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シヌクレイン病における生存期間の検討：前向きコホート研究
Survival in synucleinopathies: A prospective cohort study
Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.
Neurology 2015;85:1554-1561.
目的：パーキンソン病（PD）
、多系統萎縮症（MSA）
、純
時から死亡までの期間のハザード比（HR）を算出した。
粋自律神経不全症（PAF）にはα‐シヌクレインの細胞質へ
結 果：MSA-Cまたは MSA-P の患 者は、PD（OH 有り）
の蓄積が関与しており、シヌクレイン病であると考えられる。
、
患者（年齢、性 別調整 HR 6.1、HR 5.6、各 p<0.0001）
また、PD 患者の約 40％、MSA 患者のほとんど、PAF の
PAF 患者（HR 10.8、HR 9.9、各 p<0.0001）
、PD（OH 無
全患者が神経原性起立性低血圧（OH）である。本研究
より症状発現か
し）患者（HR 14.9、HR 13.6、p<0.0001）
では、これらのシヌクレイン病患者の長期生存について
らの生存期間が短かった。死亡した PD 様疾患の患者に
比較検討を行った。
おける、運 動症状発 現から死亡までの期間中央 値は、
方 法：本 前向きコホート研 究では、1994～2014 年に
MSA-P が 7.5 年、PD（OH 有り）が11.6 年、PD（OH 無し）
評 価を行った全 患 者 206 名の生存データを検 索し、
が15.8 年であった。関連症状の発現から10 年生存の可能
97.6％から生存データを入手可能であった。206 名の内
性 は、MSA-C が 0.39、MSA-P が 0.33、PD（OH 有り）
訳は、PD（OH 有り）が 47 名、PD（OH 無し）が 54 名、
が 0.74、PAF が 0.87、PD（OH 無し）が 0.93であった。
小 脳 MSA（MSA-C）が 15 名、PD 様 -MS（MSA-P）が
結論：シヌクレイン病において、生存は特定の疾患に関連
57 名、PAF が 28 名であった。個々の診断は、臨床的
しており、死亡リスクは PD（OH 有り）患者よりMSA-P の
基準と、ノルアドレナリン神経支配の薬理学的検査、神
患者で高く、PD（OH 無し）の患者よりPD（OH 有り）の患
経化学的検査、神経画像検査の結果より確認された。
者で高かった。
Cox 比例ハザードモデルを用いて、症状発現および評価
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多系統萎縮症においてシュワン細胞に認められるリン酸化α‐シヌクレインの
線維状凝集（シュワン細胞質内封入体）
Filamentous aggregations of phosphorylated α-synuclein in Schwann cells
(Schwann cell cytoplasmic inclusions) in multiple system atrophy
Nakamura K, Mori F, Kon T, et al.
Acta Neuropathol Commun 2015;3:29.
背景：多系統萎縮症（MSA）の組織学的特徴はオリゴ
陽性であった。SCCI は MSA 患者 14 名中 12 名（85.7％）
デンドロサイ
トに認められるリン酸化α‐シヌクレインの線維状
にみられた。SCCI は仙髄前根に好発し、少ないながらも
と呼ばれる。
凝集の存在で、グリア細胞質内封入体（GCI）
脳神経（動眼神経、舌咽・迷走神経、および舌下神経）
、
GCI は中枢神経系に広く出現するが、シュワン細胞にお
脊髄神経、交感神経節にもみられた。SCCI は内臓には
けるリン酸化α‐シヌクレインの蓄積は MSA では報告されて
ほとんどみられなかった。免疫電子顕微鏡法で、SCCI
と対照者（20 名）の
いない。そこで、MSA 患者（14 名）
は直径 15～20 nm の異常な線維から形成されていること
脳神経、脊髄神経、末梢神経節、および内臓自律神経
が立証された。対照群ではこうした封入体は認められな
系を免疫組織学的に検討した。
かった。
結果：MSA では、リン酸化α‐シヌクレインの蓄積がシュワン
結論：今回の所見から、シュワン細胞もMSA の疾患プロ
細胞の細胞質内に認められた。こうしたシュワン細胞質内
セスに含まれることが示された。
封入体（SCCI）は、ユビキチンおよび p62 の免疫染色でも
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Update on SCD