少量t
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s‘インフルエンザ菌、肺炎球菌を罷めた。発熱は認めず、抗菌獲の投与は
.以降は 1度
されなかった。経過観察目的で入院し、次の日に退院となった(受診の 5週間前 l
だけ血液がにじんだような疾を認めた.今回の受診までの 2週間の間にサチュレーションは 85%
程度まで落ちた(もともとは 95%
程度入学校での検査では右の呼吸音の減弱があった.今回の
受診の前日患者の入浴時に母親が右の乳頭が左に比ベ下に位置していることと右の血管が著明
に怒張していることに気づき、患者の胸郭が左右非対称であることに気づいた.
翌日小児科にて抱かれているときに胞に不快感があると訴えがあった。呼吸速迫、発熱、咳歌
の病歴はなく、診療時は時泣しグズグズしていた@体温は 3
6
.
1"Cで、気管切開チュープは適切
な場所にあった。右側胸舗の腕星置は左に比べ大きくなっており‘捻重要音はなく.触診したところ
軟らかかった.呼吸音は左では正常で右で誠弱していた.右の上腹郵は軟でその他の身体診察は
雨水と肺
全て正常であった.患者は他の病院に紹介され胸部レントグンを扱影し、右肺に多量のE
炎を認めた。その後患者は当院の救急部門に搬送された.
患者は小児の ICUに入室となり、体温はその後 3
8
.
γ℃まで上昇し、アセトアミノフェンが投
与されそれにより改善した。
9/29 N日向抄読会
9/29 NEJM抄読会
DIFFERENTIALDIAGNOSIS
Dr
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Mo，盛田~wi包 1
この 8 歳女児は乳児織の腐食剤への曝露により上気道路塞儲たし、気管切開に依存していたo~(})
炎症性線維芽細胞腫の患者は胸墜に軟性の麗癒を呈することがある.これ!羽市実質組織かち発生し、
の病変l
、
孟
限局的な質量効果を伴って胸豊置の中ヘ広がりうる.小児で鐙ち一般的な肺癌潟であるとれ8
{悪性化の転婦を辿るとと1Jf(ある.そして、呼吸困難感や咳敬、稽血、発
典型的には良性であるが、待ζ
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気道損傷により程度の犠下童謡府i
き起こされ、気道への誤鴎リスクカ塙11:.コたのではないかと推測する.
熱を伴うのが輿望霊的である.血渡検査により鉄欠乏性貧血、血小結論少、高 G
b血症が明らかにな
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彼女は口腔内衛生が保たれていなかった既往がある.彼女のワクチ〉援額腹は肺炎涼菌ワクチシと
る場合もある.し力、し、胸壁への侵襲{ま<
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5の疾患に合致ぜず、一般的に症状の出現から 1
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BCGを含んでおり、アメリ力ヘ移住後のツペルタリ〉反応は陰性だった.入院 6週間前、 S
以上の耳目簡を婆するうえ、胸水が生じることは珍しく、り>
J(l1i疾患も穏である.胸部 CTでは、不均一な
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uenzaeによる細菌性気管支炎!こ抱翠し、右肺野の透過性低下が認められた.
増大と滅弱を伴う、さまざまに変化する非符異的所見を認める.ζの患者では、血液検査の結裂と函像
細菌性気管支炎と肺炎は気管切話術後の小児ζ
!多〈、隼路発生率は 88%
である。気管支炎l
孟抗生
検査により炎症性線維芽縮胞鐙が示峻されるが、彼女の経過は、との疾患にしては例にないほ8塞
く
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前を投与することなく自然に改善したものの、肺野の病変は進行し、同時!こ低酸素血症、胸部庄痛、
一般的な徴候や症状のうち幾っかが欠げてし渇.
呼吸音減弱、胸水色伴うようになったが、発熱は生じなかった.
本児は、悪性腫擦を示唆するような持続性の全身症状を呈していなかった.しかし、悪性新生物を見逃
来院時、患者は頻呼吸で右胸壁外側に突起と圧痛があり、軟らかい右舷寓リ>
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節が勉知された.血
した場合の結泉の重大性を鑑みると、これらの疾患は考慮するに足る。小児では、胸壁の軟部組織力活
液検査では血/
J暗譜多症や高グロアル血症といった、急性反応物質の上昇があった.胸部函像検査
発生する悪性腫療のうち是ち一般的なのは、横紋筋肉腫である。しかし胸部 CTでは不連続の麗癒を
では右下肺野の透過性低下、小胞状の浸出液、不正な胸壁麗癒、局所的なリ>
J櫛増大と、ごくわず
認めるのが典型的で、本児の所見とは異なっている。その他の軟部経織肉艇は、小児では比較的稀だ。
かな骨質の変化t
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認
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ちれた。
胸膜座芽腫{醐膜または肺かち発生し、胸壁(;:浸潤しうるが、たいてい 5歳以下の小児!と発生する.悪
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慰霊童藤癒は小児の所見のうちで最も悩ましし1
臨床的精徴だ.後天的な胸壁の変形や腫癌は錆軟部
性線維性組織球騒のほとんど出匂霊ζ
l限局し、小児よりも高齢者ζ
l多い。
組織を発生母地とすること航跡、鑑別!こは外傷、慈性新生物、炎症、感染や、それらの組み合わ肋T
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腫は典型的(;:縦隔から発生し、前胸壁ヘ鉱大するζとがあるため、この症例では限局性の
胸部のリシJ
挙げられる.画像検査の結果により特異的な民意を診断・除外するとt
ガできなかった頃は、麗癒は布
侵襲性リンパ顔も考慮しておく必要がある.胸部リシJ
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腫の患者はふつう、胸痛、呼吸困難感、リ>
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怖のヘルニア、良性または悪性媛媛、無菌性の炎症細胞集合、隠療を示唆しうる所見だった.
腫脹を墨し、ときに発熱がないこともある.縦扇から発生した早期のil¥5/キンないし非ホヲキシリシJ
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腫
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肺実質や胸壁へ浸潤しうるが、この浸潟はたいてい前縦痛にある態猿と燐録しており、胸部の外側下方
胸露外傷
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外傷による胸壁を構成する脅格の鎮傷は、奇異性の胸郭運動とガス交換の危機を伴うフレイJ
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，頗の胸箆浸潤はほとんどの場合、本児で見ら
(本児の胸援病変力協る場所)を侵きない。更に、リンJ
れるよりもずっとゆっくりと進行す否。
を引き起こしうるが、本児にはそうしりた所見は認めS
れなかった.肺ヘルニアは、呼吸困難や疹緒、呼吸
まとめると、このケースで麗潟性の隆起性病変を否定す';.5ことはできないが、炎症または感染によるものの
サイクル!こ伴い変化する拡張を引き起ζす、珍しし楠壁変形である.大抵(;:1::外傷により発生するが、先
方が考えやすい。
天的なものや、咳発作による後天的なものち起こりうるし、新生物や炎症、感染性の胸援障害によると
ともある.本児では画像検査で特徴的な膨張や腕へJ
にアを認めなかった.軍近帥閣の病歴はなく、
炎疲性・慮染性@胸援隆起慢病変
血麗や横隠膜須傷もまた考えにくい。
骨化過剰や慢性周期性多発性骨髄炎のような脅の一次性炎症は、胸壁腫癒を形成しうる.絢援に
良性層住胸壁撞穂
位置と画像所見から、本児には骨務変を認めない.
積々の良性・悪性麗療が胸援の脅から発生しうる.しかし本症例では、胸部 CT
によりごく小さな助脅簿
胞腺嚢胞の患者では軟部組織鰻癌を認めるが、胸重量に限局し、胸膜や締へ浸潤しない.絢鐙の軟部
る.しかし
限局する腫脹や夜結を伴ラ骨髄炎または敗血性関節炎{ま、種々の病原体により引き起こ討1
害力~J明したのみで、したがコて骨腫痕は可能性が低い。リンJf'管腫(蜜腹性リンパ管腫)や血管麗のよう
孟
組織感染は単発の義胞または蜂寓織炎を塁し、隣媛組織にも炎症を伴うζとがある.しかし、本児でi
に、小児に発生する良性題担蓄もあるが、胸壁の軟部組織から発生してそζに娘局し、との症例で認める
胸腔の感染源や胸皇室への鉱大の所見に乏しい.
ような胸膜や腕の構成要素は伴わない.脂肪麗など、軟部組織から発生するその他の良性麗療は、小
l多い.末梢神経腰療は港出液や胸膜結節を伴うこと拘るが、神経線維腫症が判明し
児よりも成人ζ
ている患者(;:起こりゃ引九デスモイド腫湯は組織学的に良性の線維麗症であるが局所的には侵設住と
よりちむしろ肩周囲の領域ζ
l発生しやすい.良性中皮腫は小児ではまれであ
なりうるが、胸部の前外俣g
り、胸腔に限局する.
胸壁穿孔性濃胸
口腔内の不衛生は細菌の繁殖に繋がり、肺炎の原因となり得る。これには肺炎
臨床及び放射線的特徴の特徴は膿胸が腹壁まで拡大することを特徴とする胸壁
球菌といった好気性菌もふくまれるが、ルーチンの気管分泌物の培養では発見
穿孔性膿胸と矛盾しない。胸壁穿孔性膿胸は典型的には 4~8 週間かけて形成さ
されない嫌気性菌も含まれる。胸壁穿孔性膿胸をきたす嫌気性菌の代表はアク
れ、前外側胸部の疹痛、膨降、リンパ節主張を伴い、しばしば発熱を伴わない。
チノマイシス・イスラヱリ」である。この症例において肺アクチノマイシスの
これらの特徴は本症例でもみられる。胸膜気管支媛、胸膜皮膚療をきたすこと
可能性を引き上げる要因に誤礁のリスク、亜急性の経過、熱がないことが含ま
もあるが、本症例では見られない。ラエンネックは 1819年にこの病気の原図を
れる。肺アクチノマイシスはしばしばグラム陽性細菌と嫌気性菌の多微生物性
以下のように説明した。慢性的肋膜炎の結果として、壊痕性の焼姉が胸膜に形
であり、空洞形成を伴うこともある。少量 中等度の量の胸水が発生すると、
成され、その場所の肋間を浸出物が通って、皮下に膿胸が形成される。ごくた
小児では腕援浸潤が早期の肋骨浸潤につながることがある。私はアクチノマイ
まに自然に膿絢は治癒する。この穏の膿腕は時々外科医が発見することがあり、
シスが彼女の主要病原体であると疑う。
腕壁穿孔性膿絢と呼ばれていた。この例は極めて稀で、私の友人は 2度経験し、
、もしくはエコー
もし腫療の可能性があるなら、主要描出のために PETや MRI
私は一度だけ経験したことがある。
orCTガイド可能性吸引生検を提案する。感染症もしくは肋膜と実質区画の限定
ラエンネックの疲例は 1
2歳の少年であった。 1869年のウィリアムムーアの症
された炎症の場合、私は腕腔ドレナージ及び~J 皮術のためにビデオガイド下胸
例は 1
0歳の女の子であった。 19世紀からごく少数のケースレポートがあり発
腔鏡手術を行い、姉生検を行う。胸壁障害に対しては、私は生検と開胸のデプ
表され、こういった状態は本当に極めてまれに子供に起きうると指摘している。
リードマンのために開胸術を支持する白
それでも私はこの子供は胸壁穿孔性膿腕をきたしていると信じている。
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簸床チームの考えを教えてください j
胸壁穿孔性膿胸は抗生物質が普及する前の時代にはもっと一般的であった。当
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我々は肋膜の多巣性の結節と変動性や熱感がなく、典型的な感染の兆
時、当時、致死率はおおよそ 66%で、最もコモンな病原体は結核菌(致死率 87%)、
候のない胸壁の大きな腫癌に注目しました。腫癒の生検を行い、胸水ドレナー
肺炎球菌 (28%)。抗菌薬が使用されるようになって胸膜穿孔性膿胸は滅多に致
ジのためのチューブを設置のための胸部痩増設術を行うため彼女を手術室に連
死的ではなくなり、アクチノマイシスによるものが肺炎球菌によるものよりコ
れて行きました。我々は胸部の渥癒に小さな切れ込みを入れました。切開生検
モンになった。頻度は低いが病原体としては、黄色ブドウ球菌、ストレプトコ
を行うと、 lmm以下のおく硬し、小さな粒を含んだ黄色の膿が出てきました。
ッカス・ミレリ、フソパクテイリウム・ヌクレアタム、マイコパクテ Fウム・
我々が腫療にドレーンを留霞しました。またその時胸腔鏡検査を行なわないこ
アピウム、マイコパクテリウム・イントラセルラーレ、セパシア菌、プラスト
とをきめました。
ミセス、ノカルジア・アステロイデスがある。
臨床診断;胸壁、もしくは肋膜の悪性麗蕩の可能性あり
この子供が BCGの予防接種歴があり PPD皮膚テストが陰性であることから、
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lの鑑別診断
結核は否定的である。気管分泌物の培養から肺炎球菌が陽性であることから、
右下葉の肺炎とアクチノマイシスによる右肋膜の空洞を伴った胸壁穿孔性膿胸
肺炎球菌が最も疑わしいように思える。無併発性膿絢膿胸を持つおよそ 50%の
子供の胸腔内液に肺炎球菌は発見され、これらの患者では他の病原体はあまり
病理診断;
一般的ではない。しかし、この患者の肺炎球菌ワクチンの接種歴があることよ
Dr.Mark;胸壁の軟部組織腹痛の生検の診断が進められた。病環組織学的検査
り可能性は低下する、気管分泌内の他の好気性の細菌は肺炎を起こしうるが、
により肉芽種性炎症と線維化に囲まれた化膿性の炎症を伴った膿蕩が明らかに
これらの中で肺炎球菌のみが胸膜穿孔性膿胸の患者において発見されている。
なった。 HE染色で膿療の中に蘭塊の細粒があることが明らかになった。その廃
肺炎球菌と黄色ブドウ球菌はともに発熱の原因となりうるが、この症例ではど
りに繊維状の構造物が確認できる。銀染色では繊維状の構造物が菌塊を作り、
ちらもみられていない。
その周囲に梓菌のように広がっている。これらの形態学的特徴はアクチノマイ
シスの典型像である。
アクチノマイシスとノカルジアはどちらも枝状の体節を伴った糸状性細蕗であ
り、しばしばグラム染色で陽性であったり、陰性でらったり変化する。アクチ
ノマイシスは菌塊の中に検出され、周囲の炎症では検出されなかった。
組織と膿蕩の培養からはアクチノマイシス・イスラエリーとアグレガチパクタ
ー・アクチノミセテムコミタンスが検出された。アグレガチパクターはグラム
湯性の非運動性の梓体でありしばしばアクチノマイシスとともに分離され、ま
た口腔内にいる微生物で歯周炎との関連が指捕されている。
この疲例では口腔内からの誤嫌による胸膜肺の感染であるのか、そして気管も
しくはその周囲の組織のアクチノマイシスの感染なのかはっきりしない。
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k、あなたは患者をどのように治療し、どう経過しま
したか。
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k;この患者は胸部放線麹症の古典的な症状を呈していた。腕墜の
軟部組織、無痛性の嬢床遂行、熱がないこと急性感染の兆候と痕状、放射線学
的に明らかな胸部の腫癒といった所見は初めは慈性腫療による経過を恩わせた。
外科的診査の時に初めて感染症という診断がくだった。
子供はメチシリン感受性黄色ブドウ球菌や緑膿蘭といった毒性の高い病原体を
気道内分泌物の中に持っていることが知られているので、我々はイミペネムに
よる単剤療法から開始した。自宅での静脈内抗生物質療法のために PICCが留
置された。約 5週間の治療後より、 40
'Cを超える急性の発熱に発展し、患者は
再入院となった。血液培養は陰性で、フォローアップの CTで胸壁の障筈は肋膜
の肥厚と右下葉が改善していることが明らかになった。彼女の熱はイミペネム
を中止し、セフトリアキソンによる治療を開始しても持続した。治療が経口の
ドキシサイクリンに移行し、カテーテル抜去した後より熱は下がり始めた。
患者はドキシサイクリンに良い反応を示し、 1年間に渡る治療を受けた。 3年経
過した現在、彼女はすっかり元気になり、彼女とその家族は気管切開術のチュ
ーブ抜去を可能にする再建術を考えている。
解剖学的診断;アクチノマイシス・イスラエリーとアグレガチパクター・アク
チノミセテムコミタンスの腕壁感染(胸壁穿孔性膿胸)