Comments
Description
Transcript
抄録集 - ライソゾーム病(ファブリー病含む)
ࡣࡌࡵ ཌ⏕ປാ┬㞴ᛶᝈᨻ⟇◊✲ᴗ ͆ࣛࢯࢰ࣮࣒㸦ࣇࣈ࣮ࣜࢆྵࡴ㸧㛵ࡍࡿㄪᰝ◊✲⌜͇ ⌜㛗 ⾫⸨ ⩏ ➨ 2 ᅇᕷẸබ㛤ࣇ࢛࣮࣒ࣛ㛤ദ࠶ࡓࡾ ཌ⏕ປാ┬㞴ᛶᝈඞ᭹ᴗ◊✲͆ࣛࢯࢰ࣮࣒ㄪᰝ◊✲͇⌜ദࡢ➨ 2 ᅇᕷẸබ㛤 ࣇ࢛࣮࣒ࣛࢆࡇࡢᗘ㛤ദ࠸ࡓࡋࡲࡍࠋ≉ᖺᗘࡣ࣒ࢥከ⢾ࠊ⭈ⓑ㉁ኚᛶ㸦ALD㸧 ࡢデ᩿ࠊ⒪࢞ࢻࣛࣥࢆ࢚ࣅࢹࣥࢫ࣮࣋ࢫᚑ࠸సᡂࡋࠊ㞴ࡢデ⒪ᦠࢃࡿ་ᖌ ྥࡅ࡚సᡂணᐃ࡛ࡍࠋࣛࢯࢰ࣮࣒ᝈ⪅ࡉࢇࡢⓗ☜࡞デ᩿ࠊ⒪ྥࡅ࡚ࠊኚ᭷⏝࡞ ࢞ࢻࣛࣥ࡞ࡿࡇࢆᮇᚅࡋ࡚࠾ࡾࠊᝈ⪅ࡉࢇ᪉ࡶ⌧≧ࢆ⌮ゎࡋ࡚㡬ࡁࡓࡃᏑࡌࡲ ࡍࠋཪᕷẸබ㛤ࣇ࢛࣮࣒࡛ࣛࡣᝈ⪅ࡉࢇᅋయ་⒪ᚑ⪅ࡢ┦ࡢὶࢆ㏻ࡋ࡚ࠊᵝࠎ ࡞ᝈ⪅ࡉࢇࡢၥ㢟Ⅼࠊᝈ⪅࡛ࡢウ㆟ࡉࢀ࡚࠸ࡿࡇࢆࠊ⌧ሙࡢ་⒪࡛ࡁࡿࡔࡅᫎࡉ ࡏࡿࡼ࠺ࠊᡃࠎࡶດຊࡋࡓ࠸⪃࠼࡚࠾ࡾࡲࡍࠋᮏᕷẸࣇ࢛࣮࣒ࣛࡀࣛࢯࢰ࣮࣒ࠊ ALDࠊ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡢᝈ⪅ࡉࢇ᪉ᑡࡋ࡛ࡶᙺ❧ࡘࡇࢆ♳ᛕࡋࡲࡍࠋ ―3― ཌ⏕ປാ┬㻌 㞴ᛶᝈ➼ᨻ⟇◊✲ᴗ䠄㞴ᛶᝈᨻ⟇◊✲ᴗ䠅㻌 㻌 䝷䜲䝋䝌䞊䝮䠄䝣䜯䝤䝸䞊ྵ䜐䠅䛻㛵䛩䜛ㄪᰝ◊✲㻌 㻌 ➨ 㻞 ᅇᕷẸබ㛤䝣䜷䞊䝷䝮㻌 䝥䝻䜾䝷䝮㻌 㻌 ᪥ 㸸ᖹᡂ 28 ᖺ 1 ᭶ 17 ᪥㸦᪥㸧14 㹼18 00 ศ ሙ ᡤ㸸ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ Ꮫ 1 ྕ㤋 3 㝵ㅮᇽ ⥲ྜྖ㸸ᑠᯘ ༤ྖ㸦ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ㸧 14㸸00~14㸸10 ⌜㛗ᣵᣜ ⾫⸨ ⩏㸦⌜㛗࣭ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ㸧 Ϩ㸬᪂ࡋ࠸ࣛࢯࢰ࣮࣒࣭ALD࣭࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡢデ᩿࢞ࢻࣛࣥ ྖ ᶫ ༑ஓ㸦ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ㸧 ࣭ຍᡃ∾Ꮚ㸦ᮾி㒔❧ᮾ㒊⒪⫱ࢭࣥࢱ࣮㸧 14㸸10~15㸸00 1㸧࣒ࢥከ⢾ ዟᒣ அ㸦ᅜ❧ᡂ⫱་⒪◊✲ࢭࣥࢱ࣮㸧 2㸧ALD㸭࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ ୗ⃝ ఙ⾜㸦ᒱ㜧Ꮫ⏕⛉Ꮫ⥲ྜ◊✲ᨭࢭࣥࢱ࣮㸧 ϩ㸬ࣛࢯࢰ࣮࣒࣭ALD࣭࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡢ᪂ࡋ࠸⒪ ྖ 㐲⸨ ᩥኵ㸦⇃ᮏᏛ㸧࣭㓇 つኵ㸦㜰Ꮫ㸧 15㸸00~16㸸20 1㸧ࣛࢯࢰ࣮࣒ Ḉᗞ ᆒ㸦᫂⸆⛉Ꮫ㸧 2㸧ALD࣭࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ ୰ ᖖ㞝㸦ᐩᒣᏛ㸧 3㸧ࢩࣕ࣌ࣟࣥ⒪ 㞴Ἴ ᰤ㸦㫽ྲྀᏛ㸧 4㸧௦ㅰ␗ᖖࡢ㦵㧊⛣᳜ࡢຠᯝ ຍ⸨ ಇ୍㸦ᮾᾏᏛ㸧 5㸧ࣛࢯࢰ࣮࣒࣭ALD ࡢ㑇ఏᏊ⒪ἲࡢຠᯝ ᑠᯘ ༤ྖ㸦ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ㸧 16㸸20~16㸸30 ఇ᠁ Ϫ㸬ᝈ⪅ࡢ QOL ࢆ┠ᣦࡋ࡚㸫㞴ἲᚋࡢྲྀࡾ⤌ࡳ㸫 ྖ 㧗ᰗ ṇᶞ㸦༓ⴥ┴ࡇࡶ㝔㸧࣭㎷ ┬ḟ㸦ᮾிᏛ㸧 16㸸30~17㸸20 1㸧ᝈ⪅ഃࡽぢࡓ㞴ἲࡢᚋࡢᒎᮃၥ㢟Ⅼ ཎ⏣ ஂ⏕㸦ᅜࣇࣈ࣮ࣜᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ㸧 2㸧㞴ࡢࡇࡶᨭᅜࢿࢵࢺ࣮࣡ࢡࡽࡢᥦゝ ᑠᯘ ಙ⛅㸦㞴ࡢࡇࡶᨭᅜࢿࢵࢺ࣮࣡ࢡ㸧 3㸧ࣛࢯࢰ࣮࣒ࠊALD ᝈ⪅ࡽࡢᥦゝ 㸦᪥ᮏࢦ࣮ࢩ࢙ࡢࠊࢡࣛࢵ࣋ࡑࡢᐙ᪘ࡢࠊࢽ࣮࣐ࣥࣆࢵࢡ C ᆺᝈ⪅ᐙ᪘ࡢࠊࡩࡃࢁ࠺ࡢࠊ࣏ࣥ࣌ᝈ⪅ࠊ ᪥ᮏ࣒ࢥከ⢾ ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢࠊࣟࢥࢪࢫࢺࣟࣇ࣮ᝈ⪅ࡢࠊGM1/GM2㸫࢞ࣥࢢࣜ࢜ࢩࢻ࣮ࢩࢫ ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢࠊ ALD ࡢᮍ᮶ࢆ⪃࠼ࡿ㸧 17㸸20~18㸸00 ⥲ྜウㄽ ―4― 㻌 䊠䠊᪂䛧䛔䝷䜲䝋䝌䞊䝮䞉㻭㻸㻰䞉䝨䝹䜸䜻䝅䝋䞊䝮䛾㻌 デ᩿䜺䜲䝗䝷䜲䞁㻌 㻌 ࣒ࢥከ⢾ࡢデ⒪ࡢ㐍Ṍ࢞ࢻࣛࣥ ᅜ❧ᡂ⫱་⒪◊✲ࢭࣥࢱ࣮ ዟᒣ அ ࣒ࢥከ⢾㸦௨ୗ MPS㸧ࡣࠊ࣒ࢥከ⢾ࢆศゎࡍࡿࣛࢯࢰ࣮࣒㓝⣲ࡢඛኳⓗ࡞Ḟᦆక࠺ ᕼᑡ㑇ఏᛶᝈ࡛࠶ࡿࠋMPSI ᆺ II ᆺ VI ᆺ࡛ࡣࠊ㓝⣲⿵⒪ἲࡀ⏝ྍ⬟࡞ࡗ࡚ࡽ࠾ ࡼࡑ㸵ᖺࡀ⤒㐣ࡋࡓࠋࡲࡓࠊᖺࡽ᪂ࡓ MPSIVA ᆺᑐࡍࡿ㓝⣲⿵⒪ἲࡀྍ⬟࡞ ࡗࡓࠋMPSI ᆺ II ᆺ࠾࠸࡚ࡣࠊࡑࡢ༙ᩘ௨ୖࡀࠊࡲࡓ MPSIII ᆺ࠾࠸࡚ࡣࠊࡑࡢ ࡀ୰ᯡ⚄⤒≧ࢆ࿊ࡍࡿࠋ㓝⣲〇ࡢ⏝⤒㦂ࡽ MPSI ᆺ II ᆺࡢ㓝⣲⿵⒪ἲ࡛ࡣࠊ୰ ᯡ⚄⤒≧ࡢᨵၿࡣᮇᚅ࡛ࡁ࡞࠸ࡇࡀ᫂ࡽ࡞ࡗ࡚ࡁࡓࠋࡇࢀࡣࠊ⾑ᾮ⬻㛵㛛ࡢᏑᅾ ࡼࡾࠊ⬻⾑⟶ෆࡢ㓝⣲ࡀ⬻⤌⧊฿㐩࡛ࡁ࡞࠸ࡇࡀࡁ࡞ཎᅉ⪃࠼ࡽࢀ࡚࠸ࡿࠋࡇ ࡢၥ㢟ᑐࡋ࡚ࠊ⬻┤᥋࣋ࢡࢱ࣮ࡸ㓝⣲ࢆᢞࡍࡿ㑇ఏᏊ⒪ࡸ㓝⣲⿵⒪ἲࡀ᳨ウࡉ ࢀ࡚࠸ࡿࠋࡲࡓࠊ⾑ᾮ⬻㛵㛛ࢆ㉺࠼ࡿࡇࡀྍ⬟࡞ࡿࡼ࠺ศᏊಟࢆࡋࡓ㓝⣲〇ࡢ 㛤Ⓨࡶ㐍ࢇ࡛࠸ࡿࠋ ―7― ALD㸤࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡢデ᩿࢞ࢻࣛࣥデ⒪ࢿࢵࢺ࣮࣡ࢡ ᒱ㜧Ꮫ⏕⛉Ꮫ⥲ྜ◊✲ᨭࢭࣥࢱ࣮ࢤࣀ࣒◊✲ศ㔝 ୗ⃝ ఙ⾜ ᖹᡂ 27 ᖺཌ⏕ປാ┬ࡢᣦᐃ㞴ᣑࡼࡾࠊᚑ᮶ࡢࠕ⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮ࠖ ຍ࠼࡚ࠕ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒㸦⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮ࢆ㝖ࡃ㸧ࠖࡀຍࢃࡾࠊ࡚ࡢ࣌ ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡀᣦᐃ㞴ᑠඣ៏ᛶ≉ᐃᝈㄆᐃࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋᮏ◊✲⌜࠾࠸࡚ ࡶࠕࣛࢯࢰ࣮࣒࣭࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒デ᩿ࡢᡭᘬࡁࠖࢆห⾜ࡋࠊ᪩ᮇデ᩿࣭᪩ᮇ⒪ ࡀ࠸㔜せ࡛࠶ࡿࡢၨⵚάືࢆ᪥ᮏඛኳ௦ㅰ␗ᖖᏛ➼ࡶ༠ຊࡋ࡚㐍ࡵ࡚࠸ࡿࠋ ≉⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮㸦ALD㸧࡛ࡣ⬻ᆺᑐࡍࡿ⒪ἲࡣⓎ᪩ᮇࡢ㐀⾑⣽ ⬊⛣᳜㝈ࡽࢀ࡚࠾ࡾࠊከᙬ࡞≧࡛Ⓨࡍࡿᮏࢆ࠸᪩ࡃ࠸ࠊ㎿㏿デ᩿ࡋࠊ ⛣᳜ࢆྵࡵࡓ⒪ࢆᅜࡢ་⒪ᶵ㛵࠾࠸࡚ࡶ᱁ᕪ࡞ࡃᥦ౪࡛ࡁࡿయไࡢᵓ⠏ࡀ㔜 せ࡞ࡿࠋᮏㅮ₇࡛ࡣ ALD ࢆྵࡵࡓ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒↔Ⅼࢆᙜ࡚ࠊࡑࡢデ᩿࢞ ࢻ᳨ࣛࣥᰝయไࠊࡉࡽࡣデ⒪ࢿࢵࢺ࣮࣡ࢡᵓ⠏ࡢྲྀࡾ⤌ࡳࡘ࠸࡚⌧≧ᚋࡢ ㄢ㢟ࢆ㋃ࡲ࠼࡚ゎㄝࡍࡿࠋ ―8― 㻌 䊡䠊䝷䜲䝋䝌䞊䝮䞉㻭㻸㻰䞉䝨䝹䜸䜻䝅䝋䞊䝮䛾㻌 ᪂䛧䛔⒪㻌 㻌 ࣛࢯࢰ࣮࣒ᑐࡍࡿ᪂ࡋ࠸⒪⸆ ᫂⸆⛉Ꮫ ⮫ᗋ㑇ఏᏛ Ḉᗞ ᆒ ࡇࢀࡲ࡛ 6 ✀㢮ࡢࣛࢯࢰ࣮࣒ᑐࡋ࡚ 7 ✀㢮ࡢ⤌࠼㓝⣲⸆ࡀᅜෆᢎㄆࡉࢀ, Ⅼ 㟼ὀࡼࡿ㓝⣲⿵⒪ࡀ࡞ࡉࢀ࡚᮶ࡓࠋ㏆ᖺ⮳ࡾ, ࡉࡽ, ࢚ࣟࢫࣝࣇ࣮ࢮࣝࣇ ࡸ࣋ࣛࢢࣝࢭ࣮ࣛࢮࣝࣇࡀᢎㄆࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋ๓⪅ࡣ࣒ࢥከ⢾ϫA ᆺᑐࡍࡿ᪂つࡢ ⒪⸆࡛ CHO ⣽⬊࡛సࡽࢀࡿࠋᚋ⪅ࡣ CHO ⣽⬊࡛⏘⏕ࡉࢀࡿ࣑ࢢࣝࢭ࣮ࣛࢮ⥆ࡃࢦ࣮ ࢩ࢙⒪⸆࡛࠶ࡾ, ࣄࢺ⣽⬊࡛సࡽࢀࡿࠋࡇࢀࡽࡢ, ᾏእ࡛ࡣࢽࣥࢪࣥ⣽⬊࡛⏘⏕ࡉ ࢀࡿࢦ࣮ࢩ࢙⒪⸆࡛࠶ࡿࢱࣜࢢࣝࢭ࣮ࣛࢮࣝࣇࡸࢽ࣡ࢺࣜ⏤᮶⣽⬊࡛⏘⏕ࡉࢀࡿ 㓟ᛶࣜࣃ࣮ࢮḞᦆ⒪⸆ࢭ࣋ࣜࣃ࣮ࢮࣝࣇ࡞ࡀᢎㄆࡉࢀ࡚࠾ࡾ, ᚋ⪅ࡣᅜෆᢎㄆ ᑂᰝ୰࡛࠶ࡿࠋࡲࡓ, ᅜෆ࡛⏕⏘ࡉࢀࡿࣂ࢜ᚋ⥆ရࡋ࡚, ࣇࣈ࣮ࣜ⒪⸆࡛࠶ࡿ JR-051 ࡢ⮫ᗋヨ㦂ࡀ⌧ᅾ⾜ࢃࢀ࡚࠸ࡿࠋ ୍᪉, ⤒ཱྀᢞࡀྍ⬟࡞పศᏊ⒪⸆ࡋ࡚, ࢦ࣮ࢩ࢙ᑐࡍࡿ࢚ࣜࢢࣝࢫࢱࢵࢺࡸ ࢽ࣮࣐࣭ࣥࣆࢵࢡ C ᆺᑐࡍࡿ࣑ࢢࣝࢫࢱࢵࢺࡀᅜෆᢎㄆࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋࡇࢀࡽࡢస⏝ᶵ ᗎࡣ, ᇶ㉁ྜᡂࡢᢚไ࡛࠶ࡿࠋࡲࡓ, ᾏእ࡛ࡣ, ࢩࣕ࣌ࣟࣥຠᯝࢆ⏝ࡋࡓࣇࣈ࣮ࣜ⤒ ཱྀ⒪⸆࡛࠶ࡿ࣑࢞ࣝࢫࢱࢵࢺࡸⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮ཬࡧࢡࣛࢵ࣋ᑐࡍࡿ㑇ఏᏊ⒪ ἲࡢ㛤Ⓨࡀ⾜ࢃࢀ࡚࠸ࡿࠋ ࡇࡢᵝ㸪ࣛࢯࢰ࣮࣒ᑐࡋ࡚ᵝࠎ࡞ᙧ࡛ࡢ᪂⸆ཬࡧᚋ⥆⸆ࡢ㛤Ⓨࡀ㐍ࢇ࡛࠾ࡾ㸪 ⒪ࡢ㑅ᢥࡢᖜࡀᗈࡀࡾࡘࡘ࠶ࡿ⌧≧ࡘ࠸࡚⤂ࡍࡿࠋ ―11― ⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮࡞ࡽࡧ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡢ⒪⸆㛤Ⓨ ᐩᒣᏛᏛ㝔་Ꮫ⸆Ꮫ◊✲㒊 ศᏊ⣽⬊ᶵ⬟Ꮫ◊✲ᐊ ୰ ᖖ㞝 ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒ࡣ⬡㉁௦ㅰ῝ࡃ㛵ࢃࡾࠊࡑࡢᙧᡂ࡞ࡽࡧᶵ⬟㞀ᐖࡣ㔜⠜࡞ᝈ㸦࣌ ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒㸧ࡢཎᅉ࡞ࡾࡲࡍࠋ⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮㸦ALD㸧ࡣ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ ࣮࣒ࡢ୰࡛ࡣ᭱ࡶᝈ⪅ᩘࡀከࡃࠊᴟ㛗㙐⬡⫫㓟ࢺࣛࣥࢫ࣏࣮ࢱ࣮ABCD1 ࢆࢥ࣮ࢻࡍࡿ ABCD1 㑇ఏᏊࡢኚ␗ࡼࡿ⚄⤒ኚᛶᝈ࡛ࡍࠋALD ࡛ࡣࠊ✚ࡋࡓᴟ㛗㙐⬡⫫㓟ࡀᘬࡁ㔠 ࡞ࡾࠊ࣑࢚ࣜࣥ⭷ࡢᏳᐃࡸ࣑ࢺࢥࣥࢻࣜࡢᶵ⬟㞀ᐖ㓟ࢫࢺࣞࢫㄏᑟ࡞ࢆ ࡋ࡚ࠊࢫࢺࣟࢧࢺࡸ࣑ࢡࣟࢢࣜࡽࡢ⅖ᛶࢧࢺ࢝ࣥࡢ⏘⏕ㄏᑟ➼࡛⬺㧊ࡀ㉳ ࡇࡿ᥎ᐃࡉࢀ࡚࠸ࡲࡍࠋALD ᑐࡍࡿ᭷ຠ࡞⒪⸆ࡣ㛤Ⓨࡉࢀ࡚࠾ࡽࡎࠊຠᯝࡀ࠶ࡿ ሗ࿌ࡉࢀ࡚࠸ࡿ㦵㧊⛣᳜ࡘ࠸࡚ࡶ☜❧ࡉࢀࡓ⒪ἲ࡞ࡗ࡚࠸࡞࠸ࡢࡀ⌧≧࡛ࡍࠋ୍᪉ࠊ ALD ࡛పୗࡋ࡚࠸ࡿᴟ㛗㙐⬡⫫㓟ș㓟ࡢάᛶࠊኚ␗ᆺ ABCD1 ࢱࣥࣃࢡ㉁ࡢᏳᐃ ࡼࡿᶵ⬟ᅇࡸ㦵㧊⛣᳜ຠᯝࡢゎᯒࢆᇶ┙ࡋ࡚ࠊ᪂ࡋ࠸⒪⸆ࡢ㛤Ⓨࡀヨࡳࡽࢀ࡚࠸ࡲ ࡍࠋALD ࡞ࡽࡧ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒⒪⸆㛤Ⓨࡢ⌧≧ࡘ࠸࡚⤂ࡋࡲࡍࠋ ―12― ඛኳ௦ㅰ␗ᖖࡢ㦵㧊⛣᳜ࡢຠᯝ ᮾᾏᏛ་Ꮫ㒊 ຍ⸨ ಇ୍ 㦵㧊⛣᳜ࠊᮎᲈ⾑ᖿ⣽⬊⛣᳜ࠊᖏ⾑⛣᳜࡞ࡢྠ✀㐀⾑⣽⬊⛣᳜ࡣࣛࢯࢰ࣮࣒ࡸ ࣌ࣝ࢜࢟ࢩࢯ࣮࣒࡞ࡢඛኳ௦ㅰ␗ᖖᑐࡋ࡚᭷ຠ࡛࠶ࡿࡇࡀሗ࿌ࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋ ྠ✀㐀⾑⣽⬊⛣᳜ࢆᐇࡍࡿࡓࡵࡣᝈ⪅ HLA ࡀ୍⮴ࡋࡓࢻࢼ࣮ࡀᚲせ࡛࠶ࡾࠊྠ⬊ 㛫࡛ࡣ 4 ศࡢ 1 ࡢ☜⋡࡛ HLA ࡀ୍⮴ࡍࡿࡶࡢࡢࠊከࡃࡢඛኳ௦ㅰ␗ᖖᝈ⪅ࡣྠ⬊ࡀ࠸࡞ ࠸ࠊ࠸࡚ࡶྠ୍ᝈ࡛࠶ࡿࡇ࡞ࡢࡓࡵ㠀⾑⦕⪅㦵㧊ࢻࢼ࣮ࡸᖏ⾑ࢆồࡵ࡞ࡅࢀ ࡤ࡞ࡽ࡞࠸ࡇࡀᑡ࡞ࡃ࡞࠸ࠋࡲࡓࠊྠ✀㐀⾑⣽⬊⛣᳜࠾࠸࡚ࡣ GVH ࡸ㔜ឤᰁ࡞ ࡢ⮴Ṛⓗ࡞ྜేࡀ㉳ࡇࡾ࠺ࡿࡇࡸࠊ⛣᳜ࡋࡓ㐀⾑ᖿ⣽⬊ࡀ⏕╔ࡏࡎᣄ⤯⤊ࢃࡿ ࡇࡀ࠶ࡿࡓࡵࠊ⛣᳜ᡂຌ⮳ࡿࡲ࡛ࡢࣁ࣮ࢻࣝࡣ㧗࠸ࠋ ࡋࡋ࡞ࡀࡽࡦࡓࡧᏳᐃࡋࡓ㐀⾑ᖿ⣽⬊ࡢ⏕╔ࡀᚓࡽࢀࢀࡤࠊࢻࢼ࣮⏤᮶ࡢ⾑ᾮ⣽⬊ ࡽ㛗ᮇ㛫ࢃࡓࡗ࡚Ḟᦆࡍࡿ㓝⣲ࡀ⏘⏕ࡉࢀ࡚✀ࠎࡢ⮚ჾ≧ࡀᨵၿࡍࡿࡇࡀᮇᚅ࡛ ࡁࠊึᮇ⛣᳜ࡀ⾜ࢃࢀࡿ⒪ຠᯝࡀ㧗࠸ࡇࡀࡋࡽࢀ࡚࠸ࡿࠋ ᮏㅮ₇࡛ࡣࢃࡀᅜ࠾ࡅࡿ⒪ᡂ⦼ࢆ୰ᚰࡋ࡚ඛኳ௦ㅰ␗ᖖᑐࡍࡿ㐀⾑⣽⬊⛣᳜ ࡢ⒪ຠᯝࡘ࠸࡚ゎㄝࡍࡿࠋ ―13― ࣛࢯࢰ࣮࣒㛵㐃ᝈࡢ㑇ఏᏊ⒪ἲࡢຠᯝ ᮾிឿᜨ་⛉Ꮫ⥲ྜ་⛉Ꮫ◊✲ࢭࣥࢱ࣮ ᑠᯘ ༤ྖ ඛኳ௦ㅰ␗ᖖࡣ༢୍ࡢ㑇ఏᏊࡢ␗ᖖࡼࡾ㓝⣲⺮ⓑࡀάᛶపୗࡍࡿࡇ࡛ᵝࠎ࡞ ែࢆ࿊ࡍࡿࠋ⌮ㄽⓗࡣཎᅉ࡞ࡿ༢୍㑇ఏᏊࡢᶵ⬟ࢆ⿵࣭ᨵၿࡍࡿࡇ࡛᰿ᮏⓗ࡞ ⒪ࡀྍ⬟࡞ࡿࡓࡵࠊ㑇ఏᏊ⒪ࡢ㔜せ࡞ࢱ࣮ࢤࢵࢺࡢ୍ࡘ⪃࠼ࡽࢀ࡚࠸ࡿࠋ⌧ᅾࡢ ࣛࢯࢰ࣮࣒㛵㐃ᝈࡢ⒪ᡓ␎ࡣ㣗⒪ἲࠊ㓝⣲⿵⒪ἲࠊ㐀⾑ᖿ⣽⬊࣭⫢⛣᳜ࡀ୰ ᚰ࡞ࡗ࡚࠸ࡿࡀࠊ⌧≧࡛ࡣ୰ᯡ⚄⤒⣔ࡢ⒪ຠᯝࡀศࡣゝ࠼ࡎࠊᾏእࢆ୰ᚰ⮫ ᗋヨ㦂࡛ࡶᡂᯝࢆᣲࡆࡘࡘ࠶ࡿ㑇ఏᏊ⒪ࡀࡧὀ┠ࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋ ୡ⏺ⓗࡣ㔜」ྜᆺචࠊ⾑࠸ࡗࡓᝈᑐࡍࡿ㑇ఏᏊ⒪ࡢ⮫ᗋヨ㦂ࡀ ඛ⾜ࡋ࡚࠸ࡿࡀࠊࣛࢯࢰ࣮࣒㛵㐃ᝈࡢศ㔝࡛ࡣ⌧ᅾࠊ⭈ⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮㸦ALD㸧ࠊ ␗ᰁᛶⓑ㉁ࢪࢫࢺࣟࣇ࣮㸦MLD㸧ࡢ 2 ᝈᑐࡍࡿ⮫ᗋ◊✲ࡀຠᯝࢆୖࡆ࡚࠸ࡿࠋ୧⪅ ࡶࣞࣥࢳ࢘ࣝࢫ࣋ࢡࢱ࣮ࢆ⏝࠸ࡓ⮬ᐙ㐀⾑ᖿ⣽⬊㸦㦵㧊㸧⛣᳜ࡼࡿ᪉ἲ࡛⾜ࢃࢀࠊ ࡑࢀࡒࢀ㏻ᖖࡢ㦵㧊⛣᳜ྠ➼௨ୖࡢຠᯝࢆୖࡆ࡚࠸ࡿࠋᅇࡇࢀࡽࡢᡂᯝࢆ୰ᚰゎㄝ ࡍࡿࠋ ―14― 㻌 䊢䠊ᝈ⪅䛾 㻽㻻㻸 䜢┠ᣦ䛧䛶㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 㻌 䠉㞴ἲ䛸ᚋ䛾ྲྀ䜚⤌䜏䠉㻌 㻌 㻌 ᝈ⪅ഃࡽぢࡓ㞴ἲࡢᚋࡢᒎᮃၥ㢟Ⅼ 㸦♫㸧ᅜࣇࣈࣜ㸫ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ㸦ู⛠㸸ࡩࡃࢁ࠺ࡢ㸧 㛗 ཎ⏣ ஂ⏕ ᚅࡕᚅࡗࡓ㞴ἲࡀᖺ㸦ᖹᡂ 27 ᖺ㸧ࡢ 1 ᭶⾜ࡉࢀࠊࡑࡢᚋ➨ 2 ḟ㞴ᣦᐃ࡛ 306 ᩘ㸦ඣ❺ᨵṇ⚟♴ἲ 704 ᩘࠊ㞀ᐖ⪅⥲ྜᨭἲ 332 ᩘ㸧ࡀỴࡲࡾࠊᇶᮏἲࡶ ࡲࡲࡾ 9 ᭶⾜ࡉࢀࡲࡋࡓࠋࡉࡽ➨ 3 ḟྥࡅ࡚ሗ㞟ࡵࡀ㐍ࡵࡽࢀ࡚࠸ࡲࡍࠋࡇ ࠺ࡋࡓᩘࡀቑ࠼࡚࠸ࡃ୰࡛ࠊ⒪࣭◊✲ࡀఱฎࡲ࡛㏣࠸ࡘ࠸࡚࠸ࡃࡢࠊࡲࡓ᪂ไᗘ ࡀྛᆅᇦ࡛ࠊ⏝ࡍࡿഃࠊᇳ⾜ࡍࡿഃࡀṇࡋࡃ⌮ゎࡉࢀᐃ╔ฟ᮶࡚࠸ࡃࡢࠊ࡚ࡶẼ ࡞ࡿࡇࢁ࡛࠶ࡾࡲࡍࠋࡲࡓ୍᪉࡛ 5 ᖺ௨ෆࡢぢ┤ࡋ࠸࠺ไᗘᑐࡋ࡚‽ഛࡋ࡚࠸ࡃᚲ せࡀ࠶ࡾࡲࡍࠋぢ┤ࡋࡣ⏝⪅ഃࡔࡅࡢぢ┤ࡋࡔࡅ࡛࡞ࡃࠊᇳ⾜ഃࡢぢ┤ࡋࡶ࠶ࡾࡲࡍࠋ ᚋࢺࣛࣥࢪࢵࢩࣙࣥၥ㢟ࡸᣦᐃ㞴ᩘࡢቑຍࡶ࡞࠺ண⟬ᣑ♫ಖ㞀㈝๐ῶࡢ᪉ 㔪ࡢ୰࡛ࡢぢ┤ࡋ࡞ࡾࡲࡍࠋࡇ࠺ࡋࡓ≧ἣࢆ㋃ࡲ࠼ᡃࠎࡣࡢࡼ࠺‽ഛࡋ࡚࠾ࡃࠊ ࡢࡼ࠺ᑐᛂࡋ࡚࠸ࡃࡢ⪃࠼࡚࠾࡞ࡃ࡚ࡣ࡞ࡾࡲࡏࢇࠋࡸࡗࡢᛮ࠸࡛సࡗࡓἲᚊ ࡛ࡍࡽᙜ⪅㸦ᝈ⪅㸧ពぢࢆᫎࡋ௦༶ࡋࡓⰋ࠸ἲᚊࡋࡓ࠸ࡶࡢ࡛ࡍࠋⰋ࠸ἲ ᚊࡍࡿࡶࡋ࡞࠸ࡶᡃࠎḟ➨࡛ࡍࠋ ―17― ᑠඣ㞴㸻᪂ࡋ࠸⚟♴ࡢᑐ㇟ศ㔝 ㄆᐃ NPO ἲே㞴ࡢࡇࡶᨭᅜࢿࢵࢺ࣮࣡ࢡ 㛗 ᑠᯘ ಙ⛅ 2015 ᖺ 1 ᭶ࡽඣ❺⚟♴ἲࡀᨵṇࡉࢀࠊᑠඣ៏ᛶ≉ᐃᝈ⒪◊✲ᴗࡀᑠඣ៏ᛶ≉ᐃ ་⒪㈝ᨭྡ⛠ࡶᨵᐃࡉࢀ⾜ࡉࢀࡲࡋࡓࠋࡇࡢไᗘࡣ 2005 ᖺぶࡢࡢⓙࡉࢇࡢ ດຊࡼࡾඣ❺⚟♴ἲ⨨ࡅࡽࢀࠊᅇࡣ࠸ࢃࡤ 2 ᗘ┠ࡢἲไゝࡗ࡚࠸࠸ࡶࡢ࡛ ࡍࠋ 2 ᅇࡢάືࢆ㏻ࡌ࡚ឤࡌࡓࡢࡣࠊ㧗㱋⪅ࡸ㞀ᐖ⪅ࡢศ㔝␗࡞ࡾࠊ♫ࡢ୰࡛ᑠඣ㞴࠶ ࡿ࠸ࡣᑠඣ៏ᛶᝈ࠸࠺ྡ⛠ࡑࡢࡶࡢࢆ▱ࡗ࡚࠸ࡿேࡣࢇ࠾ࡽࡎࠊࡑࡢ⤖ᯝࠊᏊ ࡶ㐩ࡸᐙ᪘ࡀᆅᇦ࡛ᬽࡽࡍࡁࠊ࠶ࡽࡠㄗゎࡸ೫ぢࡼࡗ࡚㎞࠸ᛮ࠸ࢆࡋ࡚࠸ࡿ࠸ ࠺⌧ᐇࡀ࠶ࡿឤࡌ࡚࠸ࡲࡍࠋ ᅇࡢἲไࢆ୍ࡘࡢࢫࢸࢵࣉ⪃࠼ࠊぶࡢࡢⓙࡉࢇぶࡢࡢᙺࡸ♫ࡢ୰࡛ࡢ ⨨࡙ࡅࢆ⪃࠼࡚࠸ࡓࡔࡃࡇࡀ㔜せࡔᛮࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋぶࡢࡢάືࡣࠊ⮬ศࡓࡕࡔࡅ ࡢၥ㢟ࢆッ࠼⥆ࡅࡿࡢ࡛ࡣ࡞ࡃࠊᕷẸάືࡢ୍ࡘࡋ࡚⨨࡙ࡅࠊ♫ࡢ୰࡛㔜せ࡞♫ ㈨※ࡢ୍ࡘࡋ࡚άືࢆ㐍ᒎࡏࡿࡇࡀษ࡛ࡣ࡞࠸࡛ࡋࡻ࠺ࠋ ࡑࢇ࡞⚾ࡢಶேⓗ࡞⪃࠼ࢆ㏙ࡉࡏ࡚࠸ࡓࡔࡁࡲࡍࠋ ―18― 㻌 䝷䜲䝋䝌䞊䝮䚸㻭㻸㻰 ᝈ⪅䛛䜙䛾ᥦゝ㻌 㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌㻌 䕔᪥ᮏ䝂䞊䝅䜵䛾㻌 䕔䜽䝷䝑䝧䛸䛭䛾ᐙ᪘䛾㻌 䕔䝙䞊䝬䞁䝢䝑䜽 㻯 ᆺᝈ⪅ᐙ᪘䛾㻌 䕔䜅䛟䜝䛖䛾㻌 䕔䝫䞁䝨ᝈ⪅㻌 䕔᪥ᮏ䝮䝁ከ⢾㻌 ᝈ⪅ᐙ᪘䛾㻌 䕔㻳㻹㻝㻛㻳㻹㻞㻙䜺䞁䜾䝸䜸䝅䝗䞊䝅䝇㻌 ᝈ⪅ᐙ᪘䛾㻌 ᝈ⪅ࡢ QOL ࡢྥୖࡣ᪩ᮇデ᩿ࡽ ᪥ᮏࢦ࣮ࢩ࢙ࡢ 㛗 㟷㔝 ᖾᜨ ࢦ࣮ࢩ࢙ᝈ⪅ࡣࠊẼࡢデ᩿ࡀࡘࡃࡲ࡛ஙᗂඣⓎᆺᝈ⪅࡛ࡶᖹᆒ 4 ே௨ୖࡢ་ᖌ ࡀデᐹࢆࡋ࡚࠸ࡲࡍࠋ୰ࡣデ᩿ࡀࡘࡃࡲ࡛ 9 ேࡶࡢ་ᖌࡀデᐹࡋࡓࢣ࣮ࢫࡶ࠶ࡾࡲࡍࠋ ୧ぶࡀࢦ࣮ࢩ࢙≉᭷ࡢ≧Ᏻࢆぬ࠼་ᖌࢇ࡞ッ࠼ࡅ࡚ࡶࠊ་ᖌࢦ࣮ࢩ࢙ ࡢ▱㆑ࡀ࡞ࡅࢀࡤࠊ⤒㐣ほᐹࡉࢀఱ᭶ࡶᨺ⨨ࡉࢀࡓࡾࠊࡦ࠸ሙྜࡣ༢࡞ࡿẕぶ ࡢ⫱ඣࣀ࣮ࣟࢮゝࢃࢀࡓࡾࡍࡿࡇࡶᑡ࡞ࡃ࡞࠸ࡢࡀ⌧≧࡛ࡍࠋ⚾ࡓࡕᝈ⪅ࡣࠊẼ ࡢデ᩿ࡀࡘࡃࡇࢆᜍࢀ࡚࠸ࡿࢃࡅ࡛ࡣ࠶ࡾࡲࡏࢇࠋ☜ᐃデ᩿ࡀࡘ࡞࠸ࡇࡀᏳ࡞ࡢ ࡛ࡍࠋデ᩿ࡀࡘ࠸࡚ึࡵ࡚ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ QOL ྥୖࡢᐇ⌧ࡀྍ⬟࡞ࡿࡢ࡛ࡍࠋ ᪥ᮏࡢஙᗂඣデཷデ⋡㸯)ࡣࠊẖᖺᖹᆒ 95㸣๓ᚋ㠀ᖖ㧗࠸ࡢࡶࢃࡽࡎࠊᑓ㛛 ་࡛࡞࠸ࡇࢆ⌮⏤ࢆぢⴠࡉࢀࡿࡇࡣ㠀ᖖṧᛕ࡞ࡇ࡛ࡍࠋ☜ᐃデ᩿ࡀ࡛ࡁ ࡿ་ᖌࡀ 1 ே࡛ࡶከࡃ㍮ฟࡉࢀࡿࡇࢆ㢪࠸ࠊ⚾ࡓࡕ᪥ᮏࢦ࣮ࢩ࢙ࡢࡣ YouTube ࢆά ⏝ࡋࡓࢦ࣮ࢩ࢙ࡢၨⓎάືࢆᐇࡋ࡚࠾ࡾࡲࡍࠋ⌧ᅾࡣࠊࢦ࣮ࢩ࢙ϩᆺϪᆺᝈ⪅ࡢデ ᩿⒪๓ࡢ⭡㒊ࡢ⭘ࢀࡸ㓝⣲⿵⒪ἲࢆཷࡅᐙ᪘ษ࡞㛫ࢆ㐣ࡈࡍࡇࡀ࡛ࡁ࡚࠸ࡿ ᵝᏊࢆࢫࣛࢻࢩ࣮࡛ࣙ㓄ಙࡋ࡚࠸ࡲࡍࠋ ཧ⪃ 㸯) ஙᗂඣデཷデ⋡ ཌ⏕ປാ┬ᖹᡂ 25 ᖺᗘᆅᇦಖ࣭ ᗣቑ㐍 ᴗሗ࿌ࡢᴫἣ 㸦ᖹᡂ 27 ᖺ 3 ᭶ 5 ᪥㸧⾲ 3 ஙඣࡢᗣㄪᰝࡢᐇ≧ἣࠊ⾲ 4 ᗂඣࡢᗣㄪᰝࡢᖺ ḟ᥎⛣ http://www.pref.miyagi.jp/uploaded/attachment/318203.pdf ―21― ࢡࣛࢵ࣋ᝈ⪅ࡑࡢᐙ᪘ࡢࡀᮃࡴࡇ ࢡࣛࢵ࣋ᝈ⪅ࡑࡢᐙ᪘ࡢ 㛗 Ṋ⏣ ṇ㐨 ᙜࡣ 2004 ᖺ 8 ᭶ࡢタ❧௨᮶ࠊᝈ⪅ࡢ QOL ࡢྥୖࡢࡓࡵࡢሗὶࡸ⌮ࡘ࠸࡚ࡢ ṇࡋ࠸⌮ゎ࡞ࡢࡓࡵࠊẖᖺࠊᐙ᪘⥲ࢆᐇࡋ࡚ࡁࡲࡋࡓࠋࡲࡓࠊᝈ⪅ࡸࡑࡢᐙ᪘ 㛵ࢃࡿ᪉ࠎ⌮ゎࢆ῝ࡵ࡚࠸ࡓࡔࡃࡇࡸࠊࡢᝈࡢᝈ⪅ࡸࡑࡢ㛵ಀ⪅ࡢ᪉ࠎࡢ ὶࡢࡓࡵࠊࢭ࣑ࢼ࣮ࡶ࠾ࡇ࡞ࡗ࡚ࡁࡲࡋࡓࠋᝈ⪅ᩘࡶᑡ࡞ࡃ㸦࡛ᢕᥱࡋ࡚࠸ࡿࡢࡣ⣙ 20 ᐙ᪘࡛ࡍ㸧ࠋάືࡣࠊ࡛ࡁࡿேࡀ࡛ࡁࡿࡇࢆ࡛ࡁࡿ⠊ᅖ࡛↓⌮ࡋ࡞࠸࡛⾜࠺ࡼ࠺ࡋ࡚࠸ ࡲࡍࠋ㞴ἲࡢᙳ㡪ࡘ࠸࡚ࡣࡲࡔ༑ศᩚ⌮࡛ࡁ࡚࠸࡞࠸ࡢࡀ⌧≧࡛ࡍࠋ ⌧ᅾࡢ㢪࠸ࡣࠊ㸯㸧⒪⸆ࡢ㛤Ⓨࠊ㸰㸧㑇ఏᏊࢆㄪࡿࡇࡼࡗ࡚ᆺࡢࢱࣉࡀุ ࡿࡼ࠺࡞ࡿࡇࠊ㸱㸧᪂⏕ඣ࣐ࢫࢫࢡ࣮ࣜࢽࣥࢢࡢᑐ㇟ᝈࡋ࡚ࡶࡽ࠺ࡇ࡛ࡍࠋ ࡇࢀࡽࡀᐇ⌧ࡋࠊ᪩ᮇⓎぢࠊ᪩ᮇᑐᛂ㸦⒪⸆࣭㐀⾑ᖿ⣽⬊⛣᳜➼㸧ࡀྍ⬟࡞ࡿࡇ ࢆᙉࡃᕼᮃࡋ࡚࠸ࡲࡍࠋ ―22― NPC ᐙ᪘ࡢ⌧≧ᥦゝ ࢽ࣮࣐࣭ࣥࣆࢵࢡ㹁ᆺᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ Ỉ⃝ ᐇ ࢽ࣮࣐࣭ࣥࣆࢵࢡ㹁ᆺ㸦NPC㸧ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢࡣࠊ2009 ᖺ 9 ᭶ᅜෆ 7 ᐙ᪘࡛Ⓨ㊊ࡉࡏࡓ ᑠࡉ࡞ᐙ᪘࡛ࡍࠋ⌧ᅾཧຍᐙ᪘ࡣ 13㸦࠺ࡕ 3 ᐙ᪘ࡣ㑇ඣᐙ᪘㸧࡛ࠊဨࡀᅜᩓᅾࡋࠊ 㔜ᝈ⪅ࡢࢣࢆ⾜ࡗ࡚࠸ࡿᐙ᪘ࡶ࠶ࡿࡓࡵࠊ㟁Ꮚ࣓࣮ࣝࡼࡾሗࡸὶࢆ⾜ ࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋ ဨᩘࡀᑡ࡞࠸ࡶࢃࡽࡎࠊᝈ⪅ࡢᖺ㱋ࡸ≧ែࡣᖜᗈࡃࠊ㛵ᚰࡸḧࡋ࠸ሗࡣᐙ᪘ ࡼࡗ࡚ᵝࠎ࡛ࡍࠋⓎึᮇࡢᝈ⪅ᐙ᪘ࡣ⒪ἲࡢ㛤Ⓨືྥᙉ࠸㛵ᚰࡀ࠶ࡾࡲࡍࡀࠊඛ ⾜ࡍࡿḢ⡿࡛ࡢヰ㢟ࡣᑓ㛛ⓗ࡛㞴ࡋ࠸ࡇຍ࠼࡚ゝㄒࡢၥ㢟ࡶ࠶ࡾࡲࡍࠋᅜෆࡢඛ⏕᪉ ࡽࡢࢃࡾࡸࡍ࠸ሗᥦ౪ࢆ㢪ࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋ୍᪉࡛㔜࡞ࡀࡽࡶᏳᐃࡋࠊᅾᏯࢣࢆ⾜ ࡗ࡚࠸ࡿᝈ⪅ᐙ᪘ࡣࠊ᪥ᖖࢣࡶࡢࣀ࢘ࣁ࢘ࡸ⮬యࡢ⚟♴ไᗘࠊ㊊ࡋ࡚࠸ࡿ୍㡸 ࡾඛࡢ☜ಖ࡞㛵ᚰࡀ㧗ࡃ࡞ࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋᚋ⪅㛵ࡋ࡚ࡣᝈᅛ᭷ࡢㄢ㢟࡛ࡣ࡞࠸ࡢ࡛ࠊ ࡢඛኳ௦ㅰ␗ᖖࡢᐙ᪘ࡢὶࡸ㐃ᦠࡶ㔜せ⪃࠼࡚࠸ࡲࡍࠋ ―23― ࡩࡃࢁ࠺ࡢࡽࡢᥦゝ 㸦♫㸧ᅜࣇࣈࣜ㸫ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ㸦ู⛠㸸ࡩࡃࢁ࠺ࡢ㸧 ⌮ ᯘ ಙᏊ 㸦ၨⓎᴗᢸᙜ㸧 ⚾ඹࠊᝈ⪅ᐙ᪘ࢆྲྀࡾᕳࡃ⎔ቃ㸦㡿ᇦ㸧ࡣࠕ་ᖌ࣭་⒪ᶵ㛵ࠖࠕ⾜ᨻࠖࠕ〇⸆♫ࠖࡑࡋ࡚ ࠕ♫ࠖࡀ࠶ࡾࡲࡍࠋࡇࢀࡲ࡛ࡣࡃࡇ࠺ࡋࡓࡇࢁ⫼ࢆྥࡅࠊᑐᓖ㛵ಀࢆసࡾࠊࡑ ࡢ⤖ᯝ㛫㐪ࡗࡓ㞴ᩥࢆసࡗ࡚᮶ࡓせᅉ࡛ࡶ࠶ࡾࡲࡍࠋᚋࡣἲᚊࡀฟ᮶ࡓࡇࡼࡾࠊ ༠ຊ㛵ಀࢆసࡾࠊࢆࡍࡿ┠ⓗྥࡗ࡚✚ᴟⓗ༠ാࡋ࡚࠸ࡃࡇࡀఱࡼࡾࡶ ࡞ࡇ⪃࠼࡚࠸ࡲࡍࠋ ᕼᑡᝈࡢᡃࠎࡣࣛࢯࢰ࣮࣒ࡢᝈ⪅ࠊ㛵ಀᝈ⪅ࠊ㛵ಀᨭᅋయ⤖㞟ࡋ࡚ᅋ⤖ࡋ ࡚࠸ࡃࡇࡀᚋࡢၥ㢟ゎỴࢆࡋ࡚࠸ࡃ࠺࠼࡛࡞ࡇ⪃࠼࡚࠸ࡲࡍࠋࡲࡓᣦᐃ㞴 ࡀቑ࠼࡚࠸ࡃ୰ࠊࡢᑡ࡞࠸ᑐࡋ࡚⒪◊✲ࡣ࠺ࡋ࡚࠸ࡃࡢࠊ㑇ఏᏊ⒪ࡢ ⌮ゎண⟬ቑࡢㄢ㢟ࠊ᪂⏕ඣࡢࢫࢡ࣮ࣜࢽࣥࢢࡢᐇྥࡅ࡚ࡢㄢ㢟ࠊඛ⏕᪉ࡶ㆟ㄽࡍ ࡿせ௳ࡀቑ࠼࡚ࡁ࡚࠸ࡲࡍࠋ㞴ἲ࣭ඣ❺ᨵṇ⚟♴ἲ➼ࡢ 5 ᖺ௨ෆࡢぢ┤ࡋᑐࡋ࡚ࡶྠ ᵝ࡛ࠊ᪂ไᗘࡢㄢ㢟ࢆᩚ⌮ࡋࠊ᪂ࡓ࡞ᥦࡘࡃࡾ̿せᮃࢆࡋ࡚࠸ࡃࡇࡀฟ᮶ࡿᅋయࡀᚲ せ࡞ࡾࡲࡍࠋ1 ᅋయࡼࡾࣛࢯࢰ࣮࣒࠸࠺ᣓࡾࡢ୰࡛せᮃࡋ࡚࠸ࡃࡇࡀ࡚ࡶ᭷ຠ ࡛࡞ࡇ࡞ࡗ࡚࠸ࡁࡲࡍࠋ㸦㸸ࣛࢯࢰ࣮࣒ᝈ⪅༠㆟㸧 ―24― ሗ㐃ᦠ ࣏ࣥᝈ⪅ 㛗 ᫍ ᫂ ⌧ᅾࡣ᪥ᮏᅜෆ࡛ࡍ࡚ࡢ࣏ࣥᝈ⪅ࡀ⒪ࢆཷࡅࡿࡇࡀ࡛ࡁࡿࡼ࠺࡞ࡾࡲࡋࡓࠋ 2001 ᖺࡣ≉ᐃᝈㄆᐃࡉࢀࠊ་⒪㈝ࡢ㈇ᢸࡶ㍍ῶࡉࢀ࡚࠸ࡲࡍࠋ ᚋࠊ᪂ࡓ࣏ࣥ デ᩿ࡉࢀࡓᝈ⪅ࡀࡍࡄ⒪ࢆ㛤ጞ࡛ࡁࡿࡼ࠺ࠊၨⵚάືࢆ⾜࠺ࡶࠊᝈ⪅ࡸ ᐙ᪘ࢆ⢭⚄ⓗࢧ࣏࣮ࢺࡍࡿሙࡋ࡚ࡶࠊᝈ⪅ࢆ⏝ࡋ࡚ࡶࡽ࠸ࡓ࠸ᛮࡗ࡚࠾ࡾࡲࡍࠋ ࡑࡢࡶࠊIPA㸦ᅜ㝿࣏ࣥᝈ⪅㸧ཧຍࡋࠊᾏእࡢ࣏ࣥᝈ⪅ࡢሗࢆ㏻ ࡋࠊ㐃ᦠࢆᅗࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋᚋࡶࠊ᪂ࡋ࠸⒪ἲࡢ㛤Ⓨࡸࠊ᪥ᖖ⏕ά࡛ࡢὀពⅬ࡞ᾏ እࡢሗࢆ࠸ࡕ᪩ࡃᝈ⪅ࡢⓙᵝᒆࡅࡓ࠸ᛮࡗ࡚࠸ࡲࡍࠋ ࡲࡓࠊ㢳ၥࡢඛ⏕᪉ࡣẖᖺ࣏ࣥᝈ⪅ࡢ་⒪┦ㄯࢆࡋ࡚࠸ࡓࡔ࠸࡚࠾ࡾࠊሗࡢᑡ࡞ ࠸ᕼᑡᝈࡢᝈ⪅ࡗ࡚ኚᚰᙉ࠸㝈ࡾ࡛ࡍࠋ ࡇࡢࡼ࠺ࠊᝈ⪅┦ࡢሗࡣࡶࡕࢁࢇࡢࡇࠊᑓ㛛་ࡢඛ⏕᪉㐃ᦠࢆࡾࠊࡲࡓ ࣛࢯࢰ࣮࣒ࡋ࡚ࡢᝈ⪅ሗࢆࡍࡿࡇࡀࠊࡼࡾࡼ࠸⒪ࡢᐇ⌧ࡢࡓࡵ ࡶࠊࡲࡓࠊᝈ⪅ࡢ⏕άࡢ㉁ࡢྥୖࡢࡓࡵࡶ㔜せ⪃࠼࡚࠸ࡲࡍࠋ ―25― ᪥ᮏⓎࡢ⒪⸆ࢆ┠ᣦࡋ࡚◊✲㛤Ⓨࡢ᥎㐍 ᪥ᮏ࣒ࢥከ⢾ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ 㛗 ⛅ᒣ Ṋஅ ᕼᑡ⸆㸦ࡳ࡞ࡋࡈ⸆㸧㛤Ⓨࡢࡓࡵࠊ⏘ᐁᏛẸࡀ୍య࡞ࡗ࡚᪥ᮏⓎࡢ⒪⸆ࢆ┠ᣦ ࡋ࡚◊✲㛤Ⓨࢆࡋ࡚㡬ࡁࡓ࠸ࠋ ࡇࡇᩘᖺ〇⸆ᴗࡶ࣓ࣥࢵࢺ࣭࣓ࢹ࢝ࣝࢽ࣮ࢬࢩࣇࢺࡋ࡚࠸ࡿࡀࠊ⚾㐩ࡢᵝ࡞㉸ ᕼᑡ࡛ࡣᕷሙࡀぢ㎸ࡵ࡞࠸㛤Ⓨࢆࡋ࡞࠸ᛮࡗ࡚࠸ࡿࠋࡑࢇ࡞୰࡛ࡇࡇᩘᖺࠊస⏝ ᶵᗎࡢ㐪࠺⸆ࡢ᭷ຠᛶࡀ♧ࡉࢀ࡚࠸ࡿࠋࡑࡇ࡛ࠊࡇࢀࡲ࡛ࡢ᪤ᡂᴫᛕࡽࢃࢀ࡞࠸୍ Ṍ㋃ࡳ㎸ࢇࡔⓎ࡛◊✲㛤Ⓨࢆࡋ࡚㡬ࡁࡓ࠸ࠋど㔝ࢆᗈࡃᣢࡘࡇࡼࡗ࡚ MPS ࡔࡅ࡛࡞ ࡃࠊࣛࢯࢰ࣮࣒ᯟ࡛ࡶࡗከࡃࡢᝈຠࡃ⸆ࡢ㛤Ⓨ⧅ࡀࡿࢆᮇᚅࡋ࡚࠸ࡿࠋ㸦୍ ேࡢ◊✲ࡀேࢆᩆ࠺⸆⧅ࡀࡿ㸧 ⏕་⒪ࡶࠊᶓ୵ࢆ㏻ࡍᙧ࡛ᇶ♏་Ꮫࡽ⮫ᗋ་Ꮫࡲ࡛ࠊ࠶ࡿ࠸ࡣ㛵㐃ࡍࡿ⌮ᏛࠊᕤᏛࠊ ⸆Ꮫࡶࢃࡓࡾࠊ་Ꮫࡘ࠸࡚ࡶᵝࠎ࡞ᑓ㛛ศ㔝ࢆྵࡵࡓᶓ᩿ᆺࡢࡃ᪂ࡋ࠸ࡋࡃࡳࢆస ࡗࡓࡀࡁࡃ๓㐍ࡋࡓࡇࡽ⪃࠼࡚ࡶ㔜せ⪃࠼ࡿࠋࡇࡢࡼ࠺࡞ᯟ⤌ࡳࡶᚲせ࡛ࡣ࡞ ࠸⪃࠼࡚࠸ࡿࠋ 㑇ఏᏊ⒪࠾࠸࡚ࡶ⏘ᐁᏛẸࡀ୍య࡞ࡾࣛࢯࢰ࣮࣒㑇ఏᏊ⒪ࣉࣟࢪ࢙ࢡࢺࢆ❧ ࡚ୖࡆࢫࢱ࣮ࢺࡉࡏ࡚࠸ࡓࡔࡁࡓ࠸ࠋ ―26― GM1/GM2-࢞ࣥࢢࣜ࢜ࢩࢻ࣮ࢩࢫᝈ⪅ᐙ᪘ࡢࡽࡢᥦゝ GM1/GM2-࢞ࣥࢢࣜ࢜ࢩࢻ࣮ࢩࢫᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ 㛵ཱྀ ㈗⨾ GM1-࢞ࣥࢢࣜ࢜ࢩࢻ࣮ࢩࢫࡣ 10㹼20 ே 1 ேࠊGM2-࢞ࣥࢢࣜ࢜ࢩࢻ࣮ࢩࢫࡣ 7 ே 1 ேࡢⓎ㢖ᗘ࠸࠺⛥ᑡ㞴࡛ࡍࠋᝈ㛵ࡍࡿሗࡀ㠀ᖖᑡ࡞࠸୰ࠊᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ ࡳ࡞ࡉࢇࡣ࠾࠸ሗࢆඹ᭷ࡋ࡞ࡀࡽࠊ᪥ࠎࡀࢇࡤࡗ࡚࠾ࡽࢀࡲࡍࠋ ᝈ⪅ᐙ᪘ࡢ QOL ྥୖ࠶ࡓࡾࠊ᪥ࡈࢁឤࡌ࡚࠸ࡿࡢࡣୗグࡢࡼ࠺࡞ࡇࡀ࠶ࡾࡲࡍࠋ⾜ ᨻࡸ◊✲⪅ࡢࡳ࡞ࡉࡲࡶሗࢆඹ᭷࡛ࡁࢀࡤᛮ࠸ࡲࡍࠋ ࣭ ᑵᏛࡢၥ㢟㸸⫥య⮬⏤ඣ≉ูᨭᏛᰯࡀᑡ࡞࠸࣭㐲࠸ࠊ་⒪ࢣඣࡣࣂࢫࢀ࡞࠸ ࡓࡵಖㆤ⪅ࡢ㏦㏄ࡀᚲせ ࣭ 㔠㖹ⓗ࡞ၥ㢟㸸ࡓࡿ┳ㆤ⪅ࡣാࡅ࡞࠸ࠊ⚟♴㌴୧ࡸᶵჾࠊ⮬Ꮿࡢࣂࣜࣇ࣮ࣜࡀᚲ せ ࣭ ሗ࣭タࡢ㊊㸸ᙺᡤ࡛ࡢ⚟♴ሗᥦ౪ࡀஈࡋ࠸ࠊ⛥ᑡᝈࡔ་Ꮫ᭩࡛ࡶሗࡀᑡ ࡞࠸ࠊ▷ᮇධᡤタࡀᑡ࡞࠸ ࣭ ᆅᇦ᱁ᕪࡢၥ㢟㸸་⒪㈝ࠊ⚟♴ࢧ࣮ࣅࢫࠊタ➼ࡢ᱁ᕪࡀࡁ࠸ ࣭ ◊✲ࡢ≧ἣࢆ▱ࡾࡓ࠸㸸Ẽࡢ◊✲ࡀࢀࡄࡽ࠸㐍ࢇ࡛࠸ࡿࡢ㸦࠶ࡿ࠸ࡣ㐍ࡲ࡞࠸ࡢ 㸧ࠊ◊✲㈝㛵ࡍࡿ⾜ᨻࡢᑐᛂࡸ㞴◊✲㈝ᇶ㔠ࡢタࡘ࠸࡚ࠊᾏእࡢ◊✲ࡸ〇⸆ 㛤Ⓨࡢ≧ἣࠊiPS ⣽⬊ࡢྍ⬟ᛶ ―27― ―28― ―29― ―30― 主 催:厚生労働省科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 ライソゾーム病(ファブリー病含む)に関する調査研究班 後 援:日本先天代謝異常学会