• 症例： 50歳代女性 • 主訴： 視野障害、視空間失認、痴呆 • 現病歴： 8

• 症例： 50歳代女性
• 主訴： 視野障害、視空間失認、痴呆
• 現病歴： 8ヵ月前より視覚障害を自覚。
その後6ヵ月間で痴呆症状が急速に進
行。近時および遠隔記憶障害、失見当
識、失語、失認、判断力の低下、など
多彩な認知機能障害が出現。
T2WI
FFLAIR
TT1WI
造影T1WI
DWI
診断
Heidenhain variant of
Creutzfeldt-Jakob disease
髄液中の14-3-3 蛋白陽性
sensitivity(90-96%),specificity(93-100%)
(AJNR 23:550-556,2002)
Types of CJD
• Sporadic CJD：CJDの85％∼90％、 Heidenhain
variantもこの中に含まれる
• Familial CJD
• Iatrogenic CJD
• Variant CJD：BSE (牛海綿状脳症)からの感染の
可能性が指摘されている
孤発性CJDの亜型
• ２年以上も進行する慢性型
• 早期に後頭葉皮質が傷害され皮質盲を呈する
Heidenhain 型
• 早期に失調症状が優位になる Brownell-Oppenheimer 型
• 前角細胞が傷害され、筋萎縮をきたす
amyotrophy型 (Lancet, 347:945, 1996)
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)
• 脳にプリオン蛋白(PrP)が蓄積するプリオン病
のひとつ
• 痴呆、ミオクローヌス、PSD（周期性同期性
異常波）を3主徴とする
• 1年以内に80%が死に至る
• 病理学的特徴；海綿状変性、gliosis、神経細胞
の消失
CJDの画像所見
• 尾状核頭部や被殻、視床に対称性の高信
号を認めるパターンが最も多く、そのほ
かに側脳室周囲や後頭葉から頭頂葉にか
けての皮質に高信号を対称性に認める
• 通常、増強効果やmass effectは伴わない
• 拡散強調像が病変の早期描出に役立つ
Heidenhain variantの特徴
• 孤発性CJDの約20%を占める。
• 早期に後頭葉皮質が障害され視覚失認、皮
質盲を呈する。
• 他のCJDに比べて発症からの生存期間が短い
• 大脳辺縁系や基底核の傷害が運動失調を特
徴とする他のCJDと比べて軽度である
• MRI上、基底核よりも後頭葉皮質に信号異常
を認めることが多い