cranipatia metabolica - Revista Clínica Española

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REVJST!t. CL!NICA ESPA!VOLA
178
Kupferchlorid als Zusatz zu ｶ･ｾ｣ｨｩ､ｮ＠
ｆｾ ｾ＠
ten und Salbengrundlagen im Verhaltms ｾｯｮ＠
3 He
bewetsedn , Pa a
absorbiert wie die ｓｰ･ｫｴｲｯｧ｡ｭｾ＠
' Strahlen un d seh utzt
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d te Haut er . hathogenen
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. . mtt
. grossem Er f o1g. o·te Kranke
ttentm
.
ohne weitere Folgen dem ｓｯｮ･ｾｬｴ｣ｨ＠
｡ｾｳ･ｴｺｮ＠
wenn sie die Salbe in einer ganz femen Schtcht auf
tdigt.
RÉSUMÉ
On rapporte l'histoire clinique .d'une malade avec
de_s ｲｾｹｯｮｳ
Ｎ＠ du
une uiticaire provoquée par ｬＧ｡｣ｴｾｮ＠
soleil. Par des expériences ot; l?arvtent. a determmer
la Iongueur d' ande des radtattons qut ｐＮｾｯｶｱｵ･ｮｴ＠
l'urticaire; e1le est de 3.ooo
3.2oo
Par des
expériences égaleme.nt. on étudie le. mecamsme de
production de l'urttcatre. Dans ｾ･＠ serum .de, la .malade il existe sans doute des anttcorps qut reac.twnnent avec la substance que les radiations ultrav!Ol';tpUIStes émettent dans la peau de tous les ｩｮ､ｾｵｳＮ＠
que avec la méthode de ｐｒａ
ｕｓｎｉｔｚＭ
ｋ ｕｾｔｒ＠
.on
parvient transmettre passivement la senstbtltsat!On
de ces radiations. On ne peut démontrer la nature
de la substance qui émet dans la peau les radiations
ultraviolettes; di verses expériences ne démon tren t pas
ｱｵＧ｡ｰ､
ｾｳ＠ d'intenses radiations de la peau de la ma lade il se forme de I'histamine.
on ne parvient pas
désensibitiser Ia matade ni
avec des radiations ultraviolettes répétées, ni avec des
moyens inespécífiques. La protection ｬ ｯｾ｡ｬ･＠
de la
peau par dífférentes pommades "protectnces ｣ｾｮｴｲ･＠
les radiations solaires" habituellement consetllées
dans les traités de ､ｾｭ｡ｴｯｬｧｩ･Ｌ＠
s'avere également
inopérante.
Le chlorure de cuivre associé a diverses graisses et escipients,
la proportion du 3 %. absorbe,
comme le démontrent tous les spectrogrammes correspondants, toutes les radiations pathogenes et protege efficacement la peau de la malade laquelle, couverte d'une ·légere couche de cette pommade peut
s'exposer sans inconvénient
l'action directe de la
lumiere solaire.
a
J;o . .
a
a
a
a
CRANIOPA TfA METAB6LICA
C. JIMÉNEZ-DfAz, J. RoF, A. RoMERO y L. LARA
Instituto de Investigaciones Médicas y Clínica médica de la
Facultad de Madrid
Ya en I 785 en su famosa obra "De sedibus et
causis morborum", MORGAGNI describió un caso de
hiperostosis craneal que en vida se acompañó de
obesidad y virilismo; posteriormente se siguieron
observando algunos casos similares e incluso se habló
de "síndrome de Morgagni", pero ha sido solamente en los últimos años cuando por una serie de
trabajos se ha llegado a un concepto claro de una
ｾＮｮｦ･ｲ､｡＠
a la que MOORE 6 ha propuesto llamar
ｾｲ｡ｮｴｯｰ￭＠
metabólica" , que corresponde sin duda
ｮｭｾｵ｡＠
a aquella descripción del siglo XVIII. La
asoctactón de un síndrome clínico variable en sus detalles. pero en esencia constituído por cefalea, y
ＱＶｲｾ＠
frecuentemente, ｯｾ･ｳｩ､｡Ｌ＠
síntof!las neurológ:
al te raciones pstqUtcas, con una htperostosis de·
veda craneal, es lo que constituye esta afecciót
observacwnes h echas hasta los últimos añil!.
sido desde uno de los dos puntos de vista: el
cimiento de la hiperostosis, o el de ese tipo e¡.,
de cefalea y obesidad; desde el primer ｰｵｮｴｯｾ＠
ta se han conocido ap:trte d e las hiperostosis.
máticas, ya de una lesión ósea local inflam¡·
ya de una distrofia ósea con manifestaciones
neales (osteítis, lúes, Paget, etc.), ｨｩｰ･ｲｯｳｴｾ＠
rentemente primitivas y en general localizadas.!
TO 9 dedicó una monografí" a su ｣ｯｮｩｭ･ｾ＠
en r<)24 ,y varios otros autores (CASATP, Lr
COTTENOTT 5, etc.) estus:li:tron su aspecto rz
gico. STEWART 1 por primera vez fijó la ate¡
sobre coincidencia de una hipcrostosis crann.
un síndrome clínico demencial, y MOREU h::
estudio más completo de una serie de casos diJ¡:
ticados de hiperostosis. tanto por la demost¡¡
directa. como por la coexistencia con un típtro
dro clínico; el proceso osteótico se manifies:¡
bitualmente localizado en el hueso frontal
ostosis frontalis interna). Pocos años ､･ｳｾ＠
independientemen te, según parece sin con >cti
publicaciones anteriores. MooRE 6 revisando¡¡¡
terial radiográfico de crán eo. paró la atención
casos de hiperostosis primariJs Sus ｯ｢ｳ ･ｲｾ＠
se basan en la revisión de 20 ooo radiografi
cráneo, la observación intencionada sobre 3
mentes. y el <:x lm,n dl (6o cránl •s dl r:1
tómico. Como cons.:cuencia d e este estudto, ｾｯﾭ
los casos en cuatro grupos:
r)
H iperostosis frontalis interna: const:
por la neoformación de hueso en la lámina i:
de la escama frontal , neoformaciones que p;.
ser hasta de I cm. o más de grueso y adopta:
disposición nodular o sesil; se extienden a
hasta la órbita y pueden coincidir manifesta:
similares en otros huesos craneales.
2) N ebula frontalis: manifiesta por una
cidad d e aspecto triangular u ovoide que. arr
del fro ntal; corresponde a un proceso del ､ｴｰｬ ｾ＠
afectarse las láminas; tiene algún carácter progr,
3)
H iperostosis calvaria2 difusa, carac.te;.
por aumento de densidad y volumen del dtpl
toda la extensión de la bóveda craneal; p:
parecido, solamente que más difuso al de la •·
frontal; los surcos venosos se hacen más no·
de lo normal.
4) Hiperostosis frontoparietalis: es el ti¡>'
nos frecuente y peor definido; corresponde a. a:
grosamiento diploico similar al del tipo anteno:
limitado a la porción escamosa de los huesos:
tal y frontal dando por eso la impresión de cot:.
de estar escavado el hueso en las suturas coron•
sagital. Lo más probale es que tanto la ｮ･ｾｵ｢Ｌ＠
tal como el tipo frontoparietal no sean ｾｴｮｯ＠
evolutivos hacia la constitución de la htperr.
difusa.
Partiendo de la ausencia de explicación P3t1
tica del proceso y de su asociación a un ｾ￭ｮ､ｲｯ＠
nico del cual sólo una parte podría ･ｸｰｨ｣｡ｲｳｾ＠
efecto mecánico de la hiperostosis, MooRE ｐｾ＠
un trastorno metabólico, desconocido aún .. Ｇｾ＠
se de la enfermedad, y propone su denorntn•·
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TOMO IV
CRANIOPATJA METABóLICA
NÚME!\1> 3
"craniopatía metabólica". Sucesivamente publicaciones varias entre las que señalamos las de CARR !,
MORTIMER LEVENE y ROWE 8 , FRACASSI Y MoRELLI 3, PENDE 10, y últimamente ｉ＼Ｎｾｅｓ＠
Y. ｌｾ＠
FEVER 4 han permitido ir afirmando los conoc1m1entos
sobre la afección, principalmente desde el punto de
vista clínico. A continuación referimos cinco casos
de nuestra observación:
I. M. J. R .• en la actualidad 4 7 años: hace 19 ･ｾ｡ｮ､ｯ＠
embarazada de sie e meses un primer desmayo con catda al
3uelo y pérdida de vista, no ｾ･＠ oído._ !-.e duró solamente unos
minutos, pero la dejó una cterta debthdad por la cual tuVQ
que permanecer unos días en la cama; desde entonces le ha
179
dades menstruales: ha tenido diez hijos y tres abortos. Antecedentes sin interés.
En la exploración se observa una intensa obesidad de di3lribución nzomélira; algunos equimosis; gran hiperalgesia en
los miembros. Reflejos tendinosos presentes, pero débiles; no
signos de anormalidad neurológica Campo visual normal:
fondo de ojo normal. Rasgos acromegaloides poco acentuados.
Striae distensae cutis. Pres. art. 15 /7. soplo sistólico en punta
solamente en la posición clinis, desapareciendo en el ortostatismo. Examen radiológico de corazón nada anormal. Diafragma alto. Los exámenes de sangre (Wassermann, etc.) negativos. En la orina nada anormal. La ｲ｡､ｩｯｾ￭＠
de ｣ｲ￡ｾ･ｯ＠
(figura 1) demuestra silla turca grande con chnotdes postenores adelgazadas; hiperostosis craneal bien manifiesta, siendo
más intensa en frontal y parietal, con una mayor opacidad de
aspecto triangular en la parte alta del fr ontal; surcos venosos
muy acentuados.
RESUMEN. Hiperostosis craneal con predomi-·
nio frontoparietal y caracteres acromegaloides; obesidad de tipo rizomélico con striae distensae, panículo doloroso; debilidad de extremidades; vértigos;
manifestaciones psiconeuróticas; cefaleas.
II. l. S. F , enferma de 4 2 años que desde hJce 8 empezó
a tener unas cefaleas al principio de forma más bien accesional
que comenzaban por la frente, unos días al lado derecho y
1
ｾ ｊ＠
Fig. 1
quedado tendencia a la repetición de accesos semejantes, a veces
dos y tres en el día y en otras temporadas solamente tres o
cuatro en todo un año; la sensación es al tiempo de desmayo,
pérdida de vida y opresión torácica, el pulso se le debilita, en
alguna ocasión se hace arrítmico y taquicárdico. También pre-
Fig. ｾ＠
Fig. 2
senta sensaciones vertiginosas, e inestabilidad que en las temporadas que se acentúan la imposibilitan para salir a la calle.
Además desde hace 15 años empezó a engordar, pero m uy
principalmente en los últimos años; la obesidad intensa q ue
presenta se hace sobre todo en brazos y muslos y se acompaña
de gran hiperpatia en los mismos, y dolores espontáneos, así
como de una especial e intensa debilidad en las extremidades;
hay días que no puede hacer ningún esfuerzo físico, y aun le
cuesta trabajo andar, y hasta no puede peinarse. En la nma
duerme mal por la acentuación de dolores. Cefaleas, dolor en
la nuca. Palpitaciones. Nerviosismo. Úitimamente, irregulari-
otros al izquierdo, con estado nauseoso y vómitos, que se pasaban a veces con la aspirina, otras espontáneamente, pero sólo
después de unas cuantas horas; con intensidad y frecuencia
variables siguieron repitiéndose semejantes accesos, durante los
tres a cuatro primeros años, pero desde hace unos cuatro años
se trata ya de un dolor continuo y persistente, sumamente gravativo localizado en zona frontoparietal a veces en el vértex y
menos intensamente en la nuca. Al despertar por las mañanas
le duele menos. pero en el curso del día se va acentuando, sin
que le strvan de nadJ los analgésicos corrientes; gran sensibilidad al tacto de la región frontal y parietal: los ruidos la
molestan mucho; moscas volantes, sensación de menor visión,
a veces estado nauseoso. Simultáneamente a lo anterior, gran
tristeza y depresión, llora con frecuencia, ha perdido interés por
todo, a ratos nerviosismo acentuado, bola retrosternal. palpitaciones. I nsomnios, pesadillas. Ha perdido unos 6 kgrs. Gran
fa lta de fuerzas; astenia. cansando fáciL Períodos normales:
tres hijos sanos, un aborto.
En b exploración neurológica nJda anormal; gran hiperestesia al golpeteo en la ｣｡｢ｾｺＬ＠
más acentuada hacia el vértex:
pres. art. 16/ 8, exploración circulatoria negativa. Wassermann en sangre y similares negativos. Punción lumbar nada
anormal, ex. del liquor no arroja nada anormal. Oxiuriasis.
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REVISTA CL!NICA ESPAROLA
180
, t (ti
2) se observa hiperEn la radiografía lateral d e ･ｲ｡ｾ＠
.o g.
del frontal donde
osrosis muy acentuada en la porc!On ･ｾ｣｡ｭｯｳ｜Ｎ＠
en las inmetoma el aspecto de Ｑｾ＠ nebula frontalts: tam ten .
f , ntediaciones de la sutura parieto-occipital. ｾｮ＠
la ｾ､ｴｯＡ｜Ｚ｡＠
biroposterior se ven muy bien las formaciOnes tper
laterales del frontal (fig. 3) ·
IV. L. H, de 25 años, casada. Hallándose
bien. hace seis años con motivo de la crianza de ｐｲｾｔＺＬＮ＠
hijos empezó a notarse ligeros mareos que durabono•
día aunque fueran más acentuados por la mañana·an
tensificación, sensaciOnes vertiginosas, gira tonas, y aÍg ｾ＠ •
pas brillantes. Desde hace tres años, además, ｣･ｦ｡ｬｾ＠
con irradiación a vértice y sensación de calor y ｦｵ･ｲｳｴｾＺ＠
Cuadro clínico de cefaleas a] princdi,
.
d
· con t'Ｑｾｵ｡ｳＬ＠
acampanadas
pio paroxtsttcas, espues
.
.e
síndrome de depresión psíqUica,. con ｨｴｰ･ｲｯｳｾ＠
frontoparietal localizada, predommando la ne u a
frontal.
RESUMEN. -
..
p rescn t a desde
IJI. D. L.. 52 años. casada, dos h !JOS.
h ace muchos años una tendencia notJble al ｡ｵｾ｣ｮｴｯ＠
de peso
a pes:u ｾ･＠
ｨ｡｢･｟ｲｾ＠
someudo. ｦＺ｣ｵ･ｮｴｾ＠
que no ｣ｯｮｴｲ｡Ａｾｳ＠
mente a se\'eros regímenes de altmentac10n y tratamten.os opo
terápicos: su oblsid1d q?e _ha ｰｾｳ｡､ｯ＠
ｦｲ･｣ｵｮｴｾ＠
de _los
1 o o kgrs. no tiene una dtstnbuClon totalment_e_ ｵｭｦｾｲ･Ｎ＠
smo
de orcferencia rizomélica. si bien hay tambten. acumules d¿
aspe-cto lipoma toso en diversas regiones Ｈｳｵｰｲ｡｣ｬｶｴｩｾＮＺＬ＠
etc.) :
adiposis localizada y a veces dolorosa en la. ｰｲｯｸｴｾＡｬ､｡＠
de
rodillas y tobillos. Simultáneamente a la ｯ｢ｾｳｴ､｡＠
extsten ｾﾭ
nifestaciones neurósicas acentuadas; tendencta a preocupac10n
ｴｲ｡ｳｯｾ＠
excesiva crisis de depresión, llanto, etc., sin ｮｩｾＮ＠
profundo (inteligencia normal; ningún rasgo pstcottco). Cnsis hipertensivas con una tensión habitual alrededor de 17/1 ｾ＠
crisis vertiginosas (de VIII par) El examen de fondo de OJO
así como el examen otológico no denotan nada anormal. La
exploración física salvo lo descrito es negativa. A Rayos X,
silue:a ampliada difusamente con pedículo vascular ancho:
buen estado de compensación circulatoria. Oliguria habitual
sin alteraciones urinarias al examen químico y del sedimento.
Glucemia, urea en sangre, uricemia, normales, curva glucémica
¡-
L
1-ig.
ｾＩ＠
en la:s sienes: posteriormente ruido) ､ｾ＠
oídos. Las aú:a
tipo constante y gravativo la ptrsiuen y en ocntc:a
acentuaciones que se acompañan de vó mitos y frmn
de vértigos o de hpo'1mia
Ha adelv,ando. Poliuru , Pcr:odos abund.;antts Pmc::
racteres som.Htt s y de rt
1
1
t
una neurod1stoma basedowo1de {exottalmos dtscre!O, p
liente, ligero temblor, dermografismo acentuado) sin w
de tiroides y con un M. B, de más doce por ciento; ｰＺｾＮ＠
9/6, corazón normd al examen clínico y radiológ1:o:
ploración digestiva, neurológJCa, etc., negativas E:u::.o
fondo de ojo, negativo Examen laberín,ico, nada anc
Sangre: g. r. 3,8 mili.. leucocitos, 5·9oo; fórmula ｮｯｾ＠
En la radiografía de cráneo (fig. 5) se advierte Dllh
nébula frontalis con hiperostosis discreta difusa (m¡¡ J!
toada en el polo posterior)
RESUMEN. -Enferma joven con ｣･ｦ｡ｬｾ＠
cG
nuas de agravación paroxística y crisis ｶ･ｲｴｬｧ
Ｎｴｾ＠
sin lesión la berín tic a; f enómenos neurodtston!.
En la radiografía: nebula frontalis.
L Fig.
4
normal ｡ｳ ｩｭ ｾｳｯＮ＠
No ｴｩ･ｮｾ＠
cefaleas (hace unos años tuvo al＿ｮ｡ｾ＠ｧ
pa_roxtstlcas que ｣ｾＱ･ｲｯｮ＠
espontáneamente p ronto), n i
nmgun s1gno de compres10n.
ｾ｡＠
ｲ｡､ｩｯｧｾ￭＠
ｾｦｩｧｵ｡＠
4 ) es sumamente demostrativa; se
｡ｾｶＱ･ｲｴ＠
ｾｮ｡＠
h1perostos1s fron tal con formación de verdaderos
nodulos ｯｳｾ＠
ｾｹ＠
notables. Una radiografía de hace 12 años
Y. otra rectente, no demuestran ninguna tendencia progresiva
n_1 tampoco. una ｴｲ｡ｾｳｦｯｭ｣ｩ￳ｮ＠
de carácter del proceso; ｳｩｧｯｾ＠
Sin ｨ ｡｢ｾｲ＠
h1_rerostos1s de las restantes zonas del cráneo. Silla
turca mas b1en pequeña. Ningún signo de hipertensión intracraneal.
ｒｅｓｕＡｾＺｩｎＮ＠
- Cuadro clínico que se caracteriza
por ｵｾ｡＠
mtensa obesidad de distribución rizomélica
ｳｾ＠
de e_vtdente carácter endógeno que podría ｨ｡｢･ｲ
constderado como de tipo hipofiso-tiroideo; con alguna _cefalea I?a.roxís_tica, débil hipertensión que se
｡ｾ･ｴｵ＠
en cnsts, cnsis vertiginosas y estado neuｲｯｴｾ｣Ｎ＠
Por el examen radiográfico: hiperostosis frontahs nodularis localizada.
V. M. A., desde hace mucho tiempo viene ｰ｡｣ｫｩ･ｮ､ｯｾ＠
fuertes cefaleas, que en los últimos años se han a¡r.SO
hasta hacerle pasar la vida muy desagradable. Su ･ｳｴ｡､ｯｾ＠
ral ha sido bueno Cierta tendencia a epistaxis Y ｵｮｾ＠
temesis. Observada por nosotros en 1939. por los¡;.
dolores de cabeza y tendencia a mareos, presenra tei¡JI!·
sias de piel y mucosas, presiones a rteriales 1 8/12 Y ｾＮ［＠
hematíes. La función r enal es normal. La serolo&13
•
negativa. En la orina nada anormal.
1
De primera intención se hizo el diagnóstico ､ｾ＠ 11·1"
tasias con h ipertensión esencial e hiperglobulia, ｡ｴｮ｢ｾｙ
ｾ＠
este conju n to las cefaleas. Después de varios ｴｲｾ｡ｭ＠
d isminuyen a una cifr a normal los glóbulos rOJ 05·¡ ,
la presión arterial a 13/8, pero persisten sus ce 31Ｑ ｾＮ＠
v ista d e la persistencia de las mismas a pesar de qur ｾ＠
dos exámenes prueban una normalización de la P0 ¡g.t
y de las presiones arter iales se hizo ul teriormente un:¡¡.
exploración de fondo de ojo, q ue es to talmente negd 111 ,
fracción normal; las presiones en la arteria ｣･ ｮ ｾ ｲ｡ｬ＠
tina están fran camente elevadas: sistólica 14 o, dtasto 1 tJ
Una punció n lumbar da presión inicial de 32• qutsFr
28 al extraer 7 c. c.; el líquido tiene un aspecro ｴｲ｡ｾ［＠
y en su examen las r eacciones de globulinas son \ ｾ＠
la cifra de albúmina y células es n o rmal; la ｳ･ｲｯ
ｬｯｾＺ ｬｾ＠
gativa y asimismo las reacciones coloidales. Al hace
·r:•
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'rOMO IV
NúMERO 3
CRANIOPAT!A METABóLICA
181
La cefalea es sin duda otro de los síntomas cardinales que n os ponen en el camino del diagnóstico.
Puede adoptar variables aspectos; por lo general es de
R ESUMEN. -Enferma con cefaleas habituales tipo continuo aunque su intensidad varíe de unos a
antiguas, acentuadas en los ú_ltimos tiemp?s, aco?l- otros días y en diversos momentos del día (generalmente menor al levantarse, acentuándose al atardepañadas de un estado ､･ｰｲ
Ｎｳ ｴｾｯ＠
y de ｰｯｬｴｧ｢ｾ｡［＠
cer)
; pero algunas ｾ･｣ｳＬ＠
por Ｑｾ＠ menos ｡ｮｾ･ｳＮ＠
de ｟￭ｮｾﾭ
hipertonía en los vasos retmtan?s; dtscreta , ht.pertaurarse
del
todo,
tiene
un
caracter
paroxtstlco
ｴｾｭﾭ
tensión intracraneal, sin alteraciOnes del ltqUtdo,
tando
las
crisis
de
jaqueca
(v.
nuestra
observaCIÓn
demostrándose una hiperostosis frontal interna.
segunda). En esta fase el mecanismo de la cefalea
En la práctica la asociación de los síntomas puede puede estar relacionado o bien con distonía de la
hacerse de modo variable ; KNIES y LE FEVER 4 se- inervación vascular (crisis angioespásticas de los vasos
paran la asociación de la hiperostosis ｾｯｮ＠
obesidad .Y cerebrales) o bien con lesiones en el sistema ventrivirilismo como síndrome de Morgagm y la de obesi- cular, p ues MOREL ha señalado calcificaciones (ependad, hiperostosis y trastornos psíquicos, como sín - dimitis granulosa) en el III ventrículo. CARR 1 que la
drome de Stewart-Morel. Es cierto, como ocurre en observa en el 82 por 1 oo de los casos también semuchas otras enfermedades, que el cuadro clínico ñala estos dos t ipos de cefalea. En lo que toca a su
puede variar de unos a otros casos, pero en su con- localización, generalmente es frontal, a veces unilajunto constituye siempre un aspecto lo ｢｡ｾｴｮ･＠
tí- teral, a veces bilateral, en algunos casos en las sienes,
mas habitualmente a nivel del vértex y en muchos
pico para poderse h acer el diagnóstico clínico.
Entre los síntomas es muy frecuente, y muchas ve- casos (como en el 1 y también en el II de nuestros
<:es el hilo por el cual se asciende al diagnóstico, la casos) irradiada a la nuca o a la región occipital.
obesidad. Esta reviste por lo habitual un aspecto que Objetivamente puede percibirse casi siempre una gran
corresponde b astante bien a la que solemos ten er por hiperestesia a la presión y al golpeteo. De caracteobesidad hipofisaria de la mujer adulta; es por tanto rístico no ofrece para el diagnóstico la cefalea sino su
localizada en el tronco y la raíz de los miembros ; carácter gravativo y persistente, la hiperpatía craneal
las zonas pélvica, glútea, epigastrio y en general ab- y el resto del síndrome clínico que suele asociarse; es
domen - que en su virtud se hace péndulo y con ro- en muchos casos el diagnóstico un problema de cefadetes paralelos, - las mamas, h ombros, muslos y lea, haciendo pensar en tumor cerebral. nefropatía,
brazos son las zonas de localización ; Scorr (citado hipertensión , et c.; como se precede a menudo de fases
por MOORE) ha insistido sobre las mamas péndulas. paroxísticas, el diagnóstico diferencial con la jaqueca
Con gran frecuencia aparecen las estrías albas o amo- fijada puede ser difícil; nuestra observación segunda
ratadas especialmente en el abdomen, regiones latera- y la cuarta, fueron consideradas justamente como
les del tronco o zonas deltoideas. Pero en todos estos jaquecas durante cierto tiempo.
caracteres morfológicos no puede verse nada especial
El síndrome psíquico reviste asimismo una tras<le la craniopatía metabólica, no solamente porque cend ental importancia ; muchos casos han sido deshay también casos- como el segundo nuestro- cubiertos en la autopsia o en una exploración intenen los que no hay obesidad, sino también porque cionada entre dementes. STEWART rz fué el primero
son los caracteres genéricos de la obesidad hipofisaria que ll amó la atención sobre la unión del síndrome
que es el tipo más frecuente, sobre todo en la mujer. mental con una hiperostosis craneal y posteriormenAlgunos de los casos publicados se acompañaban de te todos los autores han comprobado tal asociación.
hirsutismo y virilismo; si a esto se suman las MOREAU, retrospectivamente, examinando el cráneo
striae violacae y el hábito general, no hay distinción de un famoso asesino y demostrando la hiperostosis,
morfológica con el cuadro de la enfermedad de Cus- lo ha interpretado como un posible caso de este sínhing (basofilismo pituitario). En algunos casos se drome. Sin embargo más frecuentem ente se trata de
observa una hipertensión, que es por lo general mo- trastornos menos intensos: amnesia, agitaci6n, ind erada, e incluso, como en el nuestro 111, la hiperten - somnios, pesadillas, cambios de carácter, fases desión puede presentarse en forma de crisis transitorias; presivas, preocupación, distimias, etc., etc. (CARR,
solamente una vez hemos visto asociarse (obs. V) SCHNEIDER, MORTIMER, LEVENE y ROWE etc.).
una poliglobulia, la cual, según se sabe, se asocia En nuestros casos el síndrome psíquico apareció consalgunas veces con cefaleas (P ARKES-WEBER) y es tantemente siendo especialmente manifiesto en las
también un signo apreciable en algunos casos de ba- observaciones I. I1 y III.
D esde un punto de vista neurológico se han sesofilismo pituitario. Son de notar también otros signos de afección p ituitaria en algunos casos de aanio- ñalad o diversos fenómenos; a veces neuralgias del tripatía metabólica; rasgos acromegaloides aparecieron gémino, en ocasiones paresias faciales por lo general
en dos de nuestras observaciones y han sido señalados transitorias y también alteraciones de visión (am por los demás autores (v, HENSCHEN, 3 entre los ca- bliopías bruscas, h emianopsias, escotomas) y del
sos de MOORE, etc. ), en nuestra observación primera \;'III par (tinnitus, alteraciones del equilibrio, vérse advierte un aumento intenso de la silla turca, co- tigos, etc.), Asimismo, aunque más rara vez, paresias
mo es h abitual en el adenoma hipofisario. Además o hemiparesias y accesos convulsivos epileptoideos;
ｴ ｾｭ
｢ｩ ￩ｮ＠ se h a señalad o (SCHNEIDER u) la coinciden- CARR 1 que hizo un análisis detallado de los síntomas
Cia ｾｯｮ＠
diabetes insípida e incluso distrofia adiposo- psíquicos y neurológicos de la hiperostosis frontal
genital (KNIES y LE FEVER 4). Todo lo anterior in- señala las convulsiones en 3 5 por 1 oo de los casos.
dica la existencia de perturbaciones hipofisarias en Los accesos que manifestó nuestra observación I no
ｳｴｾ＠･
enfermedad a cuya posible significación ｮ ｯｾ＠ re- ｴｾｮ￭
Ｎ ｡ｮ＠
carácter ｣ ［ ｭｶｵｬ
ｳ ｩ ｟ｶｾ＠
sino simplemente lipofe:-tmos luego.
tlmtcos. En cambto el verttgo o estados vertiginosos
radiografía de cráneo se encuentra una manifiesta biperostosis
fron tal, que explica todo el cuadro clínico presentado por la
en ferma.
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182
REVISTA CL!NICA ESPAJVOLA
más o menos larvados son muy constantes; en todas
nuestras observaciones existían, si bien llegaron a la
mayor intensidad en las observaciones III y IV, a
pesar de que repetidos exámenes de oído y del nervio
no demostraban nada objetivo.
La mayor frecuencia del proceso en las mujeres h a
sido señalada por todos los observadores; sin embargo se describen algunos casos masculinos también.
MOREL 7 halla 98 por roo de los casos en mujeres,
KNIES y LE FEVER 4 82 ,14 por roo . Casualmente
todas nuestras observaciones se refieren al sexo femenino. Debe tener alguna relación por consigu iente
la enfermedad con la constelación endocrina; generalmente la enfermedad se presenta en la edad ad ulta
y es más frecuente o se intensifica en la época men_opáusic_a; el tipo de <;>besidad y los restantes rasgos
htpofisanos (acromegaha, basofilismo) síntomas también más frecuentes en iguales edades, confirman la
ｰ｡ｲｾｩ｣
ｰ｡｣ｩ￳ｮ＠
de la hipófisis. El virilismo, que podría
md1car una relación con la función ovárica puede ser
de mecanismo indirecto a través de la hipófisis. Sin
embargo no ha dejado de relacionarse la hiperostosis
con el proceso conocido por ROKYTANSKI de los os｡ｬ･ｾＺ＠
estos nódulos según el citado
teofitos ｰｵ ･ ｦＢｐＺｃｲ
autor son calCificaciOnes que se forman primero en la
､ｵｲｾｭ
｡ｾｲ｟･＠
y ｵｬｴｾｲｩ
ｯ ｲｭ ･ ｮ ｴ･＠ se sueldan al hueso : la
｣｡ｩｃｊｦｾｴｯｮ＠
podna estar en relación con un disturbio
endocnno o más bien con el aumento de calcio que
en, las mujeres que no lactan al retenerse la leche sería
mas acentuado. Pero estos osteofitos parecen muy fre｣ｵ ･ｮｴｾｳ＠
Y además algunas de las muJeres t:nfermas
(la mitad entre las de MOREL) no h an tenido hijos·
salv:o la observación V, todos nuestros casos eran ､ ｾ＠
muJeres que h abían tenido repetidos embarazos
ｓ＠ y
La patogenia resta obscura ; HENSCHEN, ｋｎｉｾ
LE ｾ ｾ ｖ ｅ ｒ＠ 4 han _señalado una evidente presentación
ｦ｡ｭＱｾｲ＠
que sugtere un factor hereditario e incluso
el pnmero ha hablado de una herencia ligada al sexo·
pero en muchos otros casos (en ninguno de los ｮｵ･ｳｾ＠
ｴｲｯｾ
Ｉ＠ ｵｾ＠
interrogatorio detenido no deja ver seｾ･ｊ｡ｮｴ＠
mfluencia . Factores exógenos (tuberculosis,
lues) que algunos autores han in criminado (LERI
Y COTTENOTT S) no se dieron en la mayoría de los
｣ｾｳｯ＠
y desde luego en ninguno de los nuestros· las
htperostosis sifilíticas o tuberculosas, como las de la
･ｮｦｲｭ､ｾ＠
de Pa¡;et, deben ser sin duda separadas
de estas htperostosts de la craniopatía metabólica. En
algunos casos se señaló un aspecto débilmente anormal, de otros huesos (ósteoesclerosis iniciada) lo cual
ｾ｡ｮ＠
pensar en un trastorno funcional del sistema
ｾｳ･ｯ［＠
PENDE 10 sugiere una hiperfunción osteoblásttca, _Pero ｱｵｾ＠
no sería sino el "modo" de realizarse
la htpe:ostos¡s; no aclara cuál puede ser el origen
Alteraciones en el metabolismo de calcio y ｦ￳ｳ ｾ＠
ｾ Ｐ ｾ Ｐ ＠ o de su nivel en la sangre, no han podido obJetlvarse tampoco.
De todos modos es indudable que no puede reｴ･ｮ､ｾｲｳ＠
que en la afección que estudiamos lo ese:Cial
y. pnmano sea la hiperostosis de uno u otro
msmo
1
meca. y que os restantes síntomas sean la conse｣ｾＺｮＮｴ｡＠
de la l?ayor tensión intracraneal o de comph ｓｉｏｾ･ｳ＠
･ｬｾｴｶｳＮ＠
La mayor parte del sínd
allana exphcae1ón ba .
rome no
sin d d
.
Jo ese supuesto. Debe aceptarse
u a mnguna que
d 1
,
puedan dependfr d 1 una ｐｾｴ
･＠
e os smtomas
e a compres1on (alteraciones neu-
ＱＶﾡｾ＠
ｲｯｬ
￳ｧ ｩ ｣｡ｾＮ＠
,q.uizá la cefalea ｰ｟･ｾｳｩｴｮＩＬ＠
pero
tantes diflCIImente se conCiliarían en sim'l k
·
L os trastornos pstquicos
, .
msmo.
deberán 1 arP<>ntt
·
'
1
·
.
re1aCion con a teracto nes, secundanas
0 coord.'
.
b
de 1a su bstanc1a cere ral y sus cubiertas· ¡ · ¡;·;-,
.,
.,
dh . d
, a In• •
cton y reacc10n a estva e la dura , con de · ."
calcio en algun os casos, ha sido señalada yrx:U:J.
una cierta. atrofia de ｬｾｳ＠
lóbulos frontales. ｅｾＧＺ＠
a la obestdad, alteraciOnes mo rfológicas y d
nas, solamente ech ando mano de una comen'
en 1os, centros. d .H.'nce f'l'
.a tc.c:s o en la misma hipr· .
hallanan parCial explicac10n dentro de una h ｾＭ
, . Ah ＼［＾ｲｾ＠
b'Ｑ ｾ ｮ Ｎ＠ 1a h'1pcrfunción ､･Ｑｊ￳｢ｮｾ
'FC.
me_cantca.
Ｑ＠
tenor de la htpofists, a veces con carácter ･ｯｳｾ＠
más frecuentemente basófilo no pueden deber!(
a una compresión. _!'or último ｾ ･｣ｩｮ
ｴ･ｭｮ＠
00
y LE FEVER) se scnala que la h1pcrostosis paed¡
tar en las ｲ｡､ｩｯｾｦ￭ｳ＠
aunque el resto del cuab
bien pat\.n te. Si bien esto sea raro de ver, ｾ＠
bargo, sugiere que la hip..,rosrosis es una consm::
como la obesidad y otros sín tomas del proctsc•
maria; así una causa mct,lbóli,:t X según ｾｬｏｅ＠
trastorno dd metabolismo del caL10), prodoor.
una parte trastorno del mt·t.lbolismo cálcico o
función osteoblástic.l origin.1ndo 1.1 hiperost
depósitos en otros puntos así como la ｯｬｸＧｳｩ､ｊｾ＠
teraciones morfológicas. etc. H .l\' en este caso m
razones de índolr clínic.1 par.1 sospechar quetl
torno primario estu\'iera en el istema hipofisorreno-gonadal; pero como \'Crnoc; no ha\' ｴｯ､｡ｾﾡ＠
basL sobrL la cu1l ·difiur l n tL nl 1 to de rmc··
patogenético libre de oh jeciones.
El diagnóstico se h ace por los síntomas clír
casi siempre a partir de una cefalea que no haUa
plicación o de una obesidad del tipo que hemos.
crito, sobre todo si se asocian al síndrome ｰｓｉｇｾ＠
y su confirmación está en el estudio radiográfico:
aunque este elemento del síndrome pueda falt;·
lo cierto que sin su demostración nos parecería arn
gado hacer un diagnóstico de craniopatía met;
ｬｩｾ｡Ｎ＠
E l aspecto radiológico puede correspondera
dtversos tipos establecidos por MOORE que blr
descrito al principio, siendo sin duda lo mas '
cuente la hiperostosis frontalis internJ o la neh.
frontal.
E l proceso no se ha demostrado hasta el ｰｲ ｾ＠
que tenga, cuando se trata de una hiperostosis ｦｲｾ＠
talis interna, marcha progresiva; en cambio los«f
de nebula o hiperostosis frontoparietalis han <
en alguna ocasión sorprendidos en su avance, auc,
sumamente lento ; posiblemente aca rrean a la ｬ｡ｲｾ｜＠
hiperostosis difusa de los huesos de la bóvedJ. ·
puede h ablarse d e un t ratamiento eficaz; ｡ｰｲｴｾ＠
et?pleo adecuado de los analgésicos, las inyecCI:,
htpertónicas de glucosa intravenosa y la ｯｰｴ･
ｾﾷ＠
que se_gún el caso pueda parecer indicada, babra.'
recurnr ｾ＠ veces a los medíos físicos: corrientes. ､ ｾ［＠
frecuenCia, onda ultracortil, radioterapia de htpO ,
etcétera. Indicación quirúrgica podría haber ｳｾｉＡｄｬＧ Ｚ＠
te frente a síntomas de indudable hípertension
ｴｲ｡｣ｮｾｬＮ＠
RESUMEN
'
L os autores describen 5 observaciones ｰ･ｲｳｾ ｣ｬＭﾭ
de hiperostosis craneales afectando a mujeres ｡ｾ ＺＬ＠
Y asociadas a cefalea, obesidad, caracteres hipOfi ·
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REACCióN COLOIDOCLASTICA DE MESTER
TOMO IV
NÚMERO 3
a veces y manifestaciones psíquicas que integran el
cuadro de la craniopatía metabólica, haciendo con
este motivo una revisión del cuadro clínico de la enfermedad y de la literatura sobre la misma.
BIBLIOGRAFÍA
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ZUSAMMENFASSUNG
Der Verfasser beschreibt fün f eigene Beobachtungen von ｓ｣ｨ｡､･ｬｹｰｲｯｳｴｾ＠
｢ ･ ｾ＠ erwachsenen
Frauen die mit Kopfschmerz, Adtposttas und ｧ･ｬｾﾭ
gentlich auch Hypophysensymptomen und ｰｳｹ｣ｾｴﾭ
schen Manifestationen einhergmgen und das Btld
der metabolischen Craneopathie sind. Bei dieser Gelegenheit werden das klinische Bild und die entsprechende Literatur einer Revision unterzogen.
RÉSUMÉ
L' auteur décrit cinq observations personnelles
des fem:nes
d'hyperostose cran iennes qui ｡ｦ･｣ｴｮｾ＠
adultes et assimilées a céphalée, obéstté, caracteres
hypophysaires parfois et ｭ｡ｮｩｦ･ｳｴｯｾ＠
ｰｳｹｾｨｩｱ･［＠
ceux-ci forment le tableau de la craneopatte metabolique et, a cette occasio n, il fait une révision du
tab!eau clinique et de sa littérature.
LA REACCION COLOIDOCLASTICA DE
MESTER MODIFICADA EN EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD
REUMATICA
T. CERVIÁ
y
J. GARCÍA LÓPEZ
(Santa Cruz de Tenerífe)
A partir de MESTER 1 se ha venido empleando en
la clínica de los reumatismos una reacción específica
del tipo de las coloidoclásticas para el diagnóstico
diferencial del reumatismo poliarticular agudo, o más
exactamente, de la "enfermedad reumática", adoptando la terminología de BEZANc;ON y WEIL ", a
nuestro juicio la más apropiada.
Esta reacción consiste en lo siguiente: recuento de
leucocitos en ayunas, inyección intradérmica de un
centímetro cúbico de la solución de ácido salicílico
al 1 por 1 .ooo, y contaje de los leucocitos a la media
hora y a la hora después de esta inyección. Si en
alguna de las dos segundas determinaciones la cifra
de los leucocitos bajara por lo menos un 1 5 por 1 o o
del número inicial, la prueba se considera como positiva.
Los trabajos de LENOCH, BRAGLIA, AROJ'.:SON,
MORANYL etc., confirman esta concepción en sus
183
antelíneas generales. Nosotros, en otro ｴｲｾ｢｡ｪ｟ｯ＠
rior 3 también expusimos nuestra ･ｸｰｮ｣ｾ｡Ｌ＠
concluyendo en su suficiente especificidad exclustvamente para la "enfermedad reumática" dentro ､･ｾ＠
｣ｾ｡､ｲｯ＠
de los reumatismos, con un 8 8 por 1 o o de comctdet;cias positivas y un 14 por 1o o de resultados positivos en sujetos no sospechosos de esta enfermedad.
El resultado de la reacción fué ｩｮ､･ｰ｟ｾｴ＠
de_ .la
actividad actual del proceso y de la admmtstractOn
o no de medicación salicilada. Consideramos que podían considerarse como positivo débil descensos hasta del 1 o por 1 o o, en la cifra de los leucocitos.
Entonces apuntábamos también que para obtener
la difusión que por su utilidad y sencillez merecía
el método, convendría obviar el inconveniente del
dolor intenso , aunque fugaz, que su aplicación ocasionaba.
En este sentido pusimos nuestra atención, procurando vencer este inconveniente sin hacer perder
sensibilidad a la reacción. Manteniendo la misma vía
dérmica preconizada por MESTER, procuramos modificar el líquido empleado, partiendo de la idea de
que el dolor podía ser producido por el ,radical ￡｣ｾ､ｯ＠
del ácido salicílico y por la hipotonía de la soluctón
empleada, y pensando que la eliminación de ambos
factores podría resolver el problema del dolor local.
Después de varios tanteos, llegamos a adoptar una
solución al 4 por 1.ooo de salicilato sódico, hecha
isotónica con cloruro sódico, con la cual la inyección
se torna indolora y como veremos, no pierde la reacción especificidad ni sensibilidad.
En 3 2 enfermos hemos empleado comparativamente la técnica original de MESTER y la modificada
por nosotros en idénticas condiciones y con una semana de intervalo entre una y otra. Por razones
comprensibles, la primera empleamos nuestra técnica, y la segunda, la original. En ambas, el sujeto
estuvo en ayunas y reposo; todas se efectuaron en
un antebrazo, sin demasiada preocupación por la
localización de las lesiones.
En el cuadro 1. 0 hemos consignado los resultados
coincidentes de ambas técnicas, considerando como
positivo un descenso desde el 1 o por 1oo, en 24 de
nuestros 3 2 casos (75 por 1o o). En cada caso se ha
expresado edad, diagnóstico clínico, si toma o ha
tomado salicilato y las cifras de los tres recuentos
con la máxima variación negativa para cada técnica.
D el examen de este cuadro se observa cómo de las
I 5 reacciones positivas, en 6 la técnica original dió
descenso superior a la modificada, en 3, inferior a
ella, y en 6, aproximadamente igual en ambas. La
técnica original dió, en general, oscilaciones mayores (máximo - 4 1) que la modificada (máximo - 3 4). El caso 19 , de fracaso de ambas reacciones, obsérvese cómo la reacción modificada se
aproxima a la positividad.
En el cuadro 2. 0 exponemos los resultados divergentes de ambas técnicas, consignando los mismos
datos que en el cuadro anterior. Esta divergencia se
ha dado en ocho casos (2 5 por 1 o o) ; en favor de
la técnica original lo fueron 5, y en favor de la modificada, 3· Si observamos detenidamente este cuadro, vemos que en los casos 2, 3, 5 y 8, la difetencia
es sólo cuestión de dintel, pues las cifras son próxi-