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ランマーク治療を受ける患者さんとご家族へ 骨巨細胞腫の本
病院名 ランマーク治療を受ける患者さんとご家族へ 担当医： 連絡先： 監修：国立病院機構大阪医療センター 整形外科 部長 上田 孝文 先生 病院名 歯科医： 連絡先： RMK1P01200 - 1PI はじめに Contents 骨巨細胞腫について 2 骨 巨 細 胞 腫には、病 気 の 進 行 が 早く、再 発を繰り返 すことが ● 骨巨細胞腫のメカニズム：骨巨細胞腫とランクル 2 ● 骨巨細胞腫の主な症状 4 多い、という特徴があります。 5 ランマークは、病気の進行を抑えて、症状を軽くする効果のある 5 お薬です。この冊子は、ランマーク治療をはじめる骨巨細胞腫 骨巨細胞腫の診断 ● 骨の状態を調べる：画像検査と病理検査 骨巨細胞腫の治療法 6 ● 骨巨細胞腫に対する治療 6 ● 骨巨細胞腫を取り除く：手術 7 ● 薬物療法：ランマーク 8 ランマークの Q&A Q. ランマークはどんな薬ですか？ Q. ランマークには、どのような効果が期待できますか？ Q. ランマークの主な副作用について教えてください 〈低カルシウム血症について〉 Q. なぜ、低カルシウム血症が起こるのですか？ Q. ランマークの治療前・治療中に確認すべきことを教えてください 〈あごの骨の壊死・あごの骨髄炎について〉 10 解説したものです。この冊子が療養生活のお役にたてることを 願っています。 10 11 12 14 監修：国立病院機構大阪医療センター 整形外科 部長 上田 孝文 先生 14 15 16 Q. ランマークの治療前・治療中に確認すべきことを教えてください 16 ● 歯科を受診するときは「患者さんカード」をご持参ください 17 ランマーク治療スケジュール の患者さんとご家族へ、骨巨細胞腫とランマーク治療について 18 1 骨巨細胞腫のメカニズム 骨巨細胞腫のメカニズム：骨巨細胞腫とランクル は こつ 骨は、常に生まれ変わっています。これは、古い骨を溶かす破骨細胞と新しい こつ が 骨を造る骨芽細胞がうまくバランスを取りながら働いているためです。この破 1 骨 巨 細 胞 腫 は「間 質 細 間質細胞 骨細胞が造られ、働くためには、ランクルという物質が必要です。 それでは骨巨細胞腫は、どのようなメカニズムで起こるのでしょうか。 骨巨細胞腫の診断 胞」と 呼 ば れ る 細 胞 と、 破 骨 細 胞 に 似 た「巨 細 胞」と呼ばれる細 胞 が 集 まってできています。 骨巨細胞腫では、破骨細胞に似た「巨細胞」と「間質細胞」が病変部位で増 えていきます。骨巨細胞腫の原因は明らかになっていませんが、骨巨細胞腫 の「間質細胞」によりランクルが造り出され、 「巨細胞」にランクルが作用する と骨をたくさん溶かし、腫瘍が大きくなると考えられています。 巨細胞 ル が 造 り 出 さ れ、 「巨 細 胞」を 成 長 さ せ、そ の 働 きを活発にします。 正常な骨は、破骨細胞の骨吸収（古い骨を溶かすこと）と骨芽細胞の骨形成 （新しい骨を造ること）とがバランスを取りながら、常に生まれ変わっています。 骨吸収と骨形成のバランスが崩れると、骨に異常が起こります。 古い骨を溶かします 新しい骨を造ります （骨吸収） （骨形成） Q ＆ 骨芽細胞 ランマーク の 破骨細胞 ランクル 3 2 ランクルにより活性化さ れた「巨細胞」が骨をどん どん溶かしながら、 「間質 細 胞」と一 緒に増えて い きます。 A ランマーク治療スケジュール 正常な骨では バランスがとれています。 骨巨細胞腫の治療法 2 「間質細胞」によりランク 正常な骨では 骨巨細胞腫について 骨巨細胞腫について 3 骨巨細胞腫について 骨の状態を調べる：画像検査と病理検査 骨巨細胞腫になると、痛み、しびれや麻痺などの症状が現れたり、骨折が起 骨巨細胞腫の診断では、痛みなどの症状があるか、腫瘍が大きくなった期間 こったりします。このような、さまざまな症状によって日常生活に大きな支障 などを確認します。あわせて画像検査によって、骨の状態や病変部位を調べ をきたすことがあります。そのため、早期に治療を開始することが大切です。 ます。さらに、病変の組織を大きな注射針（生検針）などで採取して病理組織 検査を行い、診断を確定します。 骨巨細胞腫の主な症状 骨巨細胞腫が周囲の神経を圧迫すると、痛みや腫 れが起こります。最初は軽い痛みですが、徐々に強 い痛みに変わっていきます。体を動かしたり、病変 部位に体重がかかると、強く痛むこともあります。 単純 X 線 病変の場所、骨での広がり方、骨 の 状 態 などを 確 認 するた めに実 施し ます。 骨が弱くなるため、ちょっとした力がかかるだけで骨折することがあります。 CT・MRI 病気の部位によっては、脊髄（背骨の内側にある神経の束） が骨巨細胞腫 に圧迫され、痛みや筋力低下、手足のしびれや麻痺などが起こります。 4 C T ：小さな病変や、骨外への病変の 広がりを詳しく調べることがで きます。 MRI：体を動かさなくても、いろいろ な角度の画像を撮影すること ができます。脊椎 （背骨） や骨盤 の病 変 の検査にも有用です。 A ランマーク治療スケジュール 脊髄圧迫 Q ＆ 病変のようすをさらに詳しく調べる ために実施します。 ランマーク の 骨 折 骨巨細胞腫の治療法 痛み・腫れ 画像検査 骨巨細胞腫の診断 骨巨細胞腫の主な症状 骨巨細胞腫について 骨巨細胞腫の診断 5 骨巨細胞腫に対する治療 骨巨細胞腫を取り除く：手術 骨 巨 細 胞 腫 の 治 療 では、病 変 部 位を取り除くために主に手術が実施され 病変の状態にあわせて手術方法を決め、骨巨細胞腫を取り除きます。 ています。手術できない部位には、塞栓療法や放射線療法が選択されること 骨巨細胞腫が骨のまわりにも広がっている場合は、その部位もあわせて取り ります。 これらの治療は、骨巨細胞腫の進行度、患者さんの状態などにあわせて単独 または組み合わせて選択します。 除きます。 骨がきれいになったら、患者さんの状態にあわせて、再発を防ぐための処置 をしたり、骨を補強して骨折を予防するための工夫をします。 骨巨細胞腫に対する外科手術 2 骨のまわりに広がっている骨巨細胞腫を一塊として 取り除く手術（腫瘍切除術） 放射線療法 ● ● 薬物療法（8 ページ） ● 塞栓療法 ● または組み合わせて選択します。 Q 手術で骨がきれいになったら、患者さんにあわせて対処法を選ぶ 1 再発を防ぐための処置をする： 焼灼する、化学処理、液体窒素など 2 骨を補強して骨折を予防する： 人工骨、カルシウムペースト、骨セメント充填など A ランマーク治療スケジュール 患者さんにあわせていずれか単独 6 骨の中にある骨巨細胞腫を取り除く手術（掻爬術） ＆ 骨巨細胞腫が発生した場所に 対する外科手術（7 ページ） 1 ランマーク の 骨巨細胞腫が 大きくなるのを 抑える 骨巨細胞腫を 取り除く 骨巨細胞腫の治療法 骨巨細胞腫に対する手術（例） 骨巨細胞腫に対する治療 骨巨細胞腫の診断 もあります。ランマークを用いた薬物療法も手術以外の選択肢の一つとな 骨巨細胞腫について 骨巨細胞腫の治療法 7 骨巨細胞腫の治療法 ランマ ークは、骨 巨 細 胞 腫 が 大きくなるのを防ぎ、骨 が 破 壊されるのを 抑える注射薬です。 に1 回、投与します。 ランマークは胎児に影響する可能性があります。 注射する場所は、上腕、大腿、腹部です。外来で治療を受けることができます。 妊婦または「妊娠している可能性のある」 女性患者さんの場合 ランマークの投与方法と注射する場所 第 1日、第 8 日、第15 日、第 29 日 に 「妊娠する可能性のある」 女性患者さんの場合 皮下注射し、その後は 4 週間に 1 回、 投与 に避妊する必要があります。 注射する場所 Wed Thu Fri Sat Sun 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Mon 5 Tue 6 Wed 7 Thu Fri Sat Sun 1 2 3 4 8 9 10 11 15 16 17 18 19 20 21 12 13 14 15 16 17 18 22 23 24 25 26 27 28 19 20 21 22 23 24 25 29 30 31 26 27 28 29 30 A ランマーク治療スケジュール 8 Q calendar Tue ＆ 上腕、大腿、腹部 calendar Mon ランマーク の ランマークの治療を受けるときの「性生活」では、適切 骨巨細胞腫の治療法 ランマークの治療を受けることはできません。 投与方法 骨巨細胞腫の診断 投与方法は、第 1 日、第 8 日、第 15 日、第 29 日に皮下注射し、その後は 4 週間 ランマークの治療と性生活について 骨巨細胞腫について 薬物療法：ランマーク 9 Q A ランマークはどんな薬ですか？ ランマークには、 どのような効 果 が 期待できますか？ ランマークでは、骨巨細胞腫の患者さんに対して、 3 つの効果が期待できます。 1．骨巨細胞腫が大きくなるのを抑える効果 骨巨細胞腫の原因はいまだに不明ですが、骨巨細胞腫が大きく なる際、ランクルが関与していることが知られています。ランマー クには、このランクルの働きを止める作用があることから、骨巨 細胞腫が大きくなるのを抑えると考えられます。 2．骨が破壊されるのを抑える効果 骨巨細胞腫になると、痛み、しびれや麻痺などの症状が現れたり、 骨折が起こったりします。ランマークによって、巨細胞は減少する ことから、症状の悪化が抑えられると考えられています。 間質細胞 ランマーク Q ＆ ランクルを ピンポイントで 受け止めます。 ランマーク の ランクル 骨巨細胞腫の治療法 骨巨細胞腫の中の巨細胞には骨を溶かす働きがあります。ラン マークは巨細胞による骨の破壊を防ぐと考えられています。 3．骨の痛みを軽くする効果 ランマークの作用メカニズム 骨巨細胞腫の診断 ランマークは、ランクルという物質にピンポイントで結合して、骨巨 細胞腫が大きくなるのを抑える、新しいタイプのお薬です。 骨巨細胞腫は、 「間質細胞」と「巨細胞」と呼ばれる 2 種類の細胞が 集まってできています。骨巨細胞腫の「間質細胞」はランクルを造り 出しています。このランクルが「巨細胞」を活性化させ、その働きを 活発にすると、 「巨細胞」は骨を部分的に溶かします。 「巨細胞」と「間 質細胞」が一緒に増え、骨を破壊し、骨以外の組織にも広がっていく ことがあります。このことは骨巨細胞腫が大きくなり、 「巨細胞」の働 きが活発になっていることを示しています。 ランマークは、ランクルの働きを抑えて、 「巨細胞」による骨の破壊 を抑え、骨巨細胞腫が大きくなるのを防ぐお薬です。 Q A 骨巨細胞腫について ランマークの Q&A A 巨細胞の活性化が止まり、 骨巨細胞腫の進行が抑え られます。 巨細胞 骨 10 間質細胞 ランマーク治療スケジュール ランクルが働かなくなり、 巨細胞の活性化が止まり、 骨を溶かさなくなります。 11 ランマークの Q&A 骨巨細胞腫について Q A ランマークの主な副作用について 教えてください ランマークの主な副作用について解説します。 2．その他の重大な副作用に次のようなものがあります。 ● あごの骨の壊死・あごの骨髄炎 あごの骨が炎症を起こし、破壊された状態を指します。最初に 現れる症状は、歯肉の痛み・腫れ・炎症、歯のぐらつき、抜歯 後の治りが遅い、歯の根元の骨がむき出しになる、あごのしびれ・ だるい感じが続く、などです。原因は正確にはわかっていません が、抜歯などの歯科治療を受けたことが関連すると考えられ ています。 ● 大腿骨の骨折 大腿骨の中でも、太ももや太ももの付け根の骨折を引き起 こすことがあります。骨折する数週間∼数ヵ月前、太ももや 太ももの付け根に痛みが起こることがあります。 ● 皮膚感染症 蜂巣炎など、入院を要する皮膚感染症を引き起こすことがあり ます。最初に現れる症状は、皮膚の赤み・腫れ、皮膚の痛み （押すと痛む）、発熱などです。 ほう そう えん ランマーク の ● アナフィラキシー 急性で重症なアレルギー反応を引き起こすことがあります。 最初に現れる症状として、皮膚のかゆみ、じんま疹、声のかすれ、 くしゃみ、のどのかゆみ、息苦しさ、どうき、意識の混濁など があり、投与後 30 分以内に現れることが多いです。 骨巨細胞腫の治療法 ● 低カルシウム血症 血液中のカルシウム濃度が異常に低い状態を指します。低カル シウム血症になると、手足のふるえ、筋肉の脱力感、けいれん、 しびれ（唇のまわり、手・指など）、不整脈などの症状が現れる ことがあります。 骨巨細胞腫の診断 1．特にご注意いただきたい、重大な副作用は以下になります。 ＆ Q A 12 ランマーク治療スケジュール 「もしかして副作用かも…」と気になる症状がありましたら、すぐに医師・ 看護師・薬剤師に相談しましょう。 13 ランマークの Q&A 通常、血液中のカルシウム濃度は一定に保たれています。 Q A ランマークの治療前・治療中に 確認すべきことを教えてください 1. ランマークの治療をはじめる前に 低カルシウム血症＊や腎機能障害のある患者さんは、 医師に伝えましょう。 ＊副甲状腺機能低下症、ビタミン D 欠乏症などのある人は、特に低カルシ ウム血症を起こす可能性があるとされます。 通常のカルシウムバランス 血液中の 2. ランマーク治療前・治療中 血液中の カルシウム濃度が 高い場合 カルシウムは骨にたくさん あります。破 骨 細 胞 が 骨 を 溶 か し て（骨 吸 収）、カ ル シウムが血液の中に移動し ます。 尿と一 緒に体 の 外に出 て いきます。 Ca 血管 Ca 尿 また、治療中に唇のまわり、手・指のしびれなど を感じたら、すぐに医師にご相談ください。 ランマーク の 骨 カルシウムなどを測 定 するために血 液 検 査を行 います。 また、医師の指導に基づきカルシウムやビタミン D を服用 します。 骨巨細胞腫の治療法 カルシウム濃度が 低い場合 骨巨細胞腫の診断 Q A なぜ、低カルシウム血 症 が 起こるのですか？ 骨巨細胞腫について 低カルシウム血症について Ca Ca Ca ＆ Q A 腎臓の機能が低下している患者さんへ 腎機能が低下していると、尿から排泄される カルシウムの量が増えたり、腸から吸収され るカルシウムの量が減ることがあり、低カル シウム血症が起こりやすくなります。 14 ランマーク治療スケジュール ランマ ークは、骨 吸 収 を 抑 える作 用 が あるお 薬 で す。そ の ため、骨から血液へ のカルシウムの移動が少なくなり、血液 中のカルシウム濃度が低くなる可能性があります。 15 ランマークの Q&A むし歯はありませんか？ むし歯の治療は終わっていますか？ 12 ページで解説したように、あごの骨の壊死、あごの骨髄炎 は、むし歯の治療・抜歯がきっかけで起こることが報告されて います。そこで、これらの副作用を防ぐために、以下のことに ご注意ください。 1. ランマーク治療前 お口の中の異常を感じたら、すぐに医師・歯科医師へご相談 ください。 表 裏 ランマーク の ● 毎日、歯のブラッシングなどを行い、お口の中の清潔を 保ちましょう。 ● 歯の治療をするときには、医師に相談しましょう。 ● 歯科を受診するときには、ランマーク治療中であることを 歯科医師に伝えましょう（次ページをご参照ください）。 患 者さんカード 2. ランマーク治療中 ランマーク治療前・治療中に、歯の治療が必要になったときには、すぐに 医師へご相談ください。歯科を受診するときには、あなたが何の病気な のか、いつから、どのような治療を受けているのかを、歯科医師に正しく 伝えることが大切です。そこで、必要なことを歯科医師に正しく伝えてい ただくために「患者さんカード」を用意しました。このカードに「投与期間」 「連絡先（病院名）」などを記入してください。歯科を受診する際には 本 誌からはがして、歯科医師に見せてください。 骨巨細胞腫の治療法 治療がはじまる前までに、むし歯などの歯の治療を終えて おきましょう。 歯科を受診するときは 「患者さんカード」をご持参ください 骨巨細胞腫の診断 Q A ランマークの治療前・治療中に 確認すべきことを教えてください 骨巨細胞腫について あごの骨の壊死・あごの骨髄炎について ＆ Q A ランマーク治療スケジュール 16 17 診察日 時 間 MEMO：気になる症状など 診察日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 月 日 Q ＆ 月 日 ランマーク の 月 日 骨巨細胞腫の治療法 月 日 MEMO：気になる症状など 骨巨細胞腫の診断 月 日 時 間 骨巨細胞腫について ランマーク治療スケジュール A 月 日 18 ランマーク治療スケジュール 月 日 19 ランマーク治療スケジュール 診察日 月 日 月 日 月 日 Q ＆ 月 日 ランマーク の 月 日 骨巨細胞腫の治療法 月 日 MEMO：気になる症状など 骨巨細胞腫の診断 月 日 時 間 骨巨細胞腫について MEMO A 月 日 20 ランマーク治療スケジュール 月 日 21 病院名 ランマーク治療を受ける患者さんとご家族へ 担当医： 連絡先： 監修：国立病院機構大阪医療センター 整形外科 部長 上田 孝文 先生 病院名 歯科医： 連絡先： RMK1P01200 - 1PI ランマークまたはプラリアで治療を受ける患者さんへ ご注意いただきたいこと 治療開始前 ● 担当医にご相談いただき、 できる限り、抜歯等の歯科 治療はランマークまたはプラリアの治療開始前に 済ませてください。 ランマークまたはプラリアで治療中 ● 毎日、 歯のブラッシングなどを行い、お口の中を清潔に 保ってください。 ● 定期的な歯科検診を受けてください。 ● ● 歯科を受診する際、本カードを提示し、ランマークまたは プラリアで治療中であることを歯科医にお伝えください。 抜 歯 などの 治 療はできる限り、さけるようにして ください。 ランマークまたはプラリアで治療中または治療後、 以下の症状があらわれた場合は、 担当医、歯科医にご相談ください。 あごの痛み 歯ぐきの痛み、はれ 歯のぐらつき など