熱性痙攣とあなどるなかれ

熱性けいれんとあなどるなかれ
与論徳州会病院
湘南鎌倉総合病院
柴 康弘
症例①
【症例】 １歳６か月 女児
【主訴】 けいれん
【現病歴】
受診10日前；39.2度の発熱後1分間持続する
強直間代性けいれんを認めた（初発）
受診前日；夕方より40度の発熱
受診当日；12時、18時に1分間持続する
全身強直間代性けいれんを認めた
複雑型熱性けいれんとして精査加療目的に入院
【既往歴】
特記事項なし
熱性痙攣の既往なし
【家族歴】
熱性けいれん、てんかん家族歴なし
【生活歴】
特記事項なし
【ワクチン】
Hibワクチン、肺炎球菌ワクチン接種済
【身体所見】
体重9.5kg
意識clear 体温 40.3℃ 血圧 112/70mmHg
脈拍 173回/分 呼吸数 40回/分 SpO2 92%(感度低)
頭頸部：項部硬直陰性
口腔内異常所見なし
胸部 : 心雑音なし
呼吸音清 副雑音なし
陥没呼吸なし
検査所見
【血算】
WBC 19250 /μL
neu
71.6
%
Hb
10.4 g/dl
Plt 28.7×104 /µl
【生化学】
CPK
64
T-Bil 0.2
AST
25
ALT
11
LDH
339
γGTP 18
ALP
6590
TP
7.7
Alb
4.2
IU/l
mg/dl
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
g/dl
g/dl
BUN
8.4 mg/dl
Cre
0.5 mg/dl
Na
135 mEq/l
K
4.2 mEq/l
Cl
99
mEq/l
Ca
9.0 mg/dl
Glu
113 mg/dl
CRP
2.6 mg/dl
尿検査）
細菌（-） WBC（-）
ｲﾝﾌﾙｴﾝｻﾞ迅速 ｲﾝｾｲ
検査所見
【髄液検査】
細胞数 3個/m3
白血球分画
単核球90% 多形核球10%
Glu
89mg/dl
Cl
117mEq/l
入院後経過
体温
（℃）
42
40
退院
38
36
34
32
CTRX50mg/kg/日
30
0
1
2
3
4
5
6 日
診断
 複雑型熱性けいれん
 原因不明の発熱
（ウイルス感染症疑い）
症例②
【症例】 8歳男児
【主訴】 痙攣
【現病歴】
受診1週間前より軽度の頭痛あり
2日前より発熱、頭痛の増強、食欲低下あり
当日日中近医受診し対症療法
夜間入浴直後より強直性痙攣3分程度持続したた
め救急搬送
【既往歴】
特記事項なし
熱性痙攣の既往なし
【家族歴】
熱性けいれん、てんかん家族歴なし
【生活歴】
特記事項なし
【身体所見】
体重30kg
意識JCSⅠ-1 体温 38.1℃ 血圧 112/70mmHg
脈拍 99回/分 呼吸数 18回/分 SpO2 99%(RA)
Jolt陽性 項部硬直陽性
CNS異常所見なし Barre陰性 指鼻試験陰性
頭頸部 ： 頸部リンパ節腫脹なし
咽頭発赤軽度 扁桃腫大なし
胸部 ： 呼吸音清 副雑音なし 陥没呼吸なし
腹部 ： 平坦軟 腸雑音聴取せず 圧痛なし
その他 ： 皮膚やや乾燥 turgor低下なし
関節腫脹圧痛なし 皮疹なし
検査所見
【血算】
WBC 7710
/μL
neu
51.9
%
Hb
13.4 g/dl
Plt 39.2×104 /µl
【生化学】
CPK
72
T-Bil 0.9
AST
38
ALT
32
LDH
335
γGTP 17
ALP
692
TP
7.6
Alb
4.4
IU/l
mg/dl
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
IU/l
g/dl
g/dl
BUN
14.2 mg/dl
Cre
0.5mg/dl
Na
130 mEq/l
K
4.3 mEq/l
Cl
93
mEq/l
Ca
8.9 mg/dl
Glu
142 mg/dl
CRP
0.1 mg/dl
ｲﾝﾌﾙｴﾝｻﾞ迅速 ｲﾝｾｲ
胸部レントゲン（立位P→A）
頭部CT
診断
症候性てんかん
（脳腫瘍性）
経過
20時前後 3分間持続の強直性けいれん
20:20
20:40
20:55
21:50
23:30
当院救急搬入
頭部CT施行
グリセオール10% 200mlDiv
ミダゾラム0.1mg/kg/hにて開始
他院へ救急転院搬送
Clinical Question
症例①と症例②において
精査は必要であったか
症例①；
1歳6か月女児
複雑型熱性けいれん
症例②；
8歳男児
初発有熱時けいれん
Clinical Question
症例①と症例②において
精査は必要であったか
症例①；
1歳6か月女児
複雑型熱性けいれん
症例②；
8歳男児
初発有熱時けいれん
熱性けいれん定義
１；生後6～60か月までの乳幼児に起こる
２；通常38℃以上の発熱に伴う発作性疾患
（けいれん性、非けいれん性を含む）
中枢神経感染症、代謝異常、その他明らか
な発作の原因がみられない
３；てんかん既往のあるものは除外される
熱性けいれん定義
１；生後6～60か月までの乳幼児に起こる
２；通常38℃以上の発熱に伴う発作性疾患
（けいれん性、非けいれん性を含む）
中枢神経感染症、代謝異常、その他明らか
な発作の原因がみられない
熱性けいれんの初発年齢が
生後6か月未満であることはまれ
３；てんかん既往のあるものは除外される
→他疾患の鑑別が重要
単純型/複雑型けいれん
以下3項目中1つ以上“複雑型熱性けいれん”と定義
いずれにも該当しないものを“単純型熱性けいれん”
１）焦点発作（部分発作）の要素
・体の一部分に優位にみられる焦点性運動発作
・半身けいれんや眼球偏位など左右差のある発作
・一点凝視や動作停止のみの意識障害
（けいれんを伴わない場合あり）
２）15分以上持続する発作
３）一発熱機会内の24時間以内に複数回反復する発作
複雑型は髄液検査必須？？

6~18か月の初回単純性熱性けいれん704例中271例
（38%）で髄液検査が施行され、細菌性髄膜炎の症
例はなかった
Kimia A 他 ,Pediatrics2009;123:6-12

複雑型熱性けいれん526例のうち髄液検査が340例
（64%）に施行され3例が細菌性髄膜炎と診断された
（2例は傾眠傾向、反応性の低下、呼吸抑制、大泉
門膨隆、項部硬直を認めたと報告されている）
Kimia A 他 ,Pediatrics 2010;126 62-69
複雑型は髄液検査必須？？

6~18か月の初回単純性熱性けいれん704例中271例
（38%）で髄液検査が施行され、細菌性髄膜炎の症
例はなかった
Kimia A 他 ,Pediatrics2009;123:6-12

複雑型熱性けいれん526例のうち髄液検査が340例
（64%）に施行され3例が細菌性髄膜炎と診断された
（2例は傾眠傾向、反応性の低下、呼吸抑制、大泉
門膨隆、項部硬直を認めたと報告されている）
複雑型が過大評価され
Kimia A 他 ,Pediatrics 2010;126 62-69
過剰に検査されている傾向にある！！
複雑型熱性けいれんって？？
複雑型は
てんかん発症関連因子の一つ
にすぎない
複雑型熱性けいれんって？？
複雑型は
てんかん発症関連因子の一つ
にすぎない
熱性けいれん既往と
てんかん発症関連因子
一般人口におけるてんかん発症率：0.5～1.0％
てんかん発症関連因子
１）
熱性けいれん発症前の神経学的異常
２）
両親・同胞におけるてんかん家族歴
３）
４）
複雑型熱性けいれん
(焦点性/15分以上/一発熱機会内の再発)
短時間の発熱－発作間隔（1時間以内）
発症率 0因子：1％
(熱性けいれん全体の60%)
1因子：2％
(全体の34%)
2～3因子：10％ (全体の6%)
Clinical Question
症例①と症例②において
精査は必要であったか
症例①；
1歳6か月女児
複雑型熱性けいれん
症例②；
8歳男児
初発有熱時けいれん
年長児の有熱時けいれん
１）学童期の初発有熱時けいれん
２）乳幼児期に熱性けいれんを発症し
学童期に至った場合
１）と２）比較した際に無熱時発作の
発症率や最終発作の年齢等の予後に差が
ないと報告されている
学童期にみられる有熱性けいれんの検討,小児臨床1999；52：79-83
年長児の有熱時けいれん
１）学童期の初発有熱時けいれん
２）乳幼児期に熱性けいれんを発症し
学童期に至った場合
１）と２）比較した際に無熱時発作の
発症率や最終発作の年齢等の予後に差が
学童期の初発例、再発例のいずれの場合も
ないと報告されている
発症年齢にかかわらず通常の熱性けいれん
学童期にみられる有熱性けいれんの検討,小児臨床1999；52：79-83
とみなして差し支えない
結局どんな時に
精査するべき？？
髄液検査推奨
1)髄膜刺激症状や細菌性髄膜炎を疑う症状
経過がある症例では施行するべき
2)Hibワクチンや肺炎球菌ワクチン未接種
の6~12か月の症例ではoptionとして検討
3)熱性けいれん発症前に抗菌薬が投与され
る症例では細菌性髄膜炎の症状がマスク
される可能性があるためoptionとして検討
熱性けいれん診療ガイドライン2015；日本小児神経学会
5歳未満侵襲性細菌感染症発症率（Hibワクチン普及前後）
2008~2010
2012
2013
平均発症率 発症率
発症率
発症率
7.7
3.3
0.6
0.2
Hib性非髄膜炎 5.1
3.0
0.9
0.2
Hib性髄膜炎
2011
庵原俊昭；平成25年度総括分担研究報告書(10道県における調査)
小児侵襲性肺炎球菌感染症発症率（肺炎球菌ワクチン普及前後）
2008年
2009年
2010年
2011年
2012年
2013年
菌血症
30
46
41
30
19
16
肺炎
24
20
18
8
10
4
髄膜炎
6
8
10
2
3
4
罹患率
21.3%
26.1%
24.6%
13.8%
11.8%
9.3%
ishiwadaN,etVaccine2014；32：5425-31
＊共に2011年より助成開始、2013年より定期接種開始
5歳未満侵襲性細菌感染症発症率（Hibワクチン普及前後）
2008~2010
2012
2013
平均発症率 発症率
発症率
発症率
7.7
3.3
0.6
0.2
Hib性非髄膜炎 5.1
3.0
0.9
0.2
Hib性髄膜炎
2011
庵原俊昭；平成25年度総括分担研究報告書(10道県における調査)
小児侵襲性肺炎球菌感染症発症率（肺炎球菌ワクチン普及前後）
2008年
2009年
2010年
2011年
2012年
2013年
菌血症
30
46
41
30
19
16
肺炎
24
20
18
8
10
4
髄膜炎
6
8
10
2
3
4
罹患率
21.3%
26.1%
24.6%
13.8%
11.8%
9.3%
ishiwadaN,etVaccine2014；32：5425-31
＊共に2011年より助成開始、2013年より定期接種開始
5歳未満侵襲性細菌感染症発症率（Hibワクチン普及前後）
2008~2010
2012
2013
平均発症率 発症率
発症率
発症率
7.7
3.3
0.6
0.2
Hib性非髄膜炎 5.1
3.0
0.9
0.2
Hib性髄膜炎
2011
庵原俊昭；平成25年度総括分担研究報告書(10道県における調査)
Hibワクチン接種、肺炎球菌ワクチン
接種歴は必ず聴取すべき！
2008年
2009年
2010年
2011年
2012年
菌血症未接種なら髄液検査を検討！！
30
46
41
30
19
小児侵襲性肺炎球菌感染症発症率（肺炎球菌ワクチン普及前後）
2013年
16
肺炎
24
20
18
8
10
4
髄膜炎
6
8
10
2
3
4
罹患率
21.3%
26.1%
24.6%
13.8%
11.8%
9.3%
ishiwadaN,etVaccine2014；32：5425-31
＊共に2011年より助成開始、2013年より定期接種開始
有熱時発作患者に
頭部画像検査は必要か

初回複雑型熱性けいれん71例に頭部
CT/MRIを施行したが治療介入を要する
ような異常所見を認めた症例は一例も
なかった
(Teng他；Pediatrics2006;117:3004-8)

複雑型熱性けいれんにて臨床的に問題
となる異常所見を認めたものは268例中
4例であった。上記症例は眼振、麻痺、
意識障害を認めていた。

(Kimia他；Pediatr Emer Care 2012;28:316-21)
有熱時発作患者に
頭部画像検査は必要か

初回複雑型熱性けいれん71例に頭部
CT/MRIを施行したが治療介入を要す
るような異常所見を認めた症例は一例
もなかった
(Teng他；Pediatrics2006;117:3004-8)
複雑型熱性けいれんにて臨床的に問題
となる異常所見を認めたものは268例
複雑型熱性けいれんでも
中4例であった。上記症例は眼振、麻
異常神経学的所見を欠く場合には
痺、意識障害を認めていた。
頭部CT/MRIが有用とは言いがたい！！


(Kimia他；Pediatr Emer Care 2012;28:316-21)
Clinical Question
症例①と症例②において
精査は必要であったか
症例①；
1歳6か月女児
複雑型熱性けいれん
症例②；
8歳男児
初発有熱時けいれん
Clinical Question
症例①と症例②において
精査は必要であったか
症例①；
1歳6か月女児
初診時は不要！
複雑型熱性けいれん
症例②；
8歳男児 年長児初発けいれんのみでは不要！
初発有熱時けいれん
項部硬直・意識障害あり必要！
Take Home messages
・複雑性熱性けいれん
を恐れるな！
・結局は身体所見が最重要！！
御静聴
ありがとうございました！