僧帽弁逸脱症候群を伴った慢性特発性偽性腸閉塞症の 1例

日消外会誌 2 1 ( 4 ) : 1 1 3 4 ∼ 1 1 3 7 , 1 9 8 8 年
僧帽弁逸脱症候群を伴 った慢性特発性偽性腸閉塞症 の 1 例
和歌 山県立医科大学消化器外科
道浦 準
谷口 勝 俊
勝 見 正 治
坂 口雅 宏
青 木 洋三
児 玉 悦 男
河 野 暢之
湯 川 裕 史
同 小 児科
津
野
博
A CASE REPORT OF CHRONIC IDIOPATHIC INTESTINAL
PSEUDO‐
OBSTRUCT10N SYNDROME WITH MITRAL
VALVE PROLAPSE SYNDROME
Jun MICHIURA,Masaharu KATSUMI,Nobtti KONO,
Yozo AOKI,Katsutoshi TANIGUCHI,Masahiro SAKAGUCHI,
Hiroshi YUKAWA,Etsuo KODAMA and Hiroshi TSUNO牟
Department Of GastrOenterological Surgery,Wakayama Medical College
ホ
Departinent of Pediatrics,Wakayama Medical College
索引用語 : 慢性特発性偽性腸閉塞症, 心 合併症
I. `まじめ に
窄 を認め なか ったが回腸末端 が著 明 に拡張 していた と
慢 性特発性偽性腸閉塞症 ( c h r O n i c i d i o p a t h i c i n tいe s ‐うことで あ った 。術後経 口食開始 と同時 に イ レウス
t i n a l p s e u do ob ‐
strucjon syndrome,以
下 CIIPSと 略
症 状 が再 び 出現 し, 改 善 がみ られ ないため当科 に紹介
では比
で
す) は 本邦
較的 まれな疾 患 あ ったが, 近 年報
さ れ, 入 院 とな った。
1
)
と
院時現症 : 体 重3 7 k g , 身 長 1 6 2 c m , 栄 養状態 はや
して注 目
告例 も増加 し, H i r s c h s p r u n g 病類似疾患
入
され つつ あ る。病態生理, 遺 伝, 病 理組織学 な どにつ
いて検討 されて い るが, い まだ原 因 は不 明 で 治療法 も
一 定 して い な い。
今回われわれは僧 帽弁逸脱症候群 を伴 な った C I I P S
の 1 症 例 を経験 したので若子 の文献的考察 を加 えて報
告す る。
H.症
例
息者 :16歳 ,男 .
主訴 :腹 部膨満感 お よび腹痛.
や
不 良 で あ った。右 眼険下垂 が あ り, 不 整脈 を認めた.
度汎収縮期雑音
部 では心 尖部 を中心 に L e v i n e I I I の
を聴取 した。腹部 は著 明 に膨隆 し,打 診上鼓音 を呈 し
ル音 は弱 く振 水音 を聴取 した 。
グ
院時検査成績 : 一 般検血, 血 液生化学 お よび尿検
入
では
査
異常所見 は認 め られ なか った. ま た各種 ホル モ
ン検査, 自 己免疫検査 も正常 で あ った( 表 1 ) 。 胸部 X
胸
線写真 では心 胸郭比3 8 % で 肺野 に も異常 はなか った。
腹部 X 線 写 真 で は著 明 に拡 張 した 小腸 と鏡 面 像 を認
家族歴 お よび既往歴 !特 に異常 はなか ったが,生 下
時 よ り右 眼険下垂 を認めた。
現病歴 :13歳 時,腹 部膨満 と腹痛 が 出現 し,某 医 に
て約 1カ 月 の保存 的治療 を うけた。 そ の後 もときどき
同様 の症状 が 出現 したが,昭 和60年 8月 16日イ レウス
症状 が増悪 し某 医 に入院 した。減圧 チ ュー ブ,輸 液 な
どの保 存的治療 を うけた が,症 状 が 改善 しないため回
盲部切除術 を施行 された。手術所見 で は腸管 に特 に狭
轄
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十 増】
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<1987年 12月 9日 受理>別 刷請求先 :道 浦 準
〒6 4 8 - 0 2 和歌 山県伊都郡 高野町高 野 山6 3 1 高 野 山
病院外科
表 1 入 院時検査成績
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品
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抗 平滑缶抗体
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)
1988年4月
図 1 腹 部立位 X線 写真.拡張 した小腸および鏡面像
を認めたが,一 部では大腸 ガスもみ られた。
139(1135)
図 3 心 電図.上 室性 お よび心 室性 の期外収縮が多発
していた。
HOLTER
工M.
ECC
16Y
図 4 心 エ コー図.拡 大 した左房 と,僧 帽弁 の逸脱 が
み られ,血 液 の逆流 を認めた。(RA:右 房,LAI左
図 2 上 部消化管造影. 十 二指腸 お よび空 腸 の拡張 と
嬬動 の低下を認めたが, 経 時的 に観察 して も通過障
害 となる狭窄部位 は認 め られなか った.
房,RVi右 室,LV i左 室,AOt大
幅弁,MR:逆
流)
動脈,MVi僧
T.M. 1 6Yc M.
めた ( 図 1 ) . 上 部消化管造影 で は, 食 道, 胃 は正常 で
あ った, 十 二 指腸 と上部小腸 の拡張 と嬬 動 の低 下 を認
めたが, 通 過障害 はなか った ( 図 2 ) 。し か しパ リウ ム
の消化管通過 時間 は1 2 0 時間 と延長 していた。注腸 にお
いて も異常所 見 は認 め なか った 。直腸肛 門内圧検査 で
は反 射 が正 常 に認 め られた。勝批機能検査 では容量 が
約5 0 0 m l と 増大 し, 収 縮力 が低下 し勝批機能不 全 を認
めた。心電 図 では, 上 室性 お よび心 室性 の期外収縮 の
群発 を認 めた ( 図3 ) 。 心超音波検査 で は, 拡 張 した左
140(1136)
僧帽弁逸脱症候群を伴 った慢性特発性偽性腸閉塞症
図 5 盲 腸 の病理組織所見.神 経細胞 の数 お よび形 は
ほぼ正常であ った.(上 !銭 銀染色,下 ,マ ッソン・
トリク ロム染色)
日消外会誌 21巻
4号
る。家族 内発生 に関 して1981年SchuFnerら"は 約 30%
と報告 して い るが木戸 ら'の 集計 で は21例中 2組 (4
人)で あ り本邦 では頻度 が低 い とされてい る。遺伝形
式 としては,常 染色体優性遺伝 ,常 染色体劣性遺伝 が
め
考 え られて い るが,優 性遺伝 とす る意見 が 多 いの .
主 な症状 としては腹痛,嘔 吐,体 重減少 な どがあ る
が,特 徴的 な ものは な く確定診 断 は除外診断 に よる。
このため診 断 がつ きに くく,開 腹術 を うけ る頻 度 が高
くな ってい る。小沢 らりの報告 で も有効手術例 (わず か
で も症状 改善 をみ とめた もの)は 9。
4%で CIIPSに 対
しての外科的治療 は一 般 に根治 につ なが らず否定的 で
鴻)1い
あ る2ン
。
障害 を うけ る臓器 としては,食 道,胃 ,十 二 指腸,
小腸,大 腸 とす べ ての消化管 が 含 まれ るが,そ のなか
で も小腸,十 二 指腸 の頻 度 が 高 くり,胃 は低 い とされ て
い る。 また消 化管 以外 で は勝 批 が 高頻 度 に 障 害 され
CIIPSの 疑 わ れ る症 例 には勝 眺 機 能 検 査 が 必 要 で あ
る。本症例 の よ うに多彩 な不整脈 ,心 合併症 を示す症
例 の報告 はわ れわ れの検索す るか ざ りな いが,Anuras
ら11)の8例 の うち 2211はそれ ぞれ 3年 と 4年 の TPN
の後 に,突 然死 を きた した と報告 され ,管 理上注意 を
房 と,僧 帽弁 の左房 へ の逸脱 を認め僧 帽弁 閉鎖不全症
の所見 であ った (図 4).
病理組織学 的所見 :盲 腸 の一 部 が脆薄化 してい るの
みで,回 腸 を含 め線維化,炎 症,変 性 な どの所見 はほ
とん どみ られず ,神 経節細胞 の数 も正常 に保 たれてい
た 。強拡大像 において も神経節細胞 の異常 は認 めず,
要す る。Anurasら は この原 因 は,長 期 TPNに よる必
須微量元素欠乏や電解質 バ ランスの くずれであ ろ うと
述 べ てい る.最近,長期 TPN施 行時 のセ レン欠乏が注
1り
目され 12j∼
.セ レン欠乏 が心筋症 の原 因 とな り突然死
につ なが る (克山病)1"1の
との考 え もあ り,本 症例 と関
連 して興 味深 い。
健 康 な 小 児 に お け る僧 帽 弁 逸 脱 症 の 頻 度 は 1%
∼1り
∼ 5%と され る1つ
。その多 くは無症状 で 治療 が必要
な もの は少 な く,突 然死 は まれで あ るが,Marfan症 候
特異的 な所見 はみ られ なか った (図 5).
や筋 ジス トロフ ィーな どの基 礎疾 患 に合併す るもの
群
入 院 後 経 過 :前 医 で の total parenterai nutrition
では厳重 な注 意 を要す る2い
.本 症例 においての心合 併
(以下 TPNと 略す)を 続行 しイ レ ウス管 を挿 入 した.
は
CIIPSを
症
と
基礎 疾 患 考 えて も よいので は あ るま
約 6週 間後,腹 部症状 の改善 を認 めたため イ レ ウス管
いか
。また Shappellら21)は
僧帽弁逸脱症 を認めた27歳
を抜去 したが TPNを 離脱す るこ とはで きず,栄 養管
の
の
女性
を経
し
突然死
族歴 を調 べ た ところ母 と
験
,家
理 として TPN l,200kca1/日 ,elemental diet 600
が
こ
母方祖母
している
突然死
とがわ か った。さらに父 ,
kca1/日を行なった。入院中 cholinergic drugや
prOs・
taglandin F2α
,ま た腸 内細菌叢 の変化 を防 ぐため
metronidazoleを
使用 したが, どれ も満足 のい く結果
ではなかった。覚解 と増悪を繰 り返 しなが ら約10カ月
弟,妹 ,姪 に聴 診上異常 を認 め妹 には超音波検査 で僧
帽弁逸脱 を認 めた と報告 してい る。長谷川 ら221も
僧帽
弁逸脱症,胸 郭変形,突 然死 を認めた一 家系 の報告 を
入院 していたが,現 在 home TPNを 施行 し,外来 にて
経過観察中である。
JOhnsonら
IH.考
察
1970年MaldOnadoら りは,組織学的異常 がな く原因
不明の反復す る腸閉塞症を CIIP(S isyndromeは
付け
ず)と名付けた。その後 の集計で1979年Shawら りは約
75例,本 邦 では1986年木戸 ら。が21例の報告 を してい
し,僧 帽弁逸脱症 にお け る家系調査 をすすめてい る。
2ゆ
は43人の神経性食欲不振症 または大食症
(bulinia)の調査 において16人 (37%)に 僧 帽弁逸脱
症 を認 め,そ の うち の 5人 に多彩 な不整脈 も合併 して
いた と報 告 し,食 欲異常症 と僧帽弁逸脱症 の関係 を指
摘 してい る。これ らの報 告 は CIIPSに 家族 内発生 が あ
る こと,突 然死 が あ る こ とな どと共通点 を もち,神 経
1988年4月
141(1137)
性食欲不振症 におけ る食事 の不 規則性,栄 養状態 の悪
化,さ らに死 因 としての突然死 な どは CIIPSと も共通
で あ り37%と い う高頻度 ではないに して も,CIIPSと
僧 帽弁逸脱症 の合併が偶然ではない よ うに思われ る。
今後 症 例 の増 加 とと もに全 身疾 患 と して の CIIPSが
確立 され るであ ろ う。
病 理組織像 に つ いて は Shawら りは,腸 管 の 筋 層 に
二 次性 の変化,す なわ ち間質 の線維化 と筋細胞 の萎縮
お よび空胞化 がみ られ る こ ともあ る としているが,特
徴的 な所見 は な い とす るのが一 般的であ る。本症例 に
おいては神経節細胞 に異常 はみ られず ,盲 腸 の筋層 の
一 部 に脆薄化 がみ られたが
, これ は二 次的 な もので あ
い
る と考 えて る.
治療法 として現在 の ところ確立 された ものは な い。
消化管運動機能促進剤, 腸 内細菌 の異常増殖 を抑制す
るための抗生物質等 も決定的 な ものでは な い。 多 くは
長期 T P N あ るいは h o m e T P N に て対症療法 を行 っ
てい るのが現状 で あ る。予後 に関 して, 新 生児期 に発
症 した ものは一 般 に予後不 良 とされ るが, 症 状 の程度
もさまざまであ リー 概 には言 えな い よ うであ る。 や は
り栄 養 不 良や感 染 に よる死亡 が 多 いの は 当然 で あ ろ
う。
IV.お わ りに
僧 帽 弁 逸 脱 症 候 群,多 発 性 期 外 収 縮 を 合 併 した
CIIPSの 1例 を報 告 した.今 まで に心 合 併 症 を示 す
CIIPSの 報告 はな く,全 身疾患 としての CIIPSを 考 え
る上で興 味 あ る 1例 と思われたので報告 した。
なお本論文の要 旨は,第 24回日本小児外科学会総会 (神
戸,1987)に て示説発表 した。
文 献
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