第 3 期（発症後数年以降）

その他の脈管疾患／ 1．閉塞性動脈硬化症　173
その他の脈管疾患　other vascular disease
1．閉塞性動脈硬化症　arteriosclerosis obliterans；ASO
概念
じゅくじょう
四肢の主幹動脈などに粥状硬化を生じ，慢性的に動脈硬化性
の狭窄や閉塞をきたす疾患である．本書では下肢 ASO につい
て取り上げる．下肢の虚血を呈して皮膚蒼白や感覚異常，疼痛，
壊疽などをきたす．基礎疾患として糖尿病や高血圧，脂質異常
症，肥満などを有することが多い．
11
症状
60 歳以上の男性に好発する．下肢動脈の虚血による各種症
フォンテイン
状が出現する．日本では Fontaine 分類が用いられる．
① Fontaine 1 度：四肢末端の一過性の冷感，しびれ．チアノ
ーゼや皮膚蒼白，Raynaud 現象もみられる．
② Fontaine 2 度：間欠性跛行（p.166 参照）
．
③ Fontaine 3 度：安静時疼痛．足趾に激痛を伴う潰瘍を形成
しやすくなる．
④ Fontaine 4 度：潰瘍，壊死．下肢切断を余儀なくされるこ
ともある．
診断・鑑別診断
足関節と上腕の収縮期血圧比（ankle brachial pressure index；
ABPI）が最も簡便で有用な検査である．0.9 以下で本症を疑う．
鑑別診断としては Buerger 病（表 11.3）や，間欠性跛行をきた
す腰部脊柱管狭窄症があげられる．
治療
軽症（Fontaine 1,2 度）では，抗血小板薬や血管拡張薬，運
動療法などが主体となる．重症下肢虚血例では血管内治療（ス
テントなど）や外科的再建が行われる．
2．糖尿病性壊疽　diabetic gangrene
微小血管障害や動脈硬化症を背景として足趾や足底，手指に
疼痛の強い潰瘍を生じる．17 章 p.311 を参照．
174　11 章　血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
レイノー
3．Raynaud 現象，Raynaud 病　Raynaud’
s phenomenon，Raynaud’
s disease
定義
突然指趾が蒼白化し，数分後に紫藍色（チアノーゼ）となり，
びまん性潮紅を経て正常皮膚色に戻るという一連の現象をい
う．全経過は数分から数十分である．基礎疾患なく発症するこ
ともあるが，膠原病などの基礎疾患に伴って出現するものが多
い． 前 者 を 一 次 性 Raynaud 現 象（primary Raynaud’
s phenomenon）ないし Raynaud 病，後者を二次性 Raynaud 現象（secondary
Raynaud’
s phenomenon）ないし Raynaud 症候群と呼ぶ．
症状
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一次性 Raynaud 現象は若年女性にみられ，一般的に軽症で
ある．全身が冷却されるような状況（冬季や冷所作業など）や
精神的緊張を契機に生じやすい．冷感，疼痛，しびれ感，浮腫
感などの症状を伴い，指趾が蒼白となる（図 11.20）
．チアノ
ーゼを経て，回復期にはびまん性潮紅と灼熱感がある．チアノ
ーゼや潮紅を欠き 2 相性や 1 相性になる場合もある．二次性
Raynaud 現象では症状が強く，指端の潰瘍を形成することもあ
図 11.20　Raynaud 現象（Raynaud’s phenomenon）
る．
病因
二次性 Raynaud 現象を生じうるものを表 11.6 に示す．Raynaud 現象は種々の原因による血流障害とそれに対する反応性
変化である．蒼白化は，動脈の攣縮による虚血状態を示し，チ
アノーゼはうっ血状態を反映する．びまん性潮紅は反応性の充
血状態を示す．
表 11.6　Raynaud 現象の原因
その他の脈管疾患／ 4．慢性静脈不全　175
検査・診断
基礎疾患の有無を検査する．サーモグラフィーで通常時の皮
膚温の低下や，寒冷刺激からの回復の遅延を観察する．寒冷刺
激試験
（4℃の水に 1 分間手をつける）
で誘発されることもある．
若年女性で基礎疾患が見つからず，2 年間経過すれば一次性
Raynaud 現象とみなして差し支えない．
治療
発作の原因となる要素を除去し保温する．プロスタグランジ
ン製剤などの投与を行う．禁煙が効果的である．
4．慢性静脈不全　chronic venous insufficiency；CVI
同義語：静脈不全症（venous insufficiency）
，うっ滞性症候群
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（venous stasis syndrome）
定義・症状
下肢静脈瘤（varicose veins，図 11.21）を基礎として，さま
ざまな症状を呈するものをいう．
中年女性や高齢男性に好発し，
肥満や立ち仕事の多い者に生じやすい．下肢浅在静脈がホース
状，結節状に拡張して蛇行する．側副血行路により網目状の静
脈拡張をみることもある．進行すると下肢倦怠感，腫脹，疼痛，
色素沈着，うっ滞性皮膚炎（7 章 p.117 参照）
，皮膚硬化〔硬化
図 11.21　下腿静脈瘤（varicose veins）
静脈弁不全により下肢浅在静脈がホース状，結節状，
囊状に拡張して蛇行する．
性脂肪織炎（sclerosing panniculitis）
〕を経て，難治性潰瘍を形
成する（図 11.22）．
病因
下肢静脈瘤は，長期立位などで浅在静脈や穿通枝に弁不全を
生じた一次性，深部静脈血栓に伴う圧上昇や，血栓性静脈炎後
の弁破壊，妊娠時の循環量増加などによる二次性，および
クリッペル
トレノニー
ウェーバー
Klippel-Trenaunay-Weber 症候群（20 章 p.379 参照）などによる
先天性に分類される．これらの機序により大伏在静脈や小伏在
静脈の内圧上昇や還流障害を生じる．
治療
長時間の歩行や起立を避け，下肢の挙上や弾性ストッキング
着用を行う．静脈不全症の皮膚症状に対しては対症的に抗ヒス
タミン薬やステロイド外用薬などを用いる．レーザーやラジオ
波を用いた血管内治療，硬化療法，静脈抜去術，静脈高位結紮
術も考慮する．
図 11.22　慢性静脈不全（chronic venous insufficiency）
176　11 章　血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
5．リベド，皮斑　livedo
真皮および皮下脂肪組織境界部において，静脈網の緊張低下
と動脈網の緊張亢進状態が生じることで生じる赤紫色〜暗赤色
の網状斑を認める状態を総称してリベドという．リベドを生じ
る状態はさまざまである（図 11.23）．大きく以下の 3 種に分
類される．
①大理石様皮膚（cutis marmorata）
：基礎疾患のない小児や若
年女性の下腿に，淡紅色で環の閉じた網目状の紅斑としてみら
れる．一過性で自覚症状なく出現し，寒冷時に増強し，温める
ことによって消失する．交感神経の関与が考えられている．
②分枝状皮斑（livedo racemosa）
：四肢に樹枝状で，環の閉
じていない紫紅色持続性紅斑として出現することが多い．血管
腔の閉塞や血流障害，血管壁の障害などをきたすさまざまな原
11
因が考えられる（表 11.7）
．
③先天性血管拡張性大理石様皮斑（cutis marmorata telangiectatica congenita）
：20 章 p.383 参照．
図 11.23　リベド（livedo）
6．リベド血管症　livedo vasculopathy
同義語：リベド血管炎（livedo vasculitis）
，livedo reticularis with
summer/winter ulcerations, livedoid vasculopathy
下肢を中心に疼痛を伴うリベドや紫斑を生じ，潰瘍を伴う原
因不明の疾患である（図 11.24）．潰瘍の治癒後には白色の萎
縮性瘢痕〔白色萎縮（atrophie blanche）〕を生じる．全身症状
を認めない．季節により増悪軽快をみることもある．病理組織
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学的に血管炎はなく，真皮血管の血栓形成をみる．抗リン脂質
表 11.7　リベドを生じる状態
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図 11.24　リベド血管症（livedo vasculopathy）
a：足背のリベド．b：下腿にリベドを伴う潰瘍を認
める．c：下腿に深い潰瘍を生じている．白色萎縮
（atrophie blanche）を伴う（矢印）．
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p
p
その他の脈管疾患／ 9．リンパ浮腫　177
抗体症候群やクリオグロブリン血症などと鑑別する．末梢血管
拡張薬やステロイド内服・外用などが行われるが治療抵抗性で
火だこ，温熱性紅斑
（erythema ab igne）
ある．
7．肢端紅痛症　erythromelalgia
同義語：皮膚紅痛症，先端紅痛症
四肢末端とくに両足底に生じ，発作性の灼熱感，潮紅，皮膚
温上昇を 3 徴とする，原因不明の疾患である．運動や入浴によ
って発作を生じやすい．常に冷却するため二次的に潰瘍を形成
することもある．真性多血症や本態性血小板血症，膠原病など
を背景に生じることがある．有効な治療法は確立されていない
が，血小板増多が背景にある症例ではアスピリンが有効なこと
がある．
8．リンパ管炎　lymphangitis
リンパ管に炎症をきたしたものである．レンサ球菌によるも
のが多い．その原因としては蜂窩織炎，足白癬や悪性腫瘍浸潤
（乳癌など），寄生虫（リンパ系フィラリア症など．28 章 p.543
参照）があげられる．初発の病変部位から中枢側に向かって疼
痛を伴う線状の発赤を認め，圧痛を伴う軟らかい索状物を触れ
る．所属リンパ節の腫大を認める．高熱，悪寒戦慄，食欲不振
などの全身症状を伴う．速やかな抗菌薬の全身投与が必要であ
る．
9．リンパ浮腫　lymphedema
リンパ管の機能不全により局所的に組織液の貯留をきたした
もの．先天性（リンパ管形成不全など）と後天性（悪性腫瘍，
リンパ節郭清術後，リンパ系フィラリア症など）がある．主に
下肢に，常色で自覚症状のない軟らかい浮腫を生じる．慢性化
すると線維化や硬化をきたし，表皮の乳頭状肥厚を認めること
もある〔象皮症（elephantiasis nostras verrucosa）
，図 11.25〕
．脈
スチュワート
トレーヴス
管肉腫を生じることもある（Stewart-Treves 症候群，22 章 p.440
参照）
．
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178　11 章　血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
10．毛細血管拡張性（小脳）失調症　ataxia-telangiectasia；AT
ルイ・バール
同義語：Louis Bar 症候群
●
常染色体劣性遺伝疾患で DNA 修復機構の異常が関与．
●
小脳性運動失調，毛細血管拡張，易感染性の 3 主徴．
●
原発性免疫不全症候群の一型．
症状
眼球結膜の毛細血管拡張が 3 〜 6 歳頃から認められ，引き続
いて皮膚に毛細血管拡張が出現する．耳や頬部から始まり，次
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第に四肢へ拡大する．思春期以降では多形皮膚萎縮や硬化をき
たし早老症様になる．運動失調は歩行開始時頃には明らかとな
る．免疫不全により，とくに呼吸器，副鼻腔感染を繰り返す．
成長に伴い皮膚を含めた種々の悪性腫瘍を生じる．
病因
常染色体劣性遺伝．11 番染色体の ATM （ataxia-telangiectasia
mutated）遺伝子の変異による．DNA 修復や細胞周期の制御に
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関与し，変異により T 細胞や B 細胞の遺伝子再構成が阻害さ
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れ免疫不全となり，易発癌性を生じる．
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図 11.25　リンパ浮腫（lymphedema）
a：続発性に生じた下肢の著明な腫脹．b：皮膚表面
に疣状の変化が起こり，象皮のようである．
検査所見
末梢血リンパ球（とくに T 細胞）の減少，血清 IgA，IgE，
IgG2，IgG4 の低下，血清 a フェトプロテイン値の上昇がみら
れる．頭部 CT および MRI では小脳虫部の萎縮をみる．
診断・治療
臨床症状と検査所見によって行う．ATM 遺伝子の解析によ
る診断も可能である．治療は対症療法が中心となる．