神経内科と 精神科の間

京府医大誌
121
（12），649～656，2012．
649
DLB
＜特集「認知症の臨床 最近の話題」
＞
レビー小体型認知症；神経内科と
精神科の間（はざま）で
近
藤
正
樹＊
京都府立医科大学大学院医学研究科神経内科学
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抄
録
レビー小体型認知症（以下 DLB）は，神経細胞内の封入体であるレビー小体にちなんで命名された疾
患であり，認知機能の変動，視覚性幻覚とパーキンソン症状を特徴とする特異な認知症である．神経内
科，精神科では近年広く認知されるようになってきているが，神経変性性認知症としてはアルツハイ
マー型認知症に次いで二番目に多い．また，DLBは神経疾患と精神疾患としての二つの側面を持って
いる．DLBはその臨床経過においてパーキンソン症状や自律神経症状のような神経症状がみられるが，
同様に幻覚や妄想，うつ状態といった精神症状も頻繁に認められる．本疾患は通常は神経内科あるいは
精神科のいずれかで診療されているが，神経症状については神経内科，精神症状については精神科を主
体とした対応が必要とされる場合も多い．このため，DLB患者の診療において早期からの神経内科と
精神科の医療連携が重要と思われる．
キーワード：レビー小体，認知症，パーキンソン症状，精神症状，医療連携．
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平成24年10月25日受付
＊連絡先
近藤正樹 〒602
‐8566京都市上京区河原町通広小路上ル梶井町465番地
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開示すべき潜在的利益相反状態はない．
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レビー小体型認知症（以下 DLB）は，認知機
能の変動，視覚性幻覚とパーキンソン症状を特
徴とする特異な認知症である．神経内科，精神
科では近年広く認知されてきているが，一般医
家にはまだ十分浸透していないことも懸念され
るため本稿で取り上げさせていただいた．DLB
について特筆すべき点を三点指摘しておきた
い．一つは，DLBは精神科医であり病理医であ
る小阪が最初に報告し提唱した疾患であり１）２），
本邦から世界に発信し今や全世界で認知されて
いる疾患であることである．この間の経緯の詳
細は文献を参照していただきたい３）４）．二つ目
に，DLBは報告当初は稀な認知症と考えられて
いたが，神経変性疾患による認知症ではアルツ
ハイマー型認知症に次ぐ頻度を有する疾患であ
ることが明らかになってきている５）６）．三つ目
に，DLBは運動障害を主体とする神経内科的側
面と精神症状を主体とする精神科的側面を持つ
疾患である．特に最後の指摘内容は DLBが神
経内科と精神科の医療連携が特に必要な疾患で
あることを示しており重要な点である．本稿で
は，まず神経内科，精神科で併診した DLBの症
例を呈示し，DLBの病歴の概要と神経内科，精
神科の関わりを概観していただき，その後で
DLBのより詳細な内容を記述したいと思う．
症
例
呈
示
症例 1：67歳男性
X年春頃より子供が通るなどの幻視が見えて
いた．近医で抑肝散を処方されたが効果はな
かった．X＋1年 5月言葉がひっかかって出て
きにくい，歩行時に足がひっかかるといった症
状で神経内科を受診した．仮面様顔貌，小声，
前傾姿勢，左上肢に軽度の筋強剛，姿勢時振戦
を認め，レボドーパ合剤を開始し改善した．9
月より夜に子供が見えるといった幻視が目立つ
ようになった．Mi
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（MMSE）は 28/
30で低下がみられなかったが，
ドネぺジルを開始した．X＋1年末から幻視が
ひどくなり幻聴も聞こえるようになった．家の
中に侵入してきて破壊的，暴力的行動をとる人
物が見え，日本語や外国語を言っているのも聞
こえた．幻視は夜に多く，睡眠中に中途で目が
覚めてしまうようになった．また，寝ている妻
の顔が違って見えた．X＋2年 1月に幻視の増悪
のため精神科に紹介された．ラメルテオン，ク
エチアピンを開始され，睡眠はとれるように
なったが，幻視，幻聴は持続していた．ドネぺ
ジルをリバスリグミンに変更され，幻覚も改善
した．
症例 2：68歳男性
Y年より歩行が不安定になり，それまで出来
ていた社交ダンスが出来なくなった．Y＋2年
頃から動作が緩慢になった．Y＋3年近医にて
スルピリドを処方され，運動障害が悪化し，物
忘れ，幻視を認めるようになった．10月当院精
神科を受診した．MMSEは 22/
30と低下してお
り，スルピリドは中止され，ドネぺジルを開始
された．Y＋5年 6月に運動障害が悪化し，神経
内科に紹介，右優位の筋強剛，姿勢時振戦がみ
られ，歩行は小刻みで緩徐，すくみ足を認めた．
レボドーパ合剤を開始され，改善傾向がみられ
た．また，低血圧に伴うふらつき症状もみられ
たためドロキシドパを開始された．排便，病
名へのこだわり，不安，抑うつ気分を認める
ものの精神状態は比較的安定していたが，徐々
に ADLは低下し，易怒性，不眠，幻視が目立
つようになり，Y＋8年 9月からクエチアピン，
Y＋9年6月からメマンチンを開始された．易怒
性は軽減したが幻覚は持続した．Y＋10年 4月
651
DLB
老人保健施設に入所した．
症例 1は最初に言語，運動障害を訴え神経内
科を受診し，精神症状の悪化に伴い精神科に紹
介された．しかし，神経内科受診以前から幻覚
症状の徴候はみられていた．症例 2は認知症，
幻覚のために精神科を受診したが，当初から運
動障害を認めていた．薬剤性の可能性を考えら
れ薬剤の変更が行われているが，運動障害が悪
化してきたため，神経内科に紹介された．2症
例はそれぞれ神経内科，精神科を入り口として
診療を開始されているが，経過中に神経内科，
精神科の両科で併診することによって相補的な
診療を行うことが可能であった．さらに早期か
らの連携により効果的な対応を行えた可能性も
あると思われる．
DLB（レビー小体型認知症；
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1．DLBとは？
DLBは，小阪が 1976年に最初に報告１）した認
知機能の変動，視覚性幻覚，パーキンソン症状
を特徴とする特異な認知症である．大脳皮質，
脳幹等の神経細胞に「レビー小体」
（αシヌク
レインを主成分とする封入体，蛋白質の凝集体）
が多くみられるため，レビー小体型認知症と命
名されている．近年注目されるようになってき
ており，以前に考えられていたよりも高頻度（臨
３）
に
床例では 5～30％，剖検例では 10～40％）
みられる変性性認知症である．パーキンソン病
の診断から数年たって認知症を合併した症例と
DLBの異同については議論のあるところだが，
一連の疾患群（レビー小体病）としてとらえる
考え３）が主流となってきている．
2．症状の特徴と臨床診断基準
1996年に提唱された臨床診断基準７）を表 1に
示した．中心となる症状（コア症状）としては，
認知機能の動揺性，具体的な内容が繰り返され
る幻視，特発性のパーキンソン症状（薬物など
他の原因によるものでないパーキンソン症状）
の三つがある．また，それ以外に診断を支持す
る症状として，繰り返される転倒，失神，一過
性の意識喪失，抗精神病薬への過敏性，系統的
な妄想，他の幻覚が挙げられ，精神症状，自律
神経障害と関連した症状が DLBの症状の特徴と
考えられる．2005年に改訂版８）が出されてお
り，後述する検査内容を含めたより詳細な内容
になっている．
3．DLBでみられる症状の特徴
1）認知症：
大脳皮質の障害に関連した皮質性認知症と大
脳皮質よりも内側の皮質下核に関連した皮質下
性認知症の両方の特徴を示すことがある．皮質
性認知症としては，記憶障害はアルツハイマー
型認知症より軽度であるが，描画が上手くでき
ないなどの視覚構成機能，視覚認知機能の障害
がみられる．また，皮質下性認知症としては精
神緩慢（反応が遅くなる）
，注意の障害（注意移
９）
１０）
動の障害）がみられる ．
表 1 DLBの臨床診断基準（出典：参考文献７））
652
近
藤
2）パーキンソン症状：
パーキンソン症候群に特徴的な症状で，筋強
剛（関節の抵抗が強い），振戦（ふるえ）
，無
動（動き出しにくい）
，動作緩慢（動作が遅い）
，
姿勢反射障害（バランスが悪い）といった症状
である．
3）幻 覚：
幻覚の中でも視覚性幻覚（幻視）が特徴的で
ある．人や小動物といった具体的で鮮明な幻視
がみられる３）４）．
4）他の精神症状：
うつ症状，睡眠障害（特にレム睡眠時に見ら
れる異常行動：RBD）
，妄想（
「妻が偽物に入れ
替わった」
「
（既に亡くなっている）人がいる」
といった誤認妄想）
，錯視（吊るしてある服が人
に見える）などが認められる３）４）．
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認知症で問題となる精神症状，行動障害のこ
とである．一般に認知症ではアルツハイマー型
認知症に特徴的な記憶障害が強調されるが，
DLBではむしろ BPSDが，初期から症状の中心
となる．
6）自律神経障害：
起立性低血圧，便秘，排尿障害などがみられ
る３）４）．
7）抗精神病薬への過敏性：
ハロペリドールなどの定型抗精神病薬により
副作用が出現しやすい３）４）．
4．検 査
脳 MRI
検査では，アルツハイマー型認知症は
側頭葉内側部（海馬）の萎縮が特徴とされてい
るが，DLBはそれに較べて脳の萎縮があまり目
立たないといわれている１１）．一方で，脳血流
SPECTでは後頭葉の血流低下を認め１２）（図 1
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めることが多い１３）（図 2
ラフィーは心臓の評価を行う核医学検査である
が，自律神経障害と関係する交感神経終末の障
害を反映する．他に本邦では実施可能な施設は
限られているが，PETないし SPECTによる大
正
樹
脳基底核のドーパミントランスポーターの取り
込み低下も特徴的な所見とされている８）．
5．治 療
1）認知症に対して：
DLBではアセチルコリン系の神経細胞が障
害されやすい１４）．このため，脳内のアセチルコ
リン量を増加させる塩酸ドネペジル（現在保険
適応外）の投与により，認知機能が改善するこ
とが報告されている１５）１６）．
2）BPSDに対して：
定型抗精神病薬により副作用が出現しやすい
ため，漢方薬である抑肝散１７），非定型抗精神病
薬（クエチアピン，オランザピンなど；保険適
応外）が治療に使われ，有効性が確認されてい
る．しかし，認知症に対する抗精神病薬の使用
については死亡率の増加に関する報告もあり慎
重を要する１８）．
3）パーキンソン症状に対して：
レボドーパ，ドーパミンアゴニストなどの抗
パーキンソン病薬が投与される．但し，抗パー
キンソン病薬は精神症状を悪化させることがあ
るので少量から慎重に処方する３）４）．
4）非薬物療法：
認知症以外に身体的な症状もみられるため，
疾患についての理解，環境整備，看護，介護の
工夫が重要である．
6．予 後
DLBは，通常はパーキンソン病よりも運動障
害，自律神経障害の進行が速く，アルツハイマー
型認知症よりも認知機能障害の進行が速い．発
症後の平均生存期間は 10年未満といわれてい
る１９）．
最
後
に
DLBは特異な認知症であるが，決して少ない
疾患でなく，高齢化の進行，認知症の増加とと
もに一般診療の中で遭遇する機会が増えてくる
ものと思われる．病態解明の研究の進歩，治療
法の開発に加えて，医療関係者の間に広く認識
され，早期からの神経内科，精神科の医療連携
を含めた診療体制の構築が進んでいくことを，
DLBの患者本人，家族のために強く希求するも
DLB
653
図 1 脳血流 SPECT（123I
I
MPSPECT）画像．
DLBでは後頭葉を中心とした大脳後方部での低下がみられる．
A：水平断画像．B：3DSSP画像；上段が 3次元画像で下段が正常人と比較して統計学的に低下した部位が程
度に応じて色付きで表示されている．
図 2 MI
BG心筋シンチグラム画像．
心臓と縦隔の関心領域の比（H/
Mr
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）を計算し心臓の集積を評価する．DLBでは心臓の集積が低下し H/
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oが低くなる．
近
654
藤
のである．
正
樹
学精神医学教室，成本 迅先生，松岡照之先生に深謝い
謝
たします．
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症例の診療にあたり，ご協力，ご教示を賜りました本
文
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3:18592.
3）小阪憲司，池田 学．シリーズ編集，山鳥 重，彦
坂興秀，河村 満，田邉敬貴．神経心理学コレクショ
ン．レビー小体型認知症の臨床．東京：医学書院，2010.
4）山田正仁，吉田光宏．レビー小体型認知症．日本認
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知症学会編，認知症テキストブック．東京：中外医学
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社，2008;264289.
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著者プロフィール
近藤 正樹 Ma
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所属・職：京都府立医科大学大学院医学研究科神経内科学 講師（学内）
略
歴：1993年 3月 京都府立医科大学医学部卒業
1993年 5月 天理よろづ相談所病院ジュニアレジデント
1995年 4月 京都府立医科大学神経内科
2001年 4月～2003年 3月 綾部市立病院内科
2003年 4月～2007年 9月 京都府立医科大学神経内科
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月～2008年 3月 昭和大学神経内科研究生
2009年 4月～現職
専門分野：神経内科，認知症
最近興味のあること：神経心理学，脳機能画像（PET,SPECT,NI
RS）
主な業績： 1．Ko
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t1999;10:14811484.
2．近藤正樹，滋賀健介，水野敏樹，伊地智俊晴，中川正法．当院における重症筋無力症の予後につい
ての検討・高齢発症重症筋無力症および眼筋型重症筋無力症を中心に・日老医誌 2005;42:546552.
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l2008;64:217221.
4．近藤正樹，中川正法．髄液検査の有用性と合併症についての検討．京都府立医科大学雑誌 2008;
117:843851.
5．近藤正樹，望月 聡，小早川睦貴，鶴谷奈津子，河村 満．
「伝導性失行」と姿態模倣障害．高次脳
機能研究 2008;28:352360.
6．近藤正樹，望月 聡，小早川睦貴，鶴谷奈津子，河村 満．失行における身体部位の物品化現象
（BPO）と接近現象（Cl
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）の発生機序について．Br
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e2009;61:196202.
7．近藤正樹，望月 聡，小早川睦貴，鶴谷奈津子，河村 満．側頭葉型 Pi
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k病（意味性認知症）にお
ける行為表出・行為理解障害．高次脳機能研究 2009;29:268276.
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10
．近藤正樹，小早川睦貴，井堀奈美，荒木重夫，河村 満．物品使用障害を呈した変性性認知症例の
検討．意味記憶障害，神経心理学 2011;27:233243.