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踵骨骨壊死を伴った多発性骨壊死症の1例
用壊死イ斑 引骨壊ロ紫 索骨骨テ性 語 死 症 ド病 特 減 多 板 踵 発性 ス 少 発性血小 仙台市立病院医誌 21,71−75,2001 踵骨骨壊死を伴った多発性骨壊死症の1例 松谷重恒,安倍吉則,高橋 新 渡辺 茂,高橋徳明,柴田常博 主訴:右股関節,右膝関節,左足関節部の痙痛 はじめに 家族歴:特記事項はない。 頭や上腕骨頭に骨壊死症が見られるが,踵骨に骨 既往歴:平成8年,ITPと診断され平成8年12 月から平成9年11月まで総量1,948mgのpred− 壊死が見られたという報告は本邦,国外ともにま nisoloneを内服した。 れである。われわれは最近,特発性血小板減少性 現病歴:平成10年5月から誘因なく左足関節 紫斑病(以下ITP)の既往があり,ステロイド剤 痛が出現し,ほかの整形外科医院で変形性足関節 ステロイド剤の内服歴のある患者で時に大腿骨 内服歴のある患者で大腿骨頭,脛骨,距骨ならび に踵骨に発症した多発性の特発性骨壊死症を経験 した。この症例は病態が不明で治療にも難渋する まれな例と思われたので報告する。 症 例 患者:58歳,男性 表1.血液生化学所見 末梢血 図1.単純X線撮影,両股正面像 Na 142mEq/】 385×10」/μ1 K 3.7mEq/1 Hb 1129/dl Cl 106mEq/】 Ht 33.4% TP 7.69/dl P]t 19.0×IO4/μ1 AIb 4.19/dl WBC 6.9×103/μ1 RBC BUN Cr 血液生化学 GOT GPT ALP LDH CHE γ一GTP 右大腿骨頭に軽度の圧潰像を認める。 ]81n9/dI O.8m9/dl 181U/1 UA 6.6rng/dl 161U/l BS 120mg/dl l651U/1 2651U/1 尿検査 2381U/1 糖 0.01g/dl 511U/1 T.Bil 0.51ng/d1 ZTT 6.5KU 仙台市立病院整形外科 蛋白 71η9/dl (a) (b) 図2.単純X線撮影,両Lauenstein像 a.右Lauenstein像, b.左Lauenstein像 両側ともにcrescent signを認める。 Presented by Medical*Online 72 症・距骨壊死症の診断のもと約3ヶ月間入院した。 像では両側ともにcrescent signが認められた(図 その後,平成11年10月に右膝関節痛,平成12年 7月には右股関節痛を伴うようになり,大腿骨頭 1,2)。一方,左足関節部では,距骨の圧潰による 壊死症が疑われ当科を紹介された。 みられたが,踵骨では骨萎縮以外に明らかな病変 二次的な関節裂隙の狭小化と距骨体部の骨硬化が 初診時現症:右股関節,右膝関節,左足関節に は認められなかった(図3)。 運動時痛があり破行も見られた。右Scarpa三角 MRI所見:股関節部では両側の大腿骨頭のい には圧痛を認め,関節可動域は股関節外転が左30 ずれにもT1強調像で低信号, T2強調像でやや高 度・右20度,左足関節背屈が右10度・左0度と 信号の辺縁不整,内部不均一なband pattern像を 右股関節および左足関節で軽度の運動制限を認め 認め,右側骨頭では圧潰変形がみられた(図4)。 た。ほかの関節には可動域制限はなかった。 また左足関節部では,脛骨遠位・距骨・踵骨に 血液生化学所見:明らかな異常はみられず血小 T1強調像で低信号ないし等信号, T2強調像で低 板も正常範囲内であった(表1)。 信号から高信号の混在する辺縁不整で内部の不均 単純X線撮影所見:両股関節正面像で右大腿 骨頭に軽度の圧潰像がみられ,またLauenstein 骨シンチグラム:右大腿骨頭と両膝関節および 一 な病変が認められた(図5)。 両足関節部での高集積がみられ,とくに大腿骨頭 ではcold in hotの像が認められた(図6)。 以上のことから本症例の診断として多発性骨壊 死症を疑い,腰椎麻酔下に踵骨の開放生検と病巣 掻爬ならびにリン酸カルシウム骨セメントペース ト(CPC)の充填をおこなった。 手術所見1踵骨の外側方進入により骨ノミで 1×1cm方形の骨孔をあけ,ここから病巣部を掻 爬した。その際の摘出骨髄はほとんどが黄褐色の 海綿骨で,肉眼的にも壊死骨と推定された。掻爬 図3.単純X線撮影,左足関節正面・側面像 距骨の圧潰による関節裂隙の狭小化と骨硬化が みられる。踵骨には明らかな病変は認められな い。 後,踵骨死腔部に9gのCPCを充填して抵抗減弱 部を補強した。 病理組織所見:骨梁は細小化し,一部の骨梁に (a) (b) 図4.MRI,両股冠状断像 a.Tl強調像, b. T2強調像 両側の大腿骨頭にband pattern像を認め右側骨頭には圧潰変形がみられる。 Presented by Medical*Online 73 (b) (a) 図5.MRI,左足関節矢状断像 a.Tl強調像, b. T2強調像 脛骨遠位・距骨・踵骨に辺縁不整で内部の不均一な病変を認める。 ー 。言 銭辱. 蔚 ㌧ ガ、手 ご . 、 . 礁㌔ 、. ゜ ﹂⑱ 撃運 歳牽 ら ㌔W謬 、唱 シ 写饗麩だ’ t. s ・ グヂ ち“’ ..、。 : _≡ノ苛ξ這 ・♪〆’式♂巴㌃ 山’:一一 ,/〉’ ./’” liSjl’1/e’ts,/lllii’ / / ノ ’ / H.一” / 薦 ¥ 鳥 泌 ﹂鷲労i▲蒼 ▲▲響鷲、 曇 粋 / 一へ閉一,−w一 (a) 獅 ゴ 一 一 図6.骨シンチグラム 右大腿骨頭と両膝関節および両足関節部の高集 積がみられ大腿骨頭にはcold in hotの像を認 :,”’“’ ’ める。 声 N ∵l 」”・t 顧叉 は骨小窩内の骨細胞の変性,壊死,消失などが認 められた(図7)。また骨梁間には,散在性にフィ ブリンの析出やヘモジデリン倉食組織球を伴った 線維性組織がみられ,脂肪組織や形質細胞,リン パ球などが確認され,全体的には骨粗髪症病変と J (b) 図7.病理組織所見(HE染色) a.弱拡大,b.中拡大 骨梁は細小化し,骨細胞に変性・壊死・消失な どを認める。 阻血性変化を呈する組織像であった(図8)。 術後単純X線撮影:踵骨内に辺縁整で楕円形 の充填したCPC像が見られる(図9)。 Presented by Medical*Online 74 ζ・ 〆 レ ’ ’ ’ ご . 〆 一 ﹂、 羅㌻ 、 ぷ〉 ’ ・ 輪 毒き 父鳶 身ノ ・ ザ 二 〆 ’β 〆る∵ ● 一 ㌍ . ♂ ’ 鞍 ろ連ノ! ぷ ≠ ぷぎメ. 隠ン三 ノ’簿 、、 、疋、 夕 蚤 輻 ◆ ポ ﹂ 三 w (a) 悟 瓢㌧: ゜ /∼ ’ : ㌔ 二 ,ぺ, ’ す 馨ち芦多∨ ・竃工 ご㌧,∨ジ㌧・ ・.二 ∵㍉・汝 5°,’“・ふ” W 、 ㌧ ㍉ 震=’二 − ’ タ’ 、 ⇒㌔゜ノ ﹁/ ⇔ ∼ “ 一 二 図9.術後単純X線撮影,左足関節側面像 踵骨内に充填したCPC像がみられる。 か 1 ’ tt ._二。− v−・ 営⊆.$’ ぷ ジゴ 44 ら s ㌣・ 一 部での発症が多い。西搭二らの報告によれば,長管 骨骨端部での発症が骨壊死の部位別頻度中の 87%を占めるという1)。長管骨以外では手舟状骨, (b) 図8.病理組織所見(IIE染色) a.弱拡大,b.中拡大 骨梁問には,散在性にフィブリンの析出やヘモ ジデリン貧食組織球を伴った線維性組織がみら れ,脂肪組織や形質細胞,リンパ球などが確認 され,全体的には骨粗籟症病変と阻ICIL性変化を 呈する組織像であった。 手月状骨,中手骨,中足骨,距骨など血流障害の 生じやすい部位に発生することがある。しかし踵 骨での発生例は欧米の文献に数例散見されるのみ で2∼4),本邦での報告例はほとんどみあたらない。 本症例では画像上両大腿骨頭,両大腿骨頼部,両 脛骨遠位部,左距骨,左踵骨での骨壊死症が疑わ れたが,診断確定のために左踵骨の開放生検,病 術後経過:術後3週から部分加重を開始し6週 巣掻爬術などをおこなって,明らかに踵骨の骨壊 で足底板を装着の上,全加重を開始した。現在,当 死症と診断し得た例である。 初の歩行時痛は軽減している。 ところで骨壊死症の病因としては,ステロイド やアルコールに関連するもの,外傷に起因するも 考 察 の,まったく原因が不明な特発性のものなどのほ 骨壊死症のなかではステロイドやアルコールに か,腎移植後の患者や潜水夫にもみられることが 関連する特発性大腿骨頭壊死症(10N)が有名で ある。本症例ではITPの既往とともにステロイド あるが,一般に多発性骨壊死症とはIONにほか 剤の内服歴があり,基礎疾患のITPやステロイド に関連した病因が考えられた。ステロイドにより の関節部位の骨端部に骨壊死症を合併したものを 指す。ただIONの有無にかかわらず,異なった二 関節以上の骨端部に骨壊死が生じた例を指すこと 起因する血管病変説6),骨粗髭化と骨形成能の低 もある。発症部位としては大腿骨頭,大腿骨頼部, 下から支持骨梁がlnicrofractureを起こし二次的 上腕骨頭,上腕骨頼部,脛骨穎部など長管骨骨端 に血行障害をきたすという機械説,高脂血症や脂 骨壊死が起こる機序としては血管炎や血栓形成に Presented by Medical*Online 75 肪代謝障害から脂肪塞栓をきたした結果とする脂 る患者で踵骨骨壊死を伴った多発性骨壊死症の画 肪塞栓説,骨髄内圧元進や血液凝固機転の異常に 像や病理組織について述べた。 よる説など多数の説があるが,まだ確定的なもの 2) 本症は修復能が低下した全身性の要因と, はない。また長期のステロイド療法は組織あるい 局所,とくに骨幹端部の血行を主とした解剖学的 は細胞レベルで骨芽細胞活性を抑制するととも に,腸管からのカルシウム吸収を抑制して続発性 副甲状腺機能元進症を併発させ,その結果,全身 考えられた。 要因とが相まって発症した慢性の阻血性骨疾患と 文 そのことと骨壊死発症の関係についてはまだ不明 西搭 進 他:多発性骨壊死一疾患概念と病態, 1 ︶ のままである。 今回のわれわれの症例では,画像から多発性骨 2 Baron M et al:Aseptic necrosis of the talus patient with pancreatitis, subcutaneous fat の病巣掻爬術とCPCによる補填をおこなった。 necrosis, and arthritis. Arthritis Rheum 27: ︶ その結果,肉眼的所見,病理組織所見のいずれで 3 1309−1313,1984 11uwez FU et al:Osteonecrosis(〕f the cal− caneum in a heart transplant recipient. Thor− とは異なり,本来,血行の良い部位であるが,こ ︶ の部位に壊死をきたした要因としては,修復能が 病理について .整形外科36:1235−1242、1985 and calcaneal insu箭ciel〕cy fractures in a 壊死症が疑われ,診断と治療の目的でまず踵骨部 も骨壊死症であることが判明した。踵骨は骨端部 献 ︶ 性の骨吸収をきたす5・6)などともいわれているが, 4 ac Cardiovasc Surg 45:204−205,1997 Allen BJ et al:Bilateral aseptic necrosis of 低下した全身性要因のほか,この症例に限った踵 calcanei in an adult male with Sicl(le cell 骨周囲での何らかの慢性的な血行障害が考えられ disease treated by a surgical corir〕9 Procedure. 部位にも壊死性変化が認められるため,今回は装 ︶ た。治療法として画像上,大腿骨頭やそれ以外の 5 具の着用・リハビリテーションなどで経過をみて 組織組成に及ぼす影響.別冊整形外科35:80−84, いるが,今後,人工関節を中心とした外科的加療 ︶ が必要になり得るので,ほかの部位での壊死症の 6 7 1999 杉岡洋一:ステロイド性大腿骨頭壊死.整形外科 ︶ 状況を考慮しながら経過を見守っていきたい。 ま と め JRheumatol 101294−296,1983 高田信二郎 他:ステロイド内服療法中に発生 した特発性大腿骨頭壊死症が骨代謝および軟部 1>look 24:32−50,1982 安倍吉則 他;病理組織像からみた特発性大腿 骨頭壊死症の病態.別冊整形外科35:18−24, 1)ITPの既往があり,ステロイド内服歴のあ 1999 Presented by Medical*Online