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No.18 - 公益財団法人 精神・神経科学振興財団
公益財団法人 精神・神経科学振興財団 Newsletter 子どもたちの眠りに寄せて 2016 年 7 月 No.18 ニュースレター No.18 目次 1_ 巻頭言 「子どもたちの眠りに寄せて」 大川 匡子 公益財団法人 精神 ・ 神経科学振興財団 理事 （公財）精神・神経科学振興財団 理事 大川 匡子 2_ ―エキスパートに聞く― No.17 「非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を」 昨年度、睡眠健康推進機構では、 子ども達に睡眠の大切さを知っても らうことを目的として、絵と作文の コンクールを行いました。財団ホー ムページ「ねむりんねっと」と一部 ですが本号に掲載した、すばらしい 作品をご覧ください。 さて、この催しを私自身とても興味深くすすめてきま した。というのは、睡眠研究の道にすすむ動機として、 自分も眠りが好きで、教室では授業中もよく眠っていま した。さらに医学の道に入ってすぐ、脳やこころに障が 国立病院機構 八雲病院 診療部長 石川 悠加先生 8_ 財団からのお知らせ 8_ 平成 26 年度研究集会等助成採択者セミナー報告 9_ 平成 26 年度調査研究助成採択者研究報告 14_ 平成 27 年度事業報告 15_ 出張睡眠市民公開講座報告 16_「すいみんの日」制定５周年記念 絵と作文のコンクール 17_ 市民公開講座のお知らせ 18_ パーキンソニズム・認知症の医療支援プロジェクト 19_ 司法精神医療等人材養成アドバンス研修会 20_ 編集後記 いを持つ子どものための病院に勤務し、眠れない子ども 達の睡眠の研究や治療に携わってきたこともあります。 このように睡眠の不思議な出来事や睡眠と生活のことを書い 今回、子ども達のとても豊かな発想に驚きました。ここ ている作品からは、子ども達の考えること、信じることなどが ではその一部と関連して歌を紹介します。 伺え、睡眠研究はまだまだ奥深いものがあると思いました。 作品の中で夢の内容を綴っている作文が多くみられま 私自身、最近少し短歌にふれる機会があり、歌集を読んだり、 した。そのうちの一つが「寝ている時の不思議」という 仲間と楽しんでいます。普段眠れない患者さんをみて感じたこ タイトルで、学校で仲良しの友達と話している時、自分 となどを詠んでみました。 達が夢の中で出会うという同じ夢を見ていたことがわ かった、という中学 1 年Ａさんのものです。さらに百 人一首にも「夢の渡殿」の物語があり、好き同士の二人 の夢をつなげてくれるという話を引用しています。 「 住の江の岸による波よるさえや 夢の通ひ路人目よくらむ」 （あなたは昼間もたずねてくださらないのに夢の中でさ 「 昏々と眠る若者を起こすなかれ 苦しき生をやり過ごすらし」 「 水潜るいるかは休むこと知らず 脳の半球交互に眠るや」 「 ざわざわと蚕が桑を喰むように 脳崩れゆく夢を見にけり」 （歌集「体内時計」より） え人目を気にして会いにきてはくださらないのですね） どうしたら良く眠れるのか、子ども達はいろいろ工夫 奈良時代に造られた「夢違い観音」は しているようです。小学 1 年生のＹ君は、眠りには運 小さな観音像ですが、悪夢を良夢に変 動が良いと知り、お父さんと昼間に山に行ったり、サッ える力を持つといわれています。うつ カーをしたりしますが、やっぱり眠れない、でもお母さ 病になって悪夢ばかりみる人や、大震 んが毎晩本を読んでくれるのがとても楽しみなので早く 災や難民としての避難生活で眠れない 寝床に行くと書いています。 人も多い世の中です。皆で幸せな夢を 「 夜ごとに母の本読みききたくて枕を抱えて急ぐ幼児 ( お さなご）」 ( 著者作 ) 体内時計 ( 大川匡子理事の歌集） 見ることができ、良い睡眠がとれる平和 な社会を考えてみましょう。 JFNMH Newsletter No.18 エキスパートに聞く No.17 非侵襲的人工呼吸器で豊かな生活を 公益財団法人 精神・神経科学振興財団 理事 埜中征哉 非侵襲的人工呼吸療法 × 国立病院機構 八雲病院 診療部長 石川 悠加先生 * について 神経筋疾患では、呼吸筋力が低下したり、呼吸筋疲労が起きると、肺への換気が不足します。酸素だけ を投与しても、炭酸ガスが身体の中に溜まってしまいます。そこで、換気を十分にするために人工呼吸が 適応されます。非侵襲的人工呼吸は、気管挿管や気管切開の代わりに、鼻マスクや鼻ピロー、マウスピー スを介して肺に空気を送ります。気管挿管や気管切開チューブからの吸引の代わりに、徒手や機械による 咳介助を併用すると、気道を確保できます。胸郭式体外式人工呼吸も、身体に管を入れないので非侵襲的 といえますが、睡眠時に上気道の閉塞をきたすため、今では推奨されなくなりました。近年の神経筋疾患 の医学的管理の国内外のガイドラインでは、呼吸不全に対して、鼻マスクなどによる非侵襲的人工呼吸が ファーストチョイスとされています。咽頭喉頭の機能低下が進行 した段階の ALS を除けば、ほとんどの神経筋疾患で、終末期まで、 非侵襲的人工呼吸で呼吸を維持できます。気管切開と比べて、生 命予後にも差が無いといわれています。コストを抑えて QOL を維 持しやすい方法として、欧米先進国も新興国も、技術の熟練、新 たな医療環境づくりに取り組んでいます。 ＊ NPPV（noninvasive positive pressure ventilation）と一般にい われています。 －2－ JFNMH Newsletter No.18 埜中：お忙しいところ、わざわざお越しいただきありが とうございます。今日は、先生が一番専門とされる人工 八雲病院で診療開始 人工呼吸器とのふれあい 呼吸器のことについて、お話を聞かせていただきたいと 思います。 埜中：先生は 1990 年に今の国立病院機構八雲病院（旧 国立療養所八雲病院）に赴任されました。すると先生は 25 年以上八雲病院におられたことになりますね。 石川先生の研究開始は人類遺伝学 石川：そうです。私は八雲病院で初めてデュシェンヌ型 埜中：先生は札幌医大を卒業されて、小児科医としてど の患者さんを診たのです。88 年に複雑な電気泳動など のような経歴をたどられたのですか。 を通して、病気について少しは知っているつもりでした。 石川：卒業して札幌医大の小児科に入りまして、その でも、患者さんに直接お会いすると、新しく学ぶことば 後 比 較 的 早 く に ニ ュ ー オ リ ン ズ に あ り ま す TULANE かりで、驚きの連続でした。 （チューレン）大学に留学し、2 年半小児科領域の遺伝学 埜中：先生が八雲に赴任された 25 年前、その頃呼吸困 を勉強したのです。イスラエルから移住してきた方がボ 難になった患者さんはどのようにしておられたのです スで、先天代謝異常のスクリーニングを拠点とする研究 か？ 室がありました。そこで、先天代謝異常の研究を行った 石川：当時は国立東埼玉病院や刀根山病院を中心に、体 のです。さらにボスが遺伝外来を持っていたので、週一 外式呼吸器とか気管切開をした人に人工呼吸器を長期に 回でしたが、遺伝相談などの勉強を行いました。 使用することが、始まったばかりでした。 埜中：先生が先天性代謝異常とか人類遺伝学を勉強され 埜中：全国的に見ると、体外式を使用するか、気管切開 ていたことは全然知らなかったのでびっくりです。ご主 をして人工呼吸器を装着するか検討を始め、すでにス 人（石川幸辰先生：八雲病院院長）はデュシェンヌ型の タートしている病院もあったということですね。 遺伝子診断など立派な業績をあげておられるので、分 石川：そうです。気管切開と体外式とを使い分けていた 子生物学者としてもよく存じあげていましたが、先生も 時代です。 遺伝学などの基礎知識をちゃんと持っておられたのです 埜中：人工呼吸器は全然使用しないところも、当然あっ ね。さすがです。先生は卒業後すぐに、 呼吸器専門のバッ たわけですね。 ク先生のところに留学されたと思っていました。 石川：当時八雲病院は、体外式人工呼吸器の有効性につ 石川：TULANE 大学への留学の終わり頃に、デュシェン いての治験に参加していました。気管切開をした人工呼 ヌ型のサザンブロット法とか家族診断とかをやり始めた 吸器も使用して比較検討を行っていたのです。 のです。とくに新しい手法を取り入れたわけでなく、だ 埜中：体外式人工呼吸器は東埼玉病院の石原伝幸先生の れでも行っていることをしたのです。でも診断のために ところで使っておられたのを見たことがありますけど、 役立ち、すごく勉強になりました。研究は楽しかったで あれは効率が悪いのが欠点でしたね。 す。 石川：そうなのです。最初はすごくいいのですが、次第 埜中：先生が TULANE 大学におられたのは 1988 年頃と に効率が悪くなって、気管切開のほうに切り替わってい のことですから、デュシェンヌ型の遺伝子の配列が明ら かにされて 1 ～ 2 年後ですよね。遺伝子診断は今のよう に簡単でなく、複雑な電気泳動で行われていた時代です から大変だったでしょうね。 石川：でも帰国してからはそのような研究的なことはで きませんでした。帰国したら、すぐに小児センターの NICU（新生児集中治療室）で働いたり、一般小児科で働 いたりで、時間的余裕はとてもありませんでした。 体外式人工呼吸器（国立東埼玉病院例） （国立病院機構箱根病院名誉院長 石原 傳幸先生のご厚意による） －3－ JFNMH Newsletter No.18 る患者さんが八雲にもかなりいました。私が担当してい た患者さんに、気管切開がそろそろ必要という話をする と、気管切開をするのはもう 1 ～ 2 年待って欲しい、ま 人工呼吸器研究の第一人者、 バッ ク先生へのアタック だ将来への心の準備ができていない、と言われたことが 何回もあります。でも、もう待てないという話をすると、 体外式のものを情報誌で見て、個人でお買い上げになっ た患者さんもおられました。 埜中：その頃は保険がなかったので、個人購入だったの ですね。 石川：そうなんです。大学に入る入学金だと思えばなん とかなりますと言って買ったお母さんがおられました。 その方は体外式を 1 ～ 2 年使用されて、そろそろ効率が 落ちてきたというか、あまりうまくガス交換ができなく なってきた時点でどうしようかといった頃に NPPV が使 えるようになったのです。NPPV（noninvasive positive フランスのポワチエ大学のリハビリテーション科リドー pressure ventilation）は、非侵襲的陽圧換気という難し 元教授と奥様を囲んで。( 左から石川先生、リドー元教授 い日本語の訳語がついています。これは、呼吸が弱くな 夫妻、バック先生） ると、フェイスマスクを救急蘇生バッグに接続して、肺 リドー教授は、バック先生がポワチエ大学留学時に現教 に空気を送り込む “ 手動換気補助 ” を “ 電動 ” で行うもの 授のデロービエール教授と、デュシェンヌ型筋ジストロ です。ですから、気管切開や気管挿管というチューブを フィーに NPPV を気管切開人工呼吸の代わりに生命維持 身体の中に入れることなく、鼻マスクや鼻ピロー、マウ ができる方法として世界で初めて証明した時の指導教授。 スピースなどを鼻や口にあてて、人工呼吸ができます。 埜中：すごくラッキーな話ですね。 石川：はい。 埜中 ：私は石川先生が NPPV を最初に日本に導入され 埜中 ：そうすると NPPV が使えるようになったのは、何 て普及されたような印象を受けていたのですけど先任者 年前ぐらいですか。 がおられたのですね。でも、NPPV の普及に一番努力さ 石川：私たちのところで使い始めたのは、1991 年にな れたのは石川先生であることに間違いないと思っていま ります。 す。先生が NPPV について、もっと勉強しようと決心さ 埜中 ：それは先生のところが、まず日本で最初というわ れたのは、いつからなのですか。 けではないんですね。 石川：バック先生の論文、機械による咳介助 石川：はい。国立岩木療養所（現在の国立病院機構青森 ” mechanical insufflation-exsufflation (MI-E)” という言葉 病院）におられた大竹進先生が最初に導入されたと伺っ で載っていたのを読んでからです（註：Insufflation は空 ています。私が初めて筋ジストロフィー研究班班会議 気を胸にいれて胸腔内圧をあげる。Exsufflation は空気 に出たのが 1991 年ですが、そのときには大竹先生のと を急に抜いて痰をだす） 。MI-E はいわゆるカフアシスト ころと、少なくとも刀根山病院の清水先生のところで （排痰補助器）のことだったのですが、その時は全然分 NPPV を使用しているとの話をお聞きしました。 からなかったのです。これではいけないと勉強を始めた 私はほとんど内容が分からなかったので、南院長先生 のです。 に鼻マスクだとか NPPV と言っているけれど何のこと 埜中 ：1994 年に国際神経筋学会が京都で開催されまし ですかと聞いたら「知らない」と言われたんです（笑） 。 たね。 知らないと言われても、という感じだったんですけど 石川：あの学会にバック先生（註：John R Bach ニュー （笑） 、さすがに南先生は、知らないと言った手前からか、 ジャージー医科歯科大学教授。NPPV 開発のパイオニア。 文献を探してきますと言われました。そしてバック先生 1983 年にその有効性をパリの医学雑誌で発表し、世界 の論文をコピーしてくださったのです。 の注目を集めることになった）が招待されていたのです。 せっかくの機会だからと、筋ジストロフィー研究班第 3 班班長の高橋先生が、刀根山病院でバック先生を囲んだ －4－ JFNMH Newsletter No.18 ワークショップを計画されました。高橋先生は、石川先 八雲病院は治験をするという名目で、日本で一番最初 生がとても興味があるようだから、バック先生がおられ に研究用としてカフアシストを輸入したのです。ですか るニューヨークに行ってみてきてくださいといわれたの ら NPPV 導入は私の最初の仕事ではないけれど、カフア です。でもお金は出しませんと（笑） 。私はニューヨー シストは最初になると思います。 クのバック先生のところに行ってカフアシストを直接拝 埜中：杉田先生は私を直接指導してくださった恩師です。 見することにしたのです。アメリカでも MI-E（以下カフ 決断が早く、仕事も早く、多くの事を学びました。カフ アシストとよびます）の使用許可が 1994 年に FDA( ア アシストが入ってから、NPPV がすごく使いやすくなっ メリカ食品医薬品局 ) から下りたばかりだったのです。 たわけですね。 その機械の優秀性にびっくりしました。 石川：そうです。NPPV だとどうしても、咳が弱くなっ 埜中：バック先生のところには、先生のように、神経筋 てしまい、痰が出にくくなくなるのです。しかし、痰を 疾患の人工呼吸器やカフアシストについて学びたい方々 チューブで吸引して取るという作業と同じことを、小さ が、世界中から留学に来られるのでしょうね。 な掃除機のような感じのカフアシストですることで、空 気の通り道を安全に、確実に確保することができるとい うことです。 埜中 ：そして、NPPV が普及するようになった。これは 石川先生がバック先生に積極的に接触され、素早くカフ アシストを日本に導入されたおかげです。石川先生の偉 大さがよく理解できました。先生はほとんどの筋疾患で 気管切開の必要はないと強調しておられます。気管切開 の一番の弱点は何ですか。 石川：弱点としては、気管内にチューブを入れますから、 気管が傷ついたり、出血したりすること、さらに気管内 にある痰を吸引するにもそれなりにかなりの熟練がいる のです。さらに、気管切開をうけた人は行動面でも制限 をうける欠点があります。外出などの時も、吸引、移動 カフアシストの最新機種 マスクに接続して、空気を出入りさせることで、咳を強く したり、咳の代用をします。神経筋疾患では、咳が弱くて、 痰や気道の異物を出しにくいことが問題になります。この ため、風邪で痰が増えた時や、食事でむせた時に使用し、 窒息を防ぎます。電源の無い所でも内部バッテリーで動き、 飛行機内でも使用できます。 法など慣れた人がどうしても必要となるから、外出の回 数も制限されます。 埜中 ：先生のお話を聞いていると NPPV の利点がどん どん膨らんできます。現在筋ジストロフィー患者さんを 診ている国立病院機構に所属する病院では、第一選択は NPPV と思いますがいかがですか。 石川：皆さん、NPPV をファーストチョイスとしておら れると思います。 埜中 ：どうしても気管切開をしなくてはいけないような 呼吸管理は気管切開から NPPV へ 状態もあると思いますが、それはどんな病気のときです 石川：私は帰国して、筋ジストロフィー研究班の班会議 か？ でカフアシストについての報告をしたら杉田秀夫先生 石川：ALS（筋萎縮性側索硬化症）とか SMA １（脊髄性 （註：世界的に有名な筋ジストロフィー研究者。筋ジス 筋萎縮症１型）の一部の人が気管切開を必要とします。 トロフィーの診断にクレアチンキナーゼの測定が欠かせ 喉頭筋の機能が悪くなって、唾液が常に気管に流入して ないことを見つけた人）が非常に関心を持ってくださり、 しまう時です。それをカフアシストでくみ出せればいい 早く薬事委員会を通して日本に導入しなさいと言ってく のですけど、くみ出すのが間に合わないぐらいに唾液が ださったのです。そこで、薬事委員会を通すための治験 飲み込めない状況になったときは、気管切開をします。 を組もうと話し合いを始めたところ、なぜかすぐに吸引 埜中 ：今、先生のところでは主に筋ジストロフィーです 器として認められたのです。杉田先生が陰で努力された から、気管切開をすることはまずないですね。 のに違いありません。 石川：デュシェンヌ型ですと何とかそこまでにはならず －5－ JFNMH Newsletter No.18 に済むみたいです。唾液が飲めないほどというようなこ りませんが、先ほどお話ししたように薬事委員会がすぐ とはなくて。 に認めてくれたのです。FDA で認められても日本では時 間がかかるのが普通なのに筋ジストロフィーに関しては とても対応が早かったのです。ヨーロッパでも、医療機 福山型にも難しくない 日本の NPPV 普及率は世界の３位 以内 器の認可を通ったのは 2000 年なのです。それなのに日 本は 1994 年か 1995 年に FDA と差がなく許可されたの です。最初は自費でしたけど、まもなく保険点数も付き、 埜中：福山型の患者さんはいかがですか？唾液が多かっ 制度が整ってきたのです。筋ジストロフィー研究班の支 たり、舌が大きくていつも口を開けているお子さんが多 えが大きかったと思います。 いです。NPPV の使用は難しくありませんか？ 埜中 ：筋ジストロフィーそのものは、まだ根治に至って 石川：福山型では、確かによだれは結構出るのですけど、 いませんが、平均寿命は確実に延びている。それは保険 交通整理が悪いほどではなく、常に唾液が肺のほうに流 制度が整備され、医療機器の進歩、健康管理が進んだ結 入してしまうようなことにはならないようです。むしろ 果ですね。 外に出てくるので、気管内に入ることはないようです。 石川：そうですね。 NPPV をすると少し乾くせいなのか、唾液は減ることが 多いです。 夜マスクをつけて眠れないようでしたら、一旦お休み NPPV の改良は限りなく進む をする。そして、風邪をひいた時に再試行する。すると、 埜中 ：私が医者になって現在の西別府病院に赴任したこ そのときに楽だと分かると、こだわりがなくなる事もあ ろは、デュシェンヌ型の平均寿命は 18 歳か 19 歳でした。 ります。そして、カフアシストもそれをすると楽になる 石川：そうです。うちの病院もちょうど私たちが来たこ ことが分かると、自分から要求するようになります。一 ろのデータを見ますと、まさにそうでした。18.1 歳とか 番コンプライアンスが高いのは意外と福山型なのです。 でした。それが今は 30 歳を超えます。 最初の「こだわり」にどう対処するか、あせらず親御さ 埜中 ：長生きされる患者さんが有意義な生活を送られる んとも話し合っていくことが一番大切だと思います。 ように、QOL の向上が最も問題になりますね。 埜中 ：先生のご努力で NPPV が普及して気管切開をする 石川：そうですね。 人が非常に少なくなりました。気管切開をしないと生活 埜中 ：また、NPPV の話に戻りますが、鼻とか口に装着 の場が広がるようになりますね。 するインターフェイスが良くなって鼻のところの潰瘍と 最近の論文によると NPPV が最も有効的に普及して かができる人は少なくはなってきています。現在はどの いるのは、アメリカ、日本、カナダなのだそうですね。 ようなものがありますか。 （Villanova M, Brancalion B, Mehta AD. Duchenne muscular 石川：いろいろと改造されて、インターフェイスは山ほ dystrophy: life prolongation by noninvasive ventilatory どあります。随分小さなプラグとかもできました。あと support. Am J Phys Med Rehabil. 2014 Jul;93(7):595-9） はマウスピースも少し改良されまして、今までは平べっ NPPV の普及率が世界の３本指に数えられるとの評価 はすばらしいです。石川先生のご努力が評価されたのと 同じだと思います。私はよく中国とか、東南アジアと かへ行きますけど、まず人工呼吸器を使用しているとこ ろはほとんど見たことがないです。ところが、日本では NPPV もカフアシストも保険がきく。それは先生をはじ めとする筋ジストロフィー研究班の先生方のご努力によ るところが大きいのですが、国の理解も大きい。日本は 医療という点ではすごく恵まれている国と思います。 石川：そうだと思います。私が八雲病院に赴任した 25 年前、筋ジストロフィーの右も左も分からないころに、 もう人工呼吸の制度が整っていたり、カフアシストも杉 田先生の一言がどのように影響したのか私たちには分か たいものだったのですけど、少し柔らかいストロー型の ものが出てきました。さらに電動車いすにもセッティン グできるようなものが、ここ 1 ～ 2 年で出てきたので す。その呼吸器もそんなに頻繁にではなくて、ちょっと 疲れたときに吸うだけでいいのです。例えば食べていて もちょっと疲れてしまったときに「ちょっと一服」する みたいに。そんな感じの使い方をするには、アラーム制 御の問題が解決されつつあるからです。人工呼吸器のア ラームをオフにして事故がたくさんあったので、アラー ムをオフにしてはいけないという考えが根底にありまし た。輸入のもので、もう少しアラームの制御ができるよ うなものであっても、アラームを止める機能というのが できなかったらしいのです。今回初めて「マウスピース －6－ JFNMH Newsletter No.18 珍しいインターフェイスとして、パイプやストローのような形 をしたマウスピースを、人工呼吸器につないで呼吸する方法が あります。市販のマウスピースが外国製のためか、日本の患者 さんにとってくわえにくかったため、医療器材のチューブの一 部を切って、ストロー型のマウスピースとして使っています。 マウスピースを口から離すと人工呼吸器の送気は停止し、また 口で触れると送気が開始するため、“ キス・トリガー ” とも言 われています。ポリオの流行時にニューヨークで「鉄の肺」の 合間に昼間の短時間使用されていた方法が、テクノロジーの進 歩と共にさらに使いやすくなりました。昼間には、視野の邪魔 にならないし、褥瘡の心配もありません。 モード」というのにだけアラームをいらないときにはオ で移るのだろうと覚悟でしていたのですけれど、なかな フできるようになりました。 か調整がつかないという段階です。 埜中 ：オフにしてもピーピーという危険音はないのです 埜中 ：とにかく八雲病院に行って人工呼吸器を調整して ね。 もらったら、ものすごく調子よくなった。小さなお子さ 石川：そうです。いままでは、ずっとほっぺに当ててい んが NPPV に慣れるようになった。生き甲斐を感じるよ る必要があったり、会議とかをやっていて急にピーと うになったなど、 「八雲詣で」をする八雲ファンがたく なって、あれは使えないと思っていたのが解決されたの さんおられるので。 です。今ヨーロッパではものすごい勢いでマウスピース これは福島在住の患者さんですが、肺炎になって気管 を使用している人が増えているとバック先生は話してお 切開をうけた。筋ジストロフィー協会の仕事もなかなか られました。急性期でも、合わないマスクを無理して使 できなくなった、と話されたのです。急に発病し、呼吸 用するよりは、暫くマウスピースでを試しておく。そう 障害なのでひょっとしたら気管切開部を閉じられるかも して、その間にマスクを探すという方法がとられつつあ しれない。一度八雲に行かれたらどうかと、紹介状を書 るのです。 いて差し上げました。今は切開部が閉じられ、NPPV を つけて全国を移動しておられます。すばらしい奥様もお られ八雲から福島に帰られてから結婚されたと聞きまし 八雲病院の札幌移転 た。八雲病院を世界一の病院と評価されています。私が 埜中：最後にすこし現実的な生臭い話を聞かせてくださ 紹介したからと、毎年福島リンゴを送ってくださいます。 い。先生が八雲病院で、筋ジストロフィーに関しての先 もう、めちゃめちゃ美味しいリンゴです（笑）。リンゴ 端的な医療をどんどんと普及され、八雲病院は日本の人 を送ってもらっているからの理由だけでなく、八雲の今 工呼吸管理のメッカになったわけですけど、病院は八雲 の医療を札幌に行ったときも是非続けていただきたいで から札幌に移転されるということをお聞きしています。 す。それはもう筋ジストロフィー患者みんなの願いなの 現況はどうなっているのでしょうか。 です。日本にたくさんいるファンのために、よろしくお 石川：去年の 6 月に札幌に移転するということが、国立 願いします。 病院機構で正式に決定したのです。しかし、移転後の病 石川：ありがとうございます。もし移転しても、医療レ 院をどうするか八雲町との話が解決していません。さら ベルを落とさないように頑張るつもりです。これからも に、移転後の病棟規模、内容などについてはなにも決め 先生のご支援をお願いします。 られていないのです。 埜中 ：先生、どうも今日はお忙しいところ、ありがとう 埜中：まだ時期は分からないのですか。 ございました。 石川：2015 年（昨年）の 6 月の段階では 4 年ぐらいが 石川：ありがとうございました。 めどと話されています。私は 3 年ないし、3 年半ぐらい 2016 年 2 月 15 日収録 －7－ JFNMH Newsletter No.18 財団からのお知らせ 平 成 26 年 度 研 究 集 会 等 助 成 採 択 者 セ ミ ナ ー 報 告 ◇ ACTION-J ケース・マネジメント関西地区講習会（Post ACTION-J CM 研修会） 国立精神・神経医療研究センター 山田 光彦 開催会場 梅田ガクトホール（大阪市北区梅田 2-6-20 パシフィックマークス西梅田 14 Ｆ） 開催期日 平成 26 年 ８月２日（土） ～ 平成 26 年８月３日（日） 講師（演者）の氏名、 横浜市立大学（当時、現在は札幌医科大学）の河西千秋教授他、我が国で自殺対策の 所属機関名及び職名 先頭に立っている複数の講師陣により実施された。 参加者の職種、 および参加員数等 医師、 看護師、 臨床心理士、精神保健福祉士、社会福祉士等よりなる受講生（18 名）とファ シリテーター（14 名）が参加した。 本講習会は、救命救急センターに搬送された自殺未遂者の自殺企図の再発防止に対す る複合的ケース・マネージメントに関する研修を目的とした。具体的には、平成 17 年 度から当財団によって実施された自殺対策のための戦略研究（ACTION-J 研究 ; LANCET Psychiatry, 2014）の成果をもとに、救急医療施設に搬送され入院となった自殺未遂者 得られた成果 に対して適切なケース・マネジメントを実施可能な人材の育成が図られた。2 日間に わたる密度の濃い研修により育成された医療従事者らは、救急医療現場において実際 に自殺未遂者を支援し、自殺企図再発を予防することができるものと強く期待された。 また、医療現場においてケース・マネジメントを実施できる環境が整備されていくこ とで、実効性のある自殺未遂者支援が全国で本格的に始動していくものと期待される。 －8－ JFNMH Newsletter No.18 平 成 26 年 度 調 査 研 究 助 成 採 択 者 研 究 報 告 器官発生・病理における RET チロシンキナーゼ受容体の 局在制御機構の解明 主任研究者 伊藤 圭祐（神戸大学大学院） 研究協力者 榎本 秀樹 研究成果のまとめ ・グリア細胞由来神経栄養因子（Glial cell line-derived neurotrophic factor : GDNF）の受容体、RET チロシンキ ナーゼの生体内可視化ツールを用い、生理的条件下でその細胞内動態を可視化する事に成功した。 ・RET は腸管神経前駆細胞内で極性化した局在を示し、運動・知覚神経軸索では逆行性輸送が優先的に認めら れた。 ・原形質膜上では、RET は膜全体に一様に存在して高速で移動し、JNK 阻害剤によりその高速移動が阻害され る事、細胞外基質の種類によって移動速度が変化する事が明らかになった。 はじめに： 阻害剤の添加により著しく抑えられることも分かった。 膜受容体の細胞内輸送は細胞の生理機能の発現に極め またフィブロネクチン上で培養した腸管神経前駆細胞の て重要な役割を持ち、その破綻は様々な疾患の誘導につ 原形質膜では、ラミニンまたはポリ D リジンと比べ、高 ながる。しかし生理的条件下で受容体輸送を研究した例 速で動く RET の割合が減少した。一方で細胞移動は、 フィ はほとんどない。GDNF-RET シグナリングは発生期器官 ブロネクチンコートしたディッシュ上で最も活発であっ 形成に中核的役割を果たし、その破綻により様々な神経 た。 変性疾患が誘導される。本研究は RET の細胞内輸送を生 考察： 理的条件下で解析し、その生理的意義を解明する事を目 本研究により、RET の細胞内輸送には至適な領域や輸 的とした。 送方向、速度が存在する事が明らかになり、その均衡が 方法： 崩れると、細胞の正常行動に悪影響が及ぼされる可能性 RET のカルボキシル末端に GFP が融合した RET-GFP が示唆された。また細胞外基質によって原形質膜上での キメラタンパク質を、内在性 Ret プロモーター下で発現 RET の輸送に影響が出る事から、インテグリンのような するマウスを作製した。このマウスから神経組織・神経 細胞外基質受容体が RET の輸送を制御する可能性が考 細胞を摘出・培養し、高解像度共焦点顕微鏡・全反射顕 えられ、現在検証中である。また疾患を誘導する変異型 微鏡を用いて、タイムラプスイメージングを行った。 RET で、細胞内輸送にどのような変化があるかについて 成果： も、現在解析中である。 RET に依存して正常な細胞移動を示す腸管神経前駆細 胞において、RET は極性化した細胞内局在を示し、移動 【研究成果】 方向に対して核よりも前側に多く存在し、活発な輸送を 学会発表 示す事が明らかになった。運動・知覚神経細胞の軸索で １） は、RET は優先的に逆行性輸送を示す事も明らかになっ RET tyrosine kinase in living cells. Second International た。全反射顕微鏡を用いた観察により、原形質膜上では Symposium of Neurovascular Wiring. 京都 2015 年 1 月 全体に一様に存在して高速の移動を示し、活発な膜への 28 ～ 29 日 取り込みおよび露出を示す事も分かった。原形質膜上で の 活 発 な RET の 動 態 は、cJun-N terminal kinase (JNK) －9－ 伊 藤 圭 祐、 榎 本 秀 樹 Polarized trafficking of JFNMH Newsletter No.18 自閉症スペクトラム障害の稀なリスク変異の探索：複数罹患同胞 家系のエクソーム解析 主任研究者 澁谷 雅子（新潟大学保健管理センター） 研究協力者 江川 純、渡部 雄一郎、染矢 俊幸 研究成果のまとめ ・自閉症スペクトラム障害の発症に大きな効果を持つ稀なリスク変異の同定を目的として、複数罹患同胞 2 家 系のエクソーム解析を実施した。 ・エクソーム解析により、6 つの新規の稀なミスセンス変異が同定されたが、そのうち CLN8 遺伝子 R24H 変 異は家系 #2 において自閉症スペクトラム障害と共分離していた。 はじめに： 引用文献 自閉症スペクトラム障害（autism spectrum disorder: １) ASD）の発症に大きな効果を持つ稀なリスク変異の同定 late-infantile neuronal ceroid lipofuscinosis due to a を目的として、複数罹患同胞 2 家系のエクソーム解析を novel heterozygous CLN8 mutation and de novo 8p23.3 実施した。 deletion. Clin Genet. 2012; 81: 602-604. Allen NM, O’hIci B, Anderson G, et al. Variant 方法： 本研究は新潟大学医学部遺伝子倫理審査委員会で承認 【研究成果】 されている。精神疾患の診断・統計マニュアル（DSM-IV） 発表論文 に従って、いずれもアスペルガー障害と診断された家系 １) #1（罹患同胞 3 人）および家系 #2（罹患同胞 3 人）計 rare missense variations and risk of autism spectrum 6 人のゲノム DNA から作製されたエクソームライブラリ disorder: whole-exome sequencing in two families with を HiSeq2000 でシーケンスした。フィルタリングによ affected siblings and a two-stage follow-up study in a り選択された稀な新規ミスセンス変異を 2 家系 10 人で Japanese population. PLoS One. 2015; 10: e0119413. サンガーシーケンスした。 学会発表 成果： 江川純、自閉スペクトラム症罹患同胞 2 家系のエクソー エクソーム解析により、6 つの新規の稀なミスセンス ム解析および 2 段階フォローアップ解析、第 37 回日本 変異が同定されたが、そのうち CLN8 遺伝子 R24H 変異 生物学的精神医学会、東京、2015 年 9 月 24 日～ 26 日 は家系 #2 において ASD と共分離していた。 考察： ASD 罹患同胞 2 家系のエクソーム解析を行い、家系 #2 で ASD と共分離する CLN8 遺伝子 R24H 変異を同定 した。CLN8 遺伝子は、神経細胞内にセロイドリポフス チンが蓄積することを特徴とする神経セロイドポフス チン病（CLN）の原因遺伝子である。CLN8 遺伝子を含 む de novo 欠失をもつ ASD の症例が報告されている 1。 CLN8 遺伝子 R24H 変異は、ASD の発症リスクに寄与し ている可能性が示唆された。 － 10 － Egawa J, Watanabe Y, Wang C, et al. Novel JFNMH Newsletter No.18 脆弱 X 症候群モデルマウスの抑制性神経回路の成熟に関する研究 主任研究者 野村 寿博 (Northwestean University) 研究協力者 Anis Contractor 研究成果のまとめ ・脆弱 X 症候群モデルマウスにおいて、抑制性回路の発達について検討した。 ・脆弱 X 症候群モデルマウスにおいては、抑制性回路の発達に遅延が認められた。 はじめに： 進が本態であるとする ”mGluR theory” がよく知られてい 脆弱 X 症候群（Fragile X syndrome; FXS）は、自閉症 るが、今回の研究は抑制性回路の発達が重要であるとす 様の症状を示す疾患のうち、最も頻度の高い単一遺伝子 る、全く新規の知見である。本研究を発展させていくこ 病である FXS のモデルマウス（Fmr1 KO）では、生後早 とで、FXS についてさらなる理解が進むことが期待され 期（臨界期）において、体性感覚皮質における、臨界期 る。 1 可塑性に異常が認められる 。本研究の目的は、臨界期 引用文献 可塑性を制御する抑制性回路の発達を、Fmr1 KO マウス 1. において検討することである。 disrupted in the barrel cortex of FMR1 knockout mice. 方法： Neuron 65, 385-398, (2010). 主に電気生理学的手法（パッチクランプ法）により、 2. Fmr1 KO マウスにおける抑制性回路の発達について検討 polarity is delayed in fragile X mice. J Neurosci 34, 446- した。Fmr1 KO マウスの体性感覚皮質において、GABA 450, (2014) 作動性シナプス電流の性質を経時的に検討した。また、 抑制性回路を形成する介在ニューロンの性質についても 検討した。 成果： 生後早期の、Fmr1 KO マウスの体性感覚皮質において は、GABA 作動性シナプス電流の反転電位が、対照群（野 生型）と比較してより脱分極側にシフトし、GABA 電流 が興奮性を示していた 2。 また、抑制性介在ニューロン の発達に有意な遅延が認められた。 考察： FXS のモデル動物（Fmr1 KO マウス）は、最も優れた 自閉症の研究モデルも一つである。Fmr1 KO マウスの解 析により、自閉症の病態生理、さらには治療法の開発に ついて、重要な知見が得られると考えられる。FXS につ いては、代謝型グルタミン酸受容体（mGluR）の機能亢 － 11 － Harlow, E. G. et al. Critical period plasticity is He, Q. et al. The developmental switch in GABA JFNMH Newsletter No.18 自閉症モデルマウスに対するドコサヘキサエン酸（DHA）の効果に ついて 主任研究者 松井 史裕 (Center for Translational Neuroscience,Radiology, University of Missouri) 研究協力者 Kevin Fritsche, 吉本 寛司 研究成果のまとめ ・DHA はヘテロ接合セロトニンノックアウトマウスの妊娠中に慢性的ストレスを加えて産まれてきた仔マウス における自閉症状を部分的に改善した。 ・同マウスでは線条体における DA および DOPAC 量の増加を認めた。 ・妊娠中からの DHA 投与により、線条体における DA および DOPAC 量が有意に減少した。 ・DHA による自閉症状の改善にドパミン神経系が関わっている可能性がある。 はじめに： 引用文献 DHA は中枢神経系の発達や機能維持において重要な栄 １) 養素であることが知られているが、その自閉症に対する effect of maternal serotonin transporter genotype and 効果については確立したエビデンスが得られていない。 prenatal stress in modulating offspring social interaction 本研究では、ヘテロ接合セロトニンノックアウトマウス in mice. Int J Devl Neuroscience. 2010;28:529-36 Jones K, Smith RM, Edwards KS, et al. Combined の妊娠中に慢性的ストレスを加えて産まれてきた仔マウ スを自閉症モデルマウス （SERT/CVS マウス ) として用い、 【研究成果】 DHA の治療効果について検討した。 学会発表 方法： １） 自閉症状を示す SERT/CVS マウス 1) に対し、DHA を levels and anxiety-like behavior in a gene/prenatal stress 豊富に含む食餌を与え、その摂取期間を a) 妊娠中から開 mouse model. 第 57 回日本小児神経学会 大阪 2015.5.28 始 (DHA 群 )、b) 離乳後から開始 (CTL/DHA 群 )、c) 治 ２） 療なし (CTL 群 ) の 3 群にわけ、行動実験、脂肪酸分析、 DHA rescued autistic symptoms accompanied by 神経伝達物質の測定を行った。 dopaminergic change on a gene/prenatal stress mouse 成果： model. Neuroscience Chicago, IL, USA Oct. 17-21, 2015 DHA 群および CTL/DHA 群で社会性が改善した。DHA 群では常同行動が減少する傾向にあった。 SERT/CVS マウスでは線条体における DA および DOPAC 量の増加を認め、DHA 群ではその量が有意に低下してい た。 考察： DHA は SERT/CVS マウスにおける自閉症状を部分的に 改善した。SERT/CVS マウスでは線条体における DA お よび DOPAC 量の増加を認めたが、妊娠中からの DHA 投 与により有意に減少した。このことから DHA による自 閉症状の改善にドパミン神経系が関わっている可能性が ある。 － 12 － Matsui F. Relationship between maternal DHA M a t s u i F, Yo s h i m o t o K , H e c h t P, e t a l . JFNMH Newsletter No.18 福山型先天性筋ジストロフィー (Fukuyama congenital muscular dystrophy; FCMD) 患者に生じるウィルス感染回復期の横紋筋融解 の病態解明 主任研究者 村上てるみ ( 東京女子医科大学） 研究協力者 石垣 景子 研究成果のまとめ ・筋力低下増悪を呈した際に罹患していたウイルスは全例エンテロウイルスであった。 ・筋力低下増悪急性期に IL-6 と IL-17a が顕著に高値を示していた。 ・エンテロウィルス罹患後の一過性の筋力低下の増悪は、IL-17a による筋障害である可能性が示唆された。 はじめに： される regulatoryT 細胞を誘導する TGF- βは経過中ほと FCMD は 大 脳 形 成 異 常 と 先 天 性 筋 ジ ス ト ロ フ ィ ー、 んど活性が認められなかった。 眼 異 常 を 伴 う 筋 ジ ス ト ロ フ ィ ー で あ る。 原 因 は 考察： Fukutin(FKTN) 遺伝子異常によるα - ジストログリカン 今回の結果は、炎症性サイトカインの効果が調節性サ の糖鎖異常によることが知られており、臨床症状は多く イトカインの作用により抑制されてむしろ炎症が終焉に の典型例で独坐やいざり這いが可能であるが、生涯未定 向かう回復期にエンテロウィルス感染の影響により IL-6 頚で有意語も出ない患者から独歩可能で会話も可能な患 が残存し Th17 細胞を誘導し、さらに主たる炎症性サイ 者まで遺伝子変異により様々である。 トカインである IL-17A が誘導されたことで筋組織が障 FCMD 患者では以前よりウィルス感染回復期に高 CK 害された可能性を示唆した。 血症とミオグロビン尿を伴う一過性の急激な筋力低下 引用文献 の増悪を呈することが知られていた。私たちはこの現象 1) 村 上 て る み 石 垣 景 子 佐 藤 孝 俊 ら . 福 山 型 先 天 が、エンテロウイルス感染後の回復期に生じ、ステロイ 性筋ジストロフィーにおける発熱性疾患罹患後の筋 ド治療により回復までの期間が短縮できることを報告し 力低下増悪に対する治療の検討 . 東京女子医科大学雑 た。回復期に発症しステロイドが効果的であることなど 誌 .2013;83:E36-E41 から、この現象はエンテロエウイルスが回復期に誘導す 2) Murakami T, Ishigaki K, Shirakawa S et al. Severe る炎症性サイトカインによる筋障害ではないか仮説をた muscle damage following viral infection in patients with て検討を行った。 Fukuyama congenital muscular dystrophy. Brain Dev. 方法： 2012;34(4);293-2937, ウィルス感染症の回復期に急激な筋力低下を呈した 3) Moran,E., F.Mastaglia, The role of interleukin-17 FCMD 患者の急性期から完全回復期までを経時的にサイ in immune-mediated inflammatory myopathies and トカイン解析を行う。 possible therapeutic implications. Neuromuscular 成果： disorders, 2014. 2014 年 4 月から 2015 年 3 月 3 １日までの間にウィ ルス感染後の一過性の筋力低下の増悪を呈した FCMD 患 者は 5 人いた。現在サイトカイン解析が終了している患 者では、筋力低下増悪を呈した急性期に IL-6、IL-17 が コントロールと比較し顕著に増加していた。回復期にな るにつれ、これらの値は低下していた。炎症性サイトカ インを抑制する役割の調節性サイトカインを産生すると － 13 － JFNMH Newsletter No.18 平成 27 年度事業報告 当財団では下記のような事業を行い、精神・神経科学研究がさらに発展する ように援助をしています。 1.調査研究等助成 作文部門 小学生 42名 中学生110名 総数152名 ＜受賞数＞ 応募申請は調査研究13件（うち5件採択）、 理事長賞 小・中学生 絵・作文各2名 研究集会等4件（うち2件採択） 機構長賞 小・中学生 絵・作文各4名 ねむりん賞 小・中学生 絵・作文各10名 2.実践的精神科薬物治療研究 －うつ病薬物療法の最適化の研究 団体賞 多数応募のあった団体に絵・作文合わせて （大うつ病に対する新規抗うつ剤の最適使用戦略を確 立するための大規模無作為化割付比較試験） 31団体 5.精神障害者リカバリー全国フォーラム 平成 27 年 8 月 21 日・22 日帝京平成大学池袋 実施施設数 41 キャンパスにてリカバリー全国フォーラム 2015 を 症例登録数 0 （総登録数2013） 開催。 記念講演、トークライブ、シンポジウム、 （2014 年度 3 月までに登録した症例の追跡を継続 分科会（22 演題）、約 1,400 名参加。 し、 2015 年 9 月に全症例の追跡を終了した） 【FLATT研究】 6.こころの健康副読本作成事業 （薬物療法抵抗性大うつ病に対するスマートフォン 認知行動療法と抗うつ剤併用療法の無作為化 割付 比較試験） 増刷数 生徒向け 10,000部 教師向け 500部 副読本配布総数 実施施設数 21 44校 症例登録数 105 （総登録数126） 7.パーキンソニズム・認知症医療支援研究 3.てんかん志向精神科・神経科若手医師 人材育成 パープルデー（平成 27 年 7 月 4、5、7、8 日）の 公募研究（新規）－ 応募申請6件中4件採択 公募研究（継続）－ 応募申請7件中5件採択 指定（委託）研究1件 他にも臨床検討会、在宅患者の訪問検討会等を実施 活動を支援 4.睡眠健康推進－睡眠に関する正しい知識 の普及啓発活動 （１）市民公開講座 秋のすいみん市民公開講座 5都市 8.国立精神・神経医療研究センター医療セミ ナー助成 3件助成 春のすいみん市民公開講座 4都市 9.司法精神医療等人材養成アドバンス研修会 出張市民公開講座 コース１ 指定通院医療機関従事者等対象 22市町 （２）機構長賞・学術研究助成 ＜機構長賞受賞者＞ 岡田 保 岡田クリニック院長 125名参加（平成27年12月4日、5日） コース２ 指定入院医療機関従事者対象 104名参加（平成27年11月27日、28日） ＜若手研究者への学術研究助成＞ 採択者3名 （３）絵と作文のコンクール 10.広報活動 ニュースレター（年 2 回）発行、財団ホームページ ＜応募作品数＞ の充実、パンフレットの作成 絵の部門 小学生194名 中学生185名 総数379名 － 14 － JFNMH Newsletter No.18 11.委託研修 （１）司法精神医療等人材養成研修 ●指定通院医療機関従事者机上研修会 ●指定入院医療機関従事者机上研修会 国立精神・神経医療研究センター（H27.9.10～11） 国立精神・神経医療研究センター（H27.10.8～9） 受講者数 161名 受講者数 116名 ●指定入院医療機関従事者病棟研修会 国立精神・神経医療研究センター（H27.11.5～6） 愛知県立城山病院（H28.1.18～29） 受講者数 113名 受講者数 34名 出張睡眠市民公開講座報告 睡眠健康推進機構では市町村での市民公開講座の開催を決定し、昨年 26 年度より実施いたしました。平成 26 年 度は全国で 30 ヵ所、参加人数 3,565 名でした。平成 27 年度は 22 ヵ所、参加人数 1700 名でした。自治体事業と して住民の健康問題、自殺対策、子どもの生活習慣、教育などと関連のある「睡眠」は重要なテーマであり、今後も 継続していきたいと考えています。 － 15 － JFNMH Newsletter No.18 「すいみんの日」制定５周年記念 絵と作文のコンクール 睡眠健康推進機構では、平成 27 年度に「すいみんの日」制定５周年を記念して、子ども達に毎 日の睡眠について感じたこと、思ったことを自由に表現してもらう絵と作文のコンクールを企画し ました。日本各地の小中学校から多くの作品が寄せられました。何よりの収穫は、この企画の第一 の目標、子ども達が睡眠の大切さを実感し、睡眠に興味を持つことが達成できたことです。入賞作 品は、平成 28 年 3 月 18 日の睡眠の日に財団ホームページ「ねむりんねっと」で発表されました。 財団では今後このような企画をさらに推進することを考えていますので皆様のご協力をよろしくお 願いいたします。 絵の部門 理事長賞 「吹雪の中で眠るシロクマの親子」 「無題」 辻 奏美 西田 あかり （奈良県増田絵画教室 小学 5 年） （千葉県松戸市立小金中学校 2 年） 絵の部門 機構長賞 「静かな森のハンモック」 安達 明瑠 （ 福岡県福岡市立野間中学校 2 年） 「草原での気持ちの良い睡眠」 「 寝ている顔」 松田 敬斗 高橋 真幸士 （神奈川県横須賀市立野比東小学校 6 年） （岩手県立気仙光陵支援学校 6 年） 「ネコのお昼寝」 車 萌々子 － 16 － （大阪府大阪市立都島中学校 1 年） JFNMH Newsletter No.18 作文の部門 理事長賞 「日本一の健康小学校を目指して」 「『睡眠』 が教えてくれたもの」 鈴木 琴乃 中島 奨太 （静岡県袋井市立袋井北小学校 6 年） （福井県若狭町立上中中学校 3 年） 作文の部門 機構長賞 「幸せなひととき」 「ねむたくなくてもはやくねます」 「「私と姉と弟二人 - 寝姿について -」 増田 陽太 藤澤 幸周 安倍 汐凛 （広島県広島市立大町小学校 6 年） （神奈川県七沢希望の丘初等学校 1 年） （ 宮城県古川学園中学校 1 年） 惜しくも理事長賞と機構長賞にもれた絵と作文の入選作品 には、ねむりん賞を小・中学生それぞれ 10 名ずつに贈呈い たしました。各入賞作品は、当財団ホームページ「ねむりん ねっと」に掲載されていますので、詳しくはそちらをご覧く ださい。 また、多数の作品をご応募いただいた団体に「団体賞」を 「睡眠って何だろう」 お贈りしました。 南茂 駿平 絵の部門 25 団体、作文の部 6 団体 （富山県朝日町立朝日中学校 1 年） 市民公開講座のお知らせ 秋の「すいみんの日」市民公開講座 2016 東京 テーマ さよなら不眠症～不眠治療の最前線～ 昨年 9 月 6 日に行われた市民 公開講座の様子 日時 2016 年 9 月 3 日（土）ベルサール九段 市民公開講座は以下の都市でも実施されます。 ◎ 群馬県 9 月 3 日（土） ◎ 大分県 9 月 3 日（土） － 17 － JFNMH Newsletter No.18 パーキンソニズム ・ 認知症の医療支援プロジェクト 平成 24 年から始まった本プロジェクトは地域の神経内科専門医、包括支援センタ－、医師会等の多大なご協力のもと に認知症を伴うパ－キンソンソン症候群の早期診断、早期対応について活動を続けております。 その成果の中間報告を兼ねて、今回「パ－キンソン病・パ－キンソン症候群の在宅ケア」（中央法規）を出版しました。 多くの皆様のご支援の賜物と心から感謝申し上げます。病気についての詳細な解説、在宅医療の現場での対応、リビン グウイルなど出来るだけ医療現場で役立つように心がけて編集いたしました。 現在、地域療養相談会、精神病院を主とした神経内科的な所見のとり方についての出張臨床検討会、看護師、ケアマネー ジャー等と合同での在宅療養訪問診療・環境調査・指導など幅広い活動を展開しております。 進行性核上性麻痺、レビ－小体病、前頭側頭型認知症の臨床像の多様性を明らかにし、緊急に 対応出来るよう地域の皆様と研鑽を続けております。 今年の６月 2 日、弘前市で開催された日本神経病理学会での吉田幸司先生らの発表「進行性 核上性麻痺 29 症例の臨床・病理学的検討」は深刻な問題提起をしております。転倒等の事故 で亡くなった方々の法医解剖の結果、本症と診断された症例が 29 例と高率に認められました が、全例生前には本症との診断はされておりませんでした。この問題についてより積極的な対 応が必要となってきました。 財団の地域活動でも本症の早期診断の重要性を問題としてきましたが、この発表はそれを裏 付けるものであります。今後、この問題について活動をより強めることが財団の使命でもあり、 そのため多くの協力者に呼びかけてゆく方針です。 「パーキンソニズム ・ 認知症の医療プロジェクト」 H26～27年度研究助成採択者一覧 （採択者の所属は申請時のものです） 年度 採択者・所属 調査課題 26 26 26 26 内原 俊記(東京都医学総合研究所) 馬場 徹(東北大学病院) 若林 孝一(弘前大学大学院医学研究科) 小久保 康昌(三重大学大学院) 心臓交感神経脱落を指標としたレヴィ小体型認知症、パーキンソン症候群の診断精度向上 錯視課題を用いたパーキンソン病における視空間認知障害の早期検出法の開発 26 山口 浩雄(九州大学病院) 日本人パーキンソン病で高率に異常がみられるαシヌクレインおよびGBA（グルコセレブロシダー ゼ）遺伝子操作による、シヌクレノパチー細胞モデル、マウスモデルの樹立と治療法の確立 26 26 26 矢澤 生 ( 国立長寿医療研究センター ) 橋本 款(東京都医学総合研究所) 下畑 享良 ( 新潟大学脳研究所 ) 多系統委縮症モデルマウスを使ったパーキンソニズムの解析 26 今林 悦子(国立精神・神経医療研究センター) パーキンソン病とパーキンソン症候群の各疾患鑑別のための画像検査の有効利用について ―画像診断フローチャート作成と診断精度評価― 26 佐藤 栄人(順天堂大学医学部 ) ミトコンドリアストレスを感知する認知症バイオマーカーの開発 26 濱田 雅(東京大学医学部附属病院) パーキンソン病における非侵襲的脳刺激の運動学習への効果に関する研究 26 服部 信孝(順天堂大学医学部) パーキンソン病における腸内細菌の特徴に関する検討 26 亀井 雄一(国立精神・神経医療研究センター病院) パーキンソン病関連疾患に伴う不眠症に対する高照度光療法の効果 26 小栁 清光(信州大学医学部) パーキンソニズムと認知症を呈した17剖検例から検証する、臨床的鑑別診断のための除外症候と除外 検査値 27 関 守信(慶應義塾大学医学部) パーキンソン病における認知症とレム睡眠行動異常症に関する研究 27 小栁 清光(信州大学医学部) パーキンソニズムと認知症を惹起する脳神経系病変の神経病理学的特徴 27 永井 義隆(国立精神・神経医療研究センター) 脂質との相互作用によるαシヌクレインのプリオノイド化と脳内伝播メカニズムの解明 27 長野 清一(国立精神・神経医療研究センター) オリゴデンドロサイト関連パーキンソニズムにおけるタウ凝集機構の解明 27 三原 雅史(大阪大学大学院医学研究科) パーキンソン病におけるすくみ足の病態解明 27 今林 悦子(国立精神・神経医療研究センター) パーキンソン病およびレビー小体型認知症診断のための画像検査の有効利用について ―画像診断フローチャート作成と診断精度評価― 27 佐藤 栄人(順天堂大学医学部 ) ミトコンドリアストレスを感知する認知症バイオマーカーの開発 27 濱田 雅(東京大学医学部附属病院) パーキンソン病における非侵襲的脳刺激の運動学習への効果に関する研究 27 矢澤 生(国立長寿医療研究センター) 多系統委縮症モデルマウスを使ったパーキンソニズムの解析 27 若林 孝一(弘前大学大学院医学研究科) パーキンソン病の治療戦略：脳内オートファジー活性化によるシナプス機能の回復 27 松尾 雅博(滋賀医科大学) レビー小体型認知症の前駆症状の網羅的測定による、発症リスク推定法の確立 パーキンソン病の治療戦略：脳内オートファジー活性化によるシナプス機能の回復 紀伊半島のパーキンソニズム認知症複合多発地域におけるバイオリソースの構築と環境要因の探索 トランスジェニックマウスモデルを用いた新規シヌクレイノパチー治療戦略の確立 多系統委縮症における突然死防止を目指した治療介入が、生命予後、認知機能に及ぼす影響に関する 検討 － 18 － JFNMH Newsletter No.18 パーキンソン症候群・認知症の臨床・病理フォーラム 剖検例を通じ臨床経過と神経病理所見から問題点を学ぶフォーラムを企画いたしました。 日 時 : 平成 28 年 10 月 24 日（月）18:30 ～ 20:30 会 場 : 中野サンプラザ 7 階研修室 10 総合司会 : 服部信孝（順天堂大学脳神経内科） 症 例 : Probable DLB の臨床診断基準を満たした進行性核上性麻痺の 1 剖検例 演 者 : 融 衆太（新渡戸記念中野総合病院神経内科）、内原俊記（東京都医学総合研究所脳病理形態研究室） 司法精神医療等人材養成アドバンス研修会 昨年度も経験者を対象とした司法精神医療等人材養成アドバンス研修会を 実施いたしました。4 日間で 229 名の医療関係者が参加しました。 開催日 コース 1 コース 2 平 成 27 年 12 月 4 日 ( 土 ） 平成 27 年 11 月 27 日 ( 土） ～ 5 日 ( 日） ～ 28 日 ( 日） 会場 対象者 国立精神・神経医療研究センターユニバーサルホール 指定通院医療機関等の当該 指定入院医療機関リーダー的 医療従事者 医療従事者 参加者 125 名 104 名 講師 18 名 1名 財団移転のお知らせ このたび当財団は 7 月 23 日より下記に移転しました。 場所は西武新宿線久米川駅南口のすぐ横のビルの４F に なります。 住 所：〒 189-0013 東京都東村山市栄町 2-3-2 野澤久米川駅前ビル４F TEL・FAX：042-306-3048 * 駐車場・駐輪場はございません。 － 19 － JFNMH Newsletter No.18 編集後記 Newsletter No.18 をお届けします。筋ジストロフィーを代表とする筋疾患では呼吸機能が低下する ( 肺活 量が少なくなる）ことがあります。以前はそのような患者さんは、呼吸不全で若くして亡くなることも多かっ たのです。しかし、最近では小型で性能のよい人工呼吸器が開発され、患者さんの生命予後は飛躍的によく なりました。今回の「エキスパートに聞く」で対談いただいた石川悠加先生は日本に人工呼吸器を普及され た大功労者です。特に気管切開をしなくても人工呼吸器を有効に活用できることを広められました。その苦 労がよく分かります。 財団は新しい所に移転しました。新しい所からまた楽しくて病気の理解に役立つ対談をお送りしたいと思 います。ご期待ください。 編集発行 公益財団法人 精神・神経科学振興財団 発行月 2016 年 7 月 E-mail [email protected] http://www.jfnm.or.jp