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PKD患者の 肝臓移植の現状
HOKUTOSEI C O N T E N T S 特集 ＰＫＤ患者の 肝臓移植の現状 ＰＫＤの会１２回総会 講演会より 嶋村剛／北海道大学病院 臓器移植医療部 ＰＫＤの会 2007 AUTUMN Vol. 第 12 回ＰＫＤの会総会は杏林大学医学部附属病院で 行われました。総会後の講演会では、実際に肝移植に よって元気になられたＰＫＤ患者の方の話を交え北海道 大学病院で移植医療に従事しておられる嶋村剛先生に 講演をして頂きました。 多発性嚢胞腎の方の多くは、肝臓にも嚢胞が認められま す。これまで肝不全に陥る心配はないとされていましたが、 実際は様々なケースがあり、肝嚢胞の根本的治療として肝 移植の現状を取り上げてみました。 ＰＫＤ患者の 肝臓移植の現状 嶋村 剛 北海道大学病院第一外科 （臓器移植医療部） 今回は多発性嚢胞腎に対する肝移植と言うことでお話 させていただきます。前半は肝臓移植全般のお話です。 後半は、世界的にもそんなに数が多くないですが、多発 性嚢胞腎の肝病変に対する肝移植ということで、自分た ちの経験等をお話します。また多発性嚢胞腎で肝移植を 受けられた方がいらっしゃいます。最後に、その方から のメッセージもお伝えしたいと思います。 20 資料 多発性肝・腎嚢胞症 質疑応答 ＰＫＤと肝移植 座談会 透析・治験・腹腔鏡 香村衡一（千葉東病院泌尿器科） 奴田原紀久雄 ( 杏林大学医学部泌尿器科教授 ) 北斗星だより 事務局からのお知らせ 各地の講演会・座談会 編集後記 ＰＫＤの会１２回総会 講演会 平成１９年４月２２日（日） 杏林大学 嶋村 剛（しまむらつよし）●プロフィール 勤務先 北海道大学病院 臓器移植医療部 〒 060-8648 札幌市北区北 14 条西 5 丁目 北海道大学医学部卒業 北海道大学第一外科入局 関連施設における初期研修後 肝臓グループにて肝癌の臨床研究を開始 平成 3 年 （平成８年３月 学位取得） 米国 Pittsburgh 大学に留学 (Research Fellow) 平成 8 〜 9 年 平成 10 〜 11 年 オーストラリア・ブリスベン市 クイーンズランド肝移植プログラムにて脳死肝移植 臨床に従事 (Clinical Fellow) 北海道大学第一外科移植グループのサブチーフと 平成 12 年 して生体ならびに脳死肝移植の臨床に従事 北海道大学医学部附属病院臓器移植医療部助手 平成 13 年 平成 16 年 4 月 北海道大学病院臓器移植医療部助教授 昭和 62 年 昭和 62 年 所属学会 日本移植学会（臓器提供推進委員会委員） 、 日本外科学会、日本消化器外科学会、 日本肝胆膵外科学会、日本肝臓学会、 日本消化器病学会、国際移植学会、国際肝移植学会 北斗星 001 けない。そして、自分のものではないため必ず拒 絶反応が起き免疫抑制療法が必要になります。 臓器移植と一口に言いますが、色んな移植があ ります。大別すると移植をしないとすぐ命にかか わってしまう心臓・肺・肝臓などの移植。それか ら生活の質を上げる腎臓とか、膵臓、小腸などの 移植です。 多発性嚢胞腎の方の場合の肝病変に対する肝臓 移植と言うのは主に、生活の質を上げるための移 肝臓の働き 植に分類されます。 実際に北大で経験した症例を後でお話します。 肝臓は右のお腹の上の方にあり、人体の中で一 番大きい臓器で、色んな働きをしています。もっ 肝臓移植の歴史 とも大切な働きは体に必要な物質を作ること、特 に血液を固める蛋白をつくります。人間は体の中 臓器移植の歴史は新しく、世界で最初に腎移植 に毒素ができます。それを分解する解毒の砦。ま が成功したのは、１９５４年、たかだか５０年位 た細菌に対する免疫の中枢でもあります。毒素の 前の話です。肝臓移植に関しては、１９６３年に 排泄、栄養分の吸収に絶対必要な、胆汁の産生も 初め実施され、６７年に成功しました。免疫抑制 大切な肝臓の働きです。 剤のおかげで拒絶反応が抑えられるようになりま ひとたび肝臓が悪くなると、今言ったことがすべ した。サイクロスポリンとか、日本で開発された て破綻するわけです。例えば毒がたまると黄疸に ＦＫ５０６などが今でも使われています。また臓 なります、お腹に水がたまります。また血液が固 器の傷みをおさえる保存液、ＵＷ液が出来て非常 まりづらくなり、ちょっとした事で皮下出血を起 に成績が上がりました。 こしたり、色々な症状がでてきて、日常生活がお 世界で初めて肝臓移植をしたのは、ピッツバー くれなくなってきます。一般的に肝臓が壊れるこ グ大学のスターズル教授です。僕らのお師匠さん とを肝不全と言います。昨日まで元気だった人の である藤堂教授は彼の弟子になります。 肝臓が急に壊れる劇症肝炎（急性肝不全）と、数年、 藤堂教授はスターズル教授の片腕として 数十年かけてゆっくり進行する慢性肝不全に大き １５００例の肝移植をアメリカでやってこられま く分けられます。多くの場合はＢ型肝炎、Ｃ型肝 した。スターズル教授が北海道にいらっしゃった 炎などのウィルス、あるいはアルコールの飲酒で、 時、洞爺湖のほとりにある昭和新山をみながら、 肝臓がどんどん傷められて、慢性的に肝硬変にな る方が多いです。 移植医療について いまだに臓器移植そのものが、日常一般の医療 として、受け取られていないところがありますが、 臓器移植というのは簡単な概念で、痛んでしまっ た臓器を取り除いて、新しいものに取り替える医 療です。他の医療と少し違うところは、どうして も誰かから、移植のための臓器をもらわないとい 北斗星 002 スターズル教授と 北海道でそれまでなかった移植医療を、昭和新山 てからまだ１０年も経ってません。ここ杏林大学 のようにこれから作りなさいと、言われたことを でも、脳死の方からの臓器提供があったと思いま 思い出します。スターズル教授は現在８０歳を超 すが、その場合は全部もらえるのですが、生体肝 えておられますがお元気です。 移植の場合は一部しかもらえません。こどもだと 肝臓移植は１９６３年に初めて行われました 小さいですから、一部でも充分ですが、大人です が、はじめはなかなかうまくいきませんでした。 とこれでは足りないという事で、色々な問題点が アメリカが、医療として認めたのは１９８３年 出てきました。 です。それまでは実験的医療と考えられていま した。それから、２４年くらいしか経っていま 各国での移植事情 せんが、良くなる人が増えてくると、私も受け たいと言う人が増えてきます。この過程で自分 の子供が肝臓移植をしたら元気になるのに、子 供からの臓器提供が少ないために移植が受け られないと言う事が問題になりました。そこ で、大人の肝臓を小さくして移植したらどうか、 １９９０年頃分割肝の考え方が出てきて、こど もの臓器不足を解消しました。 それなら、元気な人から肝臓の一部をもらっても できないかと考える人がいるわけです。１９８８ 脳死患者の国別臓器提供率（人口１００万人当たり ) 年にブラジルで初めて、親の肝臓の一部を子供に 移植するという、生体部分肝移植が行われ、オー 脳死になって、 臓器提供をする方の率を、 国によっ ストラリアのブリスベンで、ストロング教授が世 てどれだけ違うか調べました。世界で一番多いの 界で最初に成功しました。ストロング教授は私が はスペインです。人口１００万人当たり、３３． ７ 臨床のトレーニングを受けた方です。この時、親 人の方が臓器提供しています。日本はそれに比べ 子共も日本人です。当時、日本では移植がなかな ると０． １９人で１８０倍の差があります。スペイ か出来なかったので、助けたいと思う一心で親が ンで皆さんと同じ病気の方は数日待てば肝臓が受 子供を連れて、オーストラリアに行きました。と けられます。そして、元気になれる。もし、その ころがオーストラリアでも、なかなか順番が来な 肝臓でうまくいかなくても次の肝臓移植が与えら くて、子供は息絶え絶えになってきて、成功はし れます。そういう風にして国民の健康を守ろうと ていないが、ブラジルでそういう方法をやった人 国をあげてやっているので、スペインは世界で一 がいると言うお話しを受け、決断されて、その結 番臓器提供率が高い国になっています。アメリカ 果うまくいきました。 が世界で一番だと思われがちですが、アメリカは 日本では１９８９年に島根医大で、子供に移植 スペインの半分くらいしか臓器提供はありません。 がされました。ＮＨＫのプロジェクトＸにも紹介 そこで、どうしても問題のある生体肝移植をせざ されました。このように当初生体肝移植は子供の るをえないのです。 ための医療でした。ところが、どんどんうまくいっ 今、日本では、生体肝移植をやっていますが、正 て子供が助かると、大人にもどうかと言う話に 直なところやりたくないです。健康な人の体に傷を なってきました。肝臓が悪い患者さんとしては大 つけるという医療は、本当の姿じゃないと思います。 人のほうが圧倒的に多いのです。そういう人たち ただ、それでも、元気になるわけですから、やって がみんな手を挙げ始めて、色んな問題が出てきま くださいっていう方がおられる場合は全力を尽くし した。実際に大人から大人への生体肝移植が始まっ てしますが、本来の姿ではないと思っています。 北斗星 003 くことにしています。それから、血縁関係かどうか。 北大では輸血ができる血液型の組み合わせのみを 行っています。日本では慶応大学とか京都大学で は、輸血ができない組み合わせの移植（血液型血 液型不適合移植）も行っています。今ではだいぶ ん成績はよくなりましたが、血液型があっている 場合に比べるとやはり、生存率は、２割ほど低く なります。ですから、北大や東大ではしていません。 施設によって考え方が違います。 日本は非常に肝臓病の多い国です。アメリカは これらの他に、ドナーはもちろん健康でなければ 人口２億人に対して、肝臓病で亡くなる方は 1 万 いけません。肝臓の大きさ、右左のバランス、それ 人くらいです。そして、1 年間に５５００の脳死 から血管の解剖も詳しく調べて、適合しなければい 肝移植がありますので、ほとんどの方が移植を受 けません。もっと大事なことは、自発的な意思に基 けられる。ところが、日本では１０年間で、３８ づいていて、金銭の授受がないことです。そういう の脳死肝移植しかされていません。その影で、生 事もチェックしなければなりません。ひとつの家族 体肝移植はすでに４０００例を超えました。年間 から、臓器をあげる側ともらう側の二人の患者さん ５５０例、現在全国４９の施設で行われています。 が出ますので、家族全体のサポートが確認されない そういう状況の中で、生体肝移植の成績がどん 限り移植はできないと考えています。 どん上がり、脳死肝移植も生体肝移植も成績とし また、どれくらい肝臓をもらえれば元気になれ ては変わりません。医療とし確立してきましたが、 るかという事を知っておく必要があります。標準 あくまでも脳死肝移植が第一で、間に合わない場 肝容積といわれ、身長と体重でこの方の肝臓が 合に生体肝移植をするというのが本来の姿だと思 まったく正常だったら何グラムの肝臓かがわかっ います。 ています。その４割以上の肝臓をもらうことが成 オーストラリアでは９５％以上が脳死肝移植。シ 功の条件となります。ただし、同時にドナーには ンガポール、フィリピン、台湾などアジア諸国で ３５％以上の肝臓が残ることが必須です。ただこ も、肝移植全体の３分の２以上は脳死肝移植です。 の場合逆に言うと、６５％あげるという事になり 中国はいろんな問題がありますから除くとしても、 ます。６５％と言うのは、とんでもない大きさを 隣国の韓国でも、肝移植の３分の１は脳死肝移植 あげるわけです。 です。これらと比べて日本では脳死肝移植はほと んどありません。ですから、アジアの中でも日本 は極めて特異な国と映ります。 生体肝移植の問題 生体肝移植では、 ドナー（あげる側）に問題があっ 左右の肝臓の大きさの図 てはいけない。それを第一の条件にします。どう いう人が臓器を提供できるかと言うのは非常に厳 肝臓は大きく右と左に分かれますが、普通右が 密にチェックして決めます。一番は年齢です。基 ６〜７割、左が３〜４割位です。人によってこの 本的には６５歳まで。ドナーが５０歳以上の方は バランスが違います。右側がすごく大きい人、例 負担がかかってはいけませんので、肝臓の右か左 えば右が８割、左が２割だったとすると、８割あ の選択の時、基本は小さい左側を提供していただ げることはできないのです。残りが２０％しかあ 北斗星 004 りません。そうすると、ドナーの安全性を考えて ２割しかあげられないし、２割ではもらう側にとっ て小さすぎます。そういう組み合わせを、チェッ クしていきます。正確には造影剤を使ってＣＴを 撮って、肝臓の右と左のラインを決めて、正確に 容積を測定します。何割残るか、もらう側は標準 肝容積の何％もらえるかを計測します。最終的に、 左右どちらを選択するか、あるいはどちらも選択 できないという事を判断します。 黄疸の値（ビリルビン）の図 それともうひとつ、移植では血管をつながなけれ ばいけません。今日では技術が大変進歩して、Ｃ Ｔを撮ってコンピューター解析をすると、血管は どういう風に分かれているかが全部わかります。 うまくいっても、一度ものすごく黄疸になるこ とを知っておてください。 昔は血管造影をしましたが、今ではしません。ど そんなわけで、子供のときは左の小さい、ある こで切るか。ここで切るとここの血のめぐりが何 いは左の更に半分でよかったのですが、大人から ｃｃ悪くなるというところまで、正確に判断をし 大人への移植ではどうしても、大きい右側をあげ ます。このように、手術の前に細かな設計図を描 ることになってしまいます。 いていきます。 そうなると問題はドナー側です。なんでもない 方もおられますが、右をあげると、本来元気な方 難しいドナーの必要条件 が術後数日間黄疸になります。最終的には正常に なっていきますが、非常に負担がかかるというこ ドナーに、充分肝臓が残って、もらう側も充分 もらえる。そして、健康であること。自発的な意 とです。 データをみると手術の後の黄疸の値 （ビリルビン） 思であること、適切な年齢であること、全部をク は明らかに右をあげた人が高くなります。最終的 リアする方は大体、３名か４名に１人です。肝移 な入院期間は平均１５日で左をあげた人と変わり 植を受けたいと北大に今まで１０００人以上の患 ませんが、手術のあと、やはり一時的に非常に体 者さんがこられましたが、実際にはまだ２００程 に負担がかかります。しかし、大人だとどうして 度しかされておりません。受けられるかどうかは もそうせざるを得ないのが実情です。 検査をしてみないとわかりません。 もうひとつ大事なことは、肝臓は古来、年を どうして小さい肝臓だとだめかと言うと一般的 とらない臓器と言われてきていますけれども、 に４０％以下の小さな肝臓では手術の後、黄疸で ４０歳を超えると衰えます。４０歳を超えた肝 真黄色になります。また、肝臓が大きくなってく 臓は働きが悪くなるのです。ですから子供から れるまでの間、一日に５リットルもの腹水が出ま 親への移植であれば、少しくらい小さくても す。その間に細菌感染すると命を落とします。術 移植して経過が良くなることが経験されますが、 後大体６〜８週間かけて、肝臓が段々大きくなっ ６０歳を超えたご夫婦の間で移植をする場合や てきて、黄疸が取れてきます。ですから、絶対で はり成績は悪くなります。ドナーの側にもこの きないわけではありませんが危険度の高い手術と ように色んな制限が生体肝移植の場合にはあり いうことになります。何とかこれをクリアしよう ます。脳死肝移植の場合は順番が来たら全部も という事で、日本全国、そして北大の方でも色々 らえますので、そういうこと全く心配しなくて とやっています。時には４０％を切った、あるい よいですが、生体肝移植の場合の独自の問題点 は３０％以下の場合も移植しますが、手術が となります。 北斗星 005 手術の前は何ともなかったのに便秘になった、そ ういうものも全部入れると上記の数字になりま す。ドナーの方が将来自分の健康に対して不安を 感じるという方が３８％もおられます。これは日 本肝移植研究会のホームページ（http://jlts. umin.ac.jp/） の一番最初のページにアンケー ト集計として全部出ています。 生体肝移植は医療として確立したと言えます。で ドナーの術後の健康問題 すから必要のある場合にはやりますが、常にそう いう大きな問題を抱えていることを知っておいて 世界で脳死肝移植は１０万例以上実施されてい ください。 ますが、やはり臓器が不足する。これを補うた さらにドナーの方は、大体２〜３ヶ月仕事を休ま めに生体移植が４０００例ほど実施されていま なければいけません。肝臓は切り取ると元の大き す。ここで大きな問題があります。１９人のドナー さに戻ります。実際には９割くらいまでは戻りま が亡くなっているのです。本来元気であるべき人 す。ただ、それには少し時間がかかります。若い が亡くなる。日本は脳死肝移植がないので、生体 方で２ヶ月、少し年輩の方ですと３ヶ月はゆっく 肝移植が４０００例以上ありますが、今まで京都 りして、学校や仕事を休んでいただくのです。そ 大学でドナーが１人亡くなりました。群馬大学で、 の間、国からの経済的なサポートは一切ありませ ドナーが下半身麻痺になられました。 。北大では、 ん。そのような理由で、移植が受けられない方が 亡くなった方はいませんが、色んな問題がおきて たくさん出てきます。このような理由もあり３〜 います。２ヶ月くらい前、ドナーの手術中にどこ ４名に 1 人しか実際には受けられないという結果 から出血しているかわからなくなりました。一瞬 になります。 のうちに血の海になって、この方を殺してしまっ たかと思いました。何がおきるかわからないので 肝移植の手術（ビデオ供覧） す。４０００例中の一例だから、よいではないか という人もいます。けれども、手術を受けなけれ 肝移植は腹部の手術の中で一番難しい手術で ば本来は元気で普通の生活を送れる方が亡くなる す。肝臓が傷んでいる方は血が止まりづらく、色 ということは絶対避けなければなりません。生体 んなとこに迂回路を作っていて、ちょっとでも傷 肝移植を移植の本流として推進できないのはそう つけると大出血します。それから、血管を短時間 いう理由です。 のうちにつながないといけません。何時間もかか ドナーの術後にも多くの問題があります。いま ると、肝臓に血が流れないままお腹の中にありま でも傷が引きつる、ケロイドになった、体がな すと腐ってしまうので、時間勝負になります。大体、 んとなくだるい、お腹が張ると言う方が５人に 1 一本の血管を１０〜１５分以内につながないとい 人、あるいは、１０人に 1 人位おられます。術後 けません。 一年位たってもなんとなく症状があるという方は 肝臓を摘出する手術は肝臓をお腹の中で固定し ６７％もおられます。３人に 2 人の方が術後なん ている色々な組織をはずしていくこと。肝門部と となく変だと実感されています。年数を経っても 言う肝臓に入っていく血管の束を剥離していくこ 症状がなんとなく残るという方は４７％もおられ と（門脈という血管と肝臓に行く動脈と胆汁の流 ます。 れ道である胆管があります）から構成されていま 北大ではドナーを、５年間フォローしています す。実際には動脈を切って、門脈を切り離します。 が、どうしても傷がひりひり痛む、お腹が張る、 この門脈には腸からくる血液が全部流れ込んでい 北斗星 006 ますので、切りっぱなしにすると腸がうっ血しま ています。大きい右側を上げる方が 3 分の 1、とい す。そうならないように、チューブを挿入して外 う状況になっています。この中で嚢胞肝の患者さ に血液を引いて、機械で回して、わきの下の血管 んは３例おられます。生体肝での嚢胞肝の方の手 に戻すという操作をすることもあります。この操 術は２例、それから、脳死ドミノ移植で一例です。 作が終わったら、更に裏側です。最後に肝臓は色 日本は肝臓病大国です。一番多いのは今、肝臓 んなとこにくっついています。こういうのを全部 癌で、癌も初期であれば移植で治ります。北大の はずしていきます。最後に肝臓の上のところを切っ 成績ですけれども、大体５年で７７％です。成績 て、肝臓から心臓に戻る血管である肝静脈を切り を上げようとすると実は簡単です。状態の良い人 離して肝臓を取り出します。このあと新しい肝臓 に、大きい肝臓をもらえる人だけ手術すれば、か の植え込みに移ります。まず肝臓から心臓に戻る なり１００％に近くなります。非常に難しい症例 肝静脈の吻合を終わらせます。その後、肝臓に入 をやると、どうしても成績は悪くなります。例え る血管をつなぎます、門脈からうっ血を防止する ば移植以外でも、どこかで手術を受ける時にそう 為のチューブを抜きます。血液をふき出させ、空 いうことを注意してデータを見てください。 気とか血の塊を飛ばします。その後、長さを合わ 生体肝移植は確立した治療法ですが、ごく一部 せて、門脈を縫います。１２ミリ〜１３ミリの血 の患者さんに限定されます。そして常にドナーの 管ですけれども、大体 3 ０針くらいかけます。こ 危険が付きまとう医療です。しかし、移植をする ののち肝臓に血を流します。肝臓に血が戻ると色 と元気になれます。そして、元気になった方は元 はうす茶色からピンク色に変わっていきます。今 の生活に戻れます。学校に行けます。仕事に戻れ 度は動脈を吻合します。太さは２〜３ミリで、肉 ます。北大で移植をしてフルマラソンを走ってい 眼で縫うことができるぎりぎり可能な限界です。今 る方もおられます。皆さんもご存知かも知れませ は、脳外科とかで使う顕微鏡を使って血管をつなぎ んけど、ソルトレイクシティオリンピックのスノー ます。それから胆汁の流れ道を作ります。腸を細工 ボードの大回転の銅メダリストは肝臓移植を受け して腸の中に胆汁を流す。胆汁の流れる道を胆管と たレシピエントです。もともと選手でしたが、肝 いいますが太さが大体、２ミリから３ミリくらいで 臓がおかしくなって、移植をデンバーで受け、オ す。それをつないで、手術が終わります。 リンピックに戻って、１９ヵ月後に銅メダルを取 りました。 生体肝移植の実績 わが国の生体肝移植は、年間５５０例実施され、 トータルで４０００例を超えました。どんどん増 えてます。最初（１９９０年頃）は、子供が大半で、 大人は、１１１のうち、１０人でした。１９９９ 年には２５０のうち、１４２が大人になりました。 今は大人が半数以上を占めています。成績はもと の病気、手術の前の状態、どういう肝臓をもらえ るかと言う総合的な事で影響されます。日本全体 の生体肝移植２２０４例のデータですが、５年後 に元気な確率は大体８割です。１０年後に元気な 生体肝移植実施の年推移グラフ 方は７５％くらい、これは国内（２１例）のデー タと同じくらいになります。 北大では、これまで１６４例の肝臓移植を行っ 北斗星 007 手術の成績は手術の前の状態に非常に左右されま すので、同じ病気でもそこまでになってしまうと、 ５０％も助けてあげられないかも知れません。 厚生省が出した書類では、多発性嚢胞腎の肝病 変に対しては嚢胞切除術、肝切除も考慮するとい う記載しかありません。治療方針が一定していな いといえます。世界的にも同じだと思います。 しかし、実際には色んな治療があります。内 科的な治療としては、例えば針を刺してお水を 抜くドレナージ術もあります。嚢胞に薬を入れ て固定する方法。それから、乳原先生がされて いる動脈の塞栓術があります。外科的な治療で は、嚢胞の壁を取る手術、あるいは、嚢胞を連 多発性嚢胞腎（肝嚢胞） の方の 肝移植 続して穴を開けていく手術。それ以外に肝臓を 一部切りとる手術。その中で、肝移植と言うの は根本的な治療ということになります。腎臓が 一緒に悪く透析を受けている方の場合、アメリ 多発性嚢胞腎という病気は結構多い病気です。 カでは肝腎同時移植をします。北大に、実は中 透析患者さんの中では４番目の原因疾患です。私 国で肝腎同時移植を受けてきた嚢胞腎の患者さ はこの病気の専門家ではないので、調べた事でお んがいらっしゃいます。透析もいらない、お腹 話します。多くの方が肝臓にも嚢胞を合併します。 も小さくなりました。中国にはいろんな問題が 年齢が行くほど増えてきます。透析の技術があま ありますけれども、そういうのを見ると、やは り良くなかった頃は、肝臓が大きくなる前に、亡 り移植の力というのは素晴らしいものだと思っ くなられるケースが多く、肝臓はあまり問題にな ています。 らなかったのです。嚢胞腎の方の透析に対する成 績は良く、その結果今は肝臓の方をどうしたらよ いかが少しずつ問題になってきています。 英語の教科書からの資料です。＜タイプ 1 ＞ と書いてありますが、かなりよい部分が残って 肝臓や腎臓が大きくなることによる痛み、その いる。白いところが正常で、黒いところが嚢胞 事による歩行障害、肝臓が１０倍にはれ上がると、 です。こういう場合は例えば切るとか、穴を開 胃や腸などの周りの臓器を圧迫してご飯が食べら けるとかの治療で良いでしょう。 れない。肝臓に入る門脈という血管が圧迫され、 ところが、＜タイプ 3 ＞は、どんどんひどくなっ 血の巡りが悪くなると色んな症状が出ます。例 てきて、正常なところがほとんど残っていない。 えば、腹水とか静脈瘤です。また、心臓や肺が圧 小さなものがいっぱい占めているという状態では、 迫されて機能障害をきたしたり。嚢胞の細菌感染、 手術で切ったり、抜いたり、穴を開けたりしても、 嚢胞内出血ということもあります。 やはりまた悪くなることがわかっており、移植を 考えた方がよいと言われています。 多発性嚢胞腎の肝病変の特徴としては、最後ま 例えば塞栓術で効果が期待できる方はそれで良 で黄疸が出るとか、血が止まりづらくなるという いと思うのですが、色んな治療で、効果が充分期 肝不全の兆候が出にくい事です。と言うことは肝 待できない。やってみたけど、うまくいかないと 不全の兆候が出だしたらかなり遅いと言う事です。 言う方はやはり肝移植しかないと思います。 北斗星 008 点数が与えられますが、嚢胞肝に関しては、相談 の中で点数を決めるかたちになっています。 これは、ちょっと古いデータなので、もっと数は 増えていますけれども、２０００年くらいまでの 間、世界でも嚢胞肝の方の移植は、そんなに多く なく、たぶん今でも１００例を超えたかどうかだ と思います。その生存率は、７９％と書いてあり ます。日本ではどうか。日本の脳死肝移植も３０ 数例ありまが嚢胞肝に移植されたことはありませ 英語の教科書からの資料（タイプ 1 のケース） ん。しかし、北大病院で２５名くらい脳死肝移植 を待っている患者さんがいますが、そのうちの 4 名は嚢胞肝の方です。 日本もアメリカと同じように、移植の順番を決 めるための点数をつけています。いちばん点数が 高いのが、移植しなければすぐに亡くなってしま う、劇症肝炎、これが 9 点です。一般的なウィル ス性肝硬変、Ｃ型肝硬変、Ｂ型肝硬変も高くても ６点です。嚢胞肝はどうか。これは、２００1 年の １１月から変わったのですが、例えばお腹の痛み （タイプ 3）のケース が強く鎮痛剤を使っている。時々出血を繰り返し、 一日のうち半分くらい横になっている。細菌感染 で時々入院を繰り返す方には、3 点くれます。もっ 判断が難しい肝移植のタイミング とひどくなって、呼吸困難を示し、ご飯が食べら れなくなり、常に横になっているような時は６点 いつ移植をするか。これは非常に難しい問題で です。６点と言うと順番が来る可能性が高くなり す。肝不全の場合は、 黄疸の状態、 血の固まるスピー ます。移植の王道はもちろん脳死肝移植ですから、 ドなどで、あなたは後何ヶ月しか生きられませ もし移植を考えているのであれば、脳死肝移植に んと言うことが言えます。ところが嚢胞肝の場合 登録することを常に選択肢の中に入れてください。 は、肝不全の症状は出ませんので、あくまで、痛み、 実は２００１年１０月までは嚢胞肝は２０点くれ 歩行状態、あるいは、多臓器を圧迫する症状がど ました。ものすごい優先順位が与えられた病気で うか、腹水ですとか、栄養障害、呼吸不全、細菌 す。この当時Ｃ型肝炎、Ｂ型肝炎は０点だったの 感染、出血といったものを、総合的に判断しない です。ところが実際にその頃に、登録された方は といけないということになります。 ほとんどいなくて、日本ではその頃はほとんど移 最終的には嚢胞腎をずっと診ている主治医が判 植がなかったのです。少しずつ脳死移植が、みん 断するべきだと思います。一般の肝不全と分けて なの認知を得てきて数が増えてきました。だから 考えないといけません。アメリカでは地域の専門 こそ、３点であれ、６点であれ、日本の肝移植＝ 家が集まって判断する会があります。そこでこの 生体肝移植ではなくて、脳死移植を登録しておき、 方は早く移植をしないといけない。この方はすこ 順番を待つという事を考えていただきたいと思い し待っても良いだろうということを総合的に判断 ます。 します。嚢胞肝はその代表的な病気になっています。 肝不全では、色んな検査値を見て、数値化して、 この病気は遺伝性の病気だと言うことは、よく 知られていることで、生体肝移植を希望された場 北斗星 009 合には、そこが大きな問題になります。血縁ドナー 満の娘さんをドナーとして生体肝移植を行いまし の場合、将来あげた人の残った肝臓に嚢胞ができ た。嚢胞がなかったのですが、将来にはできるか る可能性もありますし、もらった人のお腹の中で もしれないということまでお話して、倫理委員会 またできる可能性もあります。例えばアメリカの を通して移植をしました。退院まで７７日かかり 腎移植で、嚢胞腎の患者さんが生体移植を受ける ましたが、歩いて退院されています。 比率は低く、例えば有名なメイヨークリニックと いうところでは嚢胞腎の方の血縁間の生体移植は 次の患者さんの例です。 しないことを明言しています。 将来嚢胞になるならないかについては、乳原先 これは出来れば避けたいという例です。この方 生と以前にあるところでお話したときに、３０歳 は血液透析を１９９９年からされていて、前の病 くらいまでに小さな嚢胞が腎臓になければその人 院の先生がいろんなことされました。嚢胞を刺し はたぶん一生ならないでしょう。とおっしゃって て、腹水が出てきたからその水を抜いて、濃縮し おられました。嚢胞を調べる方法は、超音波診断、 て戻して、そのうちに呼吸不全になり、立てなく ＣＴ、ＭＲＩがあります。一番良いのは、ＭＲＩ なり、かなりひどい状態で来られました。高熱も のＴ 2 強調画像と言われ、その方法を使って３０ 出ていて、この人を手術台に乗せられるか、正直 歳を超えて、嚢胞がなければ生体移植のドナーに 自信はなかったのです。まず、呼吸不全に対して するのが北大基本方針です。もちろんこれは、充 気管切開をして人工呼吸器をつけて、低栄養に対 分なインフォームコンセントと倫理委員会の承認 してチューブを入れて栄養をつけました。色んな を経て行う事にしています。 細菌も一杯持っていました。肺炎もありましたし、 いろんなことがありました。そういう状態を何と 実際の患者さんの手術例 か克服して、手術台に乗せるまで、5 ヶ月もかかり ました。ただ、この方はご主人が臓器提供してく 54 歳の女性です。 肝臓は１３キロありました。普通の肝臓は１. ２ キロですから、１０倍以上の大きさです。 （最後に れたので、遺伝性の問題については不安がありま せんでしたし、４６歳でしたので、大きな右葉を 移植することが出来ました。 お話を聞くのはこの方です）歩くのがやっとでし 手術台に乗せたとき、お腹の中はものすごく汚な た。この方は門脈と言う血管がおされて、それに くて、結局は細菌が残っていて、それで手術のあ 対していろんな治療をやっていたのですが、ちょっ と大変色んな辛い思いをしました。腹膜炎で何度 と悪くなったから移植はどうかと主治医の先生に もお腹を開けて洗浄しました。また肝臓に行く動 勧められました。あんまり色んな事をやる前に来 脈に菌がついて瘤になり、ほっておくと破けて死 られたので、肝臓もきれいな状態でした。ＣＴを に至るので、３６時間かけて動脈をつなぎなおし 見ると正常な部分がほとんど残ってないので移植 ました。約半年退院までかかりました。来られた と判断しました。この方は肝臓の方が最初に進行 時は全く歩けなかったわけですから、それくらい した方で、透析を受けていませんでした。栄養状 は必要でした。２００１年に手術して、現在、お 態が悪かったので、移植と言う大きな手術を乗り 元気ですがこうなってからでは本人も辛いですし、 切れないという判断で、５ヶ月かけて充分栄養状 今度同じような状況の方が来れた時に助けられる 態を整えました。 かどうか自信ありません。こうなる前にやっぱり 最初ご主人からの臓器提供の予定でしたが、高 考えていただきたいです。 年齢のため、左側しか駄目なんですが、小さ過ぎ ました。まだ頑張れそうだから、脳死肝移植を待っ ていましたが進行してきたので最終的に３０歳未 北斗星 010 3 例目は男性の方です。 この方はラッキーな人です。透析を１９９５年 嚢胞肝の患者さんの 術後の注意点 他の病気と比べて、嚢胞肝の患者さんの術後に 気をつけなきゃいけないことがいくつかあります。 例えば、人工呼吸器につながってる時間がどうし ても長くなり、痰がうまく出せなかったりしま す。今までの大きなお腹がぺったんこになります し、横隔膜も引き伸ばされて、筋肉も落ちてます ので、自分でなかなかうまく呼吸出来ません。移 ドミノ移植の図 植したらすぐに元気になるわけでなくて、嚢胞肝 の方の場合には呼吸が元に戻るまで時間がかかり に導入されていて、その後肝臓がどんどん大きく ます。また、既に手術の時に、細菌がついていた なって、脳死肝移植を希望しておられました。息 ような方は腹膜炎を何回も繰り返す可能性があり 子さんが２人いたんですけれども、息子からはも ます。 らえないし、息子が将来病気になる可能性もある 腎臓を残しておくとまた大きくなることがありま から、脳死肝移植でよいといわれました。そのと すので、肝臓を取るときに腎臓も取ったほうが良い きに、北大にＦＡＰ（肝臓が作り出す蛋白がひと という人もいます。ただ、北大ではそれはしていま つだけおかしくて、３０年くらいすると神経症状 せんし、世界的にもそれは一般的じゃなくて、まず、 が出てくる病気）の患者さんがいました。その方 肝移植をして、腎臓は後から取るとか、ＴＡＥをす の肝臓と言うのはそれ以外正常です。見た目も正 るという方向に今は動いています。 常ですし、触った感じも色も全部正常です。その また、肝臓の病気が最初に来て、腎臓はそれほ 患者さんに脳死肝移植の順番が来るかもしれない。 どでもないと言う方の場合、移植医療と言うのは そうなったときにそのＦＡＰの患者さんから肝臓 免疫抑制剤が必要になりますが、免疫抑制剤は腎 を取り出すけれど、それを移植する気があるかと 臓に負担のかかる薬です。ですから、肝臓移植を お話ししましたところ、たぶん脳死肝移植を普通 して、免疫抑制剤を飲むと、何とか持ちこたえて に待っていても、自分に順番がくるのは今の状況 いた腎臓が悪くなります。そして、最終的に透析 では厳しいだろうから、受けると言うことで、そ をしなければいけない、あるいは腎移植を受けな れから１年２ヶ月後に、このＦＡＰの患者さんに ければけない事になっています。 脳死肝移植の順番が来た時、ＦＡＰの患者さんか 日本で行われる生体肝移植は大阪大学にある、日 ら摘出した肝臓を、その嚢胞肝の患者さんに植え 本肝移植研究会に全症例を登録します。それによ たのです。これは、脳死ドミノ移植といって日本 ると、嚢胞肝に対する生体肝移植は、東京女子医 ではこれまで一例しかされていません。この方の 大で 1 例、北大で 3 例、日本で一番多く移植をさ 主治医もなかなか鋭い方で、あまりいろんなこと れている京都大学で 3 例となっています。 をされてなかったので、肝臓はわりときれいでし た。ＦＡＰの患者さんからもらった肝臓を入れま 費用の問題 した。ですから、全肝です。１００％の肝臓です。 この方は術後３９日目に退院して、事務職ですけ 北大の３例は皆さん自費でした。２００４年の ど今は普通に仕事をされています。肝臓は１３. ５ １月までは、嚢胞肝に対する生体肝移植は自費診 キロもありましたので、今はお腹の中はスカスカ 療でした。自費診療になるとその間にやる透析も だと言っていっておられます。 自費診療になります。多額のお金がかかりました 北斗星 011 が、今は保険診療でまかなわれます。 脳死肝移植はどうかというと、ついこの前まで、 透析を導入されている方は、それぞれが何とか持 ちこたえられるなら一個ずつやりましょうと言う 脳死肝移植は高度先進医療だったんです。高度先 のが世界的な流れになっています。同じお母さん 進医療と言うのは、正確には 98 万円だったと思い から子供に肝臓の移植をして、何年かしてから腎 ますが、手術料だけは払ってください、あとは保 臓を移植したと言うのは東京女子医大でありまし 険診療にしましょうと言う考え方でしたが、今は たけれど、日本で実は肝腎同時移植はやられてい 全部保険診療になっています。先ほど言った３点 ません。脳死臓器提供でも肝腎同時移植はされて とか６点と言う点数がもらえるって事になります。 ないのです。膵臓と腎臓の同時移植は何例もされ ただし、脳死肝移植のときに、臓器の摘出とか搬 ていますが。 送にかかる費用は、基本的にもらう人（レシピエ ント）が負担しなければなりません。この前、四 肝嚢胞に対する外科的治療は嚢胞の種類によっ 国で臓器提供あったとき、私は九州で実験してい て決めますが、外科的治療ではあまり効果がなく、 ました。四国で臓器提供があるから、すぐに四国 将来移植を考えているのであれば、いろんな手術 に行ってくれと言う事で、鹿児島から新居浜まで をしたら癒着しますし、移植手術は難しくなりま 行って、北大の他の３人のメンバーは札幌から来 す。ただでさえ出血の多い手術です。そういうこ ました。全日空で往復しました。そういう時には とをよく考えないといけません。移植をした場合、 それほどの負担にはならないですが、例えば、夜 生体であれ、脳死であれ、成績としては同等ですが、 中の２時に臓器の摘出された場合に、朝に飛行機 移植のタイミングがとっても大事になります。タ が飛ぶまで待てるかと言うと、その間にどんどん イミングを判断するのは、簡単に言ってしまえば 臓器は腐りますのですぐに持って帰る必要があり 主治医の腕と知識と経験次第です。日本では脳死 ます。そんな時はチャーター機を飛ばさないとい 移植のドナーはたいへん少数ですし、生体肝移植 けません。今まで北大では７例の脳死肝移植中 1 も血のつながりの点から（遺伝性）他の病気に比 例だけ、東京から札幌までチャーター機を飛ばし べて受けられる率と言うのは少し下がってしまう たことがあります。そのときは片道で 400 万円か のではないでしょうか？ かりました。それは、患者が支払うことになって います。脳死肝移植が保険診療になった今、それ はおかしいという話があり、今は少し考え方が変 わってきて、それぞれの保険の請求を受けた支払 い機関が判断しなさいということになっています。 ４００万円のチャーター機代を全部出してあげ ると言う所が出てくるかも知れません。いや、そ れはあくまで患者さん自己負担ですよと言うと所 もあるかもしれません。国の方針として出されて なくあくまで各地域のところで判断しなさいとい うところまでしか来ていません。ただ、全部自費 負担ですと言っていた頃よりは少し物事が動いて いるというのが実情です。 肝臓に嚢胞がある方は腎臓にもある方が多く て、透析受けていることも多いわけで、アメリカ では一挙に両方とも移植します。同時移植ですけ れども、以前は高率に行われていましたけど、今は、 北斗星 012 肝嚢胞の肝移植患者さんからのメッセージ 皆さんこんにちは。私は腎嚢胞と肝嚢胞で、 先に肝臓の方が、 駄目になっ てしまいました。平成１３年の３月１３日に北大病院で、肝臓移植をし ました。取り出した肝臓が、１３キロもありまして、手術前は妊婦さん より大きいなお腹で、もう大変で辛くて、体のやり場のないくらい辛かっ たのです。手術の時も、娘から肝臓をもらうなら、絶対しないと頑張っ ていたのです。それで、夫からもらうことにしたのですが、結局夫の肝 臓が合わなくて、最終的には娘からもらうことになって、手術に踏み切 りました。色んな葛藤がありましたけれども、北大病院に入院しまして、 肝臓を移植して、どんどん元気で帰られる方を見ていたら、もしかした ら私も、ああやって元気になれるんじゃないかなと思いました。娘から 術前 もらう事は本当につらく、死んでももらわないと思っていたのです。結 局は娘を傷つけてしまいましたけれども、こういう風に、娘からもらっ て、元気になりましたし、娘も喜んでくれました。娘もお母さんに助かっ て欲しい一心で、私にくれたのです。娘もいまのところ、幸い順調に元 気で暮らしていますし、私もお腹がこのようにスッキリして、快調に暮 らしています。いま、透析をして、３年目に入りますけど、透析の方も 順調で、手術したらこれだけ元気になれると思いませんでした。皆さんも、 希望を捨てないで、頑張ってください。ほんと、これだけ元気になれる 退院時 んです。みなさん、元気で頑張ってください。 ●書籍の紹介 「多発性嚢胞腎の全て」 東原英二／監修 出版社 : インターメディカ 価格（税込） : 4,725 円 発行日 : 2006.6.14. 販売中 本書は、2001 年の「多発性嚢胞腎」（小出輝・東原英二編、 南山堂）の跡を継ぐもので、第 49 回日本腎臓学会学術大会 （2006 年 6 月東京）の記念として出版されました。 この商品は 2006/6/26 に書店に入荷しました。 お近くの書店で購入できない場合はインターネット購入可能 http://www.meteo-intergate.com/catalog/ まで。 北斗星 013 資料 多発性嚢胞腎 常染色体優性遺伝形式を示す疾患 16 番染色体の異常 (PKD1, PKD2) に基づくものと考えられているが、臨床的に発病の有無、発症時期、重症度などに 差違が認められ、多くの亜型が存在する。有症状例では４０−６０歳台に症状が出現することが多い。 剖検例の０． ０３- ０． １３％に認められ、男女比は１：２から１：４疫学的には妊娠歴、エストロゲン（女性ホルモン） 使用との関連も示唆されている。 肝に嚢胞性病変を認める症例では約 9 割に腎に同様の病変を認め、腎障害が進行する。 （血液透析などの腎不全に対する治療が確立していない時代では、肝病変が問題になることは少なかった） 逆に、腎に病変を認められる３４から７８％に肝病変を認めるとされている。 1-3% の頻度で肝・腎のほかに膵・脾・肺・骨などに嚢胞性病変を認める。 １０−２０％の症例で脳動脈瘤の合併をみる。癌の合併は極めて少ない。 組織学的には胆道との交通が断たれた小葉内胆管の拡張であり、嚢胞内に種々の性質の液体が充満している。中間 層に小血管、外層に大きな血管が走行しているため、外科的切除で大出血を来すことがある。 治療の適応となる臨床症状として、嚢胞の増大に伴う肝腫大（疼痛、膨満感、食物摂取の減少、呼吸苦）から著し く日常生活が制約される場合、嚢胞内出血や反復する嚢胞内感染の合併があげられる。末期肝不全症状は少ない。 治療 １．嚢胞穿刺による薬剤（ミノマイシン、エタノールなど）注入 ２．開窓術ならびに切除術 いずれも責任病巣が限局している場合に効果を示すものの、再発はほぼ必発で、一次的に症状の軽減を認 めるが根本的治療ではない。 ３．腎動脈・肝動脈塞栓術 ４．肝移植 唯一の根本的治療である。アメリカ UNOS の報告によると１９８７年から９８年までに８２例の Polycystic liver disease に対して肝移植が施行され、肝移植症例全体の０． ３％を占めている。肝・腎同時移植の原因 疾患の第３位。 米国における多発性肝嚢胞に対する脳死肝移植の報告例 症例数 平均年齢 男女比 4 37-57 0/4 9 42-62 5 6 生存 生存期間(月) 生存率 報告者 3 8-60 Starzl, Todo 1/8 8 12-46 38-57 1/4 4 8-84 Washburn 36-60 1/5 5 4年-11年 Klintmalm １年 89％ Swenson 本邦における（北大以外の）多発性肝嚢胞に対する生体肝移植例 症例 年齢 性別 移植施行日 ドナー 1 50 F 1999/6/30 夫 2 54 F 1999/10/8 息子 3 38 M 1999/12/7 母 血液透析 予後 施設 なし 生存 京都大学 術前＋術後 生存 京都大学 なし 生存 東京女子医大 参考）欧米での肝・腎同時移植について 肝移植時に血液透析を施行されていない症例では、肝移植時に腎移植を施行せず経過を観察し、必要に なった時点で腎移植を考慮することが一般的である。一方、肝移植時すでに血液透析を行っている症例 では肝・腎同時移植を行うことが推奨されている。 北斗星 014 質疑応答 ＰＫＤと肝臓移植 嶋村剛／北海道大学病院 臓器移植医療部 講演後、総会、講演会に参加頂いた方々と嶋村先生を交えて質疑応答の時間を持ちました。 す。ただ、これからどういう経過になっていくかっ て言うことは常に注意して診ていかないとならな いと思います。 Q. 海外での移植の状況と 移植後の日本での対応 Q. 肝臓にも嚢胞がかなりあり 心配です。 北大に１例、中国で肝腎同時移植された方がい ると先ほどお聞きしましたが、これは、先生がお 勧めになったのでしょうか、患者さんが独自でい 腎臓の嚢胞で病院にかかっております。たまたま かれたのでしょうか？また、先生のご意見として 風邪を引いて、かかってる病院に行けなくて、近 は、中国での移植をどのようにお考えでしょうか。 所のお医者さんに診てもらいました。そのときＣ Ｔ撮りました。肝臓にぶどうの房がびっちり詰まっ 嶋村 患者さんが独自で行かれたんです。 たような、嚢胞が見つかりました。食事がよく摂 今、中国はだめですという風になってますし、中 れないとか、体がだるいとかいうような自覚症状 国が、国際社会の中の形を作ったこともあると思 は今のところありません。ただ、腎臓のせいとは いますけど、受け入れないって事にしたみたいで 思いますけれども、一日張り切って今日は調子良 す。私たちのとこから紹介するってことは少なく いと思ってやっていると、２〜３時間するとくた ともありません。しかし、中国にこっそり行く方 びれて、すぐ横になります。４０分くらい横にな が結構いらっしゃいます。北海道の場合は移植し ると、疲れが取れてきたような感じがわか、それ た患者さんを診れる施設が非常に限定されてるの でまた次の仕事に取り掛かる状態です。私の場合 でみんな連絡来ます。移植を受けたけれども、そ は肝臓の嚢胞はどんな風に心配して行ったらいい のあと診てくれないかと。基本的には今は診て のでしょうか。 ません。人道的な問題等、色々ありますけれども、 実は変な細菌を持ち帰った方が、過去にいて、病 嶋村 移植はどうでしょうってことで、もし外来 院全体として言葉は悪いですけれども、しっかり にいらっしゃったとしたら、いますぐ移植をす としたデータのない患者を受け入れてはいけない る必要はないとお答えすると思います。あくまで、 ということになりました。ただ、僕らが今診てる 日常生活がどうかということが、嚢胞肝の場合の 方は、そういうことが色々問題になる前の患者さ 移植をするかどうかを決める判断になります。た んだった事もありました。透析を受けておられて、 だ、今後見ていって、少しずつどんどん症状が出 その病院の腎臓の専門の先生からの紹介で中国へ てくる。と言った場合は、考えなければいけない 行って、肝臓も悪いからじゃあ肝臓も取り替えよ と思いますが、少なくとも今の状況であれば、拝 うと言うことで、両方取り替えて帰ってきたとき 見したところ、お腹がそんなに出てるわけでもあ に、腎臓の先生は肝臓のことよくわからないので、 りませんし、現時点での移植はいらないと思いま 肝臓は北大で診てくれないかという風に言ってこ 北斗星 015 られて、それで初めてそういう患者さんがいるっ ンがあるかっと言うことにもよるので、一概には てことがわかったんです。ですから、過去は色ん 言えませんけれども、私たちのところの方針とし な経緯があって、診てる患者さんも実際いると思 てはそうだということです。 うし、先生方から手紙をもらって行った方もいらっ しゃると思いますけれども、現時点では私たちの Q. 肝移植の未来の可能性は？ ところではそれはやってませんし、受けてきたか ら診てくれと言われても、例えばおかしな細菌が 生体を模したようなもの、例えば肝臓工場みたい ないってことが確定されるまでは、病院の方針と なものがあれば、肝臓の小さい部分があって、そ して今は診れない状況になってます。 れをどんどんどんどん増殖していって、一部を切 り取って移植をして、また増殖をして切り取って、 アメリカへ腎臓移植で行く方がいますが、その 場合の移植の後のフォローを北大ではされている のでしょうか？ ということは将来ありうるんでしょうか。 人間の肝臓の中でも、それが大きくなるのであ れば、当面はまずは人間で大きくなったのを、別 の人に、半分するというのはできないんですか。 嶋村 北大を通して、アメリカで肝臓移植を受け て帰ってきた方もいらっしゃいますし、オースト 嶋村 理論的に出来ないです。血管の解剖から言っ ラリアで受けてきた方もいらっしゃいます。私た 出来ないんです。血管の数が増えるわけじゃない ちのところから手紙を書いて行って頂いています。 ので、例えば右と左に大きく分かれてる血管の そういう方は診ます。そういう方でもおかしな病 片一方を使うと、こっちがいくら大きくなっても、 気をもってくることあるんです。でも、その場合 もう切り取れないということです。今のお話に近 はあくまで、連絡しやすい施設と言う事があって、 い話で言えば、１９９０年にされていますが、ヒ 例えば日本人がアメリカで移植を受ける施設は大 ヒから人間に移植をするとか、あるいは豚の肝臓 体限定されてます。例えばマイアミのジャクソン を人間に移植する。異種間移植といいますが、そ であったり、ダラスのベイラーであったり、ＵＣ ちらの方が現実的です。実は、豚の肝臓を人間に ＬＡだったりＵＣＳＦだったり、ピッツバーグだっ 移植すると言うのはかなり現実的なところまで来 たり。そういう所とは、手紙やメールのやり取り ていたのです。ところが豚が持ってるウィルスが、 で、状況がわかりますので、患者さんを送れるし、 人間に感染して、肝臓と一緒にそれが入ってしま 向こうで終わった後、ある程度よくなったからこっ うって事がわかってしまってから、ストップしま ちへ返すよと言ったやりとりができるわけです。 した。 だから、そういう患者さんは診ます。ただ、中国 かなり人間の遺伝子が入ってる豚がイギリスに へ私たちが全然知らないうちに行って、移植を受 います。それは会社がちゃんと持ってます。あと けたから診てくれと言うのは、今は感染性のある 数年でアメリカあたりでそれが使われるというと ような病気がはっきりとないとわかるまでは来ら こまでいってたんですけど、細菌の問題で、その れても、病院として診れないって事になってます。 プロジェクトは今止まってます。だから、人間の 今でも、アメリカで移植を受けたいんだという 臓器を臓器工場みたいにというのは、ちょっと考 方がいらっしゃいますし、そういう方には手紙を え方が難しいと思います。ただ、まだまだ先の話 書きます。だから、海外で移植を受けるって事自 ですが、例えば臍帯血とか、胚細胞とかから、肝 体を否定してるわけじゃないです。 臓が作り出されるかと言うのは、可能性としては また施設にもよりますよね。施設によっては、今 あると思いますが、少なくとも、僕の孫の時代 はチリとか、南米とかにも送ってるって聞いてま でも難しいではないかと思ってます。例えば軟骨 すし、それはそれぞれの先生がどういうコネクショ ができたとか、角膜ができたとか、そういう話ま 北斗星 016 ではいってますけど、肝臓と言うのはものすごく、 嶋村 例えば、低蛋白で腹水ができるとか、ある 複雑な機能を持ってますので、それよりは腎臓の いは肝臓に行く血液の流れが悪くなって、腸に血 方が早くできるかもしれないと思ってます。 液が鬱滞すると、腹水ができやすいとか言われて ますが、正直なところを言うと、よくわかってな Q. ドナーの方の死亡原因は？ いのです。 腹水がどうしてできるかって言うのは今でも、み 生体肝移植のドナーの方で、お亡くなりになら んなが納得する理由と言うのはないんですね。た れた方か何例かいらっしゃらてたとお聞きしまし だ、肝臓で言うと水と塩分が体に増えてない限り たが、どんな原因で亡くなられる方が多いんでしょ は、いくら肝臓に行く腸を鬱血させても、蛋白を うか。 下げても腹水ができないことがわかっています。 だから、血の巡りが例えば悪くなる、あるいは栄 嶋村 日本での場合はですと、ひとつは大きく取 養状態が悪いって言う事が、影響はしてるだろう りすぎたって事が原因だと思います。それと、後 けれども、その根本はやっぱり、もともとの病気で、 で見ると、もともと、全く正常ではなかったとい 水と塩分が、過剰に体に蓄積してるって言うこと うことですね。その二つの理由で、残った肝臓 が、原因だと考えられます。 では生きられなかったと言うことです。ですから、 肝臓に限定した問題です。 どうして腎臓の方は足がむくむとか、肝臓が悪 い方はむくむとか。心臓が悪くてもむくむとか。 欧米ではどうかというと、実は肝臓に限定した場 風邪引いてもむくむとか？それと同じような理由 合は、残ってる肝臓がねじれてたりで、血の巡り で、今の質問は非常に難しいですね。症例症例に が悪くなって亡くなった方とかおられますが、例 よって違と言うか、患者さんによって、違うと言 えば、麻酔の問題。あるいは、手術の後に心筋梗 うか。血の巡りがどうなのか、栄養状態がどうな 塞を起こした、とかですね。エコノミー症候群で のか、腎臓の機能はどうなのか。そういうことを 足の血管の中でできた血の塊が肺にぽんっと飛ん 全部判断しないと、一言では言えないと思います。 で、呼吸ができなくなって亡くなった方とか、要 あくまで、患者さんの個々の状況で、それぞれ するに、肝臓とは違う、一般的には手術に関連し に原因と治療を考えていくしかありません。逆に、 た合併症で亡くなってますね。だから、肝臓に原 蛋白も十分あるし、血の巡りも決して悪くないの 因があるものと、そうじゃないものがあって、日 に、腹水ができる人という方が中にはいらっしゃ 本の場合は肝臓に原因があったわけですけれども、 るんです。そういう人は過剰な水と塩分を抜かな 欧米の場合はどちらかというと、その手術全体の いといけないとか、お腹にちょっと細菌がついて 中で、起きる合併症で亡くなってる方が多いと言 いるのではないかとか、色々考えないといけない う風に報告されてます。ただ、亡くなった人をみ のです。 んな報告するかどうかと言うと疑問があって、報 告されただけで１９例です。実はもっといるだろ うという風に言われています。ただそうなると、 なんで亡くなったかというのはわかりません。 Q. 腎臓と肝臓と腹水の関係は？ ちょっと移植の話とは逸れてしまいますが、腎 臓と肝臓と腹水の関係性を先生のおわかりされる 範囲で、ご意見いただければと思います。 北斗星 017 座談会 透析・治験・腹腔鏡 香村 衡一（千葉東病院泌尿器科） 奴田原紀久雄 ( 杏林大学医学部泌尿器科教授 ) 肝移植講演後、本日ご参加頂きました先生方を交えての座談会が行われました。透析を導入されておられる 方も多く透析の話を中心に座談会は進行しました。 分ではわからないわけですね。今、クレアチニン の数値は２. １ということですが、一般的に腎臓の 機能がやはり悪くなってくると、段々血圧のコン トロールが難しくなってきます。それからもうひ とつは、冬に血圧は高くなる人が多いです。それ も重なって、非常に高くなったということが考え られます。後は食生活とかが変わったとか、色々 あるのかもしれません、個人によって、かなり色々 な要因がありますので、原因は何かと言うのはな かなか難しいです。尿検査で、塩分が多いとかで あれば、塩分制限するとか、そういう事によって Q. 急激な血圧の上昇が不安です 対処していくしかないと思いますが、一般的には 腎機能が悪くなってきたことは考えられます。計っ ーこの冬血圧が急に１８０と高くなりました。 たのがちょっと寒くなってきてた時期に重なっ 朝と夕方２錠ずつ降圧剤を飲んでいても、上は たってことも考えられるかもしれませんね。ちょっ １５０〜１６０台です。下は高い時は９０。低い とそれ以上はわかりません。 時で７０、と変動があります。血液と尿検査をし た結果、蛋白制限と、塩分制限の必要ありと言う Q. 透析中、血圧が低すぎる場合は 事で栄養士さんを紹介され、塩分と蛋白制限の数 字を出していただきました。どうして、いきなり ー透析やってますけども、私は血圧が反対に低 血圧が上がったのでしょうか？ い方で、寒い時期で、１００ちょっと、１１０あ ればよいほうで、先日の透析では、１００を越え 香村 泌尿器科にかかられてるんですね？主治医 ることは最初からありませんでした。ずっと９０ はなんておっしゃっておられます。 代。しかも、足を最大に上げる形でやってます。 最新の心胸比も４４％でした。今、ドライウェイ ーいいえ、別に何も。最初に主治医の先生から、 トをあげたらどうだと言われていますが、血圧上 栄養士の方にまわってくださいと言われ、それか げるという形でドライウェイトあげていっても良 ら栄養士さんに、色々食事の分量を決めていただ いものでしょうか？ き、今度６月に先生の所にうかがうことになって ます。 香村 透析に関して、腎臓内科の先生にお任せき 香村 １８０と高くなってから、自宅で測るよう りで、きちっとしたお答えができるかどうかわか になったのですね。急に上がったということです りませんが、あまり低すぎるのも良くないと思い けど、その間に徐々に上がってきたかどうかは自 ます。それで、ドライウェイトを上げることによっ 北斗星 018 て、血圧がある程度、高くなってもう少し透析が 香村 シャントを作ったときに、手が痛くなるっ しやすくなるなら、上げた方が良いと思います。 と言うのは、今までの流れ以上に静脈の血流が非 今までずっと降圧剤飲んでた方が、透析に入っ 常に多くなるために、血管痛が起こってもおかし てから下がってしまうことはよくあります。そう くはないと思います。私の患者さんでもそういう いう意味で、血圧がよくコントロールされている 方がおられます。シャントをつないだ後、血流 と言うか、上手く透析をされていると思います。 が多くなることによって、ひどい人はむくんだり 透析をされるとどうしても体液と言うのは、透 します。シャントをつなげたときの痛みと、今の 析のときに一時的に引かれて、おしっこの出方に 寝て起きたときの痛みが似てるのであれば寝てる もよりますけど、その後は蓄積していくって感じ ときに、何らかの形でちょっと片方の手を曲げて、 で、ギャップが激しいのです。その中で毎日、大 そのまましばらくしているとかで、寝てる間に帰 体同じような血圧のコントロールがされているの る血流がちょっと悪くなったときに、血管が腫れ であれば、それは非常にご自身の水分摂取量とか、 て痛みが出るとかではないかとも感じますが、あ 日常生活のコントロールが上手くいっていると思 とはまだ始められてまだそんな長くないわけです います。そういう方であれば、逆にもう少しドラ ね。やはり、慣れるまで痛みみが出るのかなと言 イウェイト上げても良いと思います。 う気はします。 Q. シャントのある腕が朝痛みます ーシャント手術した時の痛みと、透析した後の 痛みは全然違うものです。 ー透析を始めて、70 回くらいですが、朝起きる と透析をしてる手がすごく痛みます。以前はシャ 香村 嚢胞腎の患者さんの一部の方を、透析導入 ントの手術をした後、シャントの先の指先がすご してるだけで、透析後、ずっと診てるわけじゃなく、 く痛かったのです。病院の方で、杏林大ですけど、 あんまり数をみていないので、透析をずっと見て 痛い （注射針を 3 本くらい指に刺してるような痛さ） るような先生だと、もう少し良いお答えができる と言ったのですが、どうしてでしょうと言うこと かと思います。ちょっと申し訳ないですね。 で、ちゃんとした答えは頂けませんでした。その 後痛み止めをずっともらって、激しい痛みと言 司会 他にそのような痛みを経験された方はおら うのはなくなったんですが、今度は透析してる側 れますか？ の患部が朝起きると痛くて、顔が洗いにくい状態 が一時間くらい続きます。透析をしてるところで ー１７年間透析してるんですけど、乳原先生の 原因を聞いても、どうしてでしょうという感じで、 ところで、一昨年前、左腎臓の塞栓やったんです。 はっきりした回答をいただいていません。最初は 右は透析導入前の平成 2 年の末に摘出しています。 そういう風になったりするもんでしょうか。 塞栓した後１５年もっていたシャントが突然、 止まっ たんです。それまではシャントの調子は良かったの 香村 痛くなると言うの透析の日とは関係なく、 です。新たに作りましたが、後にすごいシャントの 毎朝痛くなるのですか？特に透析した日の翌朝は 痛みがありまして、透析中がすごい痛かったんです。 すごく痛いとかではないんですね。 透析よりこっちが辛くて、透析をやりたくないく らいだったのです。それが 3 ヶ月くらい続きました。 ーそうです。それはないです。それと、昼間居 シップなど、透析中に色々やりましたが、時間と共 眠りをして、起きた時に痛かったりします。だから、 に、おかげさまで治まってきましたが、その期間は もし、寝てる間中もずっと手を動かしてれば多分 痛さで大変でした。今は、 普段の痛みはないんですが、 痛くないのではないかと思うのですが？ ただ、手のこわばりが朝にあります。他にはそれほ 北斗星 019 どは症状はないです。 ることなので、流量をとって透析時間を短くする という考え方もありますが、流量を取って透析時 香村 詰まったのは塞栓術をやった時に詰まった 間も長くした方が、より良いと思います。それは、 のですか？ 日常生活上でやっぱり時間を取られるとか、自分 の腎機能はどれくらい残ってるかとか、色んな条 ー後です。１週間位してから。シャントも限界 件によっても変わってくるとは思います。 が来てたのかもわかんないんですけれども。１５ 年間何の支障なくて自然に止まったので病院でも ー時間は大体 4 時間って決まってるクリニック びっくりしてました。新しいシャントは同じ側に さんで、あまり時間を長くしてる人もいませんし、 つくりました。ちょっと上の方にですね。今は順 出来ないと思ったので、せめて流量だけでも大き 調です。 くして、効率をあげたいと思ったんですが。＞ 司会 シャントに関する痛みを感じておられる 香村 そうですね。いい考えじゃないですか。 方々がけっこうおられると言う事ですね。 Q. 腹腔鏡手術でまよっています Q.透析の流量を増やすことで負担は ー私はまだ透析は導入していませんけど、お腹 ー私は透析を始めて 5 年くらいです。特に問題は がかなり大きいんで、腹腔鏡で腎臓の水を抜いた なかったんですけど、最近ある講演会で、透析の らどうかという話が前にあったんですけど、あま 先生から流量は多ければ多いほど良いという話を り乗り気でないです。抜いても又たまるという話 うかがって、最初２００だったんですが、２５０ を聞いていますけれどもどういうことなんでしょ ｇまで上げた方が良いというお話で、今２３０に う？私まだクレアチニンまだ 1.1 なんです。 しました。もう少し経ったら２５０にしようと 思っていますが、流量を大きくすることで、体に 香村 腹腔鏡でですね。後腹膜を通してやる方法 かかる負担とかが、ちょっと心配なのです。透析 と、お腹から通してやる方法とがあります。たぶ の効率としては多い方がよいと言うのは、わかる ん後腹膜と言って腸の方は、あまりいじらない方 んですが変な負担がかかっても怖いので、どうな 法でやると言うのは、片方ずつやるのでか？ のかなと思っています。血圧は特に問題ないです。 アメリカの文献なんかだと、そういう手術に関 ２３０に変えても、ほとんど体調は変わらず、良 しては、主に痛みに対しての手術です。痛みが強 いのです。ただ、長い間やっていて、心臓に負担 い方に対して、手術をすると、かなりよくなると がかからないかと素人考えで不安に思ってますが、 言うことで適応があるのです。縮めるという意味 そういうことは特にないでしょうか？ のことはあまり書いてないんです。縮めるという 意味合いで、確かに少し楽にはなるかとは思いま 香村 透析中に血圧が下がるのであれば問題だと すが、個人によってかなり違います。嚢胞の出来方、 思います。ただ、それが十分維持されているんで 大きくなり方とか、個々の大きさとかです。だから、 あれば、あまり心配しなくてよいと思います。 その手術をする事によって、今の症状がどういうぐ 詳しくその辺のところはわかりませんが、ただ、 あいに取れるかと言うことをよく検討したうえで、 流量を増やせば、血圧が維持できないことのほう 充分見込みがあれば、今はかなり腹腔鏡も安全に がやっぱり問題で、流量が取れれば取った方が良 なってきていますので適応はあるかとは思います。 いと思いますけど。それからあと、透析時間は長 ければ長い方がい良いというのはずっと言われて 北斗星 020 ー今の症状は嚢胞が大きく圧迫されているの で、食事が取り辛いし、便が前みたいにスッキリ 増えない方もおられますし、場合によっては自分 と出ない事。細切れみたいに出しているという感 がだまされた方を使うのかも知れませんが、単に じなんですね。 今の自分だけのことではなくて、自分の子供とか 孫たちが、このことでひょっとすると恩恵を受け 奴田原 止まってしまうわけではないですね。だっ るかもしれないと、そういう視点に立っていただ たら、あまりお勧めはしません。というのは、嚢 いて、治験にご参加いただける方は参加していた 胞を切除することによって、腎機能がよくなるか だきたいと思います。 と言うのは、意外と昔からある命題で、嚢胞を切 その他に、ソマトスタチンというお薬や色々なも 除しても腎臓の機能は良くなりません。ほんとに のが効果があるか確かめられていますが、これは 苦しくてしょうがないとか痛みがあるとか、そう まだ日本国内では動き始めておりません。ソマト いう症状があれば、適応になりますけれど、それ スタチンは、ひょっとすると、嚢胞を大きくする ほどメリットがない。麻酔の方もテクニックがあ のをおさえるかもしれないということと、かなり がってますから麻酔で腎機能が、悪くなると言う 大きな製薬会社が作ってることで、ヨーロッパあ ことはほとんどありませんが、万が一感染を合併 たりで治験が始まる機運がありますけれども、ま し、それによって腎機能が悪くなる可能性があり だ日本には広まってきておりません。 ます。それなりのリスクがあるわけで、そのリス クと現在の状態、すなわち消化器症状は確かにあ りますけれども、ご飯は食べれてるし、お通じも 出ている。それから、腎臓の機能もクレアチニン 1 台で安定してるという事を秤にかけると、まだ、 おやりにならなくてもよいかなと思います。 Q. 治験などの最新情報は ー昨年ので座談会で、乳原先生にもお越しいた だいときに、治験の話も含めて、最新の治療方法 とかお話をうかがったんですが、その後何か、新 しい進展はありましたでしょうか。 奴田原 前回お話したトルバプタンと言う薬の、 国際共同治験というのが今色々な施設で、倫理委 員会を通してる段階です。おそらく現実的にスター トするのが今年の７月 1 日くらいになると思いま す。クレアチニンの値の上限が、1.5 とか 2 とか、 確か、1 代だったと思います。それから腎臓の容量 が７５０ml 以上だったと思います。そういう、条 件を満たしていて、２０歳以上であればエントリー できます。 前回の時もご指摘がありましたように、偽薬に あたるとあんまり尿量が増えなとか、いろんなこ とが言われておりますが、本当のお薬でも尿量が PKD に関する Q&A 2002 PKD の会発行 本資 料 は 米 国のPKDF により発行された「Q&A ON PKD」をPKDF の許可を得て、PKD の会が翻訳したもので す。 翻訳監修 大阪市立大学大学院医学研究科腎臓病態内科学助教授、医学博士 石村栄治 千葉東病院泌尿器科、 医学博士 香村衡一 大阪市立大学大学院医学研究科泌尿器病態学助教授、医学博士 杉村一誠 秀和綜合病院副院長、 医学博士 塚本雄介 真下腎・泌尿器クリニック院長、 医学博士 真下節夫 東海大学健康学部教授、 保健学博士 溝口満子 北里大学医学部泌尿器科講師、 医学博士 吉田一成 翻訳 ＰＫＤの会 価格 ￥２２００（送料込み） 半額（￥１０００） はＰＫＤの会からPKD Foundation に寄 付いたします。 目次 ●成人の多発性嚢胞腎●ADPKD 遺伝子と蛋白：解明され ていること●常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD) 遺伝子 の同定●ADPKD 患者の高血圧と臓器障害を治療する方法 ●診断/ 遺伝学． ●腎臓以外の発症●肝臓と胃腸●脳動 脈瘤と嚢胞●高血圧●腎臓における発症●感染症と結 石●蛋白尿と血尿●妊娠、 避妊、 閉経●腎不全、 透析、移 植●食事、 薬、 外科手術、 運動●疼痛●一般情報●子ども の多発性嚢胞腎●ADPKD/ARPKD 北斗星 021 講演会・座談会のお知らせ 第７回 PKD の会 関西座談会のお知らせ 日時 ２００７年１１月２５日 （日） PM.１：００〜４：００ 場所 大阪私立大学医学部学舎棟１８階会議室 関西での情報交換の場と毎年大阪で行っているPKD の会が主催する関西座談会は今年で7 回目になりまし た。今回は積德予防医学研究所所長、山口太美雄先生 をお招きして「多発性嚢胞腎研究の現状と治療薬の可 能性について」と言うテーマで講演をして頂く予定です。 多数のお越しをお待ちしています。 天王寺公園 参加費 PKD の会会員／無料 ステーションビル JR天王寺 会員以外の方／５００円 当日、 直接会場にお越しください。 予約は必要ありません。 市大付属病院 ● 講演 「多発性嚢胞腎研究の現状と 治療薬の可能性について」 山口太美雄 積德予防医学研究所所長 カンザス大学医学部腎臓研究所 キャリアメンバー（客員研究助教授） 先生 PKD の会の企画ではありませんが、 今秋の講演会懇談会 の情報が入りましたので、お知らせします。特に北海道 での講演会はPKD の会でもなかなか現実できなかった のでよいチャンスです。 ぜひぜひお出かけ下さい。 PKDFCJ 懇談会（小集会）のお知らせ＜埼玉＞ 会場準備の都合上、 ９月１５日迄事務局宛に FAX、 E-mail でお申し込み下さい。 ＦＡＸ： 042-338-9834 E-mail： pkdfcj ＠pkdfcj.org ● 日 時 ２００７年１０月６日 （土） １３：００〜１５：００ 開場１３：００ ● 会 場 JACK 大宮（大宮情報文化センター） 5F ( 財) さいたま市宇宙劇場 第２集会室 埼玉県さいたま市大宮区錦町682-2 TEL ０４８- ６４７- ００１１ 近鉄百貨店 あべの メデックス 地下鉄天王寺 近鉄阿倍野橋 あべの ルシアス 市立大学 医学部学舍 入 口 阪 堺 電 車 ●大阪市営地下鉄、 御堂筋線、 谷町線「天王寺駅」 より徒歩 約7 分 ●JR 西日本大阪環状線・大和路線・阪和線・関西空港線・きのくに 線・桜井線「天王寺駅」 中央改札口を出て左徒歩 約8 分 ●近畿日本鉄道、 南大阪線「大阪阿部野橋駅」 徒歩約7 分 ●阪堺電気軌道、 上町線「天王寺駅前」 徒歩約5 分 ●大阪市営バス・赤バス「市大病院前」 下車すぐ 第１回北海道嚢胞腎の会（仮称）講演会 ● 日 時 ２００７年１０月２１日 （日） 午後１：００〜５：００ ● 場 所 北海道大学医学部臨床大講堂 札幌市北区北１４条西５丁目 ● プログラム 講演１ 午後１：００〜１：３０ 「多発性嚢胞腎（ＡＤＰＫＤ） について」 東京女子医大腎臓病総合医療センター内科 助教授 土谷 健 講演２ 午後１：３０〜２：２０ （ＡＤＰＫＤ） 「多発性嚢胞腎 との付き合いかた」 北海道大学大学院医学研究科内科学講座・第二内科 講師 望月俊雄 ● 講演後 質問・個別面談なども予定しています。 ● 参加費 無料 お問い合わせ・参加申し込み方法に関する連絡先 望月俊雄（北海道大学病院 第二内科） [email protected] 北斗星 022 名古屋座談会報告 治験について さる８月２６日（日）名古屋市民公会堂にてPKD の会の 大塚製薬が開発中の治療薬トルバプタンの、 第III相試 主催する名古屋での座談会を開催しました。 験が始まります。 大塚製薬のホームページに11 月頃コー 東京と大阪の中間地でなかなか参加できなかった方々が ルセンターが開設される予定です。第II相試験の時同 出席してくださいました。 お互いの体験談を通して多少で 様、参加協力を強いるものではありませので、こちらか も病気への向かい方を見い出していただけたと思います。 ら詳細を告知できない決まりになっています。 治験実地 参加者から活動の要望が出されました。 予定施設についてはお問い合わせがあればPKD の会で 子供のPKD 患者の治療に間する情報を提供してほしい。 もお知らせ致します。 治験内容は実施施設又はコールセ 今後の活動計画に反映していこうと思います。 ンターにお問い合わせください。 ２００７年９月１日〔土〕 に第15 回嚢胞性腎疾患研究会 （研究会と市民公開講座） が開催され、 研究会では、 Dan Larson 氏（President ＆ChifeOfficerＰＫＤFoundation） 成瀬 達先生（三好町民病院院長）の講演がありました。 また、 午後からの市民講座では、 奴田原紀久雄先生の 司会で Dan Larson 氏の講演がありました。 （通訳 / 山 口太美雄先生） 事務局からのお知らせ ＰＫＤの会は、 平成８年５月に北里大学病院のＰＫＤ た年会費は次ページページ下記の口座にお振り込み下さ （多発性嚢胞腎） 患者を中心にスタートしました。 現在は い。複数でご入会いただきます時は申込書は会員一人一 全国から入会していただいております。 多発性嚢胞腎を持 枚づつ記入してください。 つ者が病気に関する知識を深め、 適切な自己管理と心豊 私どもは、 嚢胞腎の遺伝病という特異性を考慮し、 プラ かな生活を維持するため、 互助の精神の下、 会員相互の交 イバシーには気を使っております。 会員の中にはご家族に 流を図ることを目的としています。 も内緒で入会する方もおりますので、 事務局の連絡方法 にご希望のある方は、 前もって伺っております。 また、 通信 会則・総会資料・機関誌「北斗星」 「Progress」 を御覧頂 費節約の為にE-mailでの連絡も利用したいと思いますの き、 私どもの主旨と活動内容をご確認の上、 入会申込書に で併せてお知らせください。 必要事項を入力して下記アドレス宛に送信して下さい。 ま なお、 不明な点がございましたらご連絡ください。 7 月 1 日 PKD の会副会長の下田勇さんが亡くなりました。享年 64 歳でした。 生前はホームページの作成管理、プログレスや冊子の翻訳を 10 年間続けてきてくださいました。 なかなかできることではなく心より感謝しています。 理事会の中では物静かですが、ご意見番としていつも軌道修正をしてくださいました。 代えがたい仲間をなくして悲しみに沈んでおります・・・・・。 下田副会長のご冥福を心よりお祈りいたします。 会の規約には慶弔費の取り決めはありませんでしたが、長年のご努力に感謝する意味で 会として生花を贈らせていただきました。 事後報告ですが何卒ご了承下さい。 翻訳やホームページの管理などご協力いただける方がおられましたら至急事務局までご連絡ください。 北斗星 023 関西部会 便り ◆月例会のご案内 J R 環 状 線 PKD の会関西支部では毎月第2 土曜日に定期的に会 合を開いています。 年1 度の大阪での座談会の開催に向けての企画や、 北 片町線 色々なテーマで話し合っています。 大阪市の京橋にある個人の編集事務所をお借りして、 1 時30 分から4 時過ぎ位までやっています。 日時は変更になる場合もありますので、 お越になる方は、 電話かメールで確認ください。 編集スタッフ募集中 会員、 助賛会員の方の中で、 年2 度の編集作業を手伝 っても良いという方が、 おられましたら連絡下さい。 ●コンピュータによる、 テープ起こし、 リライトなど。 文 字校正、 編集作業。 その他。 ※お問合せはPKD の会 関西部会まで また、 翻訳やホームページの管理などご協力いただける 方がおられましたら至急事務局までご連絡ください。 京橋ボウル 京阪電車（高架） 商店街 京橋 斗星の編集、 病気に関する情報交換から、 悩みや雑談、 国道1号線 → → 会場 京橋 ※詳しい場所はお問合せ下さい。 PKD の会関西部会 連絡先 仲谷 mittchan ＠ares.eonet.ne.jp 携帯 090-8483-9883 原稿やご意見を募集します。 北斗星では皆様からの声を募集 します。 体験談やご意見など募集します。 掲載希望の方はご連絡下さい。 私 たち一人一人のPKD 患者や家族の 声を出来るだけ反映するそんな 機関誌になればと思います。 ※お問合せ、 投稿はPKD の会 関西部会まで Illustlation Ayame Hashimoto 編集後記 られます。 申告の仕方や書類の書き方によって、 障害 PKD を取り巻く問題を整理してみましょう。 肉体的な問 年金がもらえないという話も聞きます。 年金加入年数、 題として医療の問題があります。 また、 遺伝性という特 PKDと診断された時期、 その医療機関の証明など、 クリ 性が引き起こす悩みや精神面の問題があります。 そし アしなければいけない問題も多々あります。 また、 クレ て、 治療法の確率していない病気を抱えて生きていく アチニンの数値が８以前に透析を導入したため、 1級 ための政治的な制度や援助、 又は差別の問題がありま 障害者認定が認められずに透析のために高額の医療 す。 講演会などを通しての会の活動としてはどうしても、 費を払わないといけないという方の話も聞きます。 市 直接的な医療面のテーマが中心になりますが、 その他 役所などで相談しても担当者によって扱いや言うこと の問題もテーマにする機会を作れないかと思います。 がバラバラだと言う話も耳にします。 また、 生命保険に 社会的な制度について疑問点に少し触れてみました。 入れないと言う話や反対にはPKD だと申告したのに簡 クレアチニンが８を超えると1 級障害者と認定され、 社 易保険に入れたと言う話もあります。 たとえ病気がわ 会的に様々な援助を受ける事が出来ます。 また障害年 かる前に入っていても、 後でPKD だとわかると保険金 金制度があり、 腎不全により生活に障害が出る場合 （透 が認められないとも聞きました。 いろんな、 情報やう 析患者） ２級障害年金が支給されます。 どちらも自己申 わさ、 デマもあります。 行政、 会社や担当者による対応 請による為、 患者さんの話を聞いても状況はバラバラ の違い、不透明な部分も目立ちます。やはり、一人一人 です。市役所の保健課で、いくらクレアチニンが１０を が勉強していく意外ないのでしょうか？ 超えていても透析を導入していなければ障害年金がも らえないといわれました。 透析をしてなくてもクレアチ ニンが８を超えれば申告すれば、 もらえると言う方もお ＰＫＤの会事務局 編集室 PKD の会関西部会 仲谷 [email protected] 携帯 090-8483-9883 スタッフ 仲谷光弘 橋本修一 橋本あやめ 他 〒190-0144 あきる野市山田５７６−４ TEL/FAX ０４２−５９６−１６５９ e-mail noriko20 ＠js6.so-net.ne.jp 振込先 郵便局普通預金 口座番号：１００８０−９８７７２６６１ 名前：ＰＫＤの会 ホームページ http://homepage2.nifty.com/pkdnokai/