11 B．小〜中動脈の血管炎 vasculitis in small

血管炎／ B．小〜中動脈の血管炎　157
B．小〜中動脈の血管炎　vasculitis in small-size and medium arteries
1．結節性多発動脈炎　polyarteritis nodosa；PN, PAN
●
発熱，関節症状，腎機能障害，末梢神経障害などを生じる全
身性血管炎．
●
病理組織学的には小〜中動脈の白血球破砕性血管炎を呈する．
●
皮下結節，リベド，紫斑，潰瘍など多彩な皮膚所見．
a
b
c
d
e
f
g
分類
h
11
以前は筋性動脈を侵す疾患として定義され，結節性動脈周囲
炎（periarteritis nodosa）とも呼ばれていたが，現在では以下の
3 疾患に分類されている．分類以前の PN の疾患概念は，古典
的 PN（classical PN）と呼ばれる．
①結節性多発動脈炎（PN）：皮膚を含め，小〜中動脈を侵す全
身性血管炎．
②皮膚型結節性多発動脈炎（cutaneous PN）
：皮膚のみに症状
を呈するもの．
③顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis；MPA）：細
動静脈〜小動脈を侵す全身性血管炎．
a
b
c
d
e
f
g
h
i
c
d
e
f
g
h
i
j
症状・疫学
30 〜 60 歳代に好発する．皮膚症状は約 30 〜 60％でみられる．
下肢を中心にリベドがみられることが多い．また，表在性動脈
走行に一致して，直径 1 〜 2 cm 大の皮下結節や紫斑，潰瘍を
生じる（図 11.7）
．慢性に経過し，再発と寛解を繰り返す．動
脈の閉塞から壊疽をきたすこともある．
全身血管炎の症状としては，発熱や倦怠感，体重減少，関節
痛のほか，腎病変（高血圧など）
，多発性単神経炎，脳血管障害，
消化器症状，心筋梗塞，肺線維症などを生じる．
病理所見
皮膚病変においては真皮深層から皮下組織の動脈に血管炎を
生じる（図 11.1 参照）
．小〜中動脈壁の内膜の膨化，弾性板の
破壊，フィブリノイド変性，好中球主体の細胞浸潤を伴う（図
a
b
11.8）
．晩期では肉芽を形成し線維化する．肉芽腫は形成しない．
図 11.7　結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa）
a：強い浸潤を触れる結節．b：融合した紫斑．c：進
行し，潰瘍をきたした例．
158　11 章　血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
診断・鑑別診断
PN は特定疾患治療研究事業の対象疾患であり認定基準が存
在する．皮膚病変の鑑別診断としては，結節性紅斑，硬結性紅
斑やリベド血管症，クリオグロブリン血症，SLE などがあげら
れる．壊疽をきたした例では壊疽性膿皮症（p.164）との鑑別
を要する．
治療・予後
ステロイドの大量投与およびシクロホスファミド投与が基本
である．発症初期では炎症による臓器障害が，晩期では血管閉
塞による虚血性障害（腎不全，脳梗塞，肺線維症，心不全など）
が問題となる．
2．皮膚型結節性多発動脈炎　11
cutaneous polyarteritis nodosa
結節性多発動脈炎と同じ皮膚症状を呈するが，他臓器症状を
欠くものをいう．皮疹はレンサ球菌感染などを契機に反復，遷
延する．まれに全身症状をきたして結節性多発動脈炎に移行す
る例があるため慎重な経過観察が必要である．安静および下肢
の挙上とともに，血管拡張薬，NSAIDs，DDS などを用いる．
図 11.8　結節性多発動脈炎の病理組織像
3．顕微鏡的多発血管炎　中動脈の壁の膨化，フィブリノイド変性，好中球主
体の細胞浸潤を伴う白血球破砕性血管炎．
microscopic polyangiitis；MPA
同義語：顕微鏡的多発動脈炎（microscopic polyarteritis）
●
細動静脈〜小動脈を侵す全身性血管炎．P-ANCA 陽性の
ANCA 関連血管炎．
●
糸球体腎炎や間質性肺炎が急激に進行し，予後不良．
●
浸潤を触れる紫斑（palpable purpura）やリベドを認める．
定義
細動静脈〜小動脈を侵す全身性血管炎として，古典的結節性
多発動脈炎から独立した疾患概念である．抗好中球細胞質抗体
（anti-neutrophil cytoplasmic antibody；ANCA）の一種である Pチャーグ
ストラウス
ANCA
（MPO-ANCA）
が高頻度に陽性であり，
後述の Churg-Strauss
ウェゲナー
症候群，Wegener 肉芽腫症とともに ANCA 関連血管炎（ANCAassociated vasculitis）と呼ばれる．
血管炎／ B．小〜中動脈の血管炎　159
症状
皮膚症状としては細動静脈の血管炎を反映して，浸潤を触れ
る紫斑（palpable purpura）を下肢中心に生じる．MPA 患者の
20 〜 60％でみられ，多くは全身症状の出現後に生じる．紅斑
丘疹，リベド，結節や水疱なども生じうる．
他臓器病変としては急速進行性糸球体腎炎と間質性肺炎（肺
出血）が特徴的である．
病理所見・診断・治療
真皮を中心に白血球破砕性血管炎を認める．肉芽腫は形成し
ない．MPO-ANCA は約 60％で陽性となり診断に有用である．
治療は大量ステロイドおよび免疫抑制薬が基本であるが，急激
に進行して 1 年以内に死亡する例も少なくない．
チャーグ
11
ストラウス
4．Churg-Strauss 症候群　Churg-Strauss syndrome；CSS
同義語：アレルギー性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous
angiitis；AGA）
●
全身性血管炎の一種．気管支喘息やアレルギー性鼻炎，好酸
球増多が先行する．P-ANCA 陽性の ANCA 関連血管炎．
●
間質性肺炎および肺の肉芽腫形成をみる．
●
紫斑，蕁麻疹，浮腫性紅斑，皮下結節，血疱など多彩な皮疹
を呈する．
●
治療はステロイド大量投与など．
症状・鑑別診断
気管支喘息やアレルギー性鼻炎が，数年間先行して発症する
特徴的な全身性血管炎（図 11.9）
．皮膚症状は約半数の症例で
みられる．種々の深さの血管炎を反映して，紫斑，蕁麻疹，浮
腫性紅斑，皮下結節，血疱など多彩な皮疹を呈する．多発性単
神経炎，関節炎，肺病変，消化管病変などを生じる（表 11.1）
．
病理所見
細動静脈から中動脈を主体とする白血球破砕性血管炎である
が，血管外に肉芽腫が認められ，組織への好酸球浸潤が著明で
ある．皮膚病変では肉芽腫がはっきりしないことも多い．
検査所見
著明な白血球増多，好酸球の増多および血清 IgE の上昇がみ
図 11.9　Churg-Strauss 症候群（Churg-Strauss
syndrome）
浸潤を触れる皮下結節，紫斑，紅斑を認める．
表 11.1　Churg-Strauss 症候群の主な症状・所見
（American College of Rheumatology の提唱す
る基準から）
160　11 章　血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
られる．抗好中球細胞質抗体のうち P-ANCA（MPO-ANCA）
は約 50％で陽性であり，陽性例では腎炎や肺胞出血などを合
併しやすい．
治療
ステロイドパルス療法などを行う．難治例では免疫抑制薬を
用いることもある．
ウェゲナー
s granulomatosis
5．Wegener 肉芽腫症　Wegener’
●
全身性血管炎の一種．上気道症状，肺病変，腎病変の順に出
現することが多い．
11
●
肉 芽 腫 を 伴 う 血 管 炎 が 特 徴 的 で あ る．C-ANCA 陽 性 の
ANCA 関連血管炎．
a
b
c
d
e
f
g
●
紫斑，斑状出血，丘疹紅斑，皮下結節など多彩な皮疹をみる．
●
胸部 X 線で多発性の空洞性病変．
h
●
i
j
k
l
m
n
o
p
ステロイドとシクロホスファミドの併用で予後が改善．
定義・症状
Wegener 肉芽腫症は，①鼻，眼，耳，上気道および肺の肉芽
腫を伴う血管炎，②腎の壊死性糸球体腎炎，③全身小〜中動脈
の血管炎を特徴とする全身性血管炎である．上気道（E）症状
として鼻出血や膿性鼻漏などから始まり，血痰などの肺（L）
病変を生じるようになり，その後，腎（K）病変を呈する経過
が多い．関節痛や多発性神経炎などの血管炎症状も出現する．
ELK のすべてがそろう全身型と，1 〜 2 臓器にとどまる限局型
に分類される .
約半数の症例で皮膚症状を認め，浸潤を触れる紫斑，斑状出
a
b
c
d
e
f
g
h
p
j
血，丘疹紅斑，皮下結節など多彩な皮疹をみる．初期には壊疽
l
m
n
o
k
i
性膿皮症に類似した皮膚病変が認められることがあり，早期診
断に役立つ（図 11.10）
．
病理所見
皮膚病変では，真皮の白血球破砕性血管炎がみられる．皮下
脂肪組織の小動脈壁や血管外に巨細胞などを伴う肉芽腫を認め
ることがある．肉芽腫はとくに上気道や肺病変において観察さ
b
c
d
e
f
g
h
i
図 11.10　Wegener 肉芽腫症（Wegener’s granulomatosis）
a：壊疽性の丘疹．b：口腔内潰瘍．c：背部に多発す
る皮下結節．
れやすい．
j
k
l
m
n
o
p
検査所見
胸部 X 線写真上では，約 50％の例で特徴的な空洞化した円
血管炎／ B．小〜中動脈の血管炎　161
形 陰 影 を み る． 抗 好 中 球 細 胞 質 抗 体 で あ る C-ANCA（PR3ANCA）は活動期の患者では 90％以上で陽性になるといわれ，
診断に有用である．
治療・予後
病型に応じた用量でステロイドと免疫抑制薬を併用する．従
来は予後不良の疾患とされ，1 年以内に腎不全などで死亡する
例が大半であったが，現在は早期に治療すれば寛解に至ること
も珍しくない．
6．側頭動脈炎　temporal arteritis；TA
同義語：巨細胞性動脈炎（giant cell arteritis）
11
●
●
浅側頭動脈もしくは眼動脈に好発する全身性血管炎の一種．
高齢女性に好発し，主要症状は不明熱，拍動性頭痛，視力障
害．
●
側頭部の索状硬結を認め，筋肉痛（リウマチ性多発筋痛）を
合併．
●
治療はステロイド内服．
症状
50 歳以上の高齢女性に多い．浅側頭動脈が好発部位で，同
部位の索状肥厚，発赤，圧痛を認める．虚血が著しいと被髪頭
部の水疱，壊死や脱毛を認める．
高齢者で拍動性頭痛を訴えた場合は本症の可能性がある．顎
は こう
動脈が侵されると，咀嚼時や会話時の咬筋部痛〔咬筋跛行（jaw
claudication）
〕が生じる．眼動脈およびその分枝が侵された場
合は急激な視力障害をきたし，失明することもある．また，約
30％の患者でリウマチ性多発筋痛の症状をきたす．肩，腰部の
硬直感や疼痛を生じる．
検査所見
赤沈亢進，CRP 上昇を認める．病理組織では単核球やマク
ロファージが血管壁および周囲に浸潤し，巨細胞の出現や血栓
を形成する肉芽腫性血管炎の像を呈する．MRI や FDG-PET 検
査で他の血管の病変を評価する．
治療
視力障害を防ぐために早期にステロイド全身投与を行う．寛
解すれば投与中止も可能である．