肥厚性硬膜炎

RESIDENT LECTURE
2012年10月 T. F.
症例 70歳代 男性
•  主訴：頭痛
•  現病歴：2週間前からの頭痛
•  身体所見
血圧130/80 mmHg
神経学的所見なし
•  採血所見
WBC 12500 /µl CRP12.5 mg/dl
KEY FILMS
特発性肥厚性硬膜炎
脳脊髄液減少症
Multifocal fibrosclerosis
IgG4関連疾患
感染症
ライム病
神経梅毒
結核
真菌症
自己免疫性疾患
Wegener肉芽腫症
RA
サルコイドーシス
Behcet病
Sjogren症候群
側頭動脈炎
Churg-Strauss症候群
悪性腫瘍
硬膜への転移
悪性リンパ腫
原発性腫瘍
髄膜腫
開頭術後
SAPHO症候群
特発性肥厚性硬膜炎
脳脊髄液減少症
Multifocal fibrosclerosis
IgG4関連疾患
感染症
ライム病
神経梅毒
結核
真菌症
自己免疫性疾患
Wegener肉芽腫症
RA
サルコイドーシス
Behcet病
Sjogren症候群
側頭動脈炎
Churg-Strauss症候群
悪性腫瘍
硬膜への転移
悪性リンパ腫
原発性腫瘍
髄膜腫
開頭術後
SAPHO症候群
肥厚性硬膜炎
•  脳脊髄の硬膜が慢性炎症による線維化によって肥厚す
る
•  臨床症状
慢性的な頭痛 嘔吐 脳神経障害（聴神経障害が最
多・視力障害・顔面神経麻痺・眼球運動障害） 運動 失調など
•  原因
特発性と続発性
AJNR 2003:24;119-23
肥厚性硬膜炎
•  厚く(2mm∼1cm)造影される硬膜
“turn the corner”・・coronal像において、側頭葉下面を回りこむように連続
大脳鎌・小脳テント
•  CT
非造影では脳実質の濃度と同程度で同定困難
•  MRI
T1WI 脳実質と同信号
T2WI 低信号
FLAIR 高信号のことが多い
Neurology 2004:62;686-94
付随所見
•  乳突蜂巣の液体貯留
•  近傍白質の浮腫
•  静脈洞血栓
Neurology 2004:62;686-94
AJNR 2003:24;119-23
診断
•  Gold standardはbiopsy
リンパ球や組織球の集簇した慢性炎症像
様々な程度の線維化
治療
•  ステロイド（減量による再燃が多い）
•  azathioprineやmethotrexateの併用でステロイドの減量が
可能と言われている。
Neurology 2004:62;686-94
TAKE HOME POINTS
•  頭痛の原因として肥厚性硬膜炎がある。
•  dura-arachnoid patternのT2WIで低信号、造影増強効果を
有する肥厚した硬膜では肥厚性硬膜炎を疑う。
•  ”特発性”の診断には多岐にわたる”続発性”の除外が必
要である。