小児の脳血管障害

小児の脳血管障害
宮崎医科大学放射線科　小玉　隆男
脳血管障害の画像診断
•
正常血管解剖の理解
正常変異を含めて :
症状，画像所見の修飾
•
病態の理解
小児の特異性
•
画像診断法の適切な選択
US
CT, CTA
MRI, MRA
Angiography
小児の脳梗塞
原因疾患
特発性
心原性：
先天心奇形（cyanotic）, 心筋症…
Vasculopathy：
モヤモヤ症候群， 鎌状赤血球症，NF I ..
凝固系の異常：
Protein C or S 欠損症,
抗リン脂質抗体症候群…
感染症：血管炎（髄膜炎）
代謝疾患：
脂質代謝異常，高ホモシスティン血症，
Fabry 病，MELAS…
外傷：動脈解離
血管奇形
医原性
手術，血管造影，心臓カテーテル検査
画像診断
新生児，乳児期を除き成人例と同様
新生児，乳児期
T2 強調画像で白質が高信号
白質の信号変化の評価は時に困難
皮質梗塞（浮腫）は白質と等信号を示す
“missing cortex sign”
モヤモヤ病
ウィリス動脈輪動脈閉塞
側副血行路
レンズ核線状体動脈，視床穿通動脈
“ モヤモヤ ” 血管 “puff of smoke”
Leptomeningeal
Transdural or transosseous
外頸動脈
病期
Carotid fork 近傍での軽度の狭窄病変
狭窄の進行とモヤモヤ血管の発達
モヤモヤ血管の退縮
PCA の病変も重要
Leptomeningeal anastomosis による側副
血行路を支えるPCA の 病変進行は，脳梗
塞の発症などに密接に関係
同様の病変を来す既知の疾患
NF type I
Down 症候群
鎌状赤血球症
放射線治療
再発性の血栓塞栓症
結核性髄膜炎
..etc.
画像診断
MRI が第１選択となることが多い
MRA によって非侵襲的に血管が評価可能
正常血管のflow void の不明瞭化
モヤモヤ血管による異常なflow void
梗塞：拡散強調画像が早期診断に有用
CT： 梗塞の診断，CTA
脳血流シンチ：予備能の評価などに重要
血管造影：血管病変の正確な評価
側副血行路の評価
小児脳出血
原因疾患
血管性病変
血管奇形
モヤモヤ病
動脈瘤
出血性梗塞
静脈洞血栓症
腫瘍性病変
Coagulopathy
脳血管奇形
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動静脈奇形（arteriovenous malformation,
AVM）
ガレン静脈瘤（vein of Galen
malformation）
静脈奇形
（venous angioma, developmental venous
anomaly, medullary venous malformation, ..
etc.)
海綿状血管腫（cavernoma, cavernous
hemangioma）
毛細血管拡張（capillary telangiectasia）
動静脈奇形
異常な動静脈短絡
流入動脈，流出静脈の拡張
臨床症状：
出血 （実質内，くも膜下，脳室内）
小児例では出血の頻度が高い
痙攣
頭痛
神経学的異常
Steal phenomenon
Mass effect （ 特に，varicous vein）
随伴する血管変化：
動脈瘤：AVM の近位にあたるWillis輪，
流入動脈 (pedicle)，nidus内
静脈閉塞，静脈瘤
画像診断：
CT: 出血，石灰化（“salt and pepper”）
CECT, CTA
MRI: + 異常な flow void，MRA
血管造影：流入・流出静脈，循環動態
Neuro intervention
静脈奇形
拡張したmedullary veinと1本の draining vein
A-V shunt は伴わない
臨床：
大部分がincidental
時に頭痛，希に出血？
画像：
“Caput of Medusa”
MRI: flow void
misregistration artifact
enhancement
海綿状血管腫
拡張した毛細血管腔
正常脳組織が介在しない
多発性のことや家族歴を有することがある
Venous malformation やcapillary telangiectasia
としばしば合併
CT: 軽度hyperdense，軽度の増強効果
MRI: 時期の異なる出血を示唆する信号
Occult Vascular Malformation (OVM)
毛細血管拡張
拡張した毛細血管腔
正常脳組織が介在する
橋に最も高頻度
偶然発見されることが多い
希に出血
MRI
Gradient echo 画像で著明な低信号
deoxyhemoglobin ?
小児期の脳動脈瘤
Saccular aneurysms
19歳以下は全脳動脈瘤の 0.6 %
成人例との相違：
Large / giant aneurysms の頻度が高い
Willis輪より遠位部の頻度が高い
最も頻度が高いのは IC top
Posterior circulationにおける頻度が高い
若年例ではSAHによる発症は少ない
基礎疾患（無いことが多い）
Autosomal dominant polycystic kidney
disease
大動脈縮窄症
結節性硬化症
Osler-Weber-Rendu disease
Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
AVM
Mycotic aneurysms
感染症に伴う動脈瘤
局所的動脈炎により弾性板や筋組織が変性
原因としては細菌性心内膜炎が最も多い
細菌性心内膜炎がMycotic aneurysm の破
裂で発症することがある
ついで多い原因は近接する感染巣
中耳炎，副鼻腔炎，髄膜炎，頭蓋骨髄炎，
海綿静脈洞の血栓性静脈炎，etc.
Traumatiuc aneurysms
小児期の動脈瘤では最も頻度が高い
Penetrating injury ＞ Blunt trauma
Pseudoaneurysm
受傷後，動脈瘤が発症するまでの時期は様々