Title 膀胱尿管逆流症の家族内発症例 Author(s)

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膀胱尿管逆流症の家族内発症例
山崎, 安人; 渡辺, 淳一; 野口, 満; 山田, 潤
泌尿器科紀要 (2001), 47(11): 793-795
2001-11
http://hdl.handle.net/2433/114645
Right
Type
Textversion
Departmental Bulletin Paper
publisher
Kyoto University
793
泌 尿 紀 要47:793-795,2001
膀 胱 尿 管 逆 流症 の 家 族 内発 症 例
佐 世 保 共 済 病 院 泌 尿 器 科(部 長:山
山崎
安 人,渡
辺
淳 一,野
VESICOURETERAL
口
REFLUX
田
潤)
満,山
田
潤
IN A FAMILY
Yasuto YAMASAKI,
Jun-ichi WATANABE,Mitsuru NOGUCHIand Jun YAMADA
From the Department of Urology,Sasebo Kyo-sai Hospital
We treated 3 cases of primary familial vesicoureteral reflux (VUR). Case 1 : A 6-year-old boy
had a grade III VUR in the left. Case 2 : A 9-year-old boy, who was the elder brother of case 1, had
grade III VUR in the right and grade V VUR in the left. Case 3 : An 11-year-old girl, who was the
elder sister of case 1 and case 2, had bilateral grade V VUR. VUR disappeared after anti-reflux
operations in all cases.
(Acta Urol. Jpn. 47 : 793-795, 2001)
Key words : Vesicoureteral reflux, Family occurrence
緒
言
膀 胱 尿,管 逆 流 現 象vesicoureteralreflux(以
VUR)は
下
泌 尿 器 科 領 域 に お い て よ く見 ら れ る 疾 患 の
1つ で あ り,発
生 頻 度 は 原 発 性 の 場 合,小
児 人 口 の1
%以 下 で あ る とい わ れ て い る1)
認 め た1家
弟(長
女,二
男,
系 を経 験 した の で 若 干
の 文 献 的 考 察 を 加 え 報 告 す る.な
お,VURgradeの
検 査 所 見:血
液 生 化 学 検 査 で は 特 に 異 常 な く,尿
査 で 白 血 球10/hpfと
IVPの
膿 尿 を 認 め た.画
遅 延 を 認 め た.VCUGで
左 にgradeVのVUR,右
認 め た が,膀
常 な く,排 尿 時 の 異 常,残
治 療 経 過:同
例
子(三
現 病 歴:生
後4カ
1993年2月,左
膿 尿 を 認 め た.画
検査
に て 左 腎 に 軽 度 腎 杯 腎 孟 の 拡 張 が あ り,排
尿時膀胱尿
下VCUG)で
認 めたが膀 胱 や尿 道 に
尿 時 の 異 常,残
尿 も な か っ た.膀
胱鏡で
年3月,Cohen法
患 者2;9歳
現 病 歴:尿
を勧 め た.
に よる逆流 防止術
後 のVCUGで
杯 腎 孟 の 拡 張 は 消 失 し,膿
男 子,患
はVUR,左
腎
は 両 側VURは
兄(二
失 禁 も認 め な
か っ た.
め,患
者1の
子.患
の 頃,腎
後,患
者1と2の
姉(長
女).
孟 腎 炎 疑 い の既 往 が あ った た
者2と
共 にVURの
精 査 を勧 め
現 学 所 見:特
に異 常 な し
検 査 所 見:血
液 生 化 学 検 査 で は 異 常 所 見 な く,尿
査 で 白 血 球20/hpfと
IVPに
膿 尿 を 認 め た.画
VURを
認 め た が,膀
異 常,残
尿 も な か っ た(Fig.1).膀
検
像検 査 で は
て 左 腎 に 中 等 度 腎 杯 腎 孟 の 拡 張,右
Politano-Leadbettcr法
男).
失 禁 の 既 往 が あ っ た た めVURの
消 失 し,尿
後 の
腎 に軽度
て 両 側gradeVの
胱 や 尿 道 に 異 常 な く,排
尿時 の
胱 鏡 で は両 側 尿 管
口 の 形 態 異 常 を 認 め な か っ た.1993年10月,
尿 は 改 善 し た.
者1の
に比べ 拡張 が 大 きか った こ とか ら
腎 孟 の 拡 張 を 認 め,VCUGに
は 両 側 尿 管 口 の 形 態 異 常 を 認 め な か っ た.
を左 尿 管 に 行 っ た.術
に よ る逆 流 防 止 術
た.
像 検 査 で はIVP
道 造 影voidingcystourethrogram(以
治 療 経 過:同
VCUGで
現 病 歴:8歳
は 左 にgradeIIIのVURを
胱 機 能 の精 査 は
に よ るfoldingとPolitano-Leadbetter
患 者3:ll歳,女
液 生 化 学 検 査 は 特 に 異 常 な し.尿
で 白 血 球10/hpfと
異 常 な く,排
時
音 波 に て 左 水 腎 症 を 指 摘 さ れ た.
に異 常 な し
検 査 所 見:血
胱鏡 では
失禁 に関 し
法 に よ る 逆 流 防 止 術 を 左 尿 管 に 行 っ た.術
男).
腎 精 査 目的 に 当 科 紹 介 さ れ た.
理 学 所 見:特
尿 も な か っ た.膀
年10月,Cohen法
Kalicinsky法
月 よ り不 明 熱 を 繰 り返 し,1歳
に 近 医 小 児 科 で,超
胱 や 尿 道 に異
両 側 尿 管 口 の 形 態 異 常 を認 め な か っ た.尿
を 右 尿 管 に 行 い,右
患 者1:6歳,男
影剤 の排泄
行 わ な か っ た.
て 行 っ た.
症
検
像 検 査 で は
左 の 中 等 度 腎 杯 腎 孟 の 拡 張 と,造
て は 入 院 中 認 め ら れ な か っ た た め,膀
分 類 は 国 際 分 類(InternationalRefluxStudyCommittee)に
に 異常 な し
にgradeIIIのVURを
今 回 わ れ わ れ は ・1;兄
弟 の う ち3兄
三 男)にVURを
理 学 所 見:特
精査
に 行 い,術
消 失 し た.
後,膿
に よ る 逆 流 防 止 術 を両 側 尿 管
尿 も消 失 し,VCUGで
はVURは
794
泌 尿 紀 要47巻11号2001年
多
A3,,A9,HLAハ
「〃
毎
ロ タイ プで はA9-Bl2とA2-B8の
組 み 合 わ せ が 関 連 して い る とい わ れ て い る.一 方 で
'
Burgerら8)は,多
因 子 遺 伝 説 を 支 持 し,Noeら6)は
多 因 子 遺 伝,ま た は種 々の 程 度 の浸 透率 を も っ た常 染
色 体 遺 伝 異 常 が 関 係 す る と報 告 して い る.
今 家 系 にお い て は,同 意 が 得 られ た二 男,三
親 のHLAに
つ い て 検 査 を 行 い え た が,報
い る よ うなHLAの
男,母
告 されて
組 み 合 わ せ 結 果 は得 ら れ な か っ
た.
VURは
彰
家 族 性 発 症 が み ら れ る こ とが あ り,患 者 の
家 族 に も ス ク リー ニ ング 検 査 が 必 要 と考 え る.寺
ゑ'毒
磁
.',・
脇
な 問診.② 思 春 期 前 の小 児 に は全 員VCUGを
騨
膨7
島
ら9)は① 家 族全 員 に対 す る尿 検 査,超 音 波 検 査 と詳 細
' ・攣
,
行 う.
③ 思 春 期 後 の 家 族 に対 して は① に お い てVURを
疑
わせ る所 見 や既 往 の あ る人 につ い て の みVCUGを
行
うこ と と提 案 して い る.
家 族 全 員 か ら検 査 の 同意 を得 る こ とは 困 難 か も しれ
な いが,VURに
磯
〃
循
性 が あ る こ と を十 分 理解 して も らい,VUR家
髪
Fig.1.
る.
結
VoidingcystourethrogramshowedbilateralgradeVVUR(Case3).
母親
男)にVURを
女,二
家 族 性 に認 め た1家 系 を報 告
した.
Table1.HLAtyping
三男
語
今 回 わ れ わ れ は4兄 弟 の う ち の3兄 弟(長
男,三
二男
族性発
症 に対 して 積極 的 検 査 を行 って い く必 要 が あ る と考 え
審
ALocus
よ る逆 流 性 腎症 で 腎 不 全 に 陥 る 可 能
CLocus
BLocus
A2
B48
A24
B52
(一)
AIl
BI3
CW3
A26
B62
CW7
文
献
(一)
1)KramerSA:Vesicoureteralreflux.Clinical
PediatricUrology(3「ded),WBSaunders,
Philadelphia,pp。441-499,1992
2)stephensFD,JoskeRAandsimmonsRT:
A2
B48
(一)
A26
B62
CW7
Megaureterwithvesico-uretericreflux童ntwins.
AustNzJsurg24:192-194,1955
3)BredinHc,winchesterP,McGovernJH
長 男,父
親,母
親,祖
父 母 に もVURの
精 査 を勧
め た が,拒 否 され た た め行 っ て い な い,二 男,三 男,
母 親 に は遺 伝 的精 査 目的 のHLA検
れ,HLA検
査 を行 っ た が,3人
い る よ う なHLAの
査 の 同意が得 ら
の 間 に は 報 告 され て
組 み合 わせ はみ られ な か った
,etal.:
Familystudyofvesicoureteralref量ux.JUrol113:
623-625,1975
4)VandenAbbeeleAD,TrevesST,1.ebowitzRI.,et
al・:Vesicoureteralrefluxinasymptomaticsiblings
ofpatientswithknownreflux:radionudidecystography.Pediatrics79:147-153,1987
(Tablel).
5)AggarwalvKandJonesKv:vesicoureteric
考
察
reflux:screeningoffirstdegreerelatives.ArchDis
Child64:1538-1541,1989
VURはStephensら2)が1955年
お け るVUR例
を 発 表 し て 以 来 文 献 的 に は,患
約16∼45%に
がVURを
に一 卵 性 双 生 児 に
兄 弟 例 が 認 め ら れ て い る3・4)ま
持 つ 場 合,そ
の 子 供 の42∼67%に
児 の
た,親
発症 を
6)NoeHN,Wyatt]RJ,PeedenJN,etal
transmissionofvesicoureteralrefluxfromparentto
child.Jurol148:1869-1871,1992
7)SengerDPS,RashidAandWo脆shNM:Familial
urinarytractanomalies;associationwiththemajor
認 め る な ど,家
族 性 発 症 が 注 目 さ れ て い る5・6)VUR
の 遺 伝 形 式 は 文 献 的 に は,Sengerら7)な
よ り,HLA抗
原 で は,HLA-B12,B15,AW32,
どの報告 に
histocompatibilitycomplexinman.JUrol121:
194-197,1979
8)BurgerRH:Atheoryonthenatureoftransmission
.:The
山崎,ほ
of congenital vesicoureteral reflux.
249-254, 1972
9)寺 島和 光,佐 野 克 行,関
795
か:膀 胱 尿 管 逆 流 症 ・家 族 内発 症
J Urol 108
口由 紀:膀 胱 尿 管 逆 流 症
と家 族 内 発 生.小
児 外 科26(3):382-385,1994
Received on April 2, 2001
Accepted on June 26, 2001