Brugada症候群

Brugada症候群
循環器内科 鎌田 和宏
概論
1992年,Brugada兄弟らにより報告.
安静時12誘導心電図で右脚ブロックパターン,
右側胸部誘導(V1-3)でST上昇.
複数の
明らかな心疾患なく,電解質異常,QT延長もなく,
心室頻拍/心室細動をきたす.
心筋のNaチャネルの遺伝子変異を15~25%で認める.
主として若年〜中年男性が夜間に心室細動で突然死(男:女=9:1).
QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
正常心電図
正常心電図
Brugada型心電図
coved型
saddle back型
Eur Heart J.2002;23(21):1648-1654
Brugada型心電図≠Brugada症候群
Brugada症候群~診断基準~
coved型心電図
1)多形性心室頻拍・心室細動が記録
2)45才以下の突然死の家族歴
3)家族に典型的type1の心電図
4)多形性心室頻拍・心室細動が電気生理学的検査により誘発
5)失神や夜間の瀕死期呼吸
＊1)~5)のうち一つ以上を満たすもの
＊saddle back型は,薬物で典型的なcoved型になった場合
QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
診断法
＊心電図ST上昇は時期によって正常化する例もある.
1)薬物負荷試験：ピルジカイニド,フレカイニド,プロカインアミド
2)運動負荷試験：カテコラミンの増加に伴いST上昇は軽減.
3)経口糖負荷試験
4)1~2肋間上での心電図記録
VF発作は安静時または夜間睡眠中に生じやすい.
心房細動も合併しやすい.
冠攣縮性狭心症や神経調節性失神も合併しやすい.
予後
不整脈事故発生率
心停止蘇生例：62%
失神既往例：19%
無症候性例：8%以下
治療(1)
突然死予防に唯一の有効な治療法は植込み型除細動器(ICD).
QT延長症候群(先天性・二次性)とBrugada症候群の診療に関するガイドライン
治療(2)
○急性期の心室細動の予防
イソプロテレノールを0.01γで投与
○慢性期の心室細動の予防
1)キニジン
2)シロスタゾール
3)ベプリジル
救急外来で失神を見たら
緊急を要する疾患を除外
再度心電図V1-3を見直し,
失神の既往歴・家族歴の問診を.
失神の診断・治療ガイドライン
ご清聴,ありがとうございました.