第三脳室内腫瘍の一例

第三脳室内腫瘍の一例
聖路加国際病院
小林信雄
症例
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２６歳女性
既往症なし
頭痛、嘔吐で発症
バファリンで対処していたが、２ヵ月後、
歩行時のめまいも出現
† 当院外来受診、CT検査施行
Ｐre and Post contrast MRI
Post contrast MRI
T2WI CT 画像所見
† 第三脳室内腫瘍による閉塞性水頭症
† 強い造影増強を示す不整な厚い壁を伴う 嚢胞性腫瘤
† 第三脳室前部からモンロー孔にはまり込む † 終板から中脳水道内に入り込むように進展
† 石灰化や出血はない
† 血管造影にて腫瘍濃染なし
† Tｌ-201 SPECT 集積弱い
開頭腫瘍摘出術
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経脳梁アプローチ
モンロー孔付近で腫瘍の一部を生検
腫瘍は易出血性で全摘出困難
術後 頭蓋内圧上昇傾向あり 頭痛も出現 脳室腹腔シャント施行 症状消失
† 放射線治療
鑑別診断
† Ependymoma
† Oligodendroglioma
† Subependymoma
† Astrocytoma
† Lymphoma
† Germinoma
† Meningioma
† Craniopharyngioma
† Choroid plexus
papilloma
† Choroidal glioma
† Metastasis
† Sarcoidosis
† Epidermoid
† Colloid cyst
† Cysticercosis
鑑別診断
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Central neurocytoma
Ependymoma
Oligodendroglioma Subependymoma
Astrocytoma
病理所見
小型類円形核を有する腫瘍細胞が時に 核周囲のハローを伴いつつ比較的密に増生し
反応性astrocytes、豊富な小血管網が 介在しています。 壊死はみられません。 腫瘍細胞間に繊細なfiberが認められます。 免疫染色では細胞周辺のfiberに
synaptophysinが弱陽性、GFAP、S-100、
EMA、NSEは陰性です。
病理所見
† 鑑別として
† Clear cell ependimoma； 血管周囲性ロゼットがみられないこと。 血管構築が典型的でないこと。
† Oligodendroglioma； 細胞形態と反応性アストロサイトが豊富 なこと。
† および免疫染色の結果。
病理診断
Central neurocytoma, 3rd ventricle
（第三脳室、正中部神経細胞腫）
正中部神経細胞腫
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Neuronal differentiationの特徴を示す 多くは側脳室内 周囲への浸潤は少ない
基本的に高分化の良性腫瘍
画像所見
† 局在は、一側側脳室が約５０％ モンロー孔＞第三脳室＞両側側脳室
† 嚢胞形成５０％以上
† 石灰化も半数
† まれに出血
臨床像
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男性にやや多い
２０∼４０歳の間に８０％以上が発生する
ほとんどが頭蓋内圧亢進症状で発症する
手術所見より推定した発生母地は 側脳室壁もしくは透明中隔
発生母地
† 側脳室壁 胎生期のventricular zoneがモンロー孔より
前方の側脳室外壁の脳室上衣下に残存した
部分（subependymal plate)
† もしくは透明中隔 透明中隔に散在性に存在する 小∼中型の神経細胞由来
特徴
† 不整形で嚢胞（あるいは壊死）を含むため悪
性腫瘍に似た像を呈する
† 組織学的にきわめて高分化の腫瘍であるが
放射線照射に反応
† 再発症例の報告あり
† 実質内発生の報告もあるが、幼少期発症で 痙攣発作を主徴とし、臨床像が異なる 病理像
† Oligodendroglia類似の明るい細胞質と、 中心に円形核を有する円形細胞が増殖する。 これらの腫瘍細胞はneuroblastからganglion cell
への分化過程の特徴を示す。その間に細胞突起の
集積を表すfibrillary matrixが巣状に認められる。
† 免疫染色では、NSEおよびsynaptophysinの 陽性所見が重要である。 電子顕微鏡観察では、細い細胞突起は neuropileを形成し、多数の微小管のほかに 明瞭なsynapse構造も認められる。
† これらの形態学的所見は よく分化した神経細胞由来腫瘍の特徴である。
参考文献
† １.Majos.C, Coll.S, Pons.LC (1997) Central neurocytoma
arising in the third ventricle. Neuroradiology 39: 265-269
† 2.Goergen.SK, Gonzales.MF, McLean.CA (1992)
Intraventicular neurocytoma. Radiologic features and
review of the literature. Radiology 182: 787-792
† ３.Tortori-Donati.P, Fondelli.MP, Rossi.A, Cama.A (1999)
Extraventricular Neurocytoma with Ganglionic
Differentiation Associated with Complex Partial Seizures.
AJNR 20: 724-727