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完全大血管転位　術後遠隔期の問題 完全大血管転位　術後遠隔期の問題 I型　II型（心室中隔欠損）
千葉県循環器病センター
成人先天性心疾患診療部
心房位血流転換術（Mustard術　Senning術）
立野　滋
動脈位血流転換術（Jatene術）
III型（心室中隔欠損+肺動脈狭窄）
Rastelli術（心内）
年代別　手術方法 （ミュンヘン） 生存率（ミュンヘン） 25歳　20歳
心房位血流転換術
動脈位血流転換術
Horer J JTCS 2009
Horer J JTCS 2009
Mustard術後のイベント（オランダ） 心房位血流転換術後の生命予後 30年生存率
70-80 %
死亡原因
突然死　心不全
危険因子
心室中隔欠損
左室流出路狭窄（施設により）
Mustard術（施設により）
Roos-Hesselink JW. Eur Heart J 2004 －23－
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心房位血流転換術後の術後合併症 心房位転換術術後の右室機能低下（ミュンヘン） 遺残病変 バッフル狭窄 (5-15%) 上大静脈＞下大静脈　Mustard>Senning
右左短絡(25%)　肺静脈ルート狭窄(3-8%)
心不全
三尖弁閉鎖不全　右室機能低下
不整脈
洞機能不全　房室ブロック　心房粗動　心房内リエントリー性頻拍
突然死 （心室頻拍　心房粗動　洞停止）
肺高血圧
5-18%
Lange R. Circulation. 2006
心房位転換術術後の洞機能不全（トロント） 心房位転換術術後の心房粗動（トロント） Gelatt M. JACC 1977
Gelatt M. JACC 1977
動脈位血流転換術後の生命予後 10-25年生存率
97-86 %
死亡原因
心筋梗塞　突然死　左心不全　肺高血圧
危険因子
動脈位血流転換術後の術後合併症 冠動脈閉塞・狭窄（8%　9割が1ヶ月以内の発症）
冠動脈ボタン吻合手技による線維性内膜肥厚
肺動脈狭窄（5-28%>>>5%未満　1再未満発症）
肺動脈吻合部　左右肺動脈分岐部
心室中隔欠損
左室流出路狭窄（施設により）
Mustard術（施設により）
大動脈弁閉鎖不全・大動脈拡張
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動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全
大動脈拡張 動脈位血流転換術後の冠動脈イベント root z-score ≥3.0
Legendre A. Circulation. 2003 Marcy L. Circulation. 2004 動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全 動脈位血流転換術後の大動脈弁閉鎖不全 Rito ML. JTCS. 2015 Rito ML. JTCS. 2015 動脈位血流転換術後の大動脈弁置換術 動脈位血流転換術後の大動脈弁置換術 99.3　97.7
Losay J. JACC 2006 Rito ML. JTCS. 2015 －25－
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Rastelli術後の生命予後 症例1　15歳男性 1
診断
経過
完全大血管転位症（II）　筋性部心室中隔欠損
1歳
TGA (N=79)
Jatene (Lecompte)術 + 心室中隔欠損閉鎖
術後中等度の大動脈閉鎖不全
others
Total
MAPCA
DORV
.8
Survival
rate
12歳　カテにて大動脈閉鎖不全III度　労作時の動悸に対して内服治療開始
15歳
TOF+PA
.9
.7
校内で倒れているところを発見され心肺蘇生
搬送後、低体温療法を施行し後遺症なく回復
精査･加療目的に当院へ転院
PTA
.6
.5
years after repair
0
Rastelli術後の術後合併症 5
10
15
20
25
30
Tateno S. Int J of Cardiol 2006 Rastelli術後の再手術 右室流出路狭窄（心外導管狭窄）ほぼ必発
左室流出路狭窄（心室中隔欠損狭小化）
心室中隔欠損遺残
右室機能不全（肺動脈弁狭窄・閉鎖不全による）
左室機能不全（心室中隔拡大による）
不整脈（心房性頻拍　心室頻拍）
Horer J. Ann thorac Surg 2007 まとめ 術式により、好発する術後合併症は異なる
合併症の種類、出現時期を理解して、適切
な管理が必要である。　－26－
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11/21/2015
第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
大阪千里ライフサイエンスセンター 2015.11.21
CHDに対する心・肺移植
 心臓移植：
下記の肺病変のないもの
• 単心室(根治不能例、Failed Fontan, PLE等）
• 修正大血管転位
• TFなどの根治術後の心不全
 両側肺移植(DLTx)
• CHDの根治術後
 両側肺移植(DLTx) +心内修復術
• 修復可能・左室機能良好の場合
 心肺同時移植(HLTx)
• 心内修復困難・不可能の場合
• 心室機能不良の場合
成人先天性心疾患と移植
国立循環器病研究センター 移植医療部
福嶌教偉
単心室 Fontan型手術前





単心室 Fontan型手術後
軽度肺血管抵抗上昇（PVRI<9W.U.･m2）
低体心室駆出率（SVEF<30%）
高度房室弁逆流
カテコラミンの持続投与が必要な場合
薬剤抵抗性の致死的不整脈





移植を決める上で、慎重に判断すべき状態
高肺血管抵抗の評価
高肺血管抵抗は心肺又は肺移植の適応
小児例はPVRIで評価
100%
高度房室弁逆流
コントロールできない蛋白漏出性胃腸症
チアノーゼの著明な肺動静脈瘻
高度左室流出路狭窄
治療抵抗性の致死的不整脈
O2・NO吸入（最大40〜80ppm）等を行い
• PVRI ＞ 9 W.U.・m２
• Transpulmonary gradient ＞ 15 mmHg以下

高度な側副血行路を認めるもの

肺静脈狭窄・肺動脈狭窄を認めるもの

複数の手術歴のあるもの

高度の肺動静脈瘻・蛋白漏出性胃腸症を伴
うもの
であれば、心臓移植、以上ならば肺移植
肺動脈の組織学的所見も重要
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第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
移植適応評価
PAP PAP反応 肺組織診断
to O2, NO (HE grade)
none
High
yes
>2
<1
Low
心機能
poor*
good
poor
good
poor
good
poor
good
成人心臓・肺移植の適応疾患
治療方針
・心肺同時移植
・ 肺移植+ 修復
・ 心移植
心臓移植
・ 修復
心肺同時移植
片肺移植
congenital 0.3%
両側片肺移植 congenital 1.2%
ISHLT
*：修復困難（時間要）を含む
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
成人CHDと他疾患の心臓移植の累積生存率
1987-2006UNOS 35,334例中 CHD 689（2％）
成人CHDと他疾患の心臓移植の危険因子
成人CHDと他疾患の心臓移植後の死因
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第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
疾患別の成人心肺同時移植の累積生存率
疾患別の成人心肺同時移植件数の推移
ISHLT
(:January 1990 - June 2010)
ISHLT
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
2012
J Heart Lung Transplant. 2012 Oct; 31(10): 1045-1095
Survival of BLTx for Eisenmenger syn
国内での成人CHDの移植
(Transplants: January 1990 – June 2005)
 心臓移植
• UVH、RVOT再建術後
 心肺同時移植
N= 38
• DORV, PDA, CoA, Eisenmenger syn
N= 15
p = 0.2632
1例
1例
 両側片肺移植＋心内修復
ISHLT
• VSD, Eisenmenger syn
• ASD, Eisenmenger syn
2007
3例
4例
J Heart Lung Transplant 2007;26: 782-795
症例1 40s M
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
生下時 チアノーゼ。上記診断
2歳
右室流出路狭窄解除
37歳
心不全増強し、紹介
CVVVR施行するも、カ
テコラミンに依存。
38歳
NW登録
PA
Ao
UVH, CAVC, dextrocardia
Rt.SVC
Lt.SVC
Hemi-azygos
continuation
l-TGA;
s/p RVOTR
Bil.SVC
RV
Hepatic v.
右胸心
2004/11/18 CTR 67 %
右胸心
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第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
Recipient heart
症例1 40s M
症例1 40s M
UVH, CAVC, dextrocardia
症例2 38 M
VSD, Eisenmenger’s syn
Donor heart
UVH, CAVC, dextrocardia
主訴： 労作時呼吸困難(DOE)
現病歴：
7歳
チアノーゼ、労作時息切れを自覚し、精査
9歳
右肺動脈絞扼術施行するもPHが持続。
21歳 喀血が出現し、DOEも悪化。
30歳 HOTを導入、肺移植待機登録。
32歳 塩酸アミオダロン内服開始
移植時 NYHA 3、HJ 4、ｍPAP 76mmHg。
喫煙歴：20本 x 14年、30歳～禁煙
現症： チアノーゼ、肝腫大、ばち状指
UCG
移植前
症例2 38 M
移植後 3日
VSD, Eisenmenger’s syn
Large VSD(II), 35 x 21 mm
RVOTO (-)
LVDd/Ds 53.6/ 39.3mm, EF 52%,
MR(-), TR trivial, AR(-), PR
症例2 38 M
 全身状態
右肺
VSD, Eisenmenger’s syn
NYHA 3→2, HJ 4→3
 アミオダロン中止後不整脈消失
UCG 5ヶ月目
VSD 5mm
 RVOT narrowing (+), 収縮期前後
に4mm, flow 1.5m/sLV
 RL contraction 改善傾向
 LVDd/Ds 47mm, LVDs 34mm, EF
54%
 #residual
左肺
hematoxylin-eosin (H&E) elastica van Gieson(EVG)
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第１３回日本成人先天性心疾患セミナー
症例3 35 M DORV,PDA, CoA, ES
症例3 35 M DORV,PDA, CoA, ES
主訴： 労作時呼吸困難(DOE)
現病歴：
5歳 チアノーゼ、労作時息切れ自覚
精査し、VSD,ESと診断
17歳 喀血が出現し、DOEも悪化。
21歳 HOTを導入
28歳 当院紹介、精査、上記診断
30歳 大量喀血、運動能↓
心肺同時移植登録
移植時 NYHA 3、HJ 4、ｍPAP 82mmHg。
喫煙歴：なし
現症： チアノーゼ、ばち状指、DOE
C)
A)
Ao
VSD
RV
LV
B)
Ao
PA
PDA
Co
A
PA
Ao
VSD
RV
LV
Implantable LVAS for CHD
Berlin Heart
NR Stah, et al J HLTx 2013;32:615-620
44M CAVC, lt isomerism
HeartMate-II for BTT
7歳 SV, post Glenn
49M cTGA post VSD/ASDc
HeartWare for DT
まとめ
先天性心疾患の末期的心不全例でも、時期を逸
することなく、移植の評価をすることは大切であ
る
 肺血管抵抗、修復の可否に応じて、心単独、両
側片肺と修復、心肺同時の術式を選択する
 術前に、肝腎機能など移植の禁忌事項がないか
十分な評価が予後を左右する
 小型埋込み型LVASの普及により、成人CHDに
対してもLVASが適応されるようになってきてお
り、VASも治療戦略の1つとなってきている

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